두통 및 안통에서의 신경안과학
최재환
양산부산대학교병원 신경과
Neuro-ophthalmology in Headache and Eye Pain
Jae-Hwan Choi, MD
Department of Neurology, Pusan National University Yangsan Hospital, Yangsan, Korea
The neuro-ophthalmolgic examination is essential to evaluate patients with headache and ocular pain. Many serious, and some- times life-threatening, secondary causes of headache have neuro-ophthalmologic symptoms and signs. Furthermore, under- standing the neuro-ophthalmologic examination may also assist in making a primary headache diagnosis, such as migraine and trigeminal autonomic cephalalgias. In this review, we will discuss common neuro-ophthalmologic manifestations of patients with headache and ocular pain to help making the correct diagnosis.
Keywords: Neuro-ophthalmologic manifestations; Headache; Eye pain
서 론
두통은 신경과에서 가장 흔히 접할 수 있는 증상 중의 하나로, 긴장 성 두통이나 편두통과 같은 일차두통(primary headache)이 대부분이 다. 하지만 다른 원인 질환에 의하여 유발된 이차두통(secondary headache)의 경우, 진단이 늦어질 경우 심각한 문제를 일으킬 수 있기 때문에 자세하고 체계화된 병력청취와 이학적 및 신경학적 검사가 필 수적이다. 특히 많은 이차두통 환자들이 시신경유두부종(papillede- ma)이나 안근마비(ophthalmoplegia)와 같은 신경학적 이상을 동반하 기 때문에, 신경안과적 진찰이 이차두통의 유무를 확인하는데 매우 중요하다. 뿐만 아니라 편두통(migraine)이나 군발두통(cluster head- ache)에서도 신경안과적 이상을 동반할 수 있기 때문에 일차두통의 정확한 진단에도 도움이 된다. 본고에서는 두통이나 안통을 호소하 는 환자에서 반드시 확인해야 할 신경안과적 진찰과 질환들에 대해 살펴보고자 한다.
진단적 접근
1. 병력청취
두통이나 안통이 있는 환자의 정확한 진단을 위해서는 세밀한 병 력청취가 우선이다. 병력청취에는 통증의 발현시기, 위치, 지속시간, 빈도 및 경과, 유발인자, 동반증상 등이 포함되어야 한다. 통증의 위치 는 질환에 따라 다양하게 나타날 수 있으나, 눈 주위 안구통증이 주증 상인 경우 굴절이상이나 굴절부등, 녹내장, 각막질환, 눈의 염증, 안와 질환 등과 같이 여러 안과적 질환의 가능성을 염두해 두어야 한다. 동 반증상의 경우 다른 신경학적 이상 소견 외에 뇌압증가와 관련된 증 상들(구역, 구토, 박동성 이명, 복시, transient visual obscuration)의 유 무를 확인하여야 한다.
2. 신경안과적 진찰
시력검사는 가장 기본적인 검사이지만, 안과 이외에서는 주의깊게
Correspondence to: Jae-Hwan Choi, MD
Department of Neurology, Pusan National University Yangsan Hospital, 20 Geumo-ro, Mulgeum-eup, Yangsan 626-770, Korea Tel: +82-55-360-2122; Fax: +82-55-360-2152; Email: rachelbolan@hanmail.net
Received: May 1, 2014 / Accepted: May 7, 2014
REVIEW
시행하지 않고 있다. 시력은반드시 한 눈씩 가린 채 각 눈을 따로 측정 해야 하며, 굴절이상이 있는 경우 안경이나 렌즈를 끼고 최대 교정시 력을 측정한다. 시야검사의 경우 대면검사(confrontation test)를 통해 쉽게 시행할 수 있으며, 양측두반맹(bitemporal hemianopsia)이나 동 측반맹(homonymous hemianopsia)의 경우 특정 병터에서 주로 발생 하기 때문에 병터의 위치 및 범위 등을 추측하는데 큰 도움이 된다.
안저검사는 두통 환자에게 있어서 뇌압상승의 유무를 확인하는 데 가장 중요한 검사이다. 먼저 시신경유두의 모양, 색깔, 유두함몰비 (cup-disc ratio) 등을 관찰한 다음, 망막혈관 및 안저 전반의 변화를 살 펴본다. 뇌압상승으로 인한 시신경유두부종(papilledema)의 경우 대 개 양측으로 발생하며, 유두부종 초기에는 시력 및 색각 모두 정상이 지만 오래 지속되면 중심시력저하를 보일 수 있다.
동공검사는 동공부등(anisocoria)의 유무, 빛반사 및 근접반사, 상 대구심동공결손(relative afferent papillary defect, RAPD)을 확인하기 위한 swing flash light test를 반드시 시행해야 한다. 이러한 동공검사 를 통해 시신경과 눈돌림신경의 이상, 호너증후군(Horner’s syndrome) 의 유무 등을 확인할 수 있다.
눈꺼풀 이상 역시 다양한 신경과적 질환에서 발생할 수 있기 때문 에, 눈꺼풀처짐(ptosis)이나 눈꺼풀뒤당김(eyelid retraction)의 유무를 확인해야 한다.
두통이나 안통과 함께 양안복시를 호소할 경우, 눈운동검사를 통 해 눈운동이상을 확인해야 한다. 단안(duction) 및 양안(version) 모두 검사해야 하며, 눈가림검사(cover test)를 통해 사시 여부를 객관적으 로 확인할 수 있다.
3. 안과검진
두개내 질환뿐만 아니라 다양한 안과 질환에 의해서도 두통이나 안통이 유발될 수 있기 때문에 다음과 같은 경우에는 반드시 안과검 진이 필요하다.
1. 눈 표면의 예리한 통증: 각막의 미란이나 각막찰과상 2. 각막혼탁 또는 결막충혈
3. 눈부심과 통증: 급성포도막염 4. 눈꺼풀과 전안부 부종
5. 앞방출혈(hyphema) 또는 앞방축농(hypopyon) 6. 안구돌출
7. 눈꺼풀처짐 및 눈꺼풀뒤당김 8. 눈운동제한
9. 안저이상: 망막출혈, 시신경부종, 시신경위축 10 . 최근 눈 수술이나 외상의 병력이 있는 경우
일차두통의 신경안과적 소견
1. 편두통
편두통 환자의 약 20%에서 시각조짐(visual aura, Fig. 1)이 관찰된다.
시각전조는 크게 성곽모양의 지그재그선(fortification spectrum)이 밝 게 보이는 섬광암점(scintillating scotoma), 빛자극 없이 별이 보이는 것 과 같은 섬광시(phosphene), 시각의 왜곡(metamorphopsia) 등과 같은 양성시각증상과 시야결손 또는 암점(blind spot) 등의 음성시각증상 으로 분류할 수 있다. 이 둘은 따로 분리되어 나타나기도 하지만 자주 혼합된 형태로 나타난다. 최근 ICHD-3에서 조짐편두통으로 분류된 망막편두통(retinal migraine) 역시 양성과 음성시각증상이 반복적으 로 발생하지만 단안에서만 관찰된다는 점에서 전형적인 시각조짐과 는 차이가 있다. 역시 ICHD-3에서 뇌간조짐편두통(migraine with brainstem aura)으로 새롭게 바뀐 뇌기저형편두통(basilar type mi- graine)에서는 복시증상이 발생할 수 있다.
2. 삼차자율신경두통
삼차신경의 안분지 영역 통증과 동측안면부위의 자율신경증상을 특징으로 하는 삼차자율신경두통은, 군발두통(cluster headache), 돌 발반두통(paroxysmal hemicranias), 단기지속편측신경통형두통발작 (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks), 지속반두통 (hemicrania continua) 등으로 분류할 수 있다. 두통의 빈도, 지속시간, 인도메타신에 대한 반응 등으로 분류하지만, 모두 자율신경증상이 동반되는 특징을 가지고 있다. 동반되는 자율신경증상은 콧물, 눈물 과 땀 등의 부교감신경계 증상과 동공수축, 눈꺼풀처짐 등의 교감신 경계 증상이 있다.
A B
C D
Fig. 1. Visual aura of migraine. (A) Scintillating scotoma. (B) Metamorphosia. (C) Phosphene. (D) Scotoma with blind spot.
이차두통의 신경안과적 소견
두통이나 안통을 유발하는 기저질환들은 다양한 신경안과적 이 상이 동반될 뿐만 아니라, 한가지 질환에서 여러가지 이상이 함께 보 일 수 있다(Table 1). 예를 들어 뇌하수체졸중(pituitary apoplexy)의 경 우 종양이 어느 방향으로 팽창되느냐에 따라 시야장애 또는 안근마 비가 주증상으로 나타날 수 있다. 따라서 각 질환들에서 보일 수 있는 신경안과적 이상을 주변 해부학적 구조와 관련지어 종합적으로 이해 하고 있어야 한다. 임상적으로 흔히 접할 수 있는 질환들을 신경안과 적 소견을 중심으로 살펴보고자 한다.
1. 안구 및 안와 질환(ocular and orbital diseases) 1) 폐쇄각녹내장 (angle-closure glaucoma)
전방각이 좁은 환자에게서 발생하는 폐쇄각녹내장은 구토를 동반 하는 두통 및 안통과 함께 갑작스런 시력저하를 특징으로 한다. 각막 부종이 생겨 각막이 마치 간유리와 같이 뿌옇게 보이며, 동공의 괄약 근 기능저하로 동공이 커지고 동공반사가 소실되어 눈돌림신경마비 (oculomotor nerve palsy)로 오진되기도 한다(Fig. 2). 폐쇄각녹내장은 간헐적으로 발생하기도 하기 때문에 두통을 동반하는 일과성단안실 명(transient monocular blindness) 환자의 감별진단에 꼭 고려되어야 한다.
2) 각막염(keratitis)
각막은 우리 몸에서 단위 면적당 신경 분포가 가장 많은 곳이므로 약간의 손상에도 심한 통증을 호소한다. 각막염에서는 통증과 함께 이물감, 눈부심이 동반되며, 심하면 시력저하도 발생할 수 있다. 건성 안(dry eye)이나 눈대상포진에서 각막염이 잘 발생한다.
3) 공막염(episcleritis) 및 포도막염(uveitis)
눈의 바깥층을 구성하고 있는 공막에 염증이 발생할 경우 찌르는
Table 1. Common secondary headache disorders with neuro-ophthalmologic features
Condition Primary eye manifestation Other eye findings Headache characteristics Other features
Inflammatory orbital
pseudotumor Diplopia Uveitis, myositis, conjunctival
injection, chemosis, eyelid erythema, soft tissue swelling, optic neuropathy
Ipsilateral orbit; worse with
retropulsion of globe Fever, leukocytosis
Tolosa-Hunt syndrome Ophthalmoplegia Proptosis, miosis, mydriasis,
optic neuropathy Boring pain behind ipsilateral
eye and brow Upper facial numbness
Carotid dissection Ipsilateral Horner syndrome Conjunctival injection,
optic nerve ischemia Ipsilateral neck of head pain Dysgeusia, contralateral hemiparesis, altered LOC Vertebral artery dissection Diplopia Nystagmus, homonymous visual
field defect, skew deviation, Horner syndrome
Ipsilateral posterior head, neck,
or shoulder pain; rarely frontal Vertigo, ataxia, syncope, drop attacks, facial numbness, hemiparesis
Posterior communicating artery aneurysm
Ipsilateral third nerve palsy Around ipsilateral eye; if ruptured, thunderclap headache
If ruptured, meningismus, photophobia, altered LOC Pituitary apoplexy Bitemporal hemianopsia,
Unilateral or bilateral third nerve palsy
Optic neuropathy, trochlear or abducens nerve palsy, conjunctival injection
Severe pain, photophobia, meningismus
Hypopituitarism, altered LOC
Brain tumor Papilledema, diplopia Ocular motor nerve palsy, Parinaud
syndrome, INO, skew deviation New or progressively worsening headache, aching, worse in the morning or with Valsalva
Focal neurological deficits, ataxia, altered LOC, cognitive dysfunction
Idiopathic intracranial
hypertension Papilledema Transient visual obscuration, diplopia (abducens nerve palsy), visual loss
Usually frontal pressure Obesity, back or neck pain, pulsatile tinniuts LOC, level of consciousness; INO, internuclear ophthalmoplegia.
Fig. 2. Angle-closured glaucoma characterized by dilated conjunctival vessels, hazy cornea and a fixed, mid-dilated pupil.
듯한 양상의 매우 심한 통증을 호소한다. 통증은 눈에 국한되기도 하 나 부비동, 턱, 이마부위, 관자로 전해지기도 한다. 눈부심과 압통, 시력 저하 등이 동반될 수 있다. 특히 뒤쪽 공막염에서는 안저소견상 망막 박리, 황반부종, 시신경부종 등이 관찰될 수 있다. 눈의 가운데 층인 포도막의 급성염증에서는 눈부심과 안통이 발생한다. 충혈과 함께 전방에 염증세포가 관찰될 수 있다.
4) 안와증후군(orbital syndrome)
안와에는 안구 뿐만 아니라 시신경, 외안근, 지방 및 눈운동신경 등 이 위치하고 있어 다양한 질환에 의해 통증을 동반한 시력저하, 복시, 안구돌출 등이 발생할 수 있다.
감염성 질환의 경우 주변 부비동염이 안와로 파급되어 발생하는 경우가 가장 흔하며, 그 외 안면감염, 치주감염, 패혈증 등에 의해서도 발생할 수 있다. 특히 면역력이 떨어진 환자에서는 mucormycosis나 aspergillosis 등과 같은 진균감염을 반드시 염두해 두어야 한다. 대부 분 통증이 심하며, 급격히 악화되어 사망에 이르기도 하기 때문에 배
양검사나 조직검사를 꼭 시행하여야 한다.
특발안와염증(idiopathic orbital inflammation)의 경우 안와 내 모 든 구조물을 다 침범할 수 있기 때문에 안와근염(orbital myositis), 시 신경염(optic neuritis or perineuritis), 후공막염(posterior scleritis), 눈물 샘염(dacryoadenitis) 등으로 나타나며, 염증이 해면정맥동으로 파급 되어 눈운동신경마비가 발생하기도 한다. 통증이 매우 심하며, 한쪽 또는 양쪽으로 생길 수 있다. 스테로이드에 반응이 좋으나 중단하게 되면 재발하기도 한다.
2. 해면정맥동증후군(cavernous sinus syndrome)
해면정맥동증후군에서도 안통이나 두통을 호소할 수 있다. 눈운 동신경마비가 다양한 양상으로 보일 수 있으며, 호너증후군 역시 동 반될 수 있다. 특히 삼차신경의 안분지가 해면정맥동의 가쪽에 눈운 동신경과 인접해 있기 때문에 이마 부위 통증과 감각소실이 발생할 수 있다. 정맥울혈이 동반될 경우 안구돌출이나 안구주위부종(peri- orbital edema)이 발생할 수 있다. 시신경이 침범될 경우에는 상안와열
A
B Fig. 3. Various ocular manifestations in patients with cavernous sinus dural arteriovenous fistula. (A) When arterial blood flows drain anteriorly into the superior oph- thalmic vein (arrow), ocular manifestations are mainly characterized by proptosis, eyelid swelling, conjunctival chemosis, and arterializations of the conjunctival ves- sels, resulted from elevated intraocular pressure. (B) When arterial blood flow escapes posteriorly form the cavernous sinus through the superior/inferior petrosal si- nuses (arrow), the patient may develop ophthalmoplegia without ocular symptoms or signs.
(superior orbital fissure)를 침범한 안와꼭지증후군(orbital apex syn- drome)이라 할 수 있다. 해면정맥동증후군은 신생물, 혈관질환, 감염, 염증성 질환 등에 의해 발생할 수 있다.
1) 해면정맥동내 혈관질환(vascular disorders within cavernous sinus) 경동맥해면정맥동루(carotid-cavernous fistula)와 해면정맥동 경막 동정맥루(cavernous sinus dural arteriovenous fistula)에서는 통증을 동 반한 안근마비, 안구돌출, 결막부종(chemosis), 혈관잡음(bruit) 등이 발생한다. 이러한 증상들은 동정맥루의 혈류 흐름에 따라 발생하기 때 문에 모든 증상이 발견되지 않고 일부 증상만 보일 수 있다(Fig. 3). 즉 동맥혈이 동정맥루를 통해 위눈정맥(superior ophthalmic vein)으로 배출되는 경우 안와 내 압력이 증가하면서 결막부종이나 충혈, 안구 돌출 등의 증상이 주로 발생하는 반면, 아래추체정맥동(inferior pe- trosal sinus)으로 혈류가 배출되는 경우에는 결막충혈이나 안구돌출 과 같은 안와 증상 없이 안근마비만 발생할 수 있다.
해면정맥동혈전증(cavernous sinus thrombosis)에서는 안와 주변 통증 또는 두통과 함께 안구돌출, 시력감소, 안근마비 등의 증상이 발 생한다. 특히 안와주위에 부종이나 반상출혈(ecchymosis)을보일 수 있으며, 부비동염이나 안와연조직염(orbital cellulitis)과 동반하여 발 열이나 의식변화 등이 발생하기도 한다.
해면정맥동내 내경동맥류에서는 대부분 증상이 없지만, 크기가 큰 동맥류의 경우 주변에 위치한 시신경이나 눈운동신경을 압박하여 시 력저하나 시야장애, 안근마비 증상들이 발생할 수 있다. 또한 삼차신 경이 압박될 경우 동측 이마 부위 통증이 동반될 수 있다.
2) 뇌하수체졸중(pituitary apoplexy)
해면정맥동내 여러가지 원발 또는 전이성 종양에 의해 통증을 동 반한 안근마비가 발생할 수 있다. 특히 뇌하수체 선종이 갑자기 커지 면서 뇌하수체 내 출혈이나 경색이 발생하는 뇌하수체졸중의 경우 진단이나 치료가 늦어질 경우 사망에 이를수도 있기 때문에 이에 대 한 빠른 인지가 필요하다. 뇌하수체졸중은 갑작스런 두통과 함께 시 력저하, 시야장애, 안근마비, 의심저하 등으로 발현한다(Fig. 4). 두통 은 주로 안와 뒤쪽으로 발생하지만 양측 전두부나 후두아래쪽으로 극심하고 갑작스럽게 발생하며, 구역, 구토가 동반된다. 또한 종양이 어느 방향으로 팽창되느냐에 따라 다양한 신경안과적 증상을 보일 수 있다. 시신경교차가 위치한 위쪽으로 팽창될 경우 시력저하나 양 측두반맹이 발생하는 반면, 해면정맥동이 위치한 가쪽으로 팽창될 경우에는 눈운동신경의 압박으로 다양한 양상의 안근마비가 발생한 다. 특히 눈돌림신경이 뇌하수체에 가장 인접해 있기 때문에 뇌하수 체졸중에서 눈돌림신경마비만 단독으로 발생할 수도 있다. 따라서 성
인에서 극심한 두통과 함께 동공마비 눈돌림신경마비가 발생할 경우 후교통동맥(posterior communicating artery)의 동맥류 뿐만 아니라 뇌하수체졸중의 가능성을 항상 염두해 두어야 한다.
3) Tolosa-Hunt 증후군(Table 2)
비특이적인 특발성 염증이 해면정맥동과 상안와열에서 일어나는 질환으로 통증과 안근마비가 주증상이며 시력감소는 드물게 발생한 다. 통증은 칼로 베는 듯한 혹은 찌르는 양상으로 나타나고, 구역과 구 토가 동반될 수 있다. 통증의 위치는 눈 주위가 가장 흔하고, 종종 눈 뒤, 이마, 그리고 측두부로 뻗칠 수 있다. 안근마비는 통증과 동시에 발 생하거나 통증 발생 2주 이내에 나타난다. 삼차신경이나 시신경이 함 께 침범되어 얼굴 감각 저하나 시력저하가 발생하기도 한다.
이 질환의 특징인 통증과 동반되는 안근마비는 여러 가지 염증, 감 염, 혈관질환과 신생물에 의해서도 발생하므로 이런 질환을 배제하 여야 진단을 내릴 수 있다(Table 3). 대부분의 환자에서 해면정맥동내 A
B
C Fig. 4. Ocular manifestations of pituitary apoplexy. (A) The patient shows ptosis and limitation of elevation, depression and adduction in the right eye, which are consistent with oculomotor nerve palsy. (B) Humphrey visual field test reveals bitemporal hemianopsia. (C) T1-weighted MRI with contrast enhancement demonstrates a large pituitary tumor expanding to the right cavernous sinus and optic chiasm.
비정상적인 MRI 소견을 보인다. 스테로이드 투여 후 72시간 내 통증 과 안근마비가 호전되지만, 재발이 흔하므로 천천히 감량하면서 수개 월간 사용해야 한다. 하지만 다른 염증질환이나 림프종에서도 스테로 이드 치료에 종종 반응을 보일 수 있기 때문에 주의를 요한다.
3. 혈관성 질환(vascular disorders)
1) 내경동맥 박리(interanl carotid artery dissection)
내경동맥 박리에서는 동측 안면, 목 또는 두부 통증과 함께 반대측 반신마비나 구음장애와 같은 뇌졸중 증상이 발생한다. 또한 내경동 맥을 타고 올라가는 교감신경이 박리 때 함께 손상되면서 눈꺼풀처짐 과 동공축소와 같은 호너증후군이 발생한다. 땀을 분비하는 교감신 경은 외경동맥을 타고 주행하므로 얼굴의 발한장애는 동반되지 않는 다. 또한 교감신경은 내경동맥의 바깥 벽에 붙어 주행하므로 내막 손 상만 있으면 호너증후군이 생기지 않는다. 그리고 교감신경은 얇고 작 은 신경다발 여러 개로 구성되어 있고, 이 신경다발이 내경동맥 바깥 벽 전체를 차지하고 있는 것은 아니기 때문에 외벽이 손상된다고 항 상 교감신경이 같이 손상되는 것은 아니다.
2) 후교통동맥 동맥류(posterior communicating artery aneurysm) 거미막하공간(subarachnoid space)에서 눈돌림신경은 후교통동맥 외측으로 매우 가까이 주행하기 때문에, 크기가 그리 크지 않은 동맥 류에 의해서도 눈돌림신경마비가 발생할 수 있다. 특히 눈돌림신경 표 면에 동공을 담당하는 신경다발이 주행하기 때문에 대개는 동공확 대(mydriasis)가 처음부터 나타나지만, 눈꺼풀처짐이나 외안근마비 없 이 동공확대만 보이는 경우는 드물다. 반대로 처음에는 동공이상을 보이지 않다가 시간이 지남에 따라 점차 동공확대를 보일 수도 있기 때문에, 동공기능이 보존된 허혈눈돌림신경마비가 의심되더라도 최 소 1주일간은 동공 침범 유무에 대한 주의깊은 관찰이 필요하다.
동맥류 파열로 거미막하출혈(subarachnoid hemorrhage)이 동반될 경우 극심한 두통과 뇌수막자극징후, 의식저하 등이 발생할 수 있지
만, 출혈이 없는 경우에도 동측의 안통을 호소할 수 있다. 이는 눈돌림 신경 표면에 붙어 주행하는 삼차신경 안분지가 압박을 받음으로써 발생하거나, 또는 동맥류의 크기가 눈돌림신경을 누를 정도로 갑자기 커지면서 동맥류 확장에 의한 박동성 통증이 발생할 수 있다.
3) 뇌정맥혈전증(cerebral venous thrombosis)
뇌정맥혈전증의 임상양상은 매우 다양하나, 국소 신경학적 증상이 있는 뇌졸중에서 두통, 발작 또는 의식장애가 동반될 때 의심할 수 있 다. 뇌정맥혈전증에서 특이적인 신경안과적 증상은 없지만 뇌실질병 터에 연관된 시력감소나 시야변화가 나타날 수 있다. 또한 두개내압상 승에 따른 시신경유두부종, 외전신경마비, transient visual obscura- tion 등이 발생할 수 있다.
4. 두개내압 이상질환(intracranial pressure disorders) 1) 특발두개내압상승(idiopathic intracranial hypertension)
두개내압이 증가되어 있으나 뇌영상 및 뇌척수액 검사에서 정상소 견을 보이는 질환으로 뇌거짓종양(pseudotumor cerebri)이라고도 한 다. 두통이 가장 흔한 증상으로 구역, 구토가 동반될 수 있다. 전형적으 로는 아침에 일어났을 때 두통이 심하고, 기침하거나 누우면 더 악화 된다. 박동성 이명이 양측 또는 일측성으로 흔하게 동반되며, 요추천 자나 경정맥압박시 소실된다.
자세변화와 관련하여 일시적인 시력저하(transient visual obscura- tion)가 발생할 수 있으며, 대개는 1분 미만으로 짧게, 양안 혹은 단안 에서 나타난다. 기전은 불분명하나 일시적인 시신경유두 허혈로 생각 된다.
두개내압상승에 의한 시신경유두부종(Fig. 5A)은 진단에 가장 중 요한 징후이나, 약 10% 미만에서는 보이지 않을 수도 있다. 유두부종 Table 2. ICHD-3 beta diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome
A. Unilateral headache fulfilling criterion C B. Both of the following:
1. Granulomatous inflammation of the cavernous sinus, superior orbital fissure or orbit, demonstrated by MRI or biopsy
2. Paresis of one or more of the ipsilateral third, fourth and/or sixth cranial nerves C. Evidence of causation demonstrated by both of the following:
1. Headache has preceded paresis of the third, fourth and/or sixth nerves by≤ 2 weeks, or developed with it
2. Headache is localized around the ipsilateral brow and eye D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis
ICHD-3 beta, International Classification of Headache Disorders, third edition (beta).
Table 3. Differential diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome Vascular
Carotid-cavernous fistula
Cavernous sinus dural arteriovenous fistula Cavernous sinus thrombosis
Internal carotid artery aneurysm Neoplasm
Primary intracranial tumor: pituitary adenoma with apoplexy, meningioma, craniopharyngioma, sarcoma, neurofibroma, epidermoid
Primary cranial tumor: chordoma, chondroma, giant cell tumor
Local metastasis: nasopharyngeal tumor, cylindroma, squamous cell carcinoma Distant metastasis: lymphoma, multiple myeloma, carcinomatous metastasis Inflammation
Infectious: bacteria, virus, mycobacterium
Non-infectious: sarcoidosis, Wegner’s granulomatosis, eosinophilic granuloma
초기에는 시신경유두황반다발(papillomacular bundle)이 보존되기 때문에 정상 시력을 보이지만, 특이적인 시야 결손을 보일 수 있다. 유 두 주위 망막이 올라감에 따라 굴절암점(refractive scotoma)이 발생하 게 되고, 이로 인해 생리적 암점이 확대(enlarged blind spot)되게 된다 (Fig. 5B). 또한 하비측사분맹결손(inferior nasal quadrant defect) 및 전 반적인 시야협착 등이 흔히 발생하며, 유두부종이 진행하게 되면 결 국엔 중심시력도 떨어지게 된다.
일측 또는 양측 외전신경마비로 수평복시가 흔히 동반되며, 도르래 신경마비나 스큐편위로 수직복시를 보일 수 있다.
치료의 일차 목표는 시력유지와 증상감소이다. 증상의 정도, 시력 저하의 유무와 진행속도, 시신경부종의 정도, 비만이나 고혈압과의 연관성에 따라 치료 방법을 선택할 수 있다. 시야검사상 생리적 암점 의 확대 외에 다른 증상이 없고 유두부종만 있다면 체중감량만으로 도 치료는 충분할 수 있다. 두개내압조절을 위해 사용할 수 있는 약제 로는 탄산탈수효소 억제제(acetazolamide), 이뇨제(furosemide, chlorthalidone), topiramate 등이 있으며, 증세가 악화되거나 유두부종 이 진행한다면 정주 스테로이드도 고려할 수 있다. 하지만 심한 유두 A
B Fig. 5. Papilledema (A) and enlarged blind spot (B) in idiopathic intracranial hy- pertension.
부종, 시력저하 혹은 내과적 치료에 반응이 없는 경우에는 시신경수 초감압술(optic nerve sheath decompression)과 요추복강션트(lumbo- peritoneal shunt)와 같은 수술적 치료를 시행하여야 한다.
2) 자발두개내압저하(spontaneous intracranial hypotension) 뇌척수액의 누출로 두개내압이 저하되어 기립시 두통을 특징으로 하는 질환이다. 이명, 어지럼이 동반될 수 있으며, 외전신경마비로 복 시가 발생할 수 있다.
결 론
두통이나 안통을 호소하는 환자에서 신경안과적 진찰은 정확한 진단을 위해 매우 중요하다. 특히 시신경유두부종의 확인은 이차두 통으로 인한 두개내압 상승을 시사하는 소견이므로 이에 대한 평가 가 꼭 필요하며, 더불어 시력저하, 시야장애 및 안근마비의 유무를 반 드시 확인해야 한다. 뿐만 아니라 편두통이나 삼차자율신경두통과 같은 일차두통에서도 신경안과적 이상이 동반될 수 있기 때문에 이 에 대한 정확한 인지가 필요하다.
감사의 글
본 연구는 2015년도 양산부산대학교병원 임상연구비 지원으로 이 루어졌음.
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