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2020년 제 71차 대한내과학회 추계학술대회
￭S-163 ￭
총담관류로 오인된 가족성선종성용종증 환자에서 발생한 팽대부내유두관상종양(IAPN) 1례
광주기독병원 내과
안혜진, 박상욱, 홍건영, 문형철, 정아론, 김세미
바터팽대부 선종은 약 0.1%의 유병률을 보이는 드문 질환으로 대개 우연히 발견된다. 그 중 일부는 바터팽대부 내강을 채우며 유두상 점막하 종괴를 형성하는데, 췌장에서 관찰되는 관내유두점액성종양(IPMN)과 조직학적 양상이 유사하다. 팽대부내유두관상종양 (IPAN)이라 분류되는 이러한 병변은 전암성 병변으로 가족성선종성용종증에서 주로 동반된다. 연자는 가족성선종성용종증 환자에서 팽대부내 유두관상 종양을 수술이 아닌 내시경적 유두부 절제술로 치료한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 31세 남자 환자가 타병원 에서 십이지장 구부 선종으로 진단되어 내원하였다. 대장전절제술 가족력이 있으며 이 환자 역시 가족성선종성용종증 진단 하에 대장 수술을 계획하고 있었다. 본원에서 시행한 상부위장관내시경에서 십이지장구부에 1cm 크기의 선종이 관찰되어 내시경점막절제술을 통하여 제거하였고, 주유두부 병변을 배제하기 위해 측시내시경을 이용하여 확인한 결과 정상점막으로 덮힌 바터팽대부가 약 1cm정도로 부풀어 돌출되어 있고, 유두부 입구 점막도 부정형변화를 보여 조직검사를 시행하였다. 조직검사에서 저도이형성 선종으로 판명되었고, MRCP에서 담관 및 췌관의 침범소견은 보이지 않았다. ERCP를 시행한 결과 바터팽대부에 담관과 연결되고 조영제가 채워지는 8mm 크기의 낭성병변이 관찰되어 주유두부선종 및 동반된 총담관류 진단하에 내시경적 시술을 결정하였다. 낭성돌출병변에 대해서 올가미 절제술을 시행하여 담관류낭을 제거하였고, 주유두부 역시 절제술을 시행한 후 담관 및 췌관에 스텐트를 삽입하고 시술을 마쳤다. 시술 후 조직검사 결과 두 병변 모두 팽대부내유두관상종양(IPAN)으로 진단되었고 절제면 및 주변 재발 발견되지 않아 외래에서 추적검사 중이다. 팽대부 선종은 무증상 또는 담관 폐쇄 증상으로 발견되며 산발적 혹은 가족성선종성용종증의 일환으로 생기며 선암으로 진행할 수 있기에 주로 수술적 또는 내시경적 치료의 적응증이다. 팽대부내유두관상종양는 드문 형태로 가족성선종성용종증 환자에서 발견되곤 하는데 연자는 총담관류로 오인되었지만 수술이 아닌 내시경적 절제술 후 조직검사를 통하여 확인된 팽대부내유두관상종양을 경험하였 기에 보고하는 바이다.
