양안에 발생한 나팔꽃증후군 1예

pISSN: 0378-6471 eISSN: 2092-9374

DOI : 10.3341/jkos.2010.51.11.1532

= 증례보고 =

양안에 발생한 나팔꽃증후군 1예

유은석 한정일

건양대학교 김안과병원 안과학교실, 명곡 안연구소, 건양대학교 의과대학 안과학교실

목적: 양안에 나팔꽃증후군으로 진단받은 1예가 있어 보고하고자 한다.

증례요약: 2002년 5월 본원에 6세 여환이 좌안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 최대교정시력은 조절마비검사상 우안 0.8, 좌안 0.1로 좌안의 시력 저하가 있었고, 세극등현미경검사상 좌안의 백내장이 확인되었으며 안저검사상 양안의 나팔꽃증후군으로 진단하였다.

내원 한 달 후 좌안 수정체 초음파유화술 및 인공수정체삽입술, 홍채유착해리술, 부분 유리체절제술을 시행하였다. 술 후 5년 2개월후 내원 시 최대교정시력은 현성굴절검사상 우안 0.5, 좌안 0.1이었으며, 세극등현미경검사 및 안저검사상 수술 직후와 큰 변화 없었다.

빛간섭단층촬영상 우안의 중심황반두께는 감소되었으며 우안의 생리적 암점 증가와 좌안의 주변부 시야 감소 소견을 보였다.

결론: 나팔꽃증후군은 주로 단안에서 발생한다고 알려져 있으나 본 사례에서는 양안에 발생하였다. 전안부와 망막의 이상이 동반될 수 있으므로 향후 정기적으로 추적 관찰을 하여야 하겠다.

<대한안과학회지 2010;51(11):1532-1536>

접 수 일: 2010년 5월 4일 심사통과일: 2010년 8월 28일

책 임 저 자: 한 정 일

서울특별시 영등포구 영등포동 4가 156 김안과병원

Tel: 02-2639-7777 Fax: 02-2633-3976 E-mail: [email protected]

* 본 논문의 요지는 2008년 대한안과학회 제100회 학술대회에서 포스터로 발표되었음.

1970년 시신경 유두이상이 나팔꽃 모양과 비슷하다고 하여 Kindler¹가 나팔꽃증후군(Morning glory syndrome) 이라 명명한 이래 이 질환은 Krause,²Steinkuller³와 Beyer et al⁴에 의해 보고되어 왔다. 이는 특징적인 안저소견과 더 불어 심한 시력장애를 나타내는 질환으로 원인으로는 중배 엽성 선천 이상이나 시신경 유두의 결손(coloboma)의 변형 으로 생각되고 있다.^5-7

나팔꽃증후군은 시신경유두가 확장된 깔대기 모양의 함 몰을 이루는 것이 특징이며 중심부가 함몰되어 있고 주변 부가 맥락 망막색소의 변환에 의해 약간 융기되어 둘러싸 여 있으며, 망막 혈관들이 시신경유두 주변부에서 방사상으 로 뻗쳐나가는 질환이다.^8-12

대개는 나팔꽃증후군은 단안에서 발생한다고 알려져 왔

다.^10-12국내에서 양안에 발생한 증례에 대한 보고가 없었

고 본원에서 양안에 발생한 나팔꽃증후군이 있어 문헌적 고찰과 아울러 보고하는 바이다.

증례보고

2002년 5월 30일, 6세 여환이 좌안 시력저하를 주소로 내원하였다. 현성 굴절 검사를 시행하였고, 안압을 측정하 였으며, 세극등현미경검사와 안저검사를 시행하였다.

조절마비검사상 우안 -1.00D sph.+1.00D cyl. A 80, 좌 안 -5.50D sph.+4.25D cyl. A 100으로 최대교정시력은 우안 0.8 좌안 0.1이었고, 안압은 양안 12 mmHg이었으며 사시 등은 없었다. 세극등현미경검사상 우안은 전안부에 특 이 소견은 없었으며 좌안은 홍채 후 유착 및 수정체에 후낭 하 혼탁이 있었고, 안저검사상 양안에 깔때기 모양의 함몰 을 보이는 시신경 유두가 정상보다 커져 있었고(Fig. 1) 유 두혈관은 방사상으로 뻗쳐 있는 소견을 보였으며(Fig. 2), 다른 전신적 이상 소견은 보이지 않았다. 좌안의 백내장 및 양안의 나팔꽃증후군으로 진단 하에 2002년 6월 20일 좌 안 홍채유착해리술, 수정체 초음파유화술 및 인공수정체삽 입술, 부분 유리체절제술을 시행 하였다. 수술 5년 2개월 후 내원 시 교정시력은 현성굴절검사상 우안 0.5, 좌안 0.1 이었으며 안저검사상 수술 전과 비교하여 큰 변화는 없었 다. 장액성 망막박리, 맥락막망막 신생혈관, 양안과다격리 증, 신경섬유종 등 기타 이상소견은 동반되지 않았으며 빛간 섭단층촬영상 우안의 중심황반두께는 감소된 소견(74 μm) 을 보였고(Fig. 3) 시야검사상 우안의 생리적 암점 증가와 좌안의 주변부 시야 감소 소견을 보였다(Fig. 4).

Figure 1. Fundus photographs of the patient with a funnel-shaped excavation.

Figure 2. Disc photographs of the patient shows the blood vessels emerging from the rim of the excavation in a ra-

고 찰

나팔꽃증후군은 매우 드물게 보이는 시신경유두 결손의 한 종류로서 전체적으로 확장되어 있는 시신경유두가 분홍 색의 깔때기 모양으로 함몰되어 있으며 주변부에는 비교적 넓은 회백색의 융기된 맥락 망막 색소병변으로 둘러싸여 있는 특징적인 안저소견을 보인다.^1,8-12 본 예에서는 상기 에 명시한 시신경유두의 결손과 모양이 양안에 있는 경우 였다(Fig. 1, 2).

이 질환은 매우 드물며 특발성으로 발생하나 가족력이 있는 증례도 보고된 적이 있다.¹³ 대개는 단안에 발생하며 주로 여아에 호발한다.^14,15 본 예에서는 가족력은 없었으며 6세 여아에 양안에 발생한 나팔꽃증후군 증례였다.

나팔꽃증후군은 태생기 발육부전의 결과로 나타나며 Bergmeister씨 유두나 유리체동맥의 퇴화가 충분히 되지 않아 중심부 백색의 연성조직이 생기는 것으로 생각되며 주변부 색소침착은 맥락막의 발달과정에서 혈류공급의 이 상, 색소를 포함하는 조직에 대한 견인 같은 자극에 대한 반응으로 나타난다.¹⁶이처럼 나팔꽃증후군의 원인에 대해서 는 아직 명확하게 알려져 있지는 않으나 중배엽성 이상발육 (dysgenesis)으로 보는 이도 있고, 시신경 결손(coloboma) 의 변형으로 보는 이도 있다.^5-7

시력의 경우 단안보다는 양안에서 발생하는 경우에 현저 히 저하되는 것으로 알려져 있으며 대개 근시 및 난시의 굴 절이상이 동반된다.^2,10 본 예에서는 초진 시 조절마비검사 상 우안 -1.00D sph. + 1.00D cyl. 좌안 -5.50D sph.

A

OCT Image

Figure 3. Optical coherence tomography shows decreased cen-

= 74 μm).

a. Visual filed of left eye b. Visual field of right eye

Figure 4. Visual field test (Kinetic and 24-2) shows decreased peripheral visual field of the left eye and increased

+4.25D cyl.로 좌안의 근시와 난시가 심하였다. 시력저하 의 원인은 황반부와 유리체 망막의 변화에 의해 나타날 수 있으며 또한 시신경 자체 결손이라 보고 있다.^2,17본 예에서 는 술전 교정시력은 우안 0.8, 좌안 0.1이었고 수술 5년 2 개월 후에는 우안 0.5, 좌안 0.1로, Steinkuller³가 보고한 안전 수지에서 0.2, Kindler¹가 보고한 0.2보다 우안의 시력 은 양호한 편이었다. 우안의 경우 나팔꽃증후군 이외에 망 막박리나 망막맥락막신생혈관등의 망막질환이나 기타 전안 부 질환은 없었으나 빛간섭단층촬영상 중심황반두께가 74 μm로 감소되어 있었다(Fig. 3). 우안의 안저 사진에서 보 면 황반부는 비교적 정상으로 보이는 점과 빛간섭단층활

영에서 보듯이 망막의 변성이중심와를 완전히 침범하지 않 은 점으로 보아 좌안에 비해 우안의 교정시력이 좋은 것으로 생각된다(Fig. 1). 좌안의 수정체에 후낭하 혼탁이 있어 백 내장수술을 하였고 양안의 안경으로 굴절 교정을 하였으나 술 후 5년 동안 교정시력의 개선이 없었다.

시력이 저하되어 2차적으로 사시가 동반될 수 있다.^1,18 본 예에서는 사시가 나타나지 않았으나 향후 시력저하로 인한 감각 사시가 동반될 가능성이 있을 수 있다.

단안에 국한된 경우에서는 시야검사상 중심암점을 보이 고 보통 주변부의 시야는 잘 보존되어 있으며 양안에 발생 한 경우에는 주변부 시야 감소와 함께 생리적 암점의 증가 를 보인다.¹⁹본 예에서는 술 후 5년 2개월째에 측정한 시야 검사상 우안의 생리적 암점 증가와 좌안의 주변부 시야감 소 소견을 보였다(Fig. 4). 하지만 검사할 당시 좌안의 교정 시력이 0.1이었고, 가양성이 27%로 검사의 신뢰도에 문제 가 있어 추후 재검토가 필요하다 하겠다.

나팔꽃증후군의 합병증으로 망막박리와 망막맥락막신생 혈관 등이 있는데 Kindler¹는 13안 중 4안, Haik et al²⁰은 32안 중 11안에서 망막박리의 발생을 발표한 바 있고 동반 한 확률이 26-38%까지 보고되고 있으나 본 예에서는 아 직까지 발생하지는 않았다.^7-12동반될 수 있는 안이상으로 는 선천성 백내장, 동공 잔류막, 모양체 낭포, 듀안안구후퇴 증후군(Duane's retraction syndrome), 소각막 등이 있으 며, 전신이상으로는 구개열, 두개안면이상, 순열, 지각신경성

난청, 짧막한 체구, 바닥 안와뇌류(basal encephalocele), 이 분척추, 신형성 부전 등이 있다.^15,20,21 본 예에서는 좌안에 선천성 백내장 이외의 기타 전신적인 이상 소견은 발견되 지 않았다.

감별해야 할 질환으로 시신경 결손, 시신경 유두주위 포 도종 같은 선천성 시신경 이상이 있다.²²시신경 결손은 나 팔꽃증후군과 다르게 남아와 여아에서 같은 비율로 양안에 발생하며, 나팔꽃증후군의 깔때기 모양의 함입이 시신경 가 운데에 있는 반면, 시신경 결손의 함입은 시신경 아래에 있

다.^11,12상대적으로 깊은 함입을 가지고 있는 시신경 유두주

위 포도종은 시신경자체는 주위 망막과 잘 구분되고 혈관 이상은 동반되지 않는다는 점으로 구별 할 수 있다.^11,12

기존의 보고에서 보듯이 양안에 발생한 나팔꽃증후군은 시력이 현저히 저하되지만 본 예에서는 추적관찰 5년 2개 월째 교정시력이 우안 0.5, 좌안 0.1로 기본의 보고와는 다 른 양상이었다. 나팔꽃증후군이 있다고 하더라도 조기에 발 견하여 시력을 교정하면 시력의 저하 방지를 기대해 볼 수 있으리라 생각된다.

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=ABSTRACT=

A Case of Bilateral Morning Glory Syndrome

Eun Seok Yoo, MD, Jung Il Han, MD

Department of Ophthalmology, Kim’s Eye Hospital, Myung-Gok Eye Research Institute Konyang University, Seoul, Korea

Purpose: To report a bilateral case of morning glory syndrome.

Case summary: On May 30, 2002, a six-year-old patient visited our clinic with impaired visual acuity of her left eye and was diagnosed as having a cataract on her left eye superimposed on a bilateral morning glory anomaly. According to cyclo- plegic refraction, the patient’s corrected visions was 0.8 in the right eye and 0.1 in the left. On June 20, 2002, the patient re- ceived ultrasonographic phacoemulsification, intraocular lens implantation, synechiolysis and partial vitectomy in her left eye. Approximately 5.2 years after the surgery, according to manifest refraction, the patient’s corrected visions were 0.8 in the right eye and 0.1 in the left, no prominent postoperative changes were observed on slit lamp microscopy and fundus examinations. The thickness of the central macula of her right eye had decreased according to optical coherence tomog- raphy; the physiologic scotoma size of the patient’s right eye had increased with narrowed peripheral visual field of her left eye.

Conclusions: Although monocular morning glory anomaly has previously been reported to occur, in the present study case, the anomaly occurred bilaterally. In morning glory patients, strabismus examination and additional evaluation of a patient’s general state should be performed along with a regular fundus examination.

J Korean Ophthalmol Soc 2010;51(11):1532-1536

Key Words: Congenital optic disc anormaly, Morning Glory syndrome

Address reprint requests to Jung Il Han, MD Department of Ophthalmology, Kim’s Eye Hospital

#156 Youngdeungpo-dong 4ga, Youngdeungpo-gu, Seoul 150-034, Korea Tel: 82-2-2639-7777, Fax: 82-2-2633-3976, E-mail: [email protected]