Case Report
원고 접수일 2011년 5월 9일, 원고 수정일 2011년 8월 8일, 게재 확정일 2011년 8월 8일
책임저자 김형준
(120-752) 서울시 서대문구 성산로 250, 연세대학교 치과대학 구강악안면외과학교 실
Tel: 02-2228-3132, Fax: 02-2227-8022, E-mail: [email protected]
RECEIVED May 9, 2011, REVISED August 8, 2011, ACCEPTED August 8, 2011
Correspondence to Hyung Jun Kim
Department of Oral and Maxillofacial Surgery, College of Dentistry, Yonsei University
250, Seongsan-no, Seodaemoon-gu, Seoul 120-752, Korea Tel: 82-2-2228-3132, Fax: 82-2-2227-8022, E-mail: [email protected]
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하악에 발생한 중심성 점액표피양암종: 증례보고
이충상1ㆍ김소미1ㆍ남 웅1,2ㆍ차인호1,2ㆍ김형준1,2
연세대학교 치과대학 1구강악안면외과학교실, 2구강종양연구소
Abstract
Central Mucoepidermoid Carcinoma of the Mandible: Case Report
Choong-Sang Lee
1, So-Mi Kim
1, Woong Nam
1,2, In-Ho Cha
1,2, Hyung Jun Kim
1,21
Department of Oral and Maxillofacial Surgery,
2Oral Cancer Research Institute, College of Dentistry, Yonsei University
Mucoepidermoid carcinoma generally arises from salivary glands and represents 5∼10% of all salivary tumors. Arising within the jaws as primary central bony lesions, central mucoepidermoid carcinomas are extremely rare, accounting for only 2∼3%
of all mucoepidermoid tumors. Central mucoepidermoid carcinoma of the mandible was first reported in 1939 and since then approximately 100 cases have been documented in the literature. Several hypotheses have been proposed to explain the pathogenesis of intraosseous salivary tumors. The most likely source of most intraosseous tumors is odontogenic epithelium.
Waldron and Mustoe suggested that central mucoepidermoid carcinoma be included in primary intraosseous carcinoma of the jaw. We report here on a case of central mucoepidermoid carcinoma affecting the mandible and discuss the clinical, radiographic, and histological findings.
Key words: Mucoepidermoid carcinoma, Central, Intraosseous, Salivary gland neoplasm
서 론
점액표피양암종은 보통 타액선에 발생하며, 전체 타액선 종양 의 5∼10%를 차지한다[1]. 이는 타액선에서 발생하는 악성 종양 중 가장 흔하며 약 25%를 차지하는 것으로 보고되어 있으며[2], 중심성 골내 병소로 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 보고되어 있는데, 전체 점액표피양암종 중 2∼3%만을 차지하는 것으로 알려져 있다[1,3]. 하악 내에 발생한 중심성 점액표피양암종이 1939년 처음으로 보고된 이래, 현재까지 약 100증례 정도가 문헌
에 보고되어 있다[1].
이에 저자 등은 하악에 발생한 중심성 점액표피양암종의 증례 를 보고하고 아울러 임상적, 방사선학적, 조직학적 특징에 대해 논의하고자 한다.
증례보고
44세 여자 환자가 우측 하악의 방사선 투과성 병소를 주소로
본과에 내원하였다. 내원하기 전까지 특이할 만한 증상은 없었으
Fig. 1. Initial panoramic view shows well circumscribed radio-
lucent area on the right mandibular ascending ramus.Fig. 2. Axial and coronal CBCT (cone-beam computed tomo-
graphy) shows bony erosion of lingual cortex.
Fig. 3. The operative specimen measured about 30 mm in length
and 20 mm in diameter.Fig. 4. (A) Microscopic examination revealed mucoepidermoid carcinoma showing mucous and squamous cells relatively high proportion
of squamous cells (hematoxylin-eosin ×40). (B) Tumor consist of solid islands of squamous and intermediate cells which can demonstrate considerable pleomorphism and mitotic activity (hematoxylin-eosin ×200).며, 3개월 전 임플란트 식립을 위해 개인치과의원에 내원하여 시행한 파노라마 방사선 검사상 우연히 병소가 발견되어 본과로 의뢰되었다. 특이적인 전신병력은 없었으며, 10년 전 하악 우측 제3대구치의 외과적 발거술을 시행받은 과거력이 있었다. 초진 임상 검사 시 골의 팽윤이나 점막의 이상 소견은 보이지 않았으며, 촉진 시 통증, 감각이상 및 경부 림프절 비대는 없었다.
파노라마 방사선 사진상 하악 우측 제2대구치부터 우측 하악
상행지에 이르는 약 4.5×2.5 cm 크기의 방사선 투과 병소가
관찰되었으며(Fig. 1), Cone-beam computed tomography
(CBCT)에서 하악 설측 피질골의 천공 및 하치조 신경관의 침범을
확인할 수 있었다(Fig. 2). 이와 같은 검사 결과를 토대로 우측
Fig. 7. The operative specimen showing the mandibular resection.
Fig. 6. Immediate post-operative PET-CT shows the uptake of FDG on right mandible area and cervical lymph nodes (right level I,
II, III and left level II). PET, positron emission tomography; FDG, Fludeoxyglucose.Fig. 5. Immediate post-operative MRI
shows about 3 cm size mass with necrotic cavity at right retromolar trigone area and invasion of man- dible, medial pterygoid muscle.하악의 치성 각화낭으로 가진하였으며 전신마취하에 종괴의 적출 술을 시행하였다. 수술 시 약 3.0×2.0 cm 크기의 법랑모세포종 으로 추정되는 종물이 관찰되었으며(Fig. 3), 하악 설측의 천공과 함께 근육층과의 유착이 관찰되었다.
조직검사 결과 1차 수술 시 의심되었던 병소와는 다르게 mu- coepidermoid carcinoma, high grade로 최종 진단되었으며 (Fig. 4), 2차 수술의 준비를 위해 자기공명영상(MRI) 및 양전자 방출 단층촬영(PET CT)을 시행하였다.
자기공명영상에서는 우측 하악 후구치 삼각(retromolar trig- one) 부위에 약 3.0 cm 정도 크기의 병소가 관찰되었으며, 동측 의 내측 익돌근으로 침습된 양상 및 동측 경부 림프절 전이가 나타났다(Fig. 5). 양전자방출 단층촬영(PET CT) 영상에서는 우측 하악의 악성 종양, 우측의 level I, II, III 및 좌측의 level II에 경부 전이 림프절이 의심되는 소견을 보였다(Fig. 6).
하악 부분 절제술(segemental mandibulectomy), 우측의 선 택적 경부 곽청술(selective neck dissection, SND, level I, II, III)을 포함한 광범위 절제술 및 Deep circumflex iliac artery flap (DCIA)을 이용한 피부이식 없이 장골재건이식술이 시행되
었다(Fig. 7). 술 전 양전자방출 단층촬영에서 좌측 경부 림프절의
전이가 의심되었지만, 촉진 시 특별히 만져지는 경부 림프절이
없었고, 자기공명영상 결과 등을 종합하여 반응성 병소라고 판단
Table 1. Pathogenesis and possible origins of central muco-
epidermoid carcinoma (Gingell JC, Waldron CA, Koh ML, et al)1. Entrapment of of salivary tissues during embryonic development
2. Neoplastic transformation of an odontogenic cyst or amelobla stoma
3. Iatrogenic entrapment of minor salivary glands 4. Odontogenic remnants of dental lamina
되어 수술을 시행하지 않았다. 조직검사 결과 우측 경부 림프절에 서도 전이된 소견이 나타나지 않았다.
현재 환자는 정기적 추적 관찰 중이며, 수술 1년 후 촬영한 양전자방출 단층촬영에서 남아 있거나 재발된 병소 없이 치유되고 있으며 현재 추적 관찰 중이다.
고 찰
점액표피양암종은 점액 분비 세포(mucous secreating cell), 표피세포(epidermoid cell) 및 중간세포(intermediate cell)를 함유한 타액선의 종양으로 1945년 Stewart 등에 의해 처음으로 소개되었다.
대부분의 타액선 종양은 이하선에서 발생하며, 설하선, 악하선 및 소타액선에서도 나타난다[1]. 하지만 체내의 다양한 곳에서 타액선 조직이 발견되는 것으로 알려져 있으며, 이러한 이소성 타액선 조직은 피부, 뇌하수체, 유양돌기, 중이, 상악골 및 하악 등에서 나타난 것으로 보고되어 있다[4].
중심성 점액표피양암종은 여성에서 주로 나타나며, 상악골에 비해 하악에서 2배 정도 호발하는 것으로 보고되어 있다[1,5].
하악의 소구치, 대구치, 하악각 부위에서 가장 자주 나타나며 모든 연령에서 나타나지만 30∼40대에서 가장 흔하다[1,5,6].
Eversole[7]에 의하면 하악에서 발생한 중심성 점액표피암종은 약 50%에서 치성 낭종 또는 매복치와 관련이 있다고 보고되어 있다[1].
발생 기전은 명확히 밝혀지지는 않았지만, 몇 가지 가설이 제시 되고 있다. 배아기 때 발생과정에서 골 내로 선조직이 함입되거나, 후구치 삼각 부위의 선조직이 하악 내로 함입된 후 신생물 형질전 환(neoplastic transformation) 과정을 거쳐 발생한다는 가설이 있고, 매복치와 관련된 치성낭종의 pluripotential epithelial lin- ing cell의 신생물 형질전환(neoplastic transformation)으로 인 하여 발생한다는 가설이 제시되고 있다[1,2]. 또한 소타액선 조직 의 의원성 함입도 가능한 원인으로 생각되고 있다(Table 1)[2].
Bouquot 등[5]의 연구에 의하면 악골의 0.3%에서 선조직이 발견 되었다고 하였으며, 이는 중심성 점액표피암종의 발생 가설에 새로운 증거가 되고 있다. 본 증례의 경우 10년 전 발거한 동 부위의 매복 제3대구치 주위로 낭성변화가 있었을 가능성 및 이에 따른 이형성(metaplasia)으로 인하여 발생했을 가능성을 고려해
볼 수 있으며, 병소의 위치로 보아 후구치 삼각부위의 선조직의 함입으로 인한 발생 가능성도 있을 것이라고 생각된다.
Brookstone과 Huvos[4]은 병소의 병기를 제시했는데, 병소주 위의 피질골이 온전하고 팽윤이 없을 경우 1기, 피질골이 온전하 지만 팽윤이 있는 경우 2기, 병소가 피질골을 천공시키거나, 임파 절 질환이 있는 경우는 3기로 제시하였다. 본 증례의 경우 하악 설측 피질골의 천공을 보여, 위에 제시한 병기의 3기로 구분할 수 있었다.
조직학적으로는 중간 세포, 점액 세포 및 표피세포 등이 존재하 며[2], 이들 세포들의 구성 비율, celluar atypia의 정도, 세포 분열의 정도, 괴사의 존재, 신경으로의 침습 등에 대한 주관적 평가로 병기를 나누게 된다[2]. 본 증례의 경우, 중간 세포 및 상피 세포의 비중이 높고, 비교적 활발한 세포 분열 소견을 보여 high grade로 진단되었다.
주된 증상으로는 부종, 통증, 이상감각, 연하곤란 및 개구제한 등이 있으며, 때때로 치아의 동요도가 관찰되기도 한다[1,2,8].
방사선학적으로는 경계가 명확한 단방성 혹은 다방성의 방사선 투과성 병소를 보인다[1,3,8].
대부분의 중심성 점액표피양암종은 조직학적으로 low grade 로 양호한 예후를 보이나, 국소적으로 침습적인 성향을 나타내기 도 한다[3]. 병소의 약 9%에서 전이가 나타나며, 이는 주로 영역 림프절(regional lymph node)에서 발생한다[1,9]. 하지만 high grade인 경우 재발 성향이 높고, 약 75% 정도가 국소 림프절로 전이하며, 또한 폐, 뇌, 골격으로 혈행성 전이를 하기도 한다[1,9].
High grade의 5년 생존율은 70% 이상이지만, 10년 생존율은 50% 이하, 15년 생존율은 33%로 하락한다. Low grade에서의 사망은 흔치 않다[10].
치료는 외과적 절제이며[2-4], 적출, 소파술 등의 보존적 술식을 시행했을 경우 40% 이상의 재발률을 보였고, 근치적 술식을 시행 했을 경우에는 4%의 재발률을 나타내었다[4]. 방사선 치료의 효용 성은 아직 확실하지 않은 것으로 보고되어 있다[11]. High grade tumor인 경우 보조 방사선 치료(adjuvant radiotherapy)가 추천 되지만[1], 일시적이며 예후에 큰 영향을 못 미친다는 보고도 있으 며[2], Kim 등[12]은 high grade에서 cisplatin, fluorouracil, cyclophosphamide, methotrexate 등의 항암 제재를 이용한 항암치료를 병행했다고 보고하였다. 본 증례의 경우 조직학적으 로 high grade였지만, 국소 림프절 전이, 혈행성 전이 및 신경주 위 침습 등의 소견이 보이지 않아 보조 방사선 치료는 시행하지 않았으며, 술 후 1년간 추적 관찰 결과 재발 등의 소견은 보이지 않았다.
본 증례는 44세 여자 환자의 하악골에 발생한 중심성 점액표피
양암종으로 매복 제3대구치 주위의 낭성변화 및 이에 따른 이형성
(metaplasia) 또는 후구치 삼각부위의 선조직의 함입으로 인하여
발생한 것으로 추정되었으며, 하악 부분 절제술, 우측의 선택적
경부 곽청술을 포함한 광범위 절제술을 시행한 후 양호한 치료 경과를 나타내었다. 주로 타액선에 발생하며 악골에서는 매우 드물게 발생되는 중심성 점액표피양암종을 경험하였기에 임상적, 방사선학적, 조직병리학적 소견을 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
References
