손문준·임승철*·노성우*·박형천
= Abstract =
Atlantoaxial Rotatory Fixation ---
- Report of 3 Cases --- -
Moon Jun Sohn, M.D., Seung Chul Rhim, M.D.,* Sung Woo Roh, M.D.,* Hyung Chun Park, M.D.
Department of Neurological Surgery, Inha University Hospital and Asan Medical Center, College of Medicine, University of Ulsan*, Seoul, Korea
he atlantoaxial rotatory fixation is a uncommon disease of deformity, occuring much more frequently in children than in adults. Despite of its benign clinical course, delayed recognition or improper management may cause persistent deformity or recurrence.
We report three cases of typical atlantoaxial rotatory fixation. Successful reduction was achieved with posterior atlantoaxial fusion in one case and nonoperative treatment in others. We emphasize that it is necessary to perform dynamic CT scan to obtain correct diagnosis and to plan proper treatment for this disease entity.
KEY WORDS：Atlantoaxial rotatory fixation・Dynamic CT scan・Deformity.
서 론
Atlantoaxial rotatory fixation은 주로 소아에서 발생하 는 사경의 원인질환 중 하나로 아직 정확한 병인이 알려져 있지 않다3)4)6)7). 주로 경미한 외상이나 상기도 감염 후 이 차적으로 생기거나 또는 자발적으로 발생하며, 비교적 양호 한 경과를 나타내어 대부분의 환자에서 신경학적 장애를 보 이지 않으므로 그 진단 및 치료가 간과되기 쉽다5). 그러나 때로는 사경 등의 경추부 변형이 지속되거나 재발되기도 하 며, 드물게는 심각한 신경학적 장애를 나타내는 경우가 있 으므로 조기에 적절한 진단과 치료가 요구된다3)5)6)7).
저자들은 소아에서뿐만 아니라 성인에서 발생한 atlant- oaxial rotatory fixation에서 비관헐적 치료 및 골절을 동 반하여 관헐적 치료를 시행한 다양한 임상양상을 치험하였 고, 이 질환의 진단 및 병인의 이해를 돕기 위해 방사선학적 특징을 중점으로 저자들이 치험한 3례의 임상양상을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
증 례 1：
현병력：6세된 여자 환아가 내원 당일 아침에 옷을 갈아 입다가 목을 삐끗한 후 발생한 심한 경부 통증과 강직성 우 측 사경을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이소견은 없었으 며 최근에 상기도나 부비동 감염 등의 병력은 없었다.
이학적・신경학적 소견：환아의 두경부는 우측으로 심하 게 회전 편위된 상태로 고정되어 있었고 턱은 좌측으로 기 울어져 굴곡된 채로 편위된 전형적인 cock-robin defor- mity를 나타내었다. 환아는 좌측으로의 심한 운동제한과 함 께 좌측 흉쇄유돌근(sternocleidomastoid muscle)에 동통 을 동반한 심한 강직이 관찰되었다. 그러나 사지의 근력약 화나 감각이상 등의 신경학적 이상소견과 발열이나 혈액검 사소견의 이상 등의 특이소견은 관찰되지 않았다.
방사선학적 소견：단순 경부 X-ray 촬영(Fig. 1A)상 제 2경추의 극돌기(spinous process)는 우측으로, 제2경추 하 부 추체의 극돌기는 좌측으로 편위되어 있었다. 경추부 dy-
TTTT
namic 전산화 단층촬영(CT)상 사경이 있는 위치(P)(Fig.
1B, C)에서 제1경추(C1)각과 제2경추(C2)각이 각각 48도 와 8도로, C1～C2각은 40도였고, 정면으로 교정한 위치(Po) 에서는 C1각이 7도, C2각이 4도로, C1～C2각은 3도였으 며, 두경부를 반대측으로 교정한 위치(P-)에서는 C1각이 -45도, C2각이 -16도로, C1～C2각은 -29도이었다. Li
& Pang의 분류7)로는 type ⅡB였다.
치료 및 경과：대증적인 약물투여 후 중립위치에서 경추 부 견인(halter traction)을 3일간 시행함으로써 정복하였으 며, dynamic 전산화 단층촬영 추적검사로 제1, 2경추의 정 복을 확인한 후에 Guilford brace를 3개월간 착용시켰다.
환자는 2년간의 추적검사에서 재발없이 회복되었다.
증 례 2：
현병력：18세된 남자환자가 내원 10일전에 발생한 교통 사고로 우측 쇄골 및 상하지의 골절상과 두개골 골절을 동 반한 뇌좌상을 받았으며, 타병원에서 치료를 받아오다가 의 식이 회복되면서 호소한 통증을 동반한 두경부의 회전 운동
장애를 주소로 전원되었다.
이학적・신경학적 소견：전원 당시 안면부의 다발성 연부 조직이 좌상과 우측 안구의 결막하출혈 소견을 보였으나 신 경학적 장애소견은 관찰되지 않았다. 환자는 우측 상완골 골 절과 원위부 경골 골절로 부목(splint)을 착용한 상태였다.
방사선학적 소견：단순 방사선 촬영상 제2경추 치돌기(od- ontoid)의 type Ⅱ 골절소견을 보였으며, 경추부 전산화 단 층촬영 소견상 제1경추의 좌측 관절면이 치돌기를 중심으 로 전방으로 아탈구되어 있었으며(Fig. 2A, B), coronal reconstruction image상에서 치돌기가 우측으로 치중되어 있으며, 회전 편위로 인해 우측 제1경추의 lateral mass가 좌측에 비해 크게 보이는 atlantoaxial rotatory fixation의 특징적인 소견을 나타내었다(Fig. 2C, D). Po위치에서의 C1각은 10도, C2각은 0도로, C1～2각은 10도였으며, C1
～2각이 교정되지 않고 고정된 상태로 Li & Pang의 분류7) 로는 type Ⅰ이었다.
치료 및 경과：대증적인 약물투여 후 중립위치에서 경추부 골견인(Gardner-Well tong traction)을 1kg에서 시작하여
Fig. 1. Case 1. Plain cervical AP radiograph showing severe rotatory deformity to the right side(A). Dynamic spinal CT on P position(B, C) indicating the anterior subluxation of the left lateral mass of the atlas and posterior subluxation of the right lateral mass on the second cervical spine(*：C1 angle＝48°, **：C2 angle＝8°).
A A A
A CC CC
B BB B
5kg으로 유지하였다. 10일간의 견인술로도 정복되지 않아 제 1～2경추에 posterior transarticular screw fixation과 자가 골의 이식술을 이용한 골융합술(arthrodesis)을 시행하였 다(Fig. 2E, F). 환자는 12개월 추적검사에서 신경학적 장 애없이 회복되었다.
증 례 3：
현병력：38세된 여자환자가 내원 일주일전에 실족하여 넘어지면서 좌측 안면부를 벽에 부딪힌 발생한 후경추부 통 증과 두경부의 심한 운동제한을 주소로 내원하였다.
이학적・신경학적 소견：내원 당시 환자의 두경부는 우측 으로 회전 편위되었으며 턱은 좌측으로 약간 기울어져 있는 cock-robin deformity를 나타냈다. 신경학적 결손은 없었 으나, 우측으로의 목 회전이 현저히 제한되어 정중앙을 넘 지 못하였고 경등도의 좌측으로의 사경을 보였다.
방사선학적 소견：단순 경추부 방사선 촬영상 특징적으 로 제2경추의 극돌기는 우측으로, 제2경추이하 하부 경추 추체의 극돌기는 좌측으로 편위되어 있었다. Open mouth vriew (Fig. 3A)와 경추부 자기공명영상(Fig. 3B, C)에서
제2경추의 치돌기는 우측으로 편중되어 있었으며 제1, 2경 추 관절의 내측과 치돌기와의 간격이 우측이 좁고 좌측은 넓 게 벌어져 있었다. 또한 제1경추의 회전 편위로 인해 lateral mass가 우측은 크게 좌측은 작게 투사되었다. 그러나 주위 연부조직의 부종이나 인대의 손상은 관찰되지 않았다. Po위 치에서의 C1각은 10도, C2각은 -12도로 C1～2각은 22도 였다. Li & Pang에 의한 분류7)로는 type ⅡA에 해당되었 다.
치료 및 경과：대증적인 약물투여 후 중립위치에서 경추 부 견인(Halter traction)을 시작하여 5kg으로 정복하였으 며 Philadelphia brace를 3개월간 착용시켰다. 4개월간의 추적검사에서 환자는 두경부의 회전 편위 변형에서 완전히 회복되었다.
고 찰
사경을 유발하는 원인으로는 경추골의 이상이나 기형 또는 출산과 관련된 외상에 의한 흉쇄유돌근의 수축으로 발생하는 D
D D
D FFFF
C C C
C EEEE
B B B B AA AA
Fig. 2. Case 2. Preoperative two-dimensional CT scan demonstrating the anterior subluxation of the left lateral mass and posterior subluxation of the opposite side around the dens in axial image(A, B). Coronal reconstruction image showing type Ⅱ. odontoid fracture with asymmetry of atlanto-axial interval and the articular masses of the atlas(C, D).
Deformity was corrected successfully on coronal reconstruction(E) and axial image(F) of postoperative CT scan.
선천성 사경(congenital torticollis)이 있으며, dystonia의 한 형태로 경부 근육에 국한되어 나타나는 연축성 사경(spas- modic torticollis) 등이 있다4)7). 이와는 달리 atlantoaxial rotatory fixation은 경미한 외상에 의해 자발적으로 발생하 는 질환으로 상기도 감염이나 제1, 2경추의 불안정성과 관 련하여 인대의 생성 부전 등이 관련되어 있다고 알려져 있
다3)4)6)7). 이 질환의 병인에 대해서는 여러 가지 이론이 제
시되고 있는데, capsular 또는 synovial interposition이 초 기단계에 근수축과 함께 통증을 유발하여 발생하거나 관절 이나 주위 연부조직의 염증 반응에 의한 인대의 약화에 의해 발생한다고 보고되고 있으며, 감염과는 무관하게 이 부위의 인대파열의 결과로도 발생할 수 있다고 보고되고 있다4)7). 임상 경과는 일반적으로 수일이내에 호전되며 드물게는 변 형이 고정되는 경우도 있다2). 대부분 소아기에 발생하는 질 환으로 성인에서 발생한 보고는 매우 드물다7).
특징적인 임상양상7)으로는 두부가 한쪽으로 기울어진 상 태로 목이 약간 구부러진 상태에서 반대편으로 회전된 형태
로 cock-robin deformity를 보인다. 대부분 심한 통증이 동반되며 특히 목의 변형을 교정하려고 할 때 통증과 함께 편위 반대편의 신장된 흉쇄유돌근의 연축(spasm)이 악화 된다. 이는 선천성 사경 또는 연축성 사경에서 발생하는 편 위된 동측의 흉쇄유돌근의 수축 또는 섬유화로 인한 퇴축 (retraction)과는 구별된다7). 일반 방사선 촬영시 변형이 심한 경우 촬영에 적합한 자세 유지가 어려우므로 판독하기 가 곤란한 경우가 많다8)10). 그러나 질병의 경중등도에 따라 서는 open mouth view상 회전변형으로 제1경추와 치돌기 와의 간격과 치돌기의 위치가 비대칭적으로 한쪽으로 치우 치게 되며, lateral mass의 크기도 다르게 투사된다1)4)9). 이 질환의 진단과 분류에 dynamic CT가 필수적이며7)9)10), 최 근에는 자기공명영상 촬영으로 이 부위의 복잡한 인대구조 를 보다 정확하게 관찰할 수 있어 병인의 이해와 함께 인대 결손 또는 손상과 관련된 불안정성 판정에 진단적 가치가 강조되고 있다. 저자들의 경우, 경증의 사경으로 발현된 증 례 3에서 자기공명영상 촬영으로 인대구조의 이상 소견없
Fig. 3. Case 3. Open mouth radiograph(A) and axial(B) and coronal(C) image of MR showing asymmetrical atlanto-axial intervals with subluxation. Right-sided lateral mass of the atlas which is rotated forward appears wider and closer to the midline(medial offset), while the opposite mass appears narrower and farther away from the midline(lateral offset).
A A A
A CCCC
BB BB
3례는 모두 전방전위가 3mm이하로 가장 흔한 경우인 type
Ⅰ에 해당된다. type Ⅱ는 제1경추의 횡인대 결손과 연관되 어 3mm에서 5mm이내의 전방전위가 있는 경우를 말하는 데, 이는 두 번째로 흔한 경우로 신경손상의 위험성이 매우 증가한다. 5mm이상의 전방전위가 있는 경우와 후방전위가 있는 경우를 각각 type Ⅱ와 type Ⅳ로 분류하였으며, 이는 매우 드물고 심각한 장애를 일으키는 것으로 알려져 있다.
그러나 양호한 임상양상을 보이는 대부분의 환자에서는 type
Ⅰ에 해당된다. 최근들어 Li와 Pang 등7)에 의해 새로운 분 류가 제안되었다. 제1, 2경추사이의 비정상적인 biome- chanics를 motion curve로 도시하여 각각을 두가지로 분류 하고 type Ⅱ는 다시 두가지로 세분하였다. 그리하여 type
Ⅰ은 고정된 변형(fixed deformity)으로 C1～2각이 교정을 시도하여도 변화하지 않고 고정된 상태인 true bony lock을 의미하며 주로 수술적 정복이 요구된다. type Ⅱ는 사경을 교정하는 위치에서 C1～2각이 감소되는 상태로, ⅡA가 가장 흔한 형태로 C1이 C2를 넘지는 못하는 상태이며 soft ti- ssue interlocking을 의미한다. type ⅡB는 C1이 C2를 넘 기는 하나 C1각이 비정상적인 상태를 말하며 articular st- iffness를 의미한다. 또한 이들은 각각의 진단을 위한 여러 가지의 범주를 진단의 기준으로 제안하였다7). C1각이 -10 도에서 3도일 때 C1～2각이 8도 이상인 경우와 P- 또는 Po 위치에서 C1각이 3도에서 30도일 때 C2각이 -5도 미 만인 경우가 모든 type에서atlantoaxial rotatory fixation의 진단범주에서 해당되며, C1이 정중앙을 지나는 C1각 -10 도 미만에서 C1～2각이 0도 이상의 비정상적인 범주에 있 는 경우는 type Ⅰ과 type ⅡA 변형에 해당된다. P-위치 에서 C1각이 30도 이상에서도 운동제한이 심하여 C1～2 각이 C1각보다 큰 경우가 type Ⅰ이다. C1각이 -10도 미 만에서 C1～2각이 0도로 서로 교차하는 경우를 type ⅡB 로 진단하였다. 저자들의 경우 3례 모두에서 Fielding 등3)4) 의 분류 type Ⅰ인 3mm이내의 전방전위를 나타내었으므로, 이를 보다 세분하기 위하여 경추부의 회전운동 범위에 따른 Li와 Pang 등7)의 분류를 이용하였다. 저자들의 증례 2에서 는 type Ⅰ변형으로 진단하였으나 치돌기 골절이 동반된 경 우로 dynamic CT scan을 시행하지 않아 앞서 기술한 엄격 한 기준에 따라 확진할 수는 없었다.
정복 후 약 3개월간은 보조기를 착용시키며 완전 치유가 된 이후에는 dynamic CT를 시행하여 완치여부를 판정한다7). 저자들의 증례에서는 Li와 Pang7)의 분류상 type Ⅱ에 해 당되는 두 례의 환자에서는 보존적 견인치료로 모두 정복되 었으며, type Ⅰ으로 생각되는 증례 2의 환자에서는 골견인 으로도 정복되지 않아 후방 제1～2경추간 골융합술을 시행 하여 정복하였다.
결 론
Atlantoaxial rotatory fixation의 병인에 대해서는 아직 까지 정확하게 정립된 바는 없으나, 주로 소아기에 경미한 외상이나 감염과 관련된 염증반응이 관련되어 있다. 그러나, 연령과 외상의 정도와 무관하게 다양한 임상양상을 나타낼 수 있는 질환으로 병인의 확립을 위한 보다 많은 연구가 요 구된다. 이 질환의 정확한 진단을 위해서는 병인과 함께 임 상양상의 이해가 강조되며, dynamic CT가 이 질환의 진단 과 분류에 필수적이다. 또한, 자기공명영상 촬영이 병인으로 추정되는 요인들 중 하나인 인대구조의 결함과 관련된 불안 정성을 규명하는데 도움이 되리라고 사료된다.
•논문접수일：1999년 8월 16일
•심사완료일：1999년 9월 17일
•책임저자：임 승 철
138-736 서울 송파구 풍납동 388-1 서울중앙병원 신경외과학교실
전화：02) 2224-3550, 전송：02) 476-6738 E-mail：[email protected]
References
1) Bridgman SA, McNab W：Traumatic occipital condyle frac- ture, multiple cranial nerve palsies, and torticollis：A case report and review of the literature. Surg Neurol 38：152-156, 1992
2) Burkus LJK, Deponte RJ：Chronic atlantoaxial rotatory fi- xation correction by cervical traction, manipulation, and br- acing：Case report. J Pediatr Orthop 6：631-635, 1986 3) Fielding JW, Hawkins RJ：Atlantoaxial rotatory fixation. J
Bone Joint Surg[Am] 59A：37-44, 1977
4) Fielding JW, Hawkins RJ, Hensinger RN, et al：Atlantoaxial
rotatory deformities. Orthop Clin North Am 9：955-967, 1978 5) Johnson DP, Fergusson CM：Early diagnosis of atlantoaxial
rotatory fixation. J Bone Joint Surg[Br] 68B：698-701, 1980 6) Kawabe N, Hirotani H, Tanaka O：Pathomechanism of atlan-
toaxial rotatory fixation in children. J Pediatr Orthop 9：569- 574, 1989
7) Li V, Pang D：Atlanto-axial rotatory fixation, in Pang D(eds)：
Disorders of the pediatric spine, New York：Raven Press, 1995, pp531-553
8) Nerubay J, Lin E, Weiss J, et al：Posttraumatic atlantoaxial rotatory fixation：Case report. J Pediatr Orthop 5：734-736, 1985
9) Ono K, Yonenobu K, Fuji T, et al：Atlantoaxial rotatory fi- xation. Radiographic study of its mechanism. Spine 10：602- 608, 1985
10) Phillips WA, Hensinger RN, Michigan A：The management of rotatory atlanto-axial subluxation in children. J Bone Joint Surg[Am] 71A：664-668, 1989
