대한내과학회
제82회 전공의연수강좌
전신경화증/염증성근염
한양대학교 류마티스병원
전 재범
문제 1) 50세 여자가 지난 11월부터 추위에 노출될 경우 발작적으로 (그림 1)과 같이 손색깔이 변한다고 왔다. (그림 2)는 이 환자의 손톱주름의 모습이다.
가장 의심되는 진단은?
1) Buerger’s disease 4) Acrocyanosis
2) Erythromelalgia 5) Raynaud’s disease 3) Secondary Raynaud’s phenomenon
(그림 1) (그림 2)
일차성 vs. 이차성 레이노현상
특징 일차성 이차성
자가면역질환 동반 없음 있음
발생연령 < 30세 > 30세
증상의 심도 경증 심함
자가항체 음성 또는 저역가 양성
손톱주름 모세혈관 정상 확장 및 결손
내피세포 활성화 있음 있음
구조적 혈관폐쇄 없음 있음
수지 궤양 없음 있음
치료 대개 불필요 필요
Joint Bone Spine 2011 Jul;78(4):341-6
이 환자의 검사 결과는 다음과 같다.
Proximal scleroderma (-) sclerodactyly(-) Pitting scar (-) periungual change (+) Digital ulcer (-)
ANA > 1:2560 (+)
Anticentromere antibody (+) Anti-topoisomerase antibody (-) Nailfold capillaroscopic finding
문제 2) 이 환자에 대한 설명으로 맞는 것은?
1) Anticentromere antibody가 양성이므로 전신경화증으로 진단할 수 있다.
2) 피부경화증이 없으므로 전신경화증으로 진단할 수 없다.
3) 향후 5년 이내에 전신경화증으로 발전 할 가능성이 60%를 넘는다.
4) 레이노현상만 있으므로 걱정할 필요 없 다.
5) 손톱주름 모세혈관 현미경 검사가 정상 이므로 걱정할 필요 없다.
1980년 미국류마티스학회의 전신경화증 분류기준
오래된(longstanding) 전신경화증을 대상으로 개발됨.
초기 전신경화증 환자, 제한형 전신경화증 환자의 20%가 기준에 맞지 않음.
Arthritis Rheum 1980;23:581-90
Ann Rheum Dis 2013;72:1747–55
* 주기준 또는 부기준 2개 이상
새로운 기준 개발의 목적
1. 초기 환자는 물론 오래된 환자도 포함하는 광범위한 범위의 환 자를 포함하기 위해;
2. 전신경화증의 혈관, 면역, 그리고 섬유화 증상을 모두 포함하기 위해;
3. 일상 임상진료에서 사용 가능할 수 있게 하기 위해;
4. 임상 진료에서 전신경화증 진단에 사용하는 기준에 부합 하게 하기 위해
Ann Rheum Dis 2013;72:1747–1755 Arthritis Rheum 2013;65:2737-47
2013 미국/유럽류마티스학회 분류기준
Ann Rheum Dis 2013;72:1747–1755
Arthritis Rheum 2013;65:2737-47 전신경화증 ≥ 9
Nailfold capillaroscopy
경피증 패턴 모세혈관 소견 – 실제 증례
Normal Early
Active Late
Nailfold
Capillary SSc-specific
Autoantibody No. At 5 yrs At 10 yrs At last
- -
4466 (1.3%) 7 (1.6%) 8 (1.8%)
+ -
317 (22.6%) 7 (22.6%) 8 (25.8%)
- +
6514 (21.5%) 21 (32.3%) 23 (35.4%)
+ +
4429 (65.9%) 32 (72.7%) 35 (79.5%)
Outcome in patients with RP, according to NCM profiles and SSc-specific autoantibodies
Arthritis Rheum 2008;58:3902-12
Scleroderma
Periungual change
Pitting scar
Loss of substance from finger pad
Digital ulcer
Mousehead (mauskopf) appearance
Telangiectasia
Salt & pepper pigmentation
문제 3) 수년 후 심한 레이노현상과 휴식시 호흡곤란으로 내원한 환자의 손사진 과 폐 CT사진이다. 이 질환에서 가장 초기에 발생하는 병태생리학적 소견은?
1) 세포외 기질의 침착 (deposition of extracellular matrix)
2) 혈관주위 섬유화 (perivascular fibrosis) 3) 혈관 내경의 협소화 (narrowing of vessel
lumen)
4) 혈관 손상 (vascular injury)
5) 혈관내벽과 평활근세포의 증식
(proliferation of intima and smooth muscle cells)
문제 4) 경피증의 병인에 관여하지 않은 것은?
1) Fibrosis 2) Vasculitis
3) Autoimmunity 4) Endothelin-1 5) Vascular injury
The pathogenesis of systemic sclerosis
Harrison, Figure 316-1
문제 5) 미만형(diffuse)과 제한형(limited) 전신경화증의 차이에 대한 기술 중 옳은 것은?
1) 폐동맥고혈압이 미만형에서는 단독(isolated)보다는 종종 간질 성 폐질환과 연관되어 나타난다.
2) 자가항체는 미만형에서는 항 centromere 항체, 제한형에서는 항 topoisomerase I 항체가 주로 나타난다.
3) 피부침범에서 얼굴은 미만형에서만 나타난다.
4) 경피증 신위기(renal crisis)는 주로 제한형에서 나타난다.
5) 미만형과 제한형을 구분하는 경계는 손목과 발목이다.
전신경화증의 분류
(해리슨 18판의 Table 323-2)
전신경화증의 분류
제한형(limited) 미만형(diffuse)
http://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/classification.htm
침범부위
문제 6) 전신경화증 환자에서 발생한 간질성폐질환에 대한 기술이 적당한 것은?
1) 전신경화증의 간질성폐질환은 진행속도가 매우 빠르다.
2) NSIP보다 UIP pattern이 많다.
3) 반드시 폐생검을 통해 pattern을 구분하여야 한다.
4) 고용량 스테로이드에 매우 반응이 좋다.
5) Cyclophosphamide 치료가 도움이 된다.
간질성 폐질환
Usual insterstitial pneumonia Nonspecific interstitial pneumonia (UIP) (NSIP)
CVD-UIP CVD-NSIP
Am J Respir Crit Care Med Vol 175. pp 705–711, 2007
Comparison of the survival curves
UIP NSIP
Immunosuppression for ILD in SSc
Eur Respir Rev 2013; 22: 236–243
High risk group
Male sex Black race
Anti-topoisomerase I Ab (+) Early disease
Low baseline FVC & Dlco Severe HRCT score at baseline
문제 7) 전신성 경화증에서 1년 전부터 안정시 호흡곤란이 있다.
이 환자의 진단 및 경과 관찰의 혈청 지표로써 중요한 것은?
1) Endothelin-1
2) N-terminal pro-brain natriuretic peptide 3) KL-6
4) Type III procollagen N- terminal propeptide 5) von Willebrand factor
문제 8) 전신경화증 환자에서 나쁜 예후(poor prognosis)를 시사 하는 소견이 아닌 것은?
1) 광범위한 피부침범
2) 항 centromere 항체 양성 3) 고령에서 발병
4) 진행성 장기침범 5) 남성
문제 1) 피부근염과 다발성근염의 차이에 대한 설명 중 옳은 것은?
1) 피부근염은 성인에서만 발생하고, 다발성근염은 소아와 성인 모두에서 발생한다.
2) 악성종양과의 연관성은 다발성근염에서 증가한다.
3) 피부근염은 체액성면역기전, 다발성근염은 세포성면역기전이 관여한다.
4) 석회침착은 주로 다발성근염에서 나타난다.
5) 다발성근염이 스테로이드에 잘 반응하여 예후가 좋다.
표 1. 염증성 근병증과 연관된 임상소견
(Harrison’s Textbook of Internal Medicine
문제 2) 다음 중 다발성근염에서 흔히 침범되는 근육을 고르시오.
가) Hip girdle muscle 나) Hand muscle
다) Shoulder girdle muscle 라) Facial muscle
1) 가, 나, 다 2) 가, 다 3) 나, 라 4) 라 5) 가, 나, 다, 라
일반적 임상소견
• 유병률: 약1명/인구 10만명
• 이환대상
– 다발성근염: 성인
– 피부근염: 소아와 성인, 여자>남자
– 봉입체근염: 남자>여자, Caucasian > black, 50세 이상 성인
• 주증상: 근쇠약, 주로 근위부, progressive, symmetric
– 원위부쇠약: 봉입체 근염은 초기에 발생 가능
– 안구 근육은 침범되지 않는다. 만일 침범시 진단을 의심
– Facial muscle; unaffected in PM & DM, mild facial weakness in IBM
– Pharyngeal & neck-flexor muscle; often involved: dysphagia or head drop – Respiratory muscle; may also be affected
– Myalgia & muscle tenderness in a small number of patients
