Von Recklinghausen’s disease라고도 불리는 1형 신경섬 유종증에서 혈관성 병변으로 혈관의 협착이나 동맥류가 드물 게 나타난다(1-3). 저자들은 심한 혈흉이 생긴 1형 신경섬유 종증 환자에서 혈관조영술상 좌측 내유동맥 가성동맥류가 발 견되어, 코일 색전술로 성공적으로 치료한 1예를 보고하고자 한다. 문헌 조사에 의하면 1형 신경섬유종증 환자에서 내유동 맥에 생긴 가성동맥류의 자발적인 파열은 보고된 바 없다.
증례 보고
45세 여자가 한 시간 전부터 갑자기 시작된 왼쪽 어깨 통 증과 호흡곤란으로 내원하였다. 과거력상 특이 병력은 없었다.
의식은 명료했으며, 진찰 소견상 좌측 어깨가 부어 있었고 박 동성은 느껴지지 않았다. 환자의 몸에서 크기 15 mm 이상의 담갈색 반점(cafe-au-lait spot)이 여럿 관찰되고, 전신의 피 부에 신경섬유종이 다발성으로 있어 1형 신경섬유종증 환자 임을 알 수 있었다(2). 환자의 딸에게서도 다발성의 신경섬유 종이 얼굴에서 보였다. 내원시 혈압 80/50 mmHg, 심박수 95 회/min, 산소포화도 98%, 적혈구용적율(hematocrit) 33.4%, 혈색소 11.4 mg/dl 였다. Chest AP에서 심한 좌측 흉막 유출 이 보였고(Fig. 1), 청진 소견상 왼쪽 흉곽의 호흡음이 감소 되어 있었다. 흉관 삽입술을 시행했고 혈흉으로 판명되었다.
경부 CT상 좌측 쇄골하동맥 아래로 3.6×2.4 cm 크기의 혈종이 있었고 내부에 가성동맥류가 관찰되었다(Fig. 2). 초 음파 검사상 내부에 혈전을 가진 무반향성의 종괴가 좌측 쇄 골하동맥에 인접한 부위에서 관찰되었으며, 칼라 도플러 영상 에서 특징적인 와류(swirling flow) 또는 태극 모양(“yin- yang”flow)이 보였다(Fig. 3). 응급으로 시행한 진단적 흉부 대동맥 조영술상 가성동맥류로 판단되는 병변이 좌측 쇄골하
동맥에서 기시하는 내유동맥의 근위부에서 보였다. 좌측 내유 동맥을 선택해 저오스몰농도의 조영제(VisipaqueⓇ, Amersham Health, Amersham, UK) 5 ml를 3-F ProgreatⓇmicro- catheter(Terumo, Europe, Leuven, Belgium)를 통해 1 ml/sec의 속도로 주입했고, 좌측 내유동맥의 기시부에서 시작 되는 1.8 cm 크기의 가성동맥류를 확인했다(Fig. 4).
18/4-2 TornadoⓇ microcoil(Cook Europe, Bjaeverskov,
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1형 신경섬유종증 환자에서 생긴 혈흉을 야기한 내유동맥 가성동맥류 파열의 코일 색전술 치료: 증례 보고1
예대욱・김수진・김창원・김 석・이태홍・문태용・정성운2
저자들은 심한 혈흉이 생긴 45세 여자 1형 신경섬유종증 환자에서 혈관조영술상 좌측 내 유동맥 가성동맥류가 발견되어, 코일 색전술로 성공적으로 치료한 1예를 보고하고자 한다.
1부산대학교병원 영상의학과
2부산대학교병원 흉부외과
이 논문은 2004년 9월 14일 접수하여 2005년 2월 24일에 채택되었음.
Fig. 1. Anteroposterior plain chest radiograph shows opacifica- tion of the left hemithorax with displacement of the medi- astinum to the right.
Denmark)로 가성동맥류의 원위부를 막은 후 두 개의 spiral coil(Balt, Montmorency, France)을 이용하여 가성동맥류 내 에 고정시켰다. 이어 18/3-2 TornadoⓇ microcoil 여섯 개와 18/4-2 TornadoⓇmicrocoil 두 개를 가성동맥류와 내유동맥 의 짧은 근위부에 추가했다. 색전술 후 촬영한 좌측 쇄골하동 맥 조영사진에서 가성동맥류가 성공적으로 막혔음을 알 수 있 었다(Fig. 5). 출혈 가능성이 있는 다른 혈관성 병변이 없는 지 혈관조영술로 확인하였으며, 다른 혈관성 병변이 흉곽내에 없음을 확인한 후 시술을 종료했다.
색전술 후 혈압 및 맥박은 각각 100/70 mmHg, 74회/min 로 안정되었고, 이틀 후 흉관을 제거했다. 환자는 시술 5일 후 퇴원했고, 이 후 10개월의 추적 조사 기간 동안 증상이 재발 하지 않았다.
고 찰
Von Recklinghausen’s disease라고도 불리는 1형 신경섬 유종증은 말초신경계에 생기는 신경외배엽 종양 (neuro- ectodermal tumor)이 특징인 상염색체 우성 유전 질환이다 (4). 17번 염색체의 이상으로 생기며, 2500-3300명 출생당
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예대욱 외: 1형 신경섬유종증 환자에서 생긴 혈흉을 야기한 내유동맥 가성동맥류 파열의 코일 색전술 치료
A B
Fig. 3. A. An echolucent mass with thrombus adjacent to the left subclavian artery and the neck of pseudoa- neurysm (arrow) are seen.
B. Color Doppler image demonstrates the characteristic swirling or “yin-yang”flow.
C. Spectral Doppler tracing over the pseudoaneurys- mal sac shows characteristic “to and fro”waveform.
C
Fig. 2. On neck CT, pseudoaneurysm(arrow) is detected with- in a 3.6×2.4-cm hematoma(arrowheads) at inferior aspect of a left subclavian artery
1명의 빈도로 나타난다. 1형 신경섬유종증 환자는 다음과 같 은 소견을 보일 수 있다: 담갈색 반점, 피부의 신경섬유종, 색 소침착을 동반한 홍채 과오종(pigmented iris hamartoma=
Lisch 결절), 액와부나 서혜부에 생긴 주근깨 및 과다색소침 착, 시신경아교종(optic glioma)ㆍ수막종 등의 중추신경계 종 양, 대두증, 척수공동증, 척추 후측만증, 가관절증, 크롬친화세 포종, 경련. 여기에 더해 혈관 협착 및 동맥류가 드물게 나타 나는 것으로 보고되고 있다(1-3).
신경섬유종증에서 혈관성 병변의 정확한 빈도는 알려져 있 지 않다. 혈관 병변이 있더라도 증상을 일으키는 경우는 흔하 지 않아 환자의 많은 수가 증상 없이 일생을 지내게 된다. 근 위부 대동맥에서 작은 소동맥까지 다양한 크기의 혈관을 침 범하며, 혈관 협착, 폐색, 동맥류, 가성동맥류, 혈관 파열, 동
정맥루를 일으킬 수 있다. 대부분 전신 혈관을 침범하나, 정 맥이나 폐동맥을 침범한 예도 보고된 바 있다. 혈관 병변을 가진 1형 신경섬유종증 환자들의 대부분은 다발성 병변을 가 진다. 증상을 일으키는 가장 흔한 침범 부위는 신장 동맥이며, 대개 고혈압을 동반한다. 뇌혈관을 침범할 경우 내경 동맥, 중 대뇌동맥, 전대뇌동맥 침범이 흔하며, 대개 협착 또는 폐색의 형태로 나타난다. 두개내 동맥류나 경부 동정맥루가 협착이나 폐색보다는 드물게 나타나며, 나이가 더 많은 환자에서 관찰 되는 경향이다. 큰 혈관을 침범할수록 대개 혈관 파열로 증상 이 생기며, 병변 부위는 신경섬유종성 또는 신경절신경종성 (gangli-oneuromatous) 조직으로 둘러 싸여 있다. 이에 반해 침범하는 혈관이 작을수록 병변 부위에 신경 세포성 조직은 관찰되지 않으며 협착이나 폐색의 형태로 잘 나타난다. 후자 의 경우는 동맥벽 자체에서 발생하는 것으로 생각되는 평활 근의 결절들이 혈관벽에서 관찰되며, 중배엽 이형성 (mesodermal dysplasia)이나 섬유근성 증식증(fibromuscular hyper-plasia)이 병변 형성에 중요한 역할을 하는 것으로 보 인다(5).
신경섬유종증 환자에서 심한 흉곽내 출혈을 보인 증례를 문 헌에서 23개 찾을 수 있었는데(6-9), 그 중 혈종격동이 2명 (7, 8), 혈흉이 21명이었다(6, 9). 출혈이 일어난 동맥의 위 치는 종격동, 흉곽 또는 횡격막이었다. 쇄골하동맥 또는 늑간 동맥이 가장 흔하며 갑상목동맥, 내흉곽동맥, 횡격동맥, 척추 동맥의 파열도 보고 된 바 있다. 그러나 문헌 보고에 의하면, 내유동맥에 생긴 가성동맥류가 자발적으로 파열된 경우는 보 고된 바가 없다.
Saitoh 등(10)은 1형 신경섬유종증 환자에서 상완동맥에 생 긴 동맥류를 수술적으로 치료한 예를 보고했는데, 동맥류 부 위를 포함해 그 주위 상완 동맥과 상완 정맥까지 종양의 침 범으로 혈관이 매우 약한 상태로 자가 정맥 이식을 통한 혈 관 재건술이 불가능했다. 이러한 소견에 기초해 Saitoh 등은
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A B
Fig. 4. A. Left subclavian arteriogram reveals pseudoaneurysm in the proximal portion of the internal mammary artery which orig- inates from the left subclavian artery.
B. Selective left internal mammary arteriogram demonstrates the pseudoaneurysm.
Fig. 5. Left subclavian angiogram after embolization shows complete occlusion of the pseudoaneurysm with coils.
신경섬유종증 환자에서 생긴 동맥류를 치료할 때 자가 정맥 이식을 통한 혈관 재건술로 치료해서는 안된다고 결론지었다.
동맥류를 외과적으로 묶거나 클리핑하는 방법이 고려 될 수 있으나 이환율과 사망률이 높은 것으로 보고 된 바 있다. 동 맥류 원위부의 조직이 측부 혈관에 의해 혈류 공급을 받을 수 있는 상황이라면 코일이나 풍선을 이용한 혈관내 폐색술이 추 천 될 수 있다(10).
이 환자의 경우 경피적 동맥 색전술을 먼저 시행했고, 첫 시도에서 성공적으로 색전술이 이루어졌다. 따라서 수술적 치 료는 경피적 접근이 효과가 없을 때 선택하는 방법이어야 할 것이다.
참 고 문 헌
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spontaneous rupture of an intercostal artery due to neurofibro- matosis type I disease treated by percutaneous embolization.
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예대욱 외: 1형 신경섬유종증 환자에서 생긴 혈흉을 야기한 내유동맥 가성동맥류 파열의 코일 색전술 치료
J Korean Radiol Soc 2005;52:187-190
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Endovascular Treatment of a Ruptured Internal Mammary Artery Pseudoaneurysm Presenting as Massive Hemothorax in a
Patient with Type I Neurofibromatosis
1Dae Wook Yeh, M.D., Soo Jin Kim, M.D., Chang Won Kim, M.D., Suk Kim, M.D., Tae Hong Lee, M.D., Tae Yong Moon, M.D., Sung Woon Chung, M.D.2
1Department of Radiology, Pusan National University Hospital
2 Department of Thoracic Surgery, Pusan National University Hospital
We report a case of an acute hemothorax caused by a rupture of a left internal mammary artery pseudoa- neurysm in a 45-year-old woman with a type I neurofibromatosis, which was successfully treated using en- dovascular coil embolization
Index words :Arteries, internal mammary Arteries, therapeutic embolization Neurofibromatosis
