형에서의 수술적교정은 대부분 완전교정이 되지 않는

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(1)Review Articles. 순환기：제 순환기：제 2 7 권 제 6 호 1997. 복합심기형에 대한 심초음파도 평가 서울대학교 의과대학 내과학교실. 손. 대. 원. Echocardiographic Evaluation of Complex Congenital Heart Disease Dae-Won Sohn, M.D. Department of Internal Medicine, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea. 과거 수년간 우리나라 소아과 영역에서 많은 복합심. 가 가능하지 않으므로 lung과 atrial situs가 동일하다. 기형환자들에 대하여 교정을 시도한 바 있다. 복합심기. 는 사실에 근거하여 단순흉부촬영상 lung의 lobe수나. 형에서의 수술적교정은 대부분 완전교정이 되지 않는. bronchus pattern, bronchus와 pulmonary artery와. 반면 수술적교정으로 인하여 이들 환자의 생존이 길어. 의 관계에 따른 lung의 situs를 판별함으로써 situs를. 지게 됨에 따라 앞으로는 성인 심장학영역에서 복합심기. 판별할 수 있다. 일반적으로 abdomen의 situs와 thorax. 형을 가진 환자들을 접할 기회가 많아지리라 생각된다.. 의 situs가 다른 경우(visceroatrial discrodance)는 드물므로 대부분의 경우 abdomen의 situs로 부터도. 복합심기형의 평가. situs를 유추할 수도 있다. 심초음파도로는 1) inferior vena cava이 insertion으로부터 우심방으로 판별하는. 1. 평가사항 및 순서. 방법과, 2) 심방의 morphology로 판별하는 방법이 있. 복합심기형을 평가하는데는 여러방법이 있을 수 있으. 다. 심방의 morphology로써 좌우심방을 구분하는 일. 나 다음과 같은 사항을 차례에 따라 평가하는 것이 좋다.. 은 크게 도움이 되지 않는 경우가 많으나 eustachian. 1) Situs. valve를 확인하던가 valve of fossa ovalis의 위치를. 2) Atrioventricular(AV) connection-with AV va-. 확인할 경우 도움을 받을 수 있다. Pulmonary vein의 drainage에 이상이 동반되지 않은 경우 이를 확인함으. lve connection, ventricular size and number 3) Ventriculoarterial(VA) connection-with con-. 로써도 좌우심방구분에 도움을 받을 수 있다(Fig. 1). 실제방법적인 면을 기술하면 apex의 위치에 따라 left. figuration of great arteries 4) Shunt lesion의 존재유무. chest에서 검사를 시행하던 right chest에서 검사를 시. 5) Obstructive 혹은 regurgitant lesion의 존재유무. 행하던간에 탐촉자의 index 부위(이 방향의 구조물이 화면의 오른쪽에 위치하게 된다)를 환자의 왼편으로 향. 2. Situs의 평가. 하게 하고 만일 화면의 오른쪽에 좌심방이 나타나면 si-. 1) Situs는 solitus, inversus, ambiguous. tus solitus, 화면의 왼편에 나타나면 situs inversus. 심장의 situs는 atrial situs를 기준으로 하고 atrial. 가 된다 복부초음파소견상의 inferior vena cava(IVC). situs는 해부학적으로는 각 심방의 특징적인 append-. 와 aorta의 위치도 situs 판별에 도움이 된다. Situs so-. age 모양으로 판별하게 되나 임상에서는 이러한 평가. litus와 inversus의 경우에는 IVC와 aorta가 spine을. － 682 －.

(2) 경계로 반대방향에 위치하게 되나 ambigus의 경우 같. crux를 관찰하는 것이 중요하다(Fig. 4). 좀더 apex. 은 방향에 위치하던가 IVC가 interupt되고 hemiaz-. 로 치우친 atrioventricular valve가 경우가 tricuspid. ygos로 연결되기도 한다.. valve로 해당 심실이 우심실이 된다. 2) 심실의 trabecular pattern을 관찰할 수 있는데 이때에는 moderate. 2) Juxtapostion of atral appendages 좌, 우심방의 appendage가 인접하여 있는 경우를 juxtapostion of atrial appenages라고 하며 두 appendage가 좌측에 있을 수도(left juxtaposed atrial appendages) 혹은 우측에(right juxtaposed atrial appendgae)있을 수도 있다. 심초음파도상으로는 심첨부4방 단층영상에서 특징적인 심방중격모양을 관찰할 수 있 고, 단축영상에서 great artery 하방으로 두 개의 appendage를 관찰할 수 있다. 이 단층영상에서는 통상의 심방중격이 상하방향을 갖는데 비하여 좌우방향을 갖 게 된다(Fig. 2).. band의 존재가 가장 눈에 띄는 소견이다(Fig. 5). 이 외에도 3) AV valve의 leaflet수, 4) papillary muscle 의 수 및 5) chordal insertion의 pattern이 좌우심방 의 구분에 도움이 된다. AV valve의 connection으로 는 chordal insertion에 따라 stradding와 overriding 으로 구분하는데 이는 apical 4 chamber plane에서 가장 잘 평가할 수 있다(Fig. 6). 또한 univentricular connection을 보이는 경우로는 double inlet, single, inlet, common inlet의 양상을 보일 수 있다(Fig. 7).. 4. Ventriculoarterial connection의 평가 ventriculoatrial connection의 평가에서는 두 개의. 3) Dextrocardia, levocardia 심장의 sideness는 levocardia, dextrocardia와 mesocardia로 나누어진다. 심첨부가 왼편으로 향할 경우 levocardia, 오른편으로 향할 경우 dextrocardia라 칭 하게 된다. Situs solutis인 경우 정상적으로는 심첨부. great artery중 어느것이 aorta인지 또 어느것이 pulmonary artery인지를 판별하여야 한다. 심초음파를 통 한 이의 판별은 탐촉자를 기울여 주행방향을 추적하면 pulmonary artery의 경우 bifurcation하게 된다(Fig. 8).. 가 왼편으로 향하는 levocardia의 소견을 보여야 하. 5. Great artery의 configuration. 며 반대로 situs inversus는 심첨부가 오른족으로 향. Great artery들의 configuration으로 두 great artery. 하는 dextrocardai의 소견을 보인다(mirror image de-. 가 cross할 경우 단축영상상 한 circle과 다른 saus-. xtrocardia). 그러나 situs가 solitus이면서 심첨부만 오. age shape의 structure를 관찰할 수 있는데 반하여. 른쪽으로 향하는 경우도 있는데(pivotal type dextroc-. 두 great artery가 pararell할 경우 두 개의 circle로. ardia：dextroversion) 이런 경우 심초음파상으로는. 관찰된다. 또한 이 영상에서 aorta와 pulmonary art-. atrial septum과 ventricular septum의 configuration. ery 사이에 어느것이 앞쪽에 위치하며 두 great artery. 이 정상적인 경우와 다르게 된다(Fig. 3).. 의 좌우관계를 알 수 있다(Fig. 9).. 3. Atrioventricular connection의 평가. 6. Shunt lesion의 존재유무 및 obstructive 혹은 regurgitant lesion의 존재 유무. situs가 결정된 경우 각 심방과 연결되어 있는 ventricle이 우심실인가 좌심실인가를 판별하면 atrioven-. 이는 통상적인 Doppler 심초음파검사법에서 사용하. tricular connection을 평가할 수 있다. 먼저 심실로. 는 방법과 다를 것이 없다. 그러나 많은 경우 이의 확. 규정하기 위하여서는 ventricular inlet이나 AV valve. 인과 정도를 확인하기 어려운 경우를 접하게 된다. 예. fibrous ring의 50% 이상을 수용하여야 한다. 이런조. 를 들어 coarctation of aorta의 경우 소아연령에서는. 건을 만족하지 못할 경우 rudimentary chamber라 하. suprasternal notch view에서 Doppler를 이용하여. 며 rudimentry chamber는 다시 outlet(aorta나 pulm-. 확인할 수 있으나 성인에서는 어려운 경우가 흔하며. inary artery)의 50% 이상을 수용하는 경우에는 outlet. 이러한 경우 subxiphoid view에서 descending aorta. chamber로, 그러하지 못할 경우 trabecular pouch로. 에서의 이완시기 flow turbulence를 관찰할 수 있다. 부르게 된다. 심초음파상 좌우심실을 판별하는데는 1). (Fig. 10).. － 683 －.

(3) to left shunt는 보이지 않는데 반하여 descending aor-. 7. Contrast echocardiography의 이용. ta가 contrast되는 현상을 관찰할 수 있다(Fig. 13).. 1) Dilated coronary sinus. References. 우심실에 용적과다를 보이는 상황에서 coronary sinus가 확장될 수 있다. 그러나 이러한 상황을 보이지 않은 경우 가장 흔한 원인으로는 persistent left sided SVC가 coronary sinus로 drain되는 경우이다. 이의 확인은 left arm으로부터 contrast echocardiography 를 시행하면 coronary sinus로 drain되는 것을 확인 할 수 있다(Fig. 11, 12).. 2) Right to left shunt의 확인 Contrast echocardiography를 이용하면 right to left shunt를 용이하게 판벼랄 수 있다. 이중 특히 PDA 의 경우 존재자체 조차 놓치는 경우가 있는데 contrast echocardiography를 이용하는 경우 intracardiac right. 1) JK Perloff：The clinical recognition of congenital heart disease. Fourth ed. W.B. Saunders Co., Phladelphia, 1995 2) Seward JB, Tajik AJ, Edward WD, Hagler DJ：Twodimensional echocardiographic atlas. Vol 1. Congential heart disease. Springer-Verlag, New York, 1987 3) Backer AE, Anderson RH：Cardiac pathology. Churchill Livingstone, London, 1983 4) Roberts WC：Adult congential heart disease. F.A. Davis Co.m Philadelphia, 1987 5) Perloff JK, Child JS：Congenital heart disease in adults. Fourth ed. W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1991 6) Williams RG, Bierman FZ, Sanders SP：Echocardiographic diagnosis of cardiac malformations. Little, Brown, Boston, 1986. － 684 －.

(4) □ 손 대 원 사진부도 (1)□. Fig. 1. Left sided atrium(*) in this figure could be recognized as left atrium by identifying the pulmonary venous drainage(arrow).. Fig. 2. A：Easiest feature ot recognize the juxtaposed atrial appendages is a curvature of the atrial spptum on 4chamber views. B：Most diagnostic observation is the visualization of both atrial appendages posterior to the great arteries. The plane of the atrial septum on short axis is from left to right as opposed to up and down.. － 685 －.

(5) □ 손 대 원 사진부도 (2)□. Fig. 3. Atrial septal configuration and sideness.. Fig. 4. Details of internal cardiac crux. Upper and lower poles of cardiac crux represent inferior atrial limbus and interventricular septum, respectively. Note the more apically displaced septal leaflet of tricuspid valve.. － 686 －.

(6) □ 손 대 원 사진부도 (3)□. Fig. 5. Same patient as in figure 1. Valve seen on the right side in this figure is more apically displaced, indicating tricuspid valve. Thus ventricle connected to the tricuspid valve is the right ventricle representing atrioventricular discordance in this patient. Prominent moderate band(arrowhead) also helps recognizing the right ventricle.. Fig. 6. Atriventricular valve connection-straddling and overiding. Two condition may coexist.. － 687 －.

(7) □ 손 대 원 사진부도 (4)□. Fig. 7. Univentricular connection.. Fig. 9. Same patient as in figure 1, 5 and 6. Short axis plane of the great arteries. As the great artery located on the left side in the figure(A) was identified as pulmonary artery, two circle in this figure indicates that pulmonary artery and aorta(B) are running parallel side by side.. Fig. 8. A：Same patient as in figure 1 and 5. Two great arteries are seen(1, 2). B：By tilting the tranducer, great artery located on the left side in the figure(1) bifurcates(*) indicating that this great artery is the pulmonary artery.. － 688 －.

(8) □ 손 대 원 사진부도 (5)□. Fig. 10. In patient with coarctation of aorta, turbulant flow during diastole(arrows) was noticed in the descending aorta.. Fig. 11. A：Diated coronary sinus in the parasternal long axis view. B：contrast injection in the left side arm vein opacifies the coronary sinus indication persistent left sided SVC draining into coronary sinus. CS：coronary sinus, AO：aorta.. － 689 －.

(9) □ 손 대 원 사진부도 (6)□. Fig. 12. A：Coronary sinus could be visualized by slightly tilting the transducer downward at the apical 4-chamber view. B：Contrast injection in the left side arm vein showed the drainage into the coronary sinus. RV：right ventricle, LV：left ventricle, RA：right atrium.. Fig. 13. A：Right ventrcle was dilated and hypertrophied indicating RV pressure overload. B：Descending aorta at the subxyphoid position. C：After contrast injection RV was opacified. No contrast in the left-sided chambers suggesting the abence of intracardiac right to left shunt. D：Descending aorta was opacified. Thus patent ductus arteriosus with Eisenmenger syndrome could be diagnosed.. － 690 －.

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