무지에서 발생한 수근 중수 관절의 아탈구나 탈구는 드 물게 관찰되고 대부분이 외상으로 인해 발생한다고 보고 되고 있다. Ehlers-Danlos syndrome 환자에서 외상 없이 서서히 발생한 수근 중수 관절 탈구는 더욱 드물게 발생한다는 보고8)와 흔히 발생한다는 보고4)가 있으나 수
술 결과에 대한 보고는 매우 드물다.
저자들은 Ehlers-Danlos syndrome에서 외상의 병 력이 없이 점진적으로 발생한 무지의 수근 중수 관절 탈 구 환자를 요 수근 굴곡 건의 원위 일부분을 이용하여 관 절낭 인대 재건술을 시행한 후 추시 관찰 중 수술 후 6개
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무지 수근 중수 관절의 단독 아탈구나 탈구는 드문 손상이며 대부분 외상에 의해 발생한다. 특히 Ehlers-Danlos syn- drome에서 발생한 예에서의 수술 결과는 드물게 보고되었고, 수술적 치료에 관하여 저자들이 아는 한 Ehlers-Danlos syn- drome 환자의 수부에서 자가 건을 이용한 관절낭 인대 재건술에 대한 보고는 없었다. 저자들은 Ehlers-Danlos syndrome 환자에서 서서히 진행되어 발생한 무지 수근 중수 관절 탈구에 대하여 요 수근 굴곡건의 원위 일부분을 이용하여 관절낭 인대 재건술을 시행한 후 추시 관찰 중 수술 후 6개월에 아탈구 소견 및 집기동작시의 동통을 호소하여 무지 수근 중수 관 절 고정술을 시행하였던 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
색인 단어: Ehlers-Danlos syndrome, 무지 수근 중수 관절 탈구, 관절낭 인대 재건술, 관절 고정술
A subluxation or dislocation of the carpometacarpal joint of the thumb is a rare injury, which usually occurs from trauma. There is a relative dearth of literature about the results of hand surgery for the treat- ment of Ehlers-Danlos syndrome. To the best of our knowledge, there has been no report on capsular liga- ment reconstruction in the hand using an autogenous tendon graft for the treatment of Ehlers-Danlos syn- drome. We describe a case of atraumatic dislocation of the carpometacarpal joint of the thumb that had gradually progressed in a patient with Ehlers-Danlos syndrome; and which was treated with capsular liga- ment reconstruction by use of a portion of the flexor carpi radialis tendon. Six months after surgery, a trapeziometacarpal arthrodesis was performed secondarily, because of subluxation and pain in the car- pometacarpal joint of the thumb, with a pinching motion.
Key Words: Ehlers-Danlos syndrome, Thumb carpometacarpal dislocation, Capsular ligament recon- struction, Arthrodesis
Department of Orthopaedic Surgery, College of Medicine Pusan National University, Busan, Korea
Sang Jin Cheon, M.D., Jae Young Cho, M.D., Jeong Han Kang, M.D., Hui Taek Kim, M.D., and Chong Il Yoo, M.D.
Dislocation of the Carpometacarpal Joint of the Thumb in Ehlers-Danlos Syndrome - A Case Report -
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Ehlers-Danlos Syndrome에서 무지의 수근 중수 관절 탈구
- 증례 보고 -
천상진ㆍ조재영ㆍ강정한ㆍ김휘택ㆍ유총일
부산대학교 의과대학 정형외과학교실
1004 1004 통신저자 : 천 상 진
부산광역시 서구 아미동 1가 10 부산대학교 의과대학 정형외과학교실 TEL: 051-240-7248∙FAX: 051-247-8395 E-mail: [email protected]
Address reprint requests to Sang Jin Cheon, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, Pusan National University Hospital, 1-10 Ami-dong, Seo-gu, Busan 602-739, Korea
Tel: +82.51-240-7248, Fax: +82.51-247-8395 E-mail: [email protected]
월에 아탈구 소견 및 집기 동작 시의 동통을 재호소하여 무지 수근 중수 관절 고정술을 시행하였던 예를 경험하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례 보고
48세 여자 환자로 1년 전부터 발생한 좌측 무지 중수 골 기저부에 동통 및 운동제한을 주소로 내원한 환자로, 심각한 통증으로 인하여 일상생활에 장애가 있었다. 특 별한 외상 병력은 없었고 한복 제작자로 바느질을 해야 하는 직업 활동에 불편을 호소하였다. 내원당시 실시한 이학적 검사상 무지 중수골 기저부가 배요측으로 돌출되 어 있는 모습(Fig. 1A)과 함께 그 부위의 압통이 존재하 였고, Jamar dynamometer (Sammons Preston
Rolyan, UK)와 pinch gauges를 사용하여 측정한 파 악력과 집기력은 각각 건측의 53% (14.1 kg), 49% (1.8 kg)로 약화되어 있었고, 수장외전(palmar abduction) 은 28°, 굴곡내전(flexion adduction)은 6° 그리고 신 전(extension)은 10°로 측정되어 운동범위의 제한를 보 였다. 전후면, 사면, 측면 방사선 사진 소견상 대다각골 중수 관절이 배요측으로 탈구되어 있었으며, 골극이나 연 골하골의 경화상 변화를 보이지는 않았다(Fig. 1B).
전신에 대한 이학적 소견상 피부의 과탄력성(Fig. 2A),
Fig. 3.Postoperative radiograph demonstrates a well-reduced car- pometacarpal joint of the thumb after capsular ligament reconstruc- tion with use of the distal portion of the flexor carpi radialis tendon, which was stabilized temporarily with a K-wire.
A B
Fig. 2.(A) Hyperextensibility of the skin and (B) hypermobility of the joint are demonstrated. These and other clinical findings including easy bruisability, soft tissue and bony fragility and osteopenia were compatible with Ehlers-Danlos syndrome.
Fig. 1.(A) This photograph demonstrates dorsoradial bulging at the 1st metacarpal base of the left hand. (B) Preoperative plain radiograph demonstrates a carpometacarpal dislocation of the thumb.
A B
병변측과 건측의 무지가 전완부 굴곡면으로 수동적 대립 운동(passive opposition)이 가능하였고(Fig. 2B) 주 관절과 슬관절에서는 과다신전을 보였으며 골성 돌출 부 위에 진구성의 피하출혈과 과색소 침착을 보였다. 일반 방사선 검사상 타관절부위에서는 관절연골의 퇴행성 변 화 및 아탈구나 탈구를 의심하는 소견은 보이지 않았다.
과거력상 쉽게 멍이 들며, 45세경에 척추 측만증에 대해 수술적 교정치료를 받은 병력이 있었다. 이러한 소견들과 더불어 본원의 유전학 전문가에 의뢰하여 Ehlers-Dan- los syndrome의 제 III형으로 진단되었다.
수술 전에 환자와의 면담을 통하여 수술시 관절연골의 퇴행성 변화가 없으면 관절낭 인대 재건술을 실시하고 관 절연골의 퇴행성 변화가 심하면 관절 고정술을 시행한다
는 것에 대해 환자 동의를 얻고 수술을 실시하였다. 수술 소견상 수근 중수 관절낭은 고도로 이완되어 있었으나 관 절면의 연골에서 퇴행성 변화는 관찰되지 않아 요 수근 굴곡건을 이용한 Eaton-Littler 술식2)으로 관절낭 인대 재건술을 시행하였다. 수술의 마지막 단계에서 무지를 외전 및 신전시킨 상태에서 수근관절을 K-강선으로 고 정하였고(Fig. 3), 수술 4주 후에 K-강선을 제거하고 무 지 수상 석고 부목 고정은 수술 후 6주간 유지하였으며 이후 능동적 운동을 허용하였다.
수술 3개월 후의 추시 결과 좌측 무지 중수골 기저부의 통증은 소실되었으며, 무지 중수골 기저부의 돌출 모습 은 사라졌고(Fig. 4A), 방사선 사진상 무지 수근 중수 관 절의 정복 상태는 만족할 만하였다(Fig. 4B). 파악력과 집기력은 각각 건측의 85% (22.6 kg), 82% (3.0 kg)였 Fig. 5.(A) 6 months after capsular ligament reconstruction, radio-
graph demonstrates a carpometacarpal joint subluxation. (B) The arthrodesis of the carpometacarpal joint in the thumb was per- formed.
A B
A B
Fig. 4.(A) 3 months after surgery, this photograph demonstrates the disappearance of the previous bulging at the 1st. metacarpal base.
(B) Radiograph demonstrates a well-reduced carpometacarpal joint of the thumb.
Fig. 6.2 years after the arthrodesis, the radiograph demon- strates a well-fused carpometacarpal joint of the thumb.
고, 운동 범위는 수장외전 50°, 굴곡내전 9° 그리고 신전 25°로 측정되어 수술 전에 비해 호전된 결과를 보였다.
환자는 수술 후 4개월 이후부터 손수 한복을 만드는 직업 활동에 복귀하였고, 수술 후 5개월간의 추시 결과 일상생 활에 불편감을 호소하지 않았으며 집기력 및 파악력의 향 상을 보이고 동통이 소실되는 등 좋은 결과를 보였다. 수 술 후 6개월째부터 병변부인 좌측 무지 중수골 기저부에 서서히 동통 및 운동제한을 호소하였고 수술 6개월 후에 촬영한 방사선 사진상 무지 수근 중수 관절의 아탈구(Fig.
5A)가 다시 관찰되어 무지 수근 중수 관절의 불안정성과 동통을 제거하기 위해 무지 수근 중수 관절 고정술을 시 행하기로 결정하였다. 수술 소견상 이전과 동일하게 관 절면의 연골에서 퇴행성 변화는 관찰되지는 않았지만, 관 절낭 인대 재건술을 시행할 때 사용되어진 요 수근 굴곡 건이 이완되어 있었고 이에 재발 방지를 위하여 관절 고 정술을 실시하였다(Fig. 5B).
수술 2년 후의 최종 추시 관찰시 파악력과 집기력은 각 각 건측의 89%, 84%로 호전되었으며 방사선 사진상 관 절 유합이 잘 이루어졌음이 관찰되었다(Fig. 6). 환자는 이후 직업 생활로 복귀하였다.
고 찰
Ehlers-Danlos syndrome은 보통 상염색체 우성 유 전 양상을 보이고, 피부의 과탄력성, 관절의 과운동성, 인대의 이완, 손상받기 쉬운 혈관, 근 약화, 그리고 안구 이상 등을 특징으로 하며 척추 변형을 동반하기도 한다.
과거에는 피부, 관절, 다른 조직이 이환된 정도에 따라 5 가지 형태로 분류되었으나 현재 분류는 11가지로 늘어난 상태이며 알려진 분자결함에 대한 생화학적 평가 및 유전 자 분석이 현실적으로 어려워 진단은 임상적인 기준에 의 해 이루어진다3). 하지만 본 증례에서는 가족력상 부모와 형제에게 비슷한 유병력은 없었으며 Ehlers-Danlos syndrome의 일부에서는 상염색체 열성 유전도 가능하 다고 알려져 있다. 그리고 임상증상을 근거로 판단하여 III형으로 진단하였으며, subtype 분류에 도움을 얻기 위하여 본원의 유전학 전문가에게 의뢰하여 I형과 III형 의 연관된 유전자인 TNXB gene (tenascin-X)의 변이 (mutation)를 통하여 진단에 간접적인 도움만을 얻을 수 있고 확진은 임상증상에 의하므로 III형으로 진단한다는 의견을 받았고 상기 유전자의 변이는 국내에서는 불가능
한 검사로 실시하지 못하였다.
수부에서의 탈구를 포함한 골 이상에 대한 보고는 드문 데 Kelikian6)은 만성 인대 이완으로 수부 관절의 변화와 양측 무지의 수근 중수 관절 탈구를 보고하였지만 치료 방법에 대해서는 언급하지 않았고, Moore 등8)은 Ehlers- Danlos syndrome 환자에서 발생한 수근 중수 관절의 아탈구 2예를 경험하고 1예는 관절 고정술, 1예는 부목 고정으로 치료하였다고 보고하였다.
지금까지 수근 중수 관절의 배요측 전위를 방지하기 위 한 여러 가지 방법들이 발표되었는데 제1 수근 중수 관절 의 안정성에 대해서 Littler7)는 전방 사형 인대(volar oblique ligament), 배요측 인대, 후방 사형 인대(dorsal oblique ligament), 중수골간 인대로 구성되는 4개의 주요 인대에 의하여 이루어진다고 하였으며 Strauch 등9) 은 인대 재건술이 시행된다면 배요측 인대 및 전방 사형 인대의 기능이 회복되어야 한다고 주장하였다. 급성 손 상의 경우 Boyes1)는 조기에 진단되면 도수 정복 후 부목 고정을 통한 운동 제한만으로도 충분하다고 하였으며 건 이식을 통한 전방 사형 인대 재건술을 할 수도 있지만 우 수한 장기간의 좋은 결과를 위해서는 수근 중수 관절 고 정술을 시행해야 한다고 하였다. Green과 Rowland5)는 도수 정복술이 쉽지만 결과는 불안정하다고 하였으며 일 시적인 핀 고정은 장기간 유지가 어렵고 아탈구를 방지하 는데 역할을 하지 못한다고 하였다. Eaton과 Littler2)은 특히 전방 사형 인대를 가장 중요한 구조물로 생각하고 요 수근 굴곡건을 이용하여 배요측 관절막을 강화하는 술 식을 사용하여 결과가 우수하였다고 보고하였다. 한편 Ehlers-Danlos syndrome에서 관절낭 및 인대의 과 도한 이완으로 인해 야기된 관절 불안정성에 대한 수술 적 치료시 연부 조직이 이완되어지는 성향이 있기 때문에 관절낭 봉합술이나 관절낭 인대 재건술 보다는 관절 고정 술이 더 좋은 술식일 수 있다는 보고8)도 있었으나, 수부 에서 관절낭과 인대를 강화하기 위하여 직접 건을 이용한 인대 재건술을 시행하고 그 추시 결과를 언급한 보고는 찾을 수 없었다. 그리고 Woo 등10)에 의하면 고밀도의 교 원질 함유와 평행 정렬된 배열을 가진 건이 저밀도의 교 원질, 고용량의 탄력소 함유와 방사형의 배열을 가진 인 대보다 단일 방향에서의 장력(tensile load)에 대한 강도 (strength)와 경직성(stiffness)에서 상대적인 우수함 을 보인다고 하였다. 이에 저자들은 Ehlers-Danlos
syndrome에서 서서히 발생한 수근 중수 관절 탈구를 치 료함에 있어서 관절면이 보존되어 있었기 때문에 단일 방 향의 장력에 대한 강도와 경직성이 상대적으로 우수한 건 을 이용한 관절낭 인대 재건술이 가능할 수 있다는 추론 하에 환자의 요 수근 굴곡건의 원위 일부분을 이용하여 Eaton-Littler 술식2)을 시행하였다. 관절낭 인대 재건 술 후 추시 관찰 5개월까지는 임상적, 방사선학적 결과가 우수하였으나 그 후 서서히 무지 수근 중수 관절의 아탈 구 및 집기 동작시 동일 부위의 동통이 발생하였다. 이는 한복 제작업에 종사하므로 근무 시간 동안 손수 바느질 을 계속해야 하는 환자의 직업 특성상 병변부인 좌측 무 지의 지속적인 집기동작으로 인하여 수근 중수 관절에 과 도한 힘과 반복적인 긴장이 유발되어 관절낭 인대 재건술 시 이용된 요 수근 굴곡 건이 다른 연부 조직과 마찬가지 로 이완된 것으로 사료되었다.
저자들은 1예의 Ehlers-Danlos syndrome 환자에 서 발생한 무지 수근 중수 관절 탈구에 대하여 요 수근 굴 곡건의 원위 일부분을 이용한 관절낭 인대 재건술 후 수 술 후 5개월까지는 우수한 결과를 보였으나 수술 후 6개 월에 상기 관절의 아탈구 및 동통이 재발생하여 관절 고 정술을 시행하였고, 이는 Ehlers-Danlos syndrome 환자에서 자가 건을 이용하여 관절낭 인대 재건술을 시 행하여도 시간 경과에 따라 건이 이완되어져 불량한 결과 를 초래한다는 것을 시사한다고 사료된다.
참고문헌
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