신경막종양에서 나타나는 다양한 자기공명영상 소견

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Journal of Korean Spine Surg.

Vol. 16, No. 1, pp 38~45, 2009

Address reprint requests to Hyun Jong Kim, M.D.

Department of Orthopedics Chonnam National University Hospital Hakdong 8, Dong Gu, Gwangju, Korea

Tel: 82-62-227-1640, Fax: 82-62-225-7794, E-mail: [email protected]

신경막종양에서 나타나는 다양한 자기공명영상 소견

정재윤∙김현종∙서형연∙이재준

전남대학교 의과대학 정형외과학교실

Diverse Characteristics of Spinal Nerve Sheath Tumor on Magnetic Resonance Images

Jae-Yoon Chung, M.D., Hyun-Jong Kim, M.D., Hyung-Yeon Seo, M.D., Jae-Joon Lee, M.D.

Department of Orthopedics, Chonnam National University Hospital, Gwangju, Korea

– Abstract –

Study DDesign: A restrosepctive study

Objectives: We present the diverse imaging features of a spinal nerve sheath tumor for the preoperative diagnosis and treatment.

Summary oof LLiterature rreview: The typical imaging findings of spinal nerve sheath tumors are reported in the literature. How- ever, they can show diverse and unusual imaging features.

Materials aand mmethods: The study group consisted of 30 patients who had undergone MR imaging for a preoperative evalua- tion of a spinal nerve sheath tumor from September 1989 to February 2008. All patients had undergone surgery for a spinal tumor that was confirmed by biopsy. The mean follow-up period was 13.1 months. The T1-, T2-weighted spine echo images and contrast material images were obtained in the sagittal plane. Axial images were obtained in any area of the spine where the sagittal images demonstrated abnormal findings. The signal intensity of the lesion, homogenicity, heterogenicity were evaluated in the T1-, T2-, and enhanced images

Results: Twenty-four cases were neurilemmoma and 6 cases were neurofibromas. Different types of neurilemmomas included neurilemmomas with cystic changes (n=6), focal hemorrhage (n=5), extensive vertebral destruction (n=1), and giant neurilemmoma(n=1). The T1-weighted image showed low and intermediate signal intensity. The T2-weighted image showed high-signal intensity except for one neurilemmoma. The Gd-DTPA enhanced image showed homogenous, heterogeneous, and rim enhancement except for one case of a neurilemmoma with cystic changes.

Conclusions: Spinal nerve sheath tumors can show diverse and unusual imaging findings. An awareness of the uncommon pre- sentations of these tumors is important for making a preoperative diagnosis and treatment. MRI is valuable in characterizing the soft tissue and bony anatomy in spinal neurilemmoma and neurofibroma.

Key Words: Spine, Neurilemmoma, Neurofibroma, MRI

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서 론

척추에서 발생하는 신경막 종양(신경초종, 신경섬유 종)은 전체 원발성 척추종양의 약 25~30%를 차지하는 양성 종양병변이다¹⁾. 신경초종과 신경섬유종은 척추신 경의 schwann세포에서 기원하나 이 두 종양은 임상적, 병리학적 차이점을 가진다. 신경초종의 경우 육안적으 로 주변 조직과 잘 구분되며 피막에 싸여 있으며 일반적 으로 타원형의 형태를 띠고 신경근에 근접하여 위치한 다. 조직학적으로 높은 세포 충실성(high cellularity)와 cytologic atypia를 동반한 세포분열 활성(mitotic activity) 이 관찰되며 방추형 세포가 주를 이루는 형(Antoni A pattern)과 loose texture를 나타내며 점액 변성된 세포가 주를 이루는 형(Antoni B pattern)이 혼재하는 양상이다^2,3). 신경 섬유종의 경우 신경자체의 두께가 증가되어 있으며 흔 히 dumbbell 모양을 보이며 추간공 주위에 위치하는 경 우가 흔하다. 신경초종과는 달리 조직학적으로 섬유모 세포와 schwann 세포, 침윤된 신경조직이 혼재되는 양 상이다^3,4). 이러한 차이점에도 불구하고 신경초종과 신 경섬유종 환자에서 수술전 진단 및 수술계획 수립을 위 하여 시행하는 자기공명영상촬영상 구분이 쉽지 않다.

또한 신경초종의 경우 다양한 영상학적 소견을 나타내 어 정확한 술전 진단 및 적절한 치료를 위해 이에 대한 이해가 필요하다. 이에 저자들은 조직학적으로 확진된 신경초종과 신경섬유종에서 술전 시행한 자기공명영상 을 통하여 그 특징을 알아보고자 하였다.

연구 대상 및 방법

1989년부터 2008년까지 자기 공명 영상 촬영을 통한 척추관 내에 발생한 신경초종 및 신경섬유종 진단하에 수술적 치료를 시행 받고 병리 조직학적으로 확진된 환 자 30례를 대상으로 하였다. 이중 남자가 17례, 여자가 13례였으며, 평균 나이는 42세(8~69)세였으며. 평균 추 시 기간은 13(4~102)개월 이었다. 전례에서 1.0 Tesla 또 는 1.5 Tesla (GE medicine) 자기공명영상 기기를 이용 앙 와위에서 spine surface coil을 적용하여 촬영하였다. T1- 강조(repetition time msec/echo time msec, 400~600/8~22) 영상 과 T2-강조(2000~3500/20~104) 영상을 시상면에서 5 mm 간격으로 얻었으며 시상영상에서 특정부위에 관 계없이 비정상적인 소견을 보이는 척추부위에서 축상 영상을 얻었다. 30례 모두에서 Gd-DTPA-dimeglumine solution (0.1 mmol/kg)을 정맥주사 한 후 조영증강영상 을 얻었으며 병변의 신호강도는 주위 정상 조직과 비교

하여 고저를 판단하였다. 종양의 크기와 발병위치를 확 인하였으며 T1, T2 강조영상에서 신호강도와 조영증강 후의 조영증강 여부 및 조영패턴을 평가하였다. 자기공 명영상상 신호강도는 주위 정상조직중 근육의 신호강 도를 기준으로 근육의 신호강도와 동일한 경우를 중등 도(intermediate) 신호강도로 정의하였으며 근육의 신호 강도보다 높은 경우 고(high) 신호강도, 근육의 신호강 도보다 낮은 경우를 저(low) 신호강도로 정의하였다. 종 양의 범위, 척추신경과의 관계, 골조직의 파괴유무 및 정도를 평가하였다. 수술적 치료후 전례에서 병리 조직 학적으로 진단을 시행하여 술전 자기공명영상을 통한 진단과 비교하였으며 종양의 낭종성 변화, 국소출혈, 점 액성 변성 등을 확인하였다.

결 과

전체 30례중 신경초종이 24례, 신경섬유종이 6례였다.

신경초종 24례중 6례에서 낭종성 변화, 5례에서 종양내 국소출혈, 1례에서 주위 골조직 파괴를 관찰할 수 있었 으며 1례에서 2개의 추체를 따라서 있는 긴 거대 신경초 종을 관찰할 수 있었다. 전체 종양의 평균 크기는 자기 공명영상상에서 측정시 3.16×1.96×1.48 cm이었으며 신경초종은 3.09×1.88×1.47 cm, 신경섬유종은 3.6×

2.5×1.7 cm 이었다. 발병위치에 따라 경추 3례, 흉추 16 례, 요천추 11례로 흉추부에서 호발하였다. 종양에 따라 신경초종의 경우 경추1례, 흉추13례, 요천추10례로 흉 추에서 발생한 경우가 가장 많았으며 신경섬유종의 경 우 경추2례, 흉추3례, 요천추1례이었다. 자기공명영상 촬영상 T1 강조영상에서 중등도 신호강도(intermediate- signal)를 보이는 경우가 신경초종에서 4례, 신경섬유종 에서 6례, 저신호강도(low-signal)를 보이는 경우가 신경 초종에서 20례이었다. T2 강조영상에서는 신경초종 1례 에서 중등도 신호강도를 보인 경우를 제외하고 신경초 종과 신경섬유종 전례에서 고신호강도(high-signal)를 보 였다. Gd-DTPA 조영증강영상에서는 신경초종 1례에서 조영증강이 되지 않았으며 이외의 신경초종 및 신경섬 유종 전례에서 조영증강을 확인할 수 있었다. 조영증강 시 8례에서 불균질한(heterogenous) 조영증강이 관찰되 었 으 며 3례 에 서 변 연 부 조 영 증 강 (peripheral-rim enhancement) 을 관찰할 수 있었다(Table 1). 이러한 주변 부 조영증강을 보이는 경우 술후 시행한 조직검사 소견 상 종양의 낭종성 변화를 관찰할 수 있었다. 척추관내에 서 추간공을 따라 종양이 돌출된 Dumbbell 형태의 종양 은 신경초종에서 2례, 신경섬유종에서 2례가 관찰되었 다. 제5요추에서 제1천추에 이르는 거대신경초종이 1례 - 39 -

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에서 관찰되었으며 T1강조영상에서 저신호강도, T2강 조영상에서 고신호강도를 보이며 조영증강영상상 종양 의 내부는 조영증강되지 않고 주변부만 조영증강됨을 관찰할 수 있었다(Fig. 1). 이는 술후 조직검사에서 내부 의 낭종성 변화를 관찰하여 자기공명영상소견과 일치 함을 확인할 수 있었다. 1례에서 추체와 척추경을 포함 하여 골조직을 파괴하는 신경초종을 관찰할 수 있었으 며 이 종물은 T1 강조영상에서 저신호강도, T2 강조영 상에서 고신호강도를 보이고 조영증강 되었다(Fig. 2).

고 찰

신경막 종양(nerve sheath tumor)은 신경초종과 신경섬 유종을 의미하며 이는 경막내 척수외 종양의 약 30%를

차지한다¹⁾. 주로 40~50대 연령층에서 호발하며 주로 여

성에서 호발하는 수막종과는 달리 성별의 차이는 없다.

척수 신경근에 발생하는 경우 대부분 서서히 자라는 특 징이 있고 증상이 아주 천천히 나타나며 신경학적 이상 이나 결손을 동반하는 경우는 드물다. 신경초에 생기는 종양의 경우 약 40%가 흉추에 발생하며, 요추와 경추에 서는 약 30%씩 발생한다⁴⁾. 본 연구에서는 흉추에서 16 례로 가장 호발하였으며 요천추, 경추 순이었다.

신경초종과 신경섬유종은 조직학적으로는 구분이 가 능하나 영상학적으로는 감별이 어렵다. 신경초종은 대 부분 배측 감각 신경근에서 발생하며 피막에 둘러싸인 단단한 종물로 인접한 신경을 압박하는 소견이 보이나 신경근을 침윤하지는 않는다. 신경섬유종은 섬유모세 포와 schwann 세포 그리고 침윤된 신경이 혼재되어 있 으며 종양이 피막되어 있지 않고 방추형의 모양을 보인 다. 척추에서 신경초종이 신경섬유종보다 더 흔하며 단 발성으로 발생하지만 다발성으로 발생하는 경우 흔히 - 40 -

Table 1. MRI findings in nerve sheath tumor.

Age Sex Level Bx MRI

T1 T2 Gd-DTPA

33 M L3 Neurilemmoma low high o

55 F L4 Neurilemmoma low high o

59 F L2 Neurilemmoma low high rim enhanced

61 F L3-4 Neurilemmoma intermediate high o

37 M C1-2 Neurilemmoma intermediate high o

41 F L5 Neurilemmoma intermediate high o

68 F L1-2 Neurilemmoma low intermediate o

67 M L2, L3-4 Neurilemmoma low high x

45 F L2-3 Neurilemmoma low high o

56 F L3-4 Neurilemmoma low high rim enhanced

36 M S1 Neurilemmoma low high o

41 M T12 Neurilemmoma low high o

37 M T12-L1 Neurilemmoma low high o

31 F T12-L2 Neurilemmoma low high o

33 M T6-7 Neurilemmoma low high o

29 F T8-9 Neurilemmoma low high o

34 F T9-10 Neurilemmoma low high o

43 M L5-S1 Neurilemmoma low high rim enhanced

57 M L1,2 Neurilemmoma intermediate high o

64 F L5 Neurilemmoma low high o

31 F T7 Neurofibroma intermediate high o

36 M T8 Neurofibroma intermediate high o

39 M L4-5 Neurofibroma intermediate high o

08 M T10-11 Neurofibroma intermediate high o

33 F C3 Neurofibroma intermediate high o

38 M C5-6 Neurofibroma intermediate high o

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신경섬유종증과 관련되는 경우가 많다. 신경초종의 경 우 약 70~75%는 경막내 척수외(intradural extramedullary) 에 위치하며, 약 15%는 경막외(extradural)에, 약 15%는 경 막내외(combined intradural and extradural)에 dumbbell 모 양으로 위치하며, 약 1% 미만에서 척수내(intramedullary)

에 위치한다¹⁾.

신경초종과 신경섬유종은 단순 방사선 촬영상 및 컴 퓨터 단층촬영상 추간공의 확장, 척추경의 미란, 후방 척추체의 scalloping , 추궁판의 thinning 및 척추주위의 연부조직 종물이 관찰된다. 신경초종의 경우 자기공명 - 41 -

Fig. 1. Large or giant neurilemmoma. Sagittal T1 (A), T2 (B), and postcontrast (C) image show a large neurilemmoma extending more than 2 vertebral level (L5-S1). T1-weighted image (A) show low signal intensity and T2-weighted image (B) show high signal intensity.

Fig. 2. Neurilemmoma with extensive vertebral destruction. Sagittal T1 (A) and T2 (B) image show neurilemmoma involving verte- bral body pedicle. Axial enhance (C) image and CT (D) show vertebral body with scalloping of its posterior border and neurilemmoma displacing the spinal cord.

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영상 촬영상 일반적으로 T1 강조영상에서 저신호강도 에서 중등도신호강도의 경계가 분명한 종물로 관찰되 며 T2 강조영상에서 고신호강도로 관찰된다. Gd-DTPA 조영증강영상에서는 균질성, 불균질성 조영증강 및 병 변부 조영증강등의 다양한 패턴을 보인다⁴⁾. 이러한 조영 증강영상에서 나타나는 다양한 조영증강 패턴은 종양 내부의 낭종성 변화나 국소출혈, 점액성 변화, 교원질,

Schwann 세포의 밀도등에 기인한다²⁾. 신경섬유종의 경

우 T1 강조영상에서 중등도 신호강도를 주로 나타내며 T2 강조영상에서는 중등도 신호강도와 고신호 강도를 관찰할 수 있으며 신경초종에 비하여 주변부가 고신호 강도를 나타내고 중심부는 저신호 강도를 보이는 target sign이 쉽게 관찰된다. Gd-DTPA 조영증강 영상에서는 일반적으로 균질성 조영증강을 보인다.

낭종성 변화를 동반한 신경초종은 본 연구에서 6례가 관찰되었으며 자기공명영상 검사상 T1 강조영상에서 저신호강도를, T2강조영상에서 고신호강도를 보였다.

조영증강영상에서 3례에서 종양 변연부 조영증강을, 2 례에서 불균질성 조영증강을 보였으며 1례에서는 조영 증강이 되지 않았다(Fig. 3). Parmar 등⁵⁾은 낭종성 변화는 Antoni B 세포 부위의 퇴행성 변화이거나 종양이 성장 함에 따라 종양 중심부에 발생한 허혈성 괴사가 낭종으 로 진행하는 것으로 설명하였다. 점도, 단백질의 함량, 출 혈 등에 의해서 낭종 내부의 액체-액체층(fluid-fluid level) 이 나타날 수 있다⁵⁾. 척추관내에서 낭종성 병변를 나타낼 수 있는 종물로 거미막 낭종(arachnoid cyst), 표피양(epi- dermoid), 유피낭(dermoid), 척수 수막류(meningomyelo- cele), 경막 확장증(dural ectasia) 등을 고려할 수 있으며 근 소매 낭종(root sleeve cyst), 천골내 낭종(intrasacral cyst), 후관절 점액/신경절 낭종(facet joint synovial/ganglionic

cyst) 또한 고려할 대상이다. 자기공명영상 촬영상 낭종

내부에 격벽 및 불규칙성이 관찰되고 낭종벽의 결절성 비후와 불규칙적인 두께가 보이며 주위 뇌척수액과 비교 하여 낭종 내부의 체액이 고신호강도를 보이는 경우 낭 - 42 -

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Fig. 3. Neurilemmoma with cystic changes. Sagittal and axial T1 (A),T2 (B), and postcontrast (C) image show a cystic intradural neurilemmoma at thoracic spine. The tumor shows peripherally enhancing margin with nodularity and different thickness of cyst wall.

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- 43 - 종성 변화를 동반한 척추 신경초종으로 감별할 수 있다⁵⁾.

척추에 발생한 신경초종은 척수내, 경막하, 지주막하 출혈을 유발할 수 있으며 종양내 국소출혈 또한 발생할

수 있다⁶⁾. 본 연구에서는 척수내, 경막하, 지주막하 출혈

등은 관찰되지 않았으며 종양내 국소출혈을 수술후 조 직검사를 통하여 확인할 수 있었다. 조직검사상 종양내 국소출혈이 5례에서 확인되었으며 자기공명영상 검사 상 T1 강조영상에서 저신호강도를, T2강조영상에서 4 례에서 고신호강도를, 1례에서 중등도신호강도를 보였 다. 조영증강영상에서 2례에서 종양 중앙부에서 조영증 강이 되지 않는 소견을 보였으며 1례에서 불균질한 조 영증강을 관찰할 수 있었다(Fig. 4). 국소출혈의 원인으 로 유리질화된 종양혈관에 특발성으로 혈전이 생성되 어 종양의 괴사 및 출혈이 발생하거나⁶⁾, 종양과 정상조 직 사이의 외상⁷⁾또는 급격한 종양의 성장^5,6)그리고 악 성종양으로 변성등이 보고되고 있다. 종양내 국소출혈 을 동반한 신경초종과 감별질환으로 척수내에 발생하 는 뇌실막 세포종(ependymoma)를 고려할 수 있다⁷⁾.

신경초종 및 신경섬유종에서 종물에 의한 추간공의 확장 및 척추경의 미란은 쉽게 관찰될 수 있으나 드물게 척추경과 척추체까지 포함한 광범위한 주위 골조직파

괴를 동반할 수 있다. Inaoka 등⁸⁾은 골외 종양에 의해 이 차적으로 골조직의 미란이 발생할 수 있으며 골조직 내 부의 중심부에서 종양이 발생하여 골조직을 파괴하는 경우 그리고 영양관(nutrient cancal)내에서 발생하여 dumbbell형태를 띠고 자라는 종양이 골조직을 파괴할 수 있음을 보고하였다. 감별해야 할 종양으로 골조직을 파괴할 수 있는 거대 세포종, 동맥류성 낭종, 골모세포 종, 그리고 전이성 종양을 고려할 수 있다. 본 연구에서 는 1례에서 척추경 및 후방 척추체를 포함하는 신경초 종이 관찰되었으며 자기공명영상 검사상 T1 강조영상 에서 저신호강도를, T2강조영상에서 고신호강도를 보 였다. 조영증강영상에서 균질한 조영증강을 보였으며

dumbbell 형태의 종양을 관찰할 수 있었다(Fig. 2). 또한

척추경의 파괴와 함께 척추공의 확장 및 척추체의 scal- loping이 관찰되었으며 이는 다른 골파괴를 동반하는 종 양과의 감별점이 될 수 있었다.

Sridhar 등⁹⁾은 거대신경초종을 2개이상의 척추체를 포

함하는 크기인 경우, 추간공을 넘어서 2.5 cm 이상 척추 주위조직으로 침범한 경우, 이상의 소견과 함께 척추체 의 미란 및 전후방 연부조직으로 침범한 경우로 정의하 였다. 자기공명영상 촬영상 거대신경초종은 T1, T2 강 Fig. 4. Neurilemmoma with focal hemorrhage. Sagittal and axial T1 (A), T2 (B) image show a dumbbell

shape neurilemmoma.with extraforaminal soft tissue extension. Postcontrast (C) image show cen- trally nonenhacing neurilemmoma. T1-weighted image (A) show intermediate signal intensity and T2-weighted image (B) show high signal intensity.

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- 44 - 조영상에서 불균질성 신호강도를 보이며 조영증강되는 소견을 보인다. 본 연구의 경우 1례에서 제5요추에서 제 1천추까지 포함하는 크기의 거대신경초종을 관찰할 수 있었으며 자기공명영상 검사상 T1 강조영상에서 저신 호강도를, T2강조영상에서 고신호강도를 보였다. 조영 증강영상에서 병변부 주위의 조영증강을 보였으며 종 양내부의 낭종성 변화을 관찰할 수 있었다(Fig. 1).

신경섬유종은 단단한 종물의 형태를 띠며 신경초종과 는 달리 낭종성 변화나 점액성 변성을 보이는 경우는 드 물다. 흔히 T2 강조영상에서 불균질한 고신호강도나 중 심부의 저신호강도는 낭종성 변화나 출혈보다는 교원 질, Schwann 세포의 밀도가 높은 것에 기인한 것으로 사

료된다²⁾. 본 연구에서 1례에서 T2 강조영상에서 불균질

한 고신호강도를 보였으며 전례에서 조영증강영상에서 균질한 조영증강을 관찰할 수 있었다. 술 후 시행한 조 직검사상에서 낭종성 변화나 종양내 국소출혈 등은 관 찰할 수 없었다.

결 론

척추에 발생한 신경초종과 신경섬유종은 흔히 발견할 수 있는 양성종양으로 전형적인 영상학적 소견을 보인 다. 그러나 이러한 종양 또한 다양하고 비전형적인 영상 학적 소견을 보일 수 있으며 다양한 영상학적 소견에 대 한 이해가 정확한 수술전 진단 및 적절한 치료에 도움이 된다. 자기공명영상검사는 신경초종 및 신경섬유종에 서 연부조직 및 골조직의 해부학적 특징을 이해하는데 유용한 검사로 사료된다.

참고문헌

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※ 통신저자 : 김 현 종

광주광역시 동구 학동 8

전남대학교 의과대학 정형외과학교실

Tel: 82-62-227-1640 Fax: 82-62-225-7794 E-mail: [email protected] 연구계획: 후향적 연구

연구목적: 척추에서 발생하는 신경초종과 신경섬유종은 전체 척추내 종양의 약 25~30%를 차지하는 양성종양 병변 이다. 이러한 신경초종과 신경섬유종의 전형적인 영상검사 소견은 여러 문헌에서 보고되고 있다. 저자들은 신경초 종과 신경섬유종에서 나타날 수 있는 다양한 영상소견을 제시하고자 한다.

연구 대상 및 방법: 1989년부터 2008년까지 자기 공명 영상 촬영을 통한 척추관 내에 발생한 신경초종 및 신경섬유 종 진단하에 수술적 치료를 시행 받고 병리 조직학적으로 확진된 환자 30례를 대상으로 하였다. 이중 남자가 17례, 여자가 13례였으며, 평균 나이는 41.9세(8-69)세였으며. 평균 추시 기간은 13.1(4~102)개월 이었다. 전례에서 1.0 Tesla 또는 1.5 Tesla (GE medicine) 자기공명영상 기기를 이용하여 앙와위에서 spine surface coil을 적용하여 촬영하였다.

결과: 30례중 24례에서 신경초종으로 진단되었으며 신경섬유종이 6례 이었다. 신경초종 24례중 6례에서 낭종성 변 화, 5례에서 종양내 국소출혈, 1례에서 주위 골조직 파괴를 관찰할 수 있었으며 1례에서 2개의 추체보다 큰 거대 신 경초종을 관찰할 수 있었다. T1 강조영상에서 저신호강도와 중등도 신호강도의 패턴을 관찰할 수 있었다. T2 강조영 상에서 중등도 신호강도를 보이는 신경초종 1례를 제외하고 신경초종 및 신경섬유종 전례에서 고신호강도를 관찰 할 수 있었다. Gd-DTPA를 이용한 조영증강영상에서 낭종성 변화를 보이는 신경초종 1례를 제외하고 전례에서 균질 성, 비균질성 조영증강 및 주변부 조영증강등 다양한 조영증강을 관찰할 수 있었다.

결론: 척추에 발생한 신경초종과 신경섬유종은 흔히 발견할 수 있는 양성종양으로 전형적인 영상학적 소견을 보인 다. 그러나 이러한 종양 또한 다양하고 비전형적인 영상학적 소견을 보일수 있으며 다양한 영상학적 소견에 대한 이 해가 정확한 수술전 진단 및 적절한 치료에 도움이 된다. 자기공명영상검사는 신경초종 및 신경섬유종에서 연부조 직 및 골조직의 해부학적 특징을 이해하는데 유용한 검사로 사료된다.

색인단어: 척추, 신경초종, 신경섬유종, 자기공명영상 국 문 초 록