￭ S-52 ￭
A Case of Suspected Protein Losing Enteropathy Caused by Anaplastic Large Cell Lymphoma
1Departments of Internal Medicine and 2Pathology Yonsei University, Wonju College of Medicine, Wonju, Korea
*Ho Yeon Jung
1, Hyo Keun Jeon
1, Hyun Soo Kim
1, Se Yong Sung
1, Mee Yon Cho
2서론: 단백질소실장병증(Protein losing enteropathy)은 점막손상, 점막병변 또는 증가된 림프관 압력 등에 의하여 발생한 위장관에서 이차적인 단백 질 소실에 의해 발생한 저단백혈증을 말한다. 매우 드문 질환으로, 원발성 장림프관확장증, 림프종, 장간막 결핵, 유육종증, 염증성 장질환, 자가면 역성질환, 심부전 등 여러가지 원인에 의해 발생할 수 있다. 저자들은 하지 부종 및 설사를 주소로 내원한 환자에서 심한 저단백혈증을 보여 단백 질소실장병증을 의심하였고, 캡슐내시경 및 이중풍선소장내시경을 시행하여 소장에서 역형성큰세포림프종을 국내 최초로 진단 및 치료하였기에 보고하는 바이다. 증례: 56세 남자가 약 1개월간의 점차 악화되는 설사 및 하지 부종을 주소로 내원하였다. 3년 전 고혈압 진단받았으나, 약물 복용하고 있지 않았다. 신체검사에서 경부, 액와 및 서혜부 림프절은 촉지되지 않았다. 복부 진찰에서 간, 비장 종대는 없고, 압통이나 반발통은 없었다. 전신의 부종 및 정강뼈앞 오목부종 소견을 보였다. 일반혈액검사에서 백혈구 8,990/mm3 (호중구 77.8%, 림프구 8.7%), 혈색소 9.4 g/dL, 혈소판 473,000/mm3이었고, 일반화학검사에서 총 단백 3.3 g/dL, 알부민 1.9 g/dL, AST 14/10 IU/L, GGT 9 U/L, 총빌리루빈 0.1 mg/dL, BUN/Cr 13/0.7 mg/dL, LDH 167 IU/L, α1-Antitrypsin 187 mg/dL (90~200)이었다. ANA 음성, IgG 493 mg/dL (549~1584), IgM 41 mg/dL (23~259), IgA 110 mg/dL (70~400)이었다. 소변검사 및 24시간 소변검사에서 단백뇨는 없었으며, 대변 잠혈검사 >1000 ng/mL, 대변지방산검사 정상, 대변지방검사 정상, 대변 α1-Antitrypsin 14.12 mg/dL (0~54)로 정상이었다. 상부위장관 및 대장 내시경 검사에서 점막병변은 관찰되지 않았으며, 복부전산화단층 촬영 결과 비전형적인 소장확장 소견 보여 캡슐내시경 진행하였다. 소장 전체의 전반적인 점막부종 및 점막비후 소견 보였으며, 먼쪽 부위로 내려 갈 수록 점막미란 및 궤양이 관찰되었다. 소장병변의 조직학적 확진 위해 이중풍선소장내시경 시행 하였으며, 빈창자(jejunum) 부위에서 점막부종 을 확인하고 조직검사를 시행하였다. 조직검사 결과 점막의 비전형성 림프구증식 및 침윤이 관찰되어 소장 림프종을 의심하였으며, 면역조직화학 적 검사 결과 CD4+, CD30+, bcl-2+, EMA+/- &Ki-67 90% 소견 보여 소세포변종성 역형성큰세포림프종(Anaplastic large cell lymphoma, small cell variant)로 진단하였다. 환자는 3주 간격으로 CHOP 복합 항암화학요법을 3차례 시행 받았고, 혈중 알부민 및 부종 등의 호전을 보이고 있으며, 스케줄에 맞추어 항암화학요법 진행 예정이다.
