Korean Journal of Pediatric Urology Vol. 3, No. 2: 63-65, 2011
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CASE REPORT
거대 양측성 윌름즈 종양
Huge Synchronous Bilateral Wilms’ Tumor
Chunwoo Lee, Jongwon Kim, Kun Suk Kim From the D epartm ent of U rology, Asan M edical Center,
U niversity of U lsan College of M edicine, Seoul, Korea
이천우ㆍ김종원ㆍ김건석 울산대학교 의과대학 비뇨기과학교실
Wilms’ tumor is the most common malignant renal tumor of children.
Wilms’ tumor usually originates from the renal parenchyma and grows by expanding into the surrounding tissue. Approximately 5% of children with Wilms’ tumor present with bilateral disease. The aim of the treat- ment is to achieve a high cure rate while maintaining an adequate long-term renal function. The authors of this report assessed the feasi- bility and outcome of nephron-sparing surgery in patients with bilateral Wilms’ tumor who were treated at a single institution.
Key Words: Bilateral Wilms’ tumor, Nephron-sparing surgery, Neoadjuvant chemotherapy
(Received: November 2, 2011, Accepted: December 24, 2011)
교신저자 김건석
서울아산병원 비뇨기과 서울시 송파구 올림픽로 43길 88, 138-736 Tel: 02-3010-3736 Fax: 02-477-8928
E-mail: kskim2@amc.seoul.kr
윌름즈 종양은 소아에서 가장 흔한 악성 신장 종양 으로, 일반적으로 신 실질에서 기원하여 주변 조직을 침범하는 소아암이다. 또한, 주변 장기 침윤이나 양측 성인 경우 예후가 좋지 않은 것으로 보고되고 있다.
윌름즈 종양 환자 중 약 5%에서 양측성 종양이 진단 되고 있으며 이 경우 향후 신기능 저하의 위험성이 높다. 따라서, 치료는 수술 전 보조 항암 요법으로 종 양의 크기를 줄여 신실질을 최대한 보존하는 방향으 로 치료가 이루어지고 있다. 저자들은 양측성 윌름즈 종양으로 진단되었으나 종양의 크기가 커서 양측 신 부분절제술이 불가능하였던 환자에서 수술 전 항암 요법 후 종양의 크기를 줄여 한쪽 신에서 신부분절제 술을 시행할 수 있었던 증례를 경험하였기에 보고하 는 바이다.
증 례
5세 남아가 육안적 혈뇨를 주소로 시행한 초음파 검사 결과 양측성 윌름즈 종양으로 진단되었다. 환자 는 Beckwith-Wiedemann 증후군으로 소아과에서 정기 적으로 경과 관찰 중이었다. 신체 검사에서 양측 상복
부의 부드러운 경계를 갖는 복부 종괴가 촉진되었다.
그 외 일반혈액검사 및 일반화학검사 소견은 모두 정 상이었다. 본원 진료 당시 육안적 혈뇨는 없었으나, 소변 검사에서 현미경적 혈뇨의 소견이 관찰되었다.
조영 증강 복부 컴퓨터단층촬영에서 우측 신에 8.9×
8.0×8.5 cm, 좌측 신에 11.8×6.8×7.6 cm의 종괴가 관찰 되었다. 수술 전 항암 요법을 계획하였으며, 항암 요 법 전 조직 검사를 위해 후복막강을 통한 개복 생검을 좌측에서 시행하였으며, 조직 검사 결과 윌름즈 종양 으로 진단되었다. 환아는 윌름즈 종양에 의해 고혈압 이 있어 약물 치료를 하고 있었다. 환아의 술전 레닌 수치는 8.4 ng/ml/hr로 증가되어 있었다. 3개월 동안 항 암치료 (NWTS-5 regimem-DD-4A) 를 시행하였고, 우 측 신종양은 크기가 6주째 시행한 컴퓨터단층촬영에 서 5.6×5.0×5.1 cm, 3개월째 5.1×4.0×4.0 cm로 지속적 으로 감소하였으나, 좌측 신종양은 6주째 시행한 컴 퓨터단층촬영에서 9.1×8.3×7.0 cm, 3개월째 10.0×8.6×
7.2 cm로 크기가 감소하였다가 다시 증가하여 좌측 신에 대해 근치적 신절제술을 시행하였다 (Fig. 1). 좌 측 근치적 신절제술 이후 보조 항암 요법 (ICE protocol) 을 지속하였고, 5개월 후 우측 윌름즈 종양의 크기가
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Fig. 1. Coronal reconstruc- tive CT images show huge synchronous bilateral Wilms’
tumors. (A) Before chemo- therapy (right Wilms’ tumor:
8.9×8.0×8.5 cm, left Wilms’
tumor: 11.8×6.8×7.6 cm), (B) Three months after chemotherapy (right Wilms’
tumor: 5.1×4.0×4.0 cm, left Wilms’ tumor: 10.0×8.6×
7.2 cm).
Fig. 2. Coronal reconstruc- tive CT images show a right Wilms’ tumor. (A) Before right partial nephrectomy (B) After right partial nephrec- tomy.
3.6×3.5×2.4 cm까지 감소하였다. 우측 신의 경우 종양 의 크기가 줄어들었음에도 불구하고 종양이 신문부 위에 위치하여 신부분절제술을 시행하는 데 어려움 이 있었으나 환자의 예후를 고려하여 부분절제를 시 행하기로 하였다. 신부분절제 동안 신동맥을 불독 클 램프를 이용하여 30분 동안 냉허혈 방법으로 차단하 였으며 집뇨계 손상은 흡수성 봉합사 (chromic catgut) 로 봉합하였다. 신부분절제술 후 지연성 출혈은 없었 다. 신부분절제술 후 조직 검사에서 종양이 신장에 국 한되어 있고, 주변 조직으로의 침윤은 없었으며, 조직 학적으로 analplsia는 없었고, 절제면 음성 소견을 보여 stage V 윌름즈 종양으로 진단되었다. 수술 후 추가적 으로 3개월 동안 보조 항암 요법을 시행하였고, 현재 2년 동안 추적 관찰하였으나, 재발 및 전이 소견은 관 찰되지 않았다 (Fig. 2).
고 찰
윌름즈 종양 환자 중 약 4-6%에서 양측성 종양이 진단되고 있다.1 양측성이 편측성에 비해 발생 연령이 어리고, 가족성 경향이 뚜렷하며 유전적 질환이 흔히 동반된다.2,3 신기능에서도 20년 추적 관찰 동안 편측 성 윌름즈 종양에서는 0.6%에서 신부전이 발생하였 지만, 양측성 윌름즈 종양에서는 13%에서 신부전이 발생하여 그 발생 빈도가 높았다.4,5 따라서, 양측성 윌 름즈 종양의 치료는 최대한 신 실질을 보존하여 신기 능 저하를 감소시키는 데 초점을 맞추어야 한다. 또한 종양의 완치를 위해서는 완전 절제가 이루어져야 한 다. 최근 Children’s Oncology Group (COG)에서는 양측 성 윌름즈 종양의 치료로 수술 전 보조 항암 요법
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(vincristine, dactinomycin, doxorubicin)을 6주 시행하며,6 컴퓨터단층촬영술 또는 자기공명영상술로 치료 반응 을 확인할 것을 권고하고 있다. 만약 항암 치료에 반 응하지 않는 경우는 조직 검사를 시행하여 조직학적 소견을 확인하도록 하고 있다. 항암치료 기간이 12주 를 넘을 경우 더 이상 윌름즈 종양의 크기가 작아질 가능성이 낮기 때문에 최대 12주 이내에 수술적 치료 를 시행하도록 권고하고 있으며, 이 때 수술은 신 실 질을 최대한 보존하는 것을 목표로 하고 있다.1,7-9 수술적 치료는 크기가 더 많이 줄어든 신부터 먼저 부분절제술을 시행하고, 반대측 신에 대해서는 부분 절제술 또는 근치적 절제술을 시행해야 한다. 이 증례 의 경우 항암 치료 6주 뒤 양측 종양의 크기가 모두 감소하였으나 부분신절제술을 시행하기에는 여전히 큰 크기의 종양이었고, 종양 감소 효과를 기대하고 6 주 더 시행한 항암 치료 후에는 한쪽 신종양은 크기가 줄었으나 반대쪽 신종양은 크기가 증가하였다. 따라 서 일반적으로 고려되는 부분절제술을 먼저 시행하 지 못하고 크기가 증가된 종양에 대하여 근치적 신절 제술을 먼저 시행하였다. 대부분의 양측성 윌름즈 종 양은 수술 전 항암 요법 후에 크기가 줄어들었다고 하더라도 종양의 크기가 여전히 큰 경우가 많다. 또 한, 수술 전 종양에 의해 정상 신 실질이 압박되어 있 어 신 기능이 실제보다 더 저하되어 있는 것으로 평가 되기 쉽다. 따라서 신부분절제술 후 윌름즈 종양에 압 박되어 있던 정상 신 실질이 회복되기 때문에 술 후 신기능이 예상치보다는 높게 유지되는 것이 일반적 이다.8
이번 증례에서는 수술 전 항암 요법에서 양측 신이 치료에 대한 반응이 달랐으며, 종양이 항암 요법에도 불구하고 종양의 크기가 증가한 좌측 신은 근치적 신 절제술을 시행할 수밖에 없었다. 우측 신은 수술 전 항암 요법에 반응이 좋아 종양의 크기가 줄어들었으 나, 6주째 시행한 컴퓨터단층촬영에서 부분 신절제술 을 시행하기에는 아직 종양의 크기가 크다고 판단되 어 추가로 6주 더 항암요법을 시행하였다. 종양의 위 치가 신문부에 위치하여 부분절제술이 실패할 확률 이 높아, 근치적신절제술과 신이식까지 고려하였으나 다행히 신부분절제술을 성공적으로 시행할 수 있었
다.
이처럼 양측 신이 수술 전 항암 요법에 반응이 다른 경우, 진행하는 병변에 대해서 빠른 수술적 치료가 예 후에 도움이 될 것으로 생각되며, 항암 요법에 반응이 좋은 종양에 대해서는 최대한 항암 요법으로 종양의 크기를 줄여 신부분절제술을 시행하는 것이 환아의 예후에 좋은 결과를 미칠 것으로 생각한다.
REFERENCES
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