모세혈관을 둘러싸는 평활근 세포 중 Zimmermann의 혈관 주 위 세 포 에 서 기 원 하 는 종 양 을 혈 관 주 위 세 포 종 (hemangiopericytoma)이라고 한다. 1942년 Stout와 Murray 가 처음 기술하였으며 현재까지 약 1000 증례가 발표되었다 (1). 남녀 간의 발병률은 별다른 차이가 없으며 나이가 많을수 록 빈도가 증가하고 특히 40-50대에 잘 발생한다고 알려졌다 (2). 혈관주위세포종은 주로 하지, 골반, 후복막강, 두경부, 체 간에 발생한다고 보고되었지만 연조직이 있는 부위라면 어디 든지 생길 수 있다(2). 이 증례는 B형 간염 보균자인 40대 남 자에서 왼쪽 어깨에 생긴 혈관주위세포종을 절제 후 간에 전 이된 혈관주위세포종에 관해 기술하고자 한다.
증례 보고
48세 남자가 왼쪽 어깨에 생긴 종괴를 제거하기 위해 내원 하였다. 5개월 전 다른 병원에서 같은 부위에 있던 종괴를 수 술받았고 혈관종으로 진단받은 과거력이 있었다. 본원에서 시 행한 초음파검사에서는 경계가 분명하고 분엽상인 저에코 병 변으로 보였다(Fig. 1). B형 간염 보균자로 수술 전 혈액검사 에서 혈중 알파태아단백 6.60 ng/mL(정상 0-12 ng/mL)은 정상범위 내였으나 혈중 간효소 수치 AST 176 IU/L(정상 9- 39 IU/L), ALT 130 IU/L(정상 5-45 IU/L)가 비정상적으로 상승하여 간초음파검사를 시행하였다. 초음파검사에서 우엽의 비대와 비장 종대가 있었지만 간 내 뚜렷한 병변은 보이지 않 았다. 왼쪽 어깨의 종괴를 외과적으로 절제하였고 병리학적 결 과 양성 혈관주위세포종으로 확진되었다. 이후 이상소견을 보
인 간 효소 수치의 치료를 위해 6개월간 약물을 복용하였으나 간 효소 수치는 정상화되지 않았고(AST=69 IU/L, ALT=31 IU/L) 알파태아단백(47.69 ng/mL) 또한 정상범위 보다 상승 하여 정밀검사를 위해 복부전산화단층촬영을 하였다. 복부전산 화단층촬영에서 간은 무딘 경계와 표면 파동을 보이는 만성 간 질환의 모양을 보였고 비장 종대와 신비정맥단락이 동반되어 있었다. 그리고 간의 양엽에 저음영의 다양한 크기를 가지는 많은 결절이 보였다. 비교적 경계가 분명한 병변으로 조영 후 에는 동맥기에 주변부에서 조영증강을 보이고 지연기에 가면 서 병변의 주변부가 더욱 조영증강되는 소견을 보였다(Fig. 2A, B). 이러한 소견과 이전 과거력을 고려할 때 혈관주위세포종 의 전이 가능성이 있지만 만성 간질환이 있기 때문에 간세포 암을 배제할 수 없었다. 그래서 침생검법을 이용해 조직을 얻 었고 조직학적으로 비전형적 방추상세포가 보이는 악성 혈관 주위세포종으로 확진되었다(Fig. 3).
고 찰
혈관주위세포종은 비교적 드문 연조직 종양으로 양성, 경계 성 악성, 악성으로 구분된다. 이 중 악성의 빈도가 가장 높으 며 재발 또는 원격 전이의 빈도 또한 높다(3). 원발성 종양은 반 이상이 피부나 피하지방에서 발생하나 신체의 어느 부위에 서도 발생할 수 있다. 폐전이가 가장 많고 그 외에 뇌, 두피, 흉벽, 피하 림프절, 위장관계, 간, 난소 등으로 전이될 수 있다 (4).
보통 증상은 없지만 천천히 자라면서 주변 장기를 압박하거 나 만져질 정도로 커지기도 하며 저혈당, 저인산 골연화증 그 리고 비후성폐골관절증 등과 같은 부종양증후군이 동반될 수
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간에 전이된 혈관주위세포종: 증례 보고1
김 한 면・김 홍 대
혈관주위세포종은 혈관주위세포에서 발생한 연조직육종으로 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 잘 발생하는 부위는 하지, 골반, 후복막강, 두경부, 체간 등의 순으로 알려졌다. 외과적 절제에 의한 완치가 가능하나 국소 재발 할 경우 예후가 좋지 않다. 원격 전이는 드물고 폐와 골에 잘 생긴다. 전산화단층촬영에서, 혈관주위세포종은 전형적이면 주변부부터 조영증강이 차 들어오는 혈관 과다종양의 소견을 보인다. 저자들은 좌견부에서 발생 후 간에 전이된 1예의 혈 관주위세포종을 경험하였기에 간에 전이된 혈관주위세포종의 영상학적 소견을 기술하고자 한 다.
1한림대학교 강남성심병원 영상의학과
이 논문은 2006년 4월 11일 접수하여 2006년 6월 21일에 채택되었음.
도 있다(5).
혈관주위세포종의 현미경적 소견은 다양한 크기와 얇은 벽 의 혈관통로 사이에 혈관주위세포가 증식해 있는 것이다. 이 혈관주위세포들은 타원형의 핵과 뚜렷하지 않은 세포경계를 보 인다. 세포충실성, 퇴화, 괴사, 출혈 그리고 유사분열의 활성도 등이 예후인자로 알려졌다(6). 악성과 양성의 구별은 어렵지 만 크기가 5 cm 이상이거나 10 HPF당 4개 이상의 유사분열 이 보일 때 더 악성을 시사한다. 또는 종양 내 괴사가 있거나 비정상적인 염색성을 동반한 다형성 세포가 보일 경우에도 악 성의 가능성이 훨씬 높다(7). 혈관주위세포종은 초음파검사에 서 경계가 분명한 저에코 병변으로 보이지만 간혹 무에코로 보 여 낭종성 병변으로 오인할 수 있다. 색도플러 초음파검사에서 영양 동맥은 최고 수축기와 이완기 속도는 높게, 임피던스는 낮게 측정되고 정맥 혈류는 동맥화와 박동성 증가를 보일 수 있다. 이러한 소견으로 혈관주위세포종내 동정맥단락의 가능성
을 생각해 볼 수 있다(8). 전산화단층촬영에서 혈관주위세포 종은 조영 전에는 경계가 분명한 저음영의 병변으로 보이고 조 영제 투여 후에는 조영증강이 잘 되지만, 중심부는 본 증례와 같이 괴사에 의한 저음영으로 보이기도 한다(9). 자기공명영 상을 시행하면 보통 경계가 분명한 종괴로 T1 강조영상에서 는 저신호강도를 보이며, T2 강조영상에서는 고신호강도를 보 인다(10). 혈관조영술에서는 혈관과다종양의 특징인 영양 동 맥이 보이고 강한 조영이 되는 동맥기를 관찰할 수 있으며 때 때로 조기유출정맥이 보인다(11).
이 증례에서와 같이 기저질환으로 만성 간질환이 있을 경우 간종괴가 의심된다면 간세포 암뿐 만 아니라 재생결절, 이형성 결절 등도 감별해야 한다. 전형적인 결절성 간세포암의 조영증 강 양상은 동맥기에 주변 간실질보다 고음영으로 보이고 문맥
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김한면 외: 간에 전이된 혈관주위세포종
Fig. 1. Ultrasonography of the left shoulder shows a well-de- fined, hypoechoic mass with lobulated margin in the subcuta- neous layer.
Fig. 3. Photomicrograph of the resected specimen demonstrat- ed numerous atypical vessels and spindle shaped tumor cells.
(H & E stain, ×400)
A B
Fig. 2. Helical CT scan of the arterial phase shows a well-defined, hypoattenuating nodule with peripheral enhancement in the right hepatic lobe (A). In the delayed phase, the hepatic nodule shows increased enhancement at the periphery (B).
기에는 간실질과 동일 또는 저음영으로 보이게 되며 지연기 영 상에서는 저음영으로 보이게 되어, 지연기까지 조영증강을 보 이는 혈관주위세포종과는 다른 양상을 나타내어 감별점이 된 다. 재생결절은 보통 T1 강조영상에서 고신호강도, T2 강조영 상에서는 등신호 혹은 저신호강도를 보이는 점이 감별점이 되 고 이형성 결절은 혈관과소종양의 특징을 보인다.
또한 혈관주위세포종은 다른 연조직 종양인 활액 육종, 악성 섬유성 조직구종, 지방육종과의 감별도 필요하다. 활액 육종은 비교적 어린 나이에 발생하며 20%에서 석회화를 동반하는 점 이 다르다. 악성 섬유성 조직구종과 지방육종은 중년의 나이에 호발한다는 점은 혈관주위세포종과 유사하나 혈관조영술에서 다양한 소견을 보일 수 있다는 차이가 있겠다.
알파태아단백은 정상성인에서는 만들어지지 않으나 태아의 간조직이나 난황낭, 태아의 위장관에서 만들어지는 단백질로 출산과 동시에 급속히 소실된다. 간세포암이 발병할 경우 40- 50%의 환자에서 상승하는 것으로 알려졌으나 임신이나 만성 간질환, 일부 고환이나 난소 종양에서도 상승하는 경우도 있 다. 400 ng/mL 미만일 경우 간세포암와의 연관성은 크게 떨 어지는 것으로 되어있고 지금까지 알려진 바에 의하면 혈관주 위세포종의 경우 알파태아단백과 같은 암 표지자와의 연관성 은 없는 것으로 알려져 있다. 이 증례에서 알파태아단백과 간 효소 수치가 올라간 것은 혈관주위세포종과 관계없이 간염의 악화기에 의한 결과로 생각된다.
혈관주위세포종은 외과적 절제로 치료할 수 있으나 화학요 법이나 방사선치료는 효과가 떨어지는 것으로 알려져 있다 (12). 그러나 악성일 경우, 수술 후에도 수십 년이 지나 재발 또는 전이되는 경우도 있어 계속적인 추적검사가 필요하다.
혈관주위세포종은 흔하지 않은 질환이다. 특히 간에 생기는 경우는 드물어 진단이 쉽지 않다. 환자의 과거력을 반드시 확 인하고 여러 영상기법을 이용한다면 만성간질환이 있는 경우 에도 간세포암 등과의 감별에 많은 도움이 될 것이다.
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김한면 외: 간에 전이된 혈관주위세포종
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Metastatic Hemangiopericytoma of the Liver: A Case Report1
Han Myun Kim, M.D., Hong Dae Kim, M.D.
1Department of Radiology, Kangnam Sacred Heart Hospital College Medicine, Hallym University
A hemangiopericytoma is a rare soft tissue sarcoma that originates from pericytes. This neoplasm can occur in any part of the body but their frequent sites of origin are reported to be the lower extremities, pelvis, retroperitoneum, head, neck and trunk. A hemangiopericytoma may be curable by a surgical resection but its prognosis is poor when it recurs. Distant metastases rarely occur and the most commonly affected organs are the lung and bone. At CT, a hemangiopericytoma is typically depicted as a hypervascular tumor with a de- layed fill-in of contrast enhancement from the periphery. We encountered a case of hemangiopericytoma that metastasized to the liver. We describe the radiological findings of the metastatic hemangiopericytoma of the liver.
Index words :Hemangiopericytoma Liver
Computed tomography (CT)
