단독성 섬유성 종양은 1931년에 처음으로 흉막에서 기술된 매우 드문 간엽 기원의 종양이다. 이후 흉막 이외의 복막, 부 비동, 안와, 이하선, 인두주위공간, 협측공간등 다양한 신체부 위에서 발생하는 것으로 보고되고 있다(1). 뇌수막의 단독성 섬유성 종양은 1996년 Carneiro 등(2)에 의해 섬유성 뇌수막 종과는 다른 종양으로 처음 보고되었다. 조직학적으로 뇌수막 단독성 섬유성 종양은 섬유성 뇌수막종과 혈관주위세포종과 유 사하기 때문에, 뇌수막 단독성 섬유성 종양을 조직학적, 방사 선학적으로 진단하기 어렵다. 진단은 면역조직화학 검사에 의 해 내려진다. 뇌수막 단독성 섬유성 종양에 대한 방사선학적 소견을 보고한 문헌들이 많지 않지만 뇌수막 단독성 섬유성 종 양은 경계가 명확하고, 조영증강이 강한 소엽상의 고형종괴로 관찰된다(1-9). 그러나 저자들은 40세 여자환자에서 좌측 후 두부 뇌수막에서 발생한 심한 낭성변성을 보이는 단독성 섬유 성 종양을 1예 경험하여 이 질환의 전형적인 소견인 고형 종 괴와 다른 소견이 발견되어 이를 보고하는 바이다.
증례 보고
40세 여자환자가 약 일주일 동안 진행하는 두통을 주소로 내원하였다. 신경학적 검사상 특이소견 없었고, 시야 검사상 오 른쪽 반맹증 소견을 보였다. 혈액 및 요검사상 이상소견 없었 다. 방사선학적 검사로 전산화단층촬영(CT)와 자기공명영상 (MR)이 시행되었다. 조영증강 전 CT에서 좌측 후두부위에 경 계가 불분명한 비균질적 저음영 종괴가 관찰되었으며, 석회화 나 출혈에 의한 고음영 부위는 관찰되지 않았다. 조영증강 후
CT에서 종괴는 강한 조영증강을 보이는 고형부위와 조영증강 이 되지 않는 저음영의 낭성부위로 이루어져 있었다(Fig. 1A, B). 종괴의 위치와 기원을 명확히 하기 위해 MR를 시행하였 다. MR 축상면 T1 강조영상에서 종괴는 뇌회백질보다 낮은 불균질한 저신호강도를 보였고 MR 축상면 T2 강조영상에서 낭성부위는 강한 고신호강도를 보였으며 고형부위는 뇌수질에 비해서 불균질한 저신호강도를 보였다. 종괴 주위로 뇌부종이 있었다. MR 축상면 조영증강 후 T1 강조영상에서 종괴는 명 확한 경계를 보였고, 고형부위는 강한 조영증강을 보였다. MR 시상면 조영증강 후 T1 강조영상에서 종괴는 뇌수막에 기반 을 두고 있었으며, 인접한 좌측 후두엽에 대해 외인성 압박을 하고 있어 뇌수막 기원의 종괴를 의심케 하였다(Fig. 2A-D).
종괴의 크기는 약 6×4×5 cm이였고 별도의 3D소프트웨어 (RAPIDIA, INFINITT, Korea)를 이용하여 종괴의 전체용적 과 내부의 낭성부위 용적을 측정하였다. 전체용적은 약 75,706(mm3), 낭성부위의 용적은 45,501 (mm3)였으며 약 60%가 낭성부위였다. 뇌수막 기원의 악성종양 의심하에 수술 을 시행하였고, 수술 중 시행된 종양 동결생검조직에서 소세포 종양이 고려되었다. 면역조직화학 검사상 비멘틴(vimentin), CD34에 염색이 되었고, 상피 막항원(EMA)와 S-100에는 염 색이 되지 않아 뇌수막 단독성 섬유성 종양으로 확진되었다 (Fig. 3A, B).
고 찰
단독성 섬유성 종양은 흉막에서 주로 발생하며, 성별차이 없 이 대개 중장년층에 발생한다. 증상은 대부분 종괴의 위치와 국소적 종괴효과와 관련이 있으며 드물게는 저혈당증, 관절통 증, 골관절병증, 곤봉상 등 전신증상이 있다(1).
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좌측 후두부 뇌수막에서 발생한 낭성 단독성 섬유성 종양: 증례 보고1
오배근・황윤준・차순주・허 감・김용훈・김수영・서정욱・이지영・김한성2
단독성 섬유성 종양은 방추상세포 기원의 양성 간엽성 종양이다. 주로는 흉막에서 발생하지 만 신체의 다양한 부위에서도 발생한다. 뇌수막 단독성 섬유성 종양은 매우 드문 종양이며, 방 사선학적으로 강한 조영증강을 보이는 고형 종괴로 섬유성 뇌수막종, 혈관주위세포종과 감별 이 어렵다. 그러나 저자들은 좌측 후두부 뇌수막에서 발생한 심한 낭성변성을 보이는 단독성 섬유성 종양을 1예 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
1인제대학교 의과대학 일산백병원 영상의학과
2인제대학교 의과대학 일산백병원 해부병리과
이 논문은 2006년 11월 23일 접수하여 2007년 1월 3일에 채택되었음.
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오배근 외: 좌측 후두부 뇌수막에서 발생한 낭성 단독성 섬유성 종양
A B
Fig. 1. A. The axial unenhanced CT image shows an ill-defined heteroge- nous low density lesion (arrowheads) abutting the Lt. occipital bone.
B. The axial constrast-enhanced CT image demonstrates the lesion to be an ill-defined, heterogeneously well-en- hanced mass (arrowheads).
A B
Fig. 2. A. The axial T2-weighted MR image (4000/96[TR/TE]) shows the le- sion to be a well defined, lobulated mass (arrows) that has bright hyperin- tense multiple cystic portions and het- erogenous hypointense small solid portion.
B. The axial T1-weighted MR image (580/15[TR/TE]) shows a heterogenous hypointense mass (arrows).
C, D. The axial and saggital contrast- enhanced T1-weighted MR image (610/15[TE/TR]) reveals a heteroge- nously strongly enhancing, dura-based mass (arrows) with multiple cystic portions.
C D
뇌수막 단독성 섬유성종양은 1996년에 처음으로 보고된 후 에 52예 이상의 증례들이 문헌에 보고되었다(2). Caroli 등(5) 은 뇌와 척수에서 발생한 단독성 섬유성 종양을 분석한 연구 에서 후두와(26%)와 척추(25%)에서 발생하는 경향이 있다 고 보고하였다.
조직학적으로 단독성 섬유성 종양은 풍부한 교원질 기질 속 에 방추형 세포가 섬유 속을 이루며 엇갈리게 배열되어 있는 특징을 가지고 있다. 하지만, 특히 Hematoxylin-Eosin 염색에 서 다른 방추형세포 종양들과 비슷하여, 뇌와 척수에서 발생하 였으면 섬유성 뇌수막종, 혈관주위세포종,신경초종과 감별이 어 렵다. 진단은 특징적인 조직면역화학 검사로 이루어지며, 단독 성 섬유종은 CD34와 vimentin에 염색이 되고 EMA와 S-100 에는 염색이 되지 않는 반면, 섬유성 뇌수막종은 대개 EMA에 염색이 되며, 혈관주위세포종은 CD34, vimentin에 염색이 되 지만 반응이 약하다. 신경초종 같은 신경성 종양은 S-100에 염색된다.
뇌수막 단독성 섬유종을 보고한 문헌들은 대부분이 해부병 리학적 소견을 기술한 문헌들이며, 방사선학적 소견을 기술한 논문은 많지 않다. 보고된 문헌에 의하면 뇌수막 단독성 섬유 성 종양은 다른 뇌수막성 종양과 감별하기는 어려우며, 주요 감별 질환은 섬유성 뇌수막종과 혈관주위세포종이다. MR 소 견상 T1 강조영상에서 동등 또는 저신호강도, T2 강조영상에 서 비균질한 다양한 신호강도, 조영증강 후 T1 강조영상에서 는 대개 비균질적 또는 균질한 강한 조영증강을 보이는 경계 가 명확한 소엽상의 고형종괴로 관찰된다. T2 강조영상에서 저신호강도를 보이는 부위는 섬유성 기질과 일치하고, 고신호 강도를 보이던 부위는 세포과다 조직과 일치한다. 때때로 낭성 변성, 출혈, 괴사 등이 일어날 수 있으나 석회화는 드물다. 두 터워진 경막꼬리, 골화과잉증, 두개골 미란 등이 동반될 수 있 다(1-3, 6, 8).
본 증례는 낭성부위와 고형부위가 혼합되어 있는 경계가 명 확한 소엽상의 종괴로 관찰되었다. 고형부위의 신호강도는 T1,T2 강조영상에서 저신호강도를 보여 섬유성 기질로 판단 되며, 조영증강 T1 강조영상에서도 강한 조영증강을 보여 뇌 수막 단독성 섬유종의 앞서 기술한 MR 소견과 일치하였지만 전체 종괴용적의 약 60%를 낭성부위가 차지하는 비전형적인 소견을 보였다. 저자들의 문헌고찰상 방사선학적 소견이 기술 된 문헌들 중 단지 Ritz 등(7)이 보고한 오른쪽 후두부의 뇌수 막 단독성 섬유종의 증례에서만 종양의 변연부에 작은 낭성부 위가 관찰되었으며, 이외 다른 뇌수막 단독성 섬유종들은 종괴 의 크기, 위치에 상관없이 낭성 부위는 관찰되지 않았다(1-6, 8, 9). 뇌수막 단독성 섬유성 종양의 낭성변성의 정확한 빈도 나 정도는 문헌상 알려져 있지 않지만 그 빈도는 드문 것으로 판단되며, 본 증례와 같은 심한 낭성변성을 보이는 뇌수막 단 독성 섬유성 종양은 문헌상 보고된 바 없다. 뇌수막종에서도 비전형적인 유형으로 낭성 뇌수막종이 있으며, 모든 뇌수막종 의 약 1.7%-11.7% 정도로 보고되고 있다(10). 낭성 단독성 섬유성 종양도 뇌수막 단독성 섬유성 종양의 비전형적인 유형 으로 볼 수 있겠다. 하지만 이들 종양에서 낭성변성은 빈도 자 체가 낮고 서로 공유할 수 있는 소견이기 때문에 방사선학적, 병리학적 감별에 있어 도움이 되지 않는다.
결론적으로 뇌수막 단독성 섬유성 종양은 매우 드문 종양으 로 방사선학적으로 강한 조영증강을 보이는 고형종괴로 관찰 된다. 그러나 저자들은 심한 낭성 변성을 보이는 비전형적인 뇌수막 단독성 섬유성 종양을 1예 경험하였기에 이를 보고하 는 바이다.
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A B
Fig. 3. A. Photomicrograph shows the tumor is composed of a haphazard proliferation of spindle cells separated from the hyalin- ized collagen tissue (H & E, ×200).
B. Photomicrograph shows that the tumor cells and the capillary endothelial cells have immunohistochemically positive CD34 re- sults (×200).
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오배근 외: 좌측 후두부 뇌수막에서 발생한 낭성 단독성 섬유성 종양
J Korean Radiol Soc 2007;56:115-118
Address reprint requests to : Hwang Yoon Joon, M.D., Department of Radiology, Ilsan Paik Hospital, InJe University, School of Medicine, 2240, Daehwa-dong, Ilsan-gu, Goyang-si, Gyeonggi-do 411-706, Korea.
Tel. 82-31-910-7396 Fax. 82-31-910-7369 E-mail: [email protected]
Cystic Solitary Fibrous Tumor Arising From the Left Occipital Meninges: A Case Report1
Bae Geun Oh, M.D., Yoon Joon Hwang, M.D., Soon Joo Cha, M.D., Gham Hur, M.D., Yong Hoon Kim, M.D., Su Young Kim, M.D., Jung Wook Seo, M.D.,
Ji Young Lee, M.D., Han Seung Kim, M.D.2
1Department of Radiology, Ilsan Paik Hospital, Inje University, School of Medicine
2Department of Pathology, Ilsan Paik Hospital, Inje University, School of Medicine
Solitary fibrous tumor (SFT) is a benign mesenchymal neoplasm of a spindle-cell origin, and it usually in- volves the pleura. It’s occurrence in various organs of the body has recently been described. Meningeal SFT is very rare. Radiologically, it is a strongly enhancing solid mass and is undistinguishable from fibrous menin- gioma and hemangiopericytoma. Yet we report here on a case of SFT with massive cystic degeneration that arose from the meninges of the left occipital region.
Index words :Meninges, neoplasms Meninges, MR
