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폐동맥 육종 1예
연세대학교 원주의과대학 내과학교실
*이지호, 이석정, 이선녕, 김종환, 정예령, 정세현, 김상하, 리원연, 신계철, 용석중
서론: 폐동맥 육종은 매우 드문 악성종양의 하나로 예후가 불량하며 진단이 늦어지는 경우가 대부분이다. 임상증상이나 검사결과가 폐색전증과 유사해서 폐색전증으로 치료하다 호전이 없는 경우에 뒤늦게 발견되는 경우가 많기 때문이다. 최근 저자들은 폐색전증으로 치료하였으나 증상이 악화되어, 다시 내원하여 시행한 조직검사에서 폐동맥 육종으로 진단된 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례: 44세 남환으로 내원 3개 월 전부터 발생한 우측 흉통을 주소로 내원하였다. 내원 당시 급성 병색을 보였으며, 열, 발한, 체중감소 등의 다른 증상은 없었다. 혈압 101/68 mmHg, 심박수 85회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.0℃이었고 흉부 진찰에서 수포음이나 천명음은 들리지 않았다. 목의 림프절은 촉지되지 않았으며 간비장비대는 없었다. 혈액검사에서 혈색소 13.1 g/dL, 백혈구 5,200 /µL, 혈소판수 294,000 /µL였고, 프로트롬빈시간(PT) INR 1.26으로 증가하였 으며 부분트롬보플라스틴시간(aPTT)은 증가하지 않았다. 간기능 검사 정상이었으며 D-dimer 609 ng/ml로 증가하였다. 흉부 엑스선 검사에서 우측 중폐야에 2개의 결절 음영과 희미한 우측 갈비가로막각 소견 보였다. 가슴 전산화단층촬영에서 우측 폐동맥 주기관지와 분지부위에 조영제의 충 만결손이 관찰되어 폐색전증으로 진단되어 항응고제 치료를 시작하였으며 이후 증상 호전되어 퇴원하였다. 환자는 진단 2개월후에 내원 당일 새 벽에 발생한 실신과 호흡곤란을 주소로 응급실로 내원하였다. 실신은 처음이었고 술을 마시고 서 있다가 기침을 하면서 발생하였으며 약 5분의 의식소실이 있었다. 내원시 활력징후는 안정적이었고 심전도 소견은 정상이었으며 D-dimer 645 ng/ml로 증가하였다. 폐동맥 전산화단층촬영에서 우측 폐동맥 주기관지와 분지부위, 우심실에 조영제의 충만결손이 관찰되었고 우상엽과 우하엽의 조영증강되지 않는 덩이와 결절은 이전 가슴전 산화단층촬영보다 크기가 증가하였다. 경흉부, 경식도 심장 초음파에서 우심실 유출로의 2×1.5cm의 에코발생덩이가 관찰되었다. 흉강 내시경을 통한 조직검사를 우하엽에서 시행하였으며 전이성 폐동맥 육종으로 보고되었다. 따라서 폐동맥에서 발생한 육종이 폐와 심장으로 전이된 것으로 판단하였다. 환자는 항암치료를 거부하고 외래에서 경과관찰 중이다. 본 증례와 같이 폐동맥 주기관지에 폐색전증이 발생하였을 때 항상 폐동맥 육종을 의심해 보아야 할 것으로 생각되며, 적극적인 조직검사를 통해 진단이 늦어져 수술시기를 놓치는 경우가 발생하지 않도록 세심한 주의가 필요할 것으로 사료된다.
