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향상된 부갑상선기능저하증의 치료

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향상된 부갑상선기능저하증의 치료

가천대학교 의과대학 내과학교실

이 시 훈

칼슘은 뼈의 중요한 구성 성분으로 골격의 성장과 골밀도 의 유지, 근육의 수축과 혈액 응고, 효소작용 등 여러 생화학 적 반응에도 중요한 역할을 담당한다. 혈액내 칼슘의 50%는 생물학적으로 활성형인 이온화 형태이고, 40%는 단백과 결 합되어 있으며, 주로 부갑상선호르몬, 칼시토닌, 비타민 D 등이 장과 신장, 뼈에 작용하여 칼슘의 농도를 일정하게 유 지하도록 한다. 저칼슘혈증이란 칼슘의 농도가 정상 이하 (8.5 mg/dL 이하)로 감소된 상태로 신경계와 근육계, 심장 등 에 영향을 미치게 된다.

체내 칼슘의 항상성은 섭취된 음식물 내에 있는 칼슘의 양과 소장 점막, 신장기능, 뼈의 형성, 부갑상선호르몬, 비타 민 D, 칼시토닌의 혈중 농도에 따라 조절되는데, 부갑상선호 르몬은 뼈와 신장에 작용하여 뼈에 있는 칼슘을 혈액 내로 유리시키고, 신장에서는 신세뇨관의 칼슘의 재흡수를 증가 시켜 혈중 칼슘을 상승시킨다. 활성형 비타민 D는 섭취한 칼 슘의 장관흡수를 촉진하고, 부갑상선호르몬의 뼈에 대한 작 용을 도와주므로 부족하게 되면 저칼슘혈증이 발생한다.

부갑상선기능저하증은 일반적으로 갑상선 절제술, 부갑 상선 절제술, 근치적 경부절제 등의 경부수술 후에 많이 발 생한다. 하지만 최근 수술 기법의 발달과 술자의 경험 축적 으로 그 발생률은 줄어드는 추세이다. 부갑상선 기능저하증 은 장기간 저마그네슘혈증이 존재할 때도 발병할 수 있고 자 가면역과 연관되어 부갑상선의 기질적 혹은 기능적 손상이 있을 때도 발생할 수 있다. 또한 부갑상선기능저하증은 철이 나 구리 등의 중금속이 부갑상선에 침착되어 발생할 수도 있 고 방사성 요오드 치료 후에도 나타날 수 있다.

반면, 경부 수술 등에 의한 것이 아닌 특별히 원인을 알 수 없는 특발성 부갑상선기능저하증은 이웃나라 일본의 경 우 약 900명 정도의 이환율이 보고되고 있는데, 총인구 대비 로 보면 우리나라에는 400명 가량 될 것으로 추정할 수 있다.

이 될 수 있는데, 그중 디죠지증후군(DiGeorge syndrome)은 염색체 22q11.2의 미세소실에 의한 것으로 약 1/4,000-5,000의 발생률을 보인다. 또한, pre-pro-PTH, CaSR, GCM2 그리고

GATA3 유전자의 돌연변이도 부갑상선기능저하증을 유발한

다고 지속적으로 보고되고 있으며, 이런 유전자의 돌연변이 가 알려짐에 따라 원인이 밝혀지지 않은 특발성 부갑상선기 능저하증의 분자적 기전이 서서히 규명되고 있다.

저칼슘혈증은 감각이상, 근육 경련, 후두 경련, 경련 발작 등 신경 및 근육 흥분성에 의한 증상을 보이는데, 이와 같은 신경-근육 과흥분성은 입 주위의 안면 신경을 건드리면 안면 근육이 수축하는 Chvostek’s sign과 혈압계를 3분 이상 팽창 시킬 때 손발 연축이 일어나 손목과 손허리 손가락관절의 구 부림, 손가락의 과신전, 엄지 손가락을 손바닥 쪽으로 구부 리는 등의 특징적인 Trousseau’s sign을 유발하게 된다. 이 밖 에 심박수가 변하거나 심전도상 QT 간격의 연장과 늘어난 ST분절의 소견이 관찰되며 심한 경우 심정지가 나타날 수도 있다.

증상이 없는 저칼슘혈증은 칼슘 보충제를 복용하여 교정 하며, 부갑상선기능저하증, 만성 신부전 및 비타민 D 대사의 유전적 이상에 의한 만성 저칼슘혈증 치료는 주로 칼슘과 비 타민 D를 투여한다. 최근에는 FDA에서 유전자 재조합 부갑 상선호르몬제의 사용이 허가되기도 하였다. 급성 저칼슘혈증 으로 인한 경련시 즉시 치료해야 하며, 10% CaCl 또는 10%

Ca gluconate를 정맥 주입한다.

지금까지의 부갑상선 기능저하증의 치료는 칼슘 및 비타 민 D의 투여 등으로 결과적인 저칼슘혈증의 교정에 주로 목 적을 두었으나, 장기간의 칼슘 투여 등으로 인한 신장 기능 저하 등의 문제가 있어 부족한 호르몬인 부갑상선 호르몬의 투여에 대한 기대가 계속 되어 왔다. 하지만, 고가의 주사제 이고, 매일 투여해야 하는 등의 문제점 때문에 적극적인 연

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- 2016년 대한내과학회 춘계학술대회 -

- 222 - 기대했던 많은 장점이 부각되어 2015년 초 미국 식약청으로 부터 부갑상선 호르몬제의 투여를 승인받기에 이르렀다. 아 직 아시아인을 대상으로 한 임상 시험은 없는 실정이어서 우 리 나라를 포함한 이웃 나라와의 공조를 통해 임상 시험 진

행 후 국내 도입을 계획하고 있는 실정이다. 또한 부갑상선 호르몬 치료를 위한 유전자 치료, 세포 치료 등과 CaSR 억제 제에 대한 연구도 활발히 진행되고 있어 이 분야에 대한 전 망을 밝을 것이라 기대하고 있다.

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참조

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