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― S-447 ―
자가면역성 프로제스테론 피부염을 tamoxifen 으로 치료한 1예
한림대학교 강동성심병원 류마티스 내과
*천승연, 이상호, 배영덕
자가면역성 프로제스테론 피부염(autoimmune progesterone dermatitis)은 여성의 생리 주기 중 황체기와 월경 사이에 나타나는 피부증상이 주기적으로 나타나는 드문 질환이며 부종, 두드러기, 습진, 모낭염, 혈관부종 등의 임상증상을 보이게 된다. 저자들은 주기적으로 나타나는 피부증상을 주소로 내원한 자가면역성 프로제스테론 피부염 환자를 tamoxifen 으로 치료한 경험 있어 증례를 보고하는 바이다. 증례 22세 여자환자로 주기적으로 나타나는 손가락 및 코, 입술의 부종과 손가락 부위의 색소침착을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 7개월 전부터 생리 시작할 때 나타나는 피부 증상이 3차례 있었고 피부과에서 항히스타민제 복용하였으나 증상 호전 없었다. 다른 약물 복용력은 없는 상태였으며 이학적 소견상 피부 병변 외에는 특이소견 없었고 검사실 소견에서 자가면역 항체 검사에서 음성을 보이고 Complement C3, C4는 약간 감소되어 있었다. 바이러스 감염 여부 감별 위해 시행한 면역혈청검사에서 음성소견 보였으며 피부 병변에서 시행한 피부 조직검 사에서는 심한 과각화증 보이는 만성 피부염 소견이 피부조직에만 국한되어 있었으며 확진 위해 시행한 프로제스테론 피내 검사에서 양성반 응 보여 tamoxifen 투여 시작했으며 3개월 투여 후 증상 소실된 상태로 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.
― S-448 ―
안와 근염 형태로 나타난 미분화 결체조직질환 1례
조선대학교 의과대학 내과학교실
*이완수, 김윤성, 김현숙
안와 근염(optic myositis)은 안와 염증 중에서 외안근(extraocular muscle)을 침범하는 질환이다. 안와 근염을 일으키는 원인은 감염 외에 Graves's disease가 가장 흔하며 그 외로 Sarcoidosis나 Wegener's granulomatosis, 베체트병 등의 혈관염 및 자가면역질환으로 루프스, 쇼그렌 병, 류마티스관절염, 미분화결체조직질환등이 드물게 있다. 이외에 림프증식 질환, 뇌종양, 전이암 등의 악성 종양에 의해서도 발생할 수 있 다. 안와 근염의 임상적 증상으로는 안와돌출, 결막 출혈, 안구운동 제한, 복시, 안와주위 통증 등이 있다. 18세 여자로 복시를 동반한 안구 주위 통증을 주소로 내원했다. 내원 7개월 전부터 시력장애 및 두통 발생하여 시신경염 의증 하에 신경과에서 고용량 스테로이드 (methypredisolone 1g) 치료후 시력장애의 호전 이후, 간헐적으로 안구통증 및 두통 지속되었다가, 내원 1개월 전 양쪽 눈주위 통증 및 두통, 복시 발생하여 눈마비 편두통 의증하에 스테로이드 투여후 증상 호전되었으나 스테로이드 감량 중 복시, 안구조위 통증 및 왼쪽 눈 주위 부종 악화되어 내원하였다. 내원 당시 활력징후는 혈압 110/70mmHg, 맥박 60회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.3℃이었다. 왼쪽 눈꺼풀 주위의 부종과 함께 왼쪽 결막 출혈 및 양쪽 눈돌출 관찰되었고, 안구의 좌우 움직임에 제한 있었다. 양쪽 뺨부위에 코주위를 제외한 비교적 경계가 명확한 발진 및 양쪽 손끝에서 레이노증상이 관찰되었다. 입원당시 시행한 말초혈액검사에서 백혈구 9840/mm3(호중구 73.9%, 림프구 20.1%), 혈색소 11.8/mm3, 적혈구침강속도 68mm/hr(참고치 0~20), C-반응단백질 23.71 mg/L(참고치 0~10)이었다. 혈액생화학검사에서 AST/ALT 15.2/12.3IU/L, 총 단백 7.17g/dL, 알부민 4.44g/dL, 혈액요소질소 6.2mg/dL, 크레아티닌 0.87mg/dL, 나트륨 142mEq/L, 칼륨 4.2mEq/L, 마그네슘 3.32mEq/L, 칼슘 9.37mg/dL, 인 4.3mg/dL, 혈당 143mg/dL, 총 콜레스테롤 114mg/dL 이었다. 갑상선 기능평가와 갑상선 항체는 정상이며 항핵항체 양성(1:40, 2회)이였다. 안와 전산화단층촬영검사에서 양측 외안근 모두에서 근육의 비대 관찰되었으며 조영후 소견에서 외안근에 조영증가 소견 보였다. 자기공명영상에서 역시 외안근의 비대관찰 보이며, T1 조영후 영상과 T2 영상 모두에서 고신호 소견 보이고 있으며 다른 비정상 소견 관찰되지 않았다. 저자는 안와 염증 질환중에서 안구 통증과 복시 증상으로 내원하여 양측안와 근염 을 진단하고, 항핵항체 양성, 얼굴나비양 홍반, 레이노증상으로 미분화 결체조직 질환으로 진단한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 증례 보고 한다.
