The Artery of Percheron Infarction Presenting as an Vertical Gaze Palsy Percheron동맥 폐쇄에 의한 양안 수직 주시 마비

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Percheron동맥 폐쇄에 의한 양안 수직 주시 마비

나승희

, 이익성

, 이태경

1가톨릭대학교 의과대학 인천성모병원, ²순천향대학교 의과대학 순천향대학교 부천병원 신경과

The Artery of Percheron Infarction Presenting as an Vertical Gaze Palsy

Seunghee Na, MD¹, Eek-Sung Lee, MD², Tae-Kyeong Lee, MD²

1Department of Neurology, Incheon St. Mary’s Hospital, The Catholic University of Korea, Incheon; ²Department of Neurology, Soonchunhyang University College of Medicine, Bucheon, Korea

We report a 37-year-old man who presented with a sudden bilateral conjugate vertical gaze palsy. The horizontal eye movement and convergence were unremarkable. Brain MRI revealed acute infarct on the bilateral paramedian midbrain and anterior thala- mus. Brain MRA showed a focal stenosis of left proximal segment of the posterior cerebral artery. A patent foramen ovale was de- tected by transesophageal echocardiography. These findings suggested that emboli might occlude the artery of Percheron and the structure related with supranuclear eye movement was affected.

Keywords: Vertical eye movement; Stroke; Artery of Percheron

서  론

안구의 수직 주시 마비는 중뇌에 위치한 입쪽세로다발(rostral in- terstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus, riMLF), 카할사이 핵(interstitial nucelus of Cajal, INC) 및 뒤맞교차(posterior commisure) 의 병변 시 발생 가능하다.

대개 중뇌의 종양이나 뇌경색, 또는 뇌출혈 이 원인이며,

침범하는 위치에 따라 일측 또는 양측의 단독 상방 주시 마비, 하방 주시마비, 또는 동시에 상방 및 하방 주시마비 등이 발생 가 능하다.

특히 상방과 하방 주시마비가 함께 보이는 경우는 일측의 뒤 맞교차나 입쪽세로다발, 혹은 수도관주위회백질(periaquidectal gray) 을 침범하거나 양측의 중뇌 병변에서 나타날 수 있다.

Percheron동맥(Artery of Percheron)은 한쪽 후대뇌동맥의 첫 번째 분절(P1 segment)에서 기시하여 양측 시상과 상부중뇌에 혈류를 공 급하는 변이로,

Percheron동맥 폐색에 의한 뇌경색은 의식장애, 인지 장애 및 안구운동장애 등을 특징으로 한다.

저자들은 Percheron동

맥 폐색으로 추정되는 양측 시상 및 중뇌 경색으로 인해 발생한 양안 수직 주시마비를 경험하여 이를 보고하는 바이다.

증  례

37세 남자 환자가 내원 1일 전 발생, 지속되는 수직 복시 및 양안 수 직 주시 마비를 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 기저질환이나 약물력, 두부 외상의 과거력 등이 없었으며, 비흡연자였다. 직업은 사 무직으로, 내원 직전까지도 복시 외에는 업무 수행에는 특별히 문제 가 없었다고 하며 의식저하나 기억장애 등을 호소하지 않았다. 내원 당시 활력 징후는 정상범위였다. 신경학적진찰에서 의식은 명료하였 고 동공 크기는 3 mm/3 mm의 정상범위로 동공반사도 정상이었다.

머리 기울임은 없었으며 안저검사에서 안구회선은 보이지 않았고 교 대눈가림검사에서 우안 하사시의 스큐편위가 관찰되었다. 자발 운동 에 의한 안구운동범위 검사에서는 양안의 상전 및 하전의 제한을 보

Correspondence to: Tae-Kyeong Lee, MD

Department of Neurology, Soonchunhyang University Bucheon Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Bucheon 14584, Korea Tel: +82-32-621-5056, Fax: +82-32-322-7416, E-mail: xorudoc@schmc.ac.kr

Received: Nov. 20, 2018 / Accepted: Dec. 17, 2018

CASE REPORT

ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제8권 제2호

Clin Neuroophthalmol 8(2):44-47, December 2018

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였다(Fig. 1). 신속보기검사에서는 양안의 상방 및 하방 주시 시 뚜렷하 게 느린 측정과소신속보기(hypometric saccades)를 보였으나, 좌측 및 우측 주시 시에는 이상이 없었다. 원활추종안구운동 및 시각-전정안 반사(Visually enhanced VOR) 검사에서는 정상 수평 주시를 보였으 며, 상방 및 하방 주시 시 안구운동범위 내에서 단속성시추적(saccad- ic pursuit) 없이 정상 이득(gain)을 보였다. 눈모음과 눈벌림 모두 정상 이었으며, 자발 및 주시 안진은 관찰되지 않았고 두부충동검사도 정 상이었다. 이외의 뇌신경검사와 근력 및 감각은 정상이었고 운동 실조 는 관찰되지 않았다. 언어기능과 실행증, 기억장애 등 고위피질기능에 대한 병상평가는 정상범위였다. 간이인지기능상태검사(Minimal Mental State Examination)는 30점으로 확인되었다. 뇌자기공명영상

을 시행하였고, 확산강조영상(diffuse-weighted images, DWI)에서는 좌측에 치우친 상부 중뇌의 정중곁부위 및 양측 정중곁 시상의 고신 호강도가 나타났으며(Fig. 2A) 이는 현성확산계수(apparent diffusion coefficient, ADC) 영상에서 저신호강도로 관찰되었다. 이는 양쪽 정 중곁시상에 혈액을 공급하는 시상관통동맥(thalamoperforating ar- tery)이 한 개의 후대뇌동맥에서 기시하여 함께 혈액공급을 하는 Per- cheron동맥에서 나타날 수 있는 뇌경색 형태에 합당하였다. 또한 자기 공명혈관조영술에서는 좌측 뒤대뇌동맥의 첫 번째 분절의 협착을 보 였다 (Fig. 2B).

환자에게 항혈소판제 투여를 시작하였고, 일반 혈액검사 및 혈청학 적 검사에서 특이소견은 보이지 않았다. 추후 심인성 색전성 뇌졸중

Fig. 2. (A) Diffuse-weighted images of brain MRI show acute infarct on the left paramedian rostral midbrain (arrow) and bilateral paramedian thalami (arrowheads). (B) Brain MRA shows a focal stenosis of left proximal segment of the posterior cerebral artery (arrowhead).

A B

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감별을 위해 시행한 경흉벽심초음파는 정상이었고, 미세기포를 이용 한 경식도심초음파에서 열린타원구멍과 우좌 단락(patent foramen ovale with right to left shunt)이 확인되었고 이차원색채경식도심초음 파에서는 육안상 열린타원구멍의 크기를 측정할 수 없었다. 이를 바 탕으로, 환자는 좌측 뒤대뇌동맥의 협착으로부터 발생한 혈관-혈관 색전성 또는 심장색전성 뇌졸중으로 인해 양안 수직 주시 마비를 보 인 것으로 진단하였으며 수일 후 심장내과로 전과하여 열린타원구멍 의 경피적 폐쇄를 시행하였다. 퇴원 후 기존 업무 수행에서도 이상 소 견 없이 정상 인지기능을 유지하였으며, 퇴원 4주 후 환자의 수직 신속 보기는 상당한 호전을 보여 진폭은 거의 정상화되었으나 느린 신속보 기만 남아있었다.

고  찰

본 환자는 갑자기 발생한 수직 주시마비를 주소로 내원하였으며, 뇌자기공명영상에서 양측 시상 및 중뇌의 병변과 좌측 후대뇌동맥 첫 번째 분절의 협착을 보여 Percheron동맥 폐색으로 인한 뇌경색으 로 진단되었다. 대개 Percheron동맥 경색에서 안구운동장애뿐만 아 니라 의식소실이나 인지저하 등 다른 신경학적 이상 소견이 동반되는 데 비해, 본 환자에게서는 안구운동장애 외 뚜렷한 이상소견이 관찰 되지 않았다. 신경심리평가를 시행하지 않아 인지기능평가의 제한점 이 있었으나, 고위피질기능에 대한 병상평가에서 정상소견을 보이고 도구적일상생활기능의 장애가 없었다.

수직안구운동과 회선을 담당하는 핵상 구조물은 상부 중뇌에 위 치하며, 흥분돌발신경세포는 입쪽세로다발에 있고, 위와 아래를 향 하는 흥분돌발신경세포가 함께 위치하며 동측으로의 회선 또한 담 당한다. 하방 주시에 작용하는 근육을 지배하는 안구운동신경핵으 로 가는 섬유는 동측의 입쪽세로다발로부터 내려가지만, 상방 주시 에 작용하는 근육을 지배하는 신경핵은 동안신경핵 내에 있는 곁 축 삭에 의해 양쪽의 입쪽세로다발로부터 지배를 받게 되어 일반적으로 한쪽의 입쪽세로다발이 손상되었을 때에는 주로 하방 주시의 신속보 기 장애가 나타나게 된다. 반면 양쪽의 입쪽세로다발 손상의 경우엔 상방 및 하방 주시 장애가 함께 발생하게 된다.

뚜렷한 중뇌의 병변 없 이 단독 시상 경색에 의해서도 수직안구운동장애가 나타날 수 있는 데, 이는 안구운동을 조절하는 겉질로부터의 섬유가 손상됨으로써 가능하다.

본 환자는 원활추종안구운동, 시각-전정안반사 및 눈모음은 정상 적으로 관찰되었으나 상방 및 하방 신속보기에서 두드러진 이상을 보 였다. 일측의 중뇌 경색을 보인 환자에게서 상방 및 하방 주시의 신속 보기, 원활추종안구운동과 전정안반사가 모두 소실된 증례의 병리학

적 소견에서는 입쪽세로다발과 함께 카할사이핵, 뒤맞교차 등을 함 께 침범하였음이 확인된 바가 있다.

이에 반해, 상방 및 하방 주시의 신속보기와 원활추종안구운동의 뚜렷한 마비가 있으나 전정안반사 는 정상적으로 유지된 환자의 부검 결과 일측의 입쪽세로다발만 손 상이 되고 카할사이핵, 뒤맞교차는 모두 보존된 상태로 보고되었다.

카할사이핵 병변에서 주로 주시유발안진이 관찰되는데 반해 본 증례 의 환자는 자발 및 주시안진 모두 보이지 않아 카할사이핵은 침범되 었다 하더라도 그 크기가 크지 않았을 것으로 추정된다. 환자에게서 관찰되었던 우안 하사시의 스큐편위는 눈기울임반응(ocular tilt reac- tion)에서 보이는 반응 중 하나로, 이는 스큐편위의 반대편의 상부 뇌 간 병변에서 발생 가능하므로 환자의 좌측 입쪽세로다발 또는 카할 사이핵 이상으로 설명 가능하다. 이에, 본 환자의 안구운동 이상은 뇌 영상에서 보였던 좌측 중뇌의 입쪽세로다발, 카할사이핵 또는 양 시 상에서 겉질로부터 신속보기를 조절하는 섬유가 손상됨으로써 증상 을 보였다고 생각할 수 있다.

본 환자는 양측 시상의 침범에도 불구하고 의식상태나 인지기능에 는 뚜렷한 이상이 관찰되지 않았다. 확산강조영상에서, 좌측에 비해 우측 앞쪽 시상은 병변의 크기가 비교적 작았고, 양측 시상에서 모두 의식과 밀접한 연관이 있는 가장 안쪽과 앞쪽의 시상이 다소 보존되 었다. 또한 환자의 나이가 비교적 젊고 뇌혈관영상에서 좌측 뒤대뇌 동맥의 첫 번째 분절 외 혈관이 모두 정상적으로 관찰됨에 따라 병변 부위 주변으로 충분한 혈류 보상이 이루어져 약간의 인지저하가 있 다 하더라도 그 영향이 크지 않았을 가능성이 있다.

Percheron동맥의 빈도는 현재까지 정확히 알려져 있지 않으며,

Percheron동맥 경색은 아주 드물어서 전체 허혈성 뇌경색의 약 0.1- 0.3%를 차지하고,

대개는 심장색전성이나 혈관-혈관성 색전에 의해 발생한다고 알려져 있다.

본 환자의 경우 Percheron동맥이 기시하는 뒤대뇌동맥의 첫 번째 분절의 협착과 심장색전성 원인 중 하나인 열 린타원구멍이 확인되었다. 열린타원구멍에 의한 뇌경색일 가능성을 예측하기 위한 risk of paradoxical embolism (RoPE) 점수가 6점 이상인 경우 뇌졸중의 원인이 열린타원구멍이었을 가능성이 높다고 간주하 는데, 환자의 나이 및 위험인자를 고려하였을 때 RoPE 점수는 8점으 로,

본 환자의 뇌경색은 열린타원구멍에서 기인하였을 가능성이 높 다. Percheron동맥의 해부학적 특성상 양측 시상과 간뇌-중간뇌 연결 부(diencephalo-mecenphalic junction), 상부 중뇌를 함께 공급하게 되 어 Percheron동맥 경색의 경우 약 60%에서 중뇌를 침범하게 되고, 이 때 특징적인 중뇌 정중선 주위로 “V” sign이 나타날 수 있다.

이러한

“V” sign을 보이는 중뇌 병변의 경우 그렇지 않은 경우보다 안구운동

장애가 두드러지고, 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다.

실제 Per-

cheron동맥 폐색 여부를 확인하기 위해서는 고식적혈관조영술(digi-

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tal subtraction angiography)을 통한 확인이 필요하지만, 상기 환자는 해당 검사를 시행하지 않아 그 한계점이 있다.

본 증례의 환자는 갑자기 발생한 수직안구운동마비를 주소로 내 원하였고, 혈관-혈관색전성 또는 심장색전성 원인의 Percheron동맥 폐색으로 인한 뇌경색으로 진단되었다. Percheron동맥 폐색은 매우 드물며 일반적으로 안구운동장애뿐만 아니라 의식소실과 인지저하 등이 함께 나타나지만, 이와 같이 갑자기 발생한 수직안구운동장애 를 보이는 경우 그 해부학적 조절 중추를 고려하여, 중뇌의 수직주시 중추의 병변을 고려하고 혈행 분포의 특성상 발생 가능한 증상에 대 해 염두에 두어야 할 필요가 있다.

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