• 검색 결과가 없습니다.

Liver Transplantation for a Cirrhotic Patient with Situs Inversus

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Liver Transplantation for a Cirrhotic Patient with Situs Inversus"

Copied!
4
0
0

로드 중.... (전체 텍스트 보기)

전체 글

(1)

대한외과학회지:제 72 권 제 5 호

□ 증 례 □

Vol. 72, No. 5, May, 2007

서 론

내장 전위증(situs inversus, SI)은 정중선을 중심으로 내장 기관이 역상으로 위치하는 특징을 말하며 발생원인은 미상 으로 전체 인구의 0.002∼0.1%에서 발생하는 것으로 추정 되고 있다.(1) 1974년 Lilly와 Starzl이 혈관계 기형을 동반한 내장 전위증 환자에게 시행된 간이식을 최초로 보고하였다.(2) 내장 전위증은 선천성 심장 기형 및 단락 하대정맥(inter- rupted inferior vena cava), 전십이지장 간문맥(preduodenal portal vein), 변형(aberrant) 간동맥 등의 심혈관계의 해부학 적 이상이 동반되는 경우가 많아 이전에는 간이식의 절대 적 금기증으로 여겨지기도 하였으나, 최근에는 술기의 발 전 및 이식 경험의 축적으로 이식의 적응증으로 여겨지고 있다.(3) 내장 전위증 환아의 10∼28%에서 담도 폐쇄증이 동반하는 것으로 보고되고 있다.(4,5) 한림대학교 의과대학 외과학교실에서는 내장 역위증을 동반한 B형 간염성 말기 간경변 환자에게 뇌사자 전간이식 1예를 치험하였기에 보 고하고자 한다.

증 례

수혜자는 60세 남자로 B형 간염에 의한 말기 간경변으로 KONOS (Korean Network for Organ Sharing) 2B 상태에서 뇌 사자 전간이식을 시행 받았다. 수혜자의 키와 몸무게는 각 각 170 cm와 63 kg이었고, 체표면적(body surface area, BSA) 은 1.73 m2, 표준 간용적(standard liver volume, SLV)은 1,224 ml로 예상되었다. 수술 전 방사선 검사에서는 내장 역위증 이외에는 심장기형 및 혈관 기형은 동반하지 않았으며 (Fig. 1), 검사실 소견에서도 수술의 절대적인 금기증은 없

내장 역위증(Situs Inversus)을 동반한 말기 간경변 환자에게 시행된 뇌사자 전간이식

한림대학교 의과대학 외과학교실, 1내과학교실

주선형·박상훈1·장명국1·김한준·김인규·전장용·전성은·이삼열·김주섭

Liver Transplantation for a Cirrhotic Patient with Situs Inversus

Sun Hyung Joo, M.D., Sang Hoon Park, M.D.1, Myung Kook Jang, M.D.1, Han Jun Kim, M.D., In Kyu Kim, M.D., Jang Yeong Jeon, M.D., Sung Eun Jeon, M.D., Samuel Lee, M.D. and Joo Seop Kim, M.D.

Situs inversus refers to a mirror image of the viscera, while situs solitus is defined as the normal anatomical situation.

Several cases of successful liver transplantation for situs inversus recipients have been reported, and modifications of the standard surgical techniques were used. We report here on a case of cadaveric liver transplantation in an end-stage liver disease patient with situs inversus. The donor liver was rotated clockwise 90 degrees to the left with the right lobe lying in the left upper quadrant and the left lobe pointing down into the left iliac fossa. The donor’s suprahepatic vena cava was oversewn and the infrahepatic vena cava anasto- mosed end to side to the recipient’s inferior vena cava. The postoperative course was good until the postoperative 26th day, when rupture of a hepatic artery pseudoaneurysm occ- urred. An emergency laparotomy was done and the hepatic artery was ligated. Despite the hepatic artery ligation, the liver function recovered quite well. But sudden intracranial hemo- rrhage developed on the postoperative 28th day and sadly, the patient expired on the postoperative 30th day. Complete preoperative evaluation of the recipient is essential for the operative planning, and careful donor selection should be attempted to obtain a smaller graft to allow maximum flexi- bility for placing the donor liver. The use of a reduced-sized graft should be considered in the case for which a smaller graft is not available. In conclusion, adult situs inversus is no longer a contraindication for a liver transplant, although technical difficulties do exist for this procedure. (J Korean Surg Soc 2007;72:426-429)

Key Words: Situs inversus, Liver transplantation 중심 단어: 내장 역위증, 간이식

Departments of Surgery and 1Internal Medicine, College of Medicine, Hallym University, Seoul, Korea

책임저자:김주섭, 서울시 강동구 길동 445번지

ꂕ 134-701, 한림대학교 의과대학 강동성심병원 외과 Tel: 02-2224-2222, Fax: 02-2224-2570

E-mail: jskim@hallym.or.kr

접수일:2006년 12월 11일, 게재승인일:2007년 1월 3일

426

(2)

주선형 외:내장 역위증(Situs Inversus)을 동반한 말기 간경변 환자에게 시행된 뇌사자 전간이식 427

었다. 이식 전 수혜자의 Child Turcott Pugh (CTP) 점수는 13 점이었으며, model for end-stage liver disease (MELD) 점수는 18점이었다.

공여자는 33세 남자로 뇌동맥류 파열로 발생한 뇌출혈로 뇌사로 진행하여 발병 후 11일째 장기 적출이 시행되었다.

키와 몸무게는 각각 168 cm와 70 kg이었고, BSA는 1.79 m2, SLV는 1,266 ml로 예상되었다. 이식 전 수혜자와 공여자의 간 용적 비(donor to recipient liver volume ratio)는 1.03으로 큰 차이는 보이지 않았다. 공여간의 냉동조직 검사에서 지 방간의 비율은 5% 미만으로 나타났다. 냉허혈 시간은 6시 간 37분이었고, 뇌사자의 이식편의 무게는 예상을 훨씬 초 과하여 2,100 g으로 측정되었다. 이식편의 위치 선정은 Klintmalm 등이 보고한 수술 방법을 이용하였다.(10) 이식

편의 해부학적 위치는 이식편을 시계방향으로 90o 회전시 켜 좌외측 구역이 좌측 장골와(iliac fossa)로 향하고, 우엽을 좌상 사분부(left upper quadrant)에 놓았다(Fig. 2). 수혜자는 piggy-back 식으로 하대정맥을 보존 후 우간정맥, 중간정맥 및 좌간정맥을 봉합하였다. 이식편의 상간 하대정맥(supra- hepatic vena cava)은 봉합하였으며, 이식편의 하간 하대정맥 (infrahepatic vena cava)은 수혜자의 하대정맥과 단측문합을 시행하였고, 간문맥 및 간동맥은 단단문합 하였다. 무간기 동안 체외순환을 위한 정맥-정맥간 우회술(veno-venous bypass)은 시행하지 않았으며, 무간기는 2시간 5분, 냉허혈 시간은 6시간 37분이었다. 총 수술 시간은 12시간 20분이 소요되었다. 재관류 후 거대한 이식편의 울혈이 발생하였 고 이로 인하여 환자의 하대정맥이 눌리게 되어 혈압이 하 강하는 상황이 발생하였다. 이식편을 2시간 동안 들고 울혈 이 감소하기를 기다리면서 충분한 혈액 및 수액공급을 시 행하여 순환 혈액양을 증가시킨 후 폐복이 가능하였다.

환자는 이식 5일째 복강 내 출혈로 재개복술을 시행하여 혈종 제거 및 출혈부위의 지혈을 하였으며, 이후 순조로운 회복을 보여 수술 후 10일째 일반 이식병동으로 옮겨 치료 를 하였다. 이식 26일째 갑자기 혈복증에 의한 쇼크가 발생 하였다. 출혈은 수술창상을 통해서 분출되었다. 간동맥의 가성동맥류 파열을 의심하였으나, 환자의 활력징후가 불안 정하여 응급 개복술을 시행하였다. 수술 소견에서는 유착 으로 해부학적 구분이 힘든 상황이었지만, 간동맥 문합 부 위의 가성 동맥류 파열과 간동맥 원위부 혈전에 의한 폐색 이 발생한 것을 확인하였고, 담도 문합부위가 내경의 1/5 정도의 부분 누출이 관찰되었다. 간동맥 문합의 교정술이 나 혈전제거술은 불가능하다고 판단되어 간동맥을 단순봉 합하고 담도 내 T자 관을 삽입 후 수술을 종료하였다. 간동 맥 결찰 후 이식편의 기능은 지속적으로 호전되는 양상이 었고 T자 관을 통해 담즙의 배출도 원활하였다. 수술 후 고 혈압이 발생하였는데 항고혈압제의 사용에도 불구하고 조 Fig. 1. Radiologic finding show situs inversus with left sided

inferior vena cava.

Fig. 2. Schematic figure show ninety-degree rotation of the donor liver. Anatomical right lobe is positioned into the recipient left upper quadrant.

Fig. 3. Radiologic finding show compressed IVC and left sub- phrenic dead space.

(3)

428 대한외과학회지:제 72 권 제 5 호 2007

절되지 않았다. 이식 28일째 의식이 소실되고 갑자기 발작 이 나타나 뇌 전산화단층촬영술을 시행한 결과 뇌출혈의 발생하여 수술을 권유했으나 보호자의 거부로 이식 30일째 사망하였다.

고 찰

내장 전위증은 정중선을 중심으로 흉부 및 복부 기관의 역상(mirror image)이 특징이고, 정위(situs solitus)는 정상적 인 해부학적 상태를 말하며, 이 두 가지 항목에 해당하지 않는 해부학적 상태를 모호위(situs ambiguus or heterotaxia) 라고 분류한다.(6,11) 발생 빈도는 신생아 4,000∼20,000명 당 1명으로 보고되고 있다.(1,7) 내장 전위증 환자의 80% 정 도에서 내장 및 혈관 이상을 포함하는 선천성 기형을 동반 하는 것으로 알려져 있으며,(4) 이 중 소아 간이식의 가장 흔한 적응증인 담도 폐쇄증이 동반되는 경우는 28%까지 보 고되고 있다.(4,5) Mattei 등(8)은 간이식을 시행 받은 26예의 내장 전위증 환자의 69%에서 전십이지장 간문맥이 동반되 었고, 단락 하대정맥 및 변형 간동맥은 각각 50% 및 35%에 서 동반하였다고 보고하였다. 내장 전위증 환자에게 시행 된 간이식의 경우, 동반된 해부학적 변이를 극복하기 위한 술기의 어려움이 단순히 역상에 따른 해부학적 문제보다 중요한 문제로 인식되고 있다.(3) 본 예에서는 혈관의 기형 은 동반하지 않아 혈관 문합의 어려움은 없었지만, 공여자 의 이식편이 거대하여 수혜자의 하대정맥과 이식편의 하간 하대정맥의 문합 시 이식편의 하대정맥의 길이가 충분하지 못해 수혜자의 하대정맥을 신정맥 유입부까지 박리가 필요 하였다. 내장 전위증을 동반한 담도 폐쇄증 환아의 경우 부 분 간이식, 이식편의 90o 회전, 보조 간이식(auxiliary liver transplantation) 등을 포함하는 여러 술기들을 이용한 성공 적인 간이식이 보고되고 있으며,(6) 최근에는 성인 내장 전 위증 환자에게 간 우엽을 이용한 생체 부분 간이식의 예가 보고되고 있다.(9) 내장 전위증 환자의 경우 수혜자의 제한 된 복강 내 공간을 고려한다면 생체 부분 간이식으로 좌측 이식편 또는 확대 좌측 이식편의 적용이 이론적으로 이상 적이지만, 수혜자에게 충분한 간용적을 확보하기 위하여 우엽 이식편이 불가피할 수 있으며 전간이식이 시행되는 경우가 있다. 이때 이식편의 적절한 위치 선정이 중요하다.

이식편의 위치 선정은 Klintmalm 등(10)이 보고한 수술 방 법을 이용하였으며, 이 경우 제한된 수혜자의 복강 내 공간 의 문제로 이식편의 우엽이 하대정맥을 압박하는 결과를 초래할 가능성이 있어, 수혜자와 공여자의 간 용적비는 1 이하가 이상적이라고 여겨지고 있으며(6), 본 예에서는 1.03 으로 예상되었다. 그러나 이식편 구득 후 무게는 2,100 g으 로 측정되어 실제 공여자의 이식편의 용적과 수혜자의 표 준 간용적 비(GV/SLV, actual graft volume to recipient SLV

ratio)는 1.71로 계산되었다. 상대적으로 큰 이식편으로 인하 여 재관류 후 울혈된 이식편의 우엽이 하대정맥을 압박하 여 심한 정맥순환 장애를 야기하였으며, 환자의 활력징후 까지 악화시키는 결과를 초래하였다. 하대정맥을 압박하는 이식편의 부분절제까지도 고려했지만, 절제에 따른 위험 부담을 고려하여 진행하지 못하고, 이식편을 위로 들어올 려 하대정맥의 압박을 경감하는 시도를 하였고, 2시간 후 이식편의 울혈이 어느 정도 감소된 후 수술 진행을 할 수 있었다. 폐복 시 당겨진 복벽에 의해 이식편이 눌리게 되어 하대정맥의 부분 압박이 발생하였지만 폐복은 가능하였다.

큰 이식편(large-for-size graft)의 사용에 따른 임상 결과에는 이견이 있으며, 해부학적인 측면에서 혈관계의 합병증이 증가한다는 보고가 있고,(12) 작은 이식편(small-for-size graft) 에 비해 조직으로 충분한 산소공급이 부족하게 되어 임상 결과에 나쁜 영향을 미칠 수 있고, 급성 거부반응이 증가한 다는 보고도 있다.(12,13) 그러나 좌측 횡경막 아래의 공간 이 사강(dead space)으로 남게 되어 수액 저류가 초래되는 상황이 발생하였고, 효과적인 배액을 위해 큰 직경의 배액 관을 거치하였으나 효과적인 배액은 이루어지지 않아 이식 후 복강 내 혈종을 야기하는 원인으로 작용하였다(Fig. 3).

Heimbach 등(9)은 수혜자의 장간막과 상행 결장을 박리 하여 빈 공간을 채우는 것이 효과적이며, 횡경막과 결장의 주름성형술(plication)도 만족할 만한 결과를 보였다고 보고 하고 있다. 저자들은 이식편이 복강의 공간에 적응되어 모 양이 쉽게 변형됨을 재수술 시 확인하였으며, 시행은 못했 지만 조직 확장기(tissue expander)를 삽입 후 용적을 서서히 감소시켜 제거하는 방법도 고려해 볼 수 있지 않을까 생각 한다.

본 예에서는 이식 전 수혜자 및 뇌사자의 체표면적에 차 이가 없어 이식편의 크기가 부담이 되지 않을 것으로 생각 하였지만, 실제 이식편의 크기가 수혜자 복강크기에 비해 상대적으로 커서 재관류 후 발생한 이식편의 울혈로 인한 하대정맥의 일시적인 압박을 초래하였다. 따라서 적절한 공여자의 선택, 특히 작은 이식편의 선택이나 이식편의 크 기가 너무 크다면 분할이식 등이 필수적이라고 생각되며, 뇌사자 관리 시 공여자의 활력징후가 안정적이라면 CT volumetry를 반드시 시행해야 한다고 생각한다. 또한 수혜 자의 철저한 술 전 준비로 혈관기형에 따른 대비가 중요하 다고 하겠으며, 폐복 시 적절한 이식편의 위치선정으로 이 식편의 혈류에 영향을 미치지 않도록 유의해야 하고, 만약 혈류에 영향이 예상된다면 지연 폐복(delayed fascial clo- sure)도 고려해야 할 사항이라고 생각된다. 철저한 공여자 및 수혜자의 술 전 준비가 이루어진다면, 내장 전위증은 매 우 드문 선천성 기형이기는 하지만 좋은 간이식 성적을 기 대할 수 있을 것으로 생각한다.

(4)

주선형 외:내장 역위증(Situs Inversus)을 동반한 말기 간경변 환자에게 시행된 뇌사자 전간이식 429

REFERENCES

1) Blegen HM. Surgery in situs inversus. Ann Surg 1949;129:

244-59.

2) Lilly JR, Starzl TE. Liver transplantation in children with biliary atresia and vascular anomalies. J Pediatr Surg 1974;9:707-14.

3) Kamei H, Kasahara M, Uryuhara K, Kozaki K, Ogawa K, Ogura Y, et al. Living-donor liver transplantation for situs inversus: 2 case reports. J Pediatr Surg 2005;40:E35-7.

4) Ruben GD, Templeton JM Jr, Ziegler MM. Situs inversus: the complex inducing neonatal intestinal obstruction. J Pediatr Surg 1983;18:751-6.

5) Karrer FM, Hall RJ, Lilly JR. Biliary atresia and the poly- splenia syndrome. J Pediatr Surg 1991;26:524-7.

6) Braun F, Rodeck B, Lorf T, Canelo R, Wietzke P, Hartmann H, et al. Situs inversus of donor or recipient in liver trans- plantation. Transpl Int 1998;11:212-5.

7) Todo S, Hall R, Tzakis A, Starzl TE. Liver transplantation in

patients with situs inversus. Clin Transplant 1990;4:5-8.

8) Mattei P, Wise B, Schwarz K, Klein A, Colombani PM.

Orthotopic liver transplantation in patients with biliary atresia and situs inversus. Pediatr Surg Int 1998;14:104-10.

9) Heimbach JK, Menon KV, Ishitani MB, Nyberg SL, Jank- owski CJ, Lindor KD, et al. Living donor liver transplantation using a right lobe graft in an adult with situs inversus. Liver Transpl 2005;11:111-3.

10) Klintmalm GB, Bell MS, Husberg BS, Holman MJ, Goldstein RM, Ramsay MA, et al. Liver transplant in complete situs inversus: a case report. Surgery 1993;114:102-6.

11) Winer-Muram HT, Tonkin IL. The spectrum of heterotaxic syndromes. Radiol Clin North Am 1989;27:1147-70.

12) Kiuchi T, Kasahara M, Uryuhara K, Inomata Y, Uemoto S, Asonuma K, et al. Impact of graft size mismatching on graft prognosis in liver transplantation from living donors. Trans- plantation 1999;67:321-7.

13) Tanaka A, Tanaka K, Tokuka A, Kitai T, Shinohara H, Hatano E, et al. Graft size-matching in living related partial liver transplantation in relation to tissue oxygenation and metabolic capacity. Transpl Int 1996;9:15-22.

수치

Fig. 3. Radiologic finding show compressed IVC and left sub- sub-phrenic dead space.

참조

관련 문서

Just as we achieved good control with a joint-based controller that was based on a linearizing and decoupling model of the arm, we can do the same for the Cartesian case.

The feed is commonly a solution in a solvent like ethanol or t-butanol, and the nonsolvent is water..

(Method) Among 102 patients with metastatic liver carcinoma due to colorectal cancer who were treated at Chosun University Hospital from January 2003 to

 Although van der Waals equation is still less accurate at high

The associations of hepatic steatosis and fibrosis using fatty liver index and BARD score with cardiovascular outcomes and mortality in patients with new‑onset type 2

Artemisia selengensis is a perennial herb belonging to the family Compositae, growing mainly wetlands, and waterside and is used traditionally as a jaundice, hepatitis,

Effect of caloric restriction on the expression of PGC-1 and PPARs mRNA in liver of Otsuka Long-Evans Tokushima Fatty Rats.. Long-lived growth hormone

At the end of the study, a reevaluation of each study case was performed with the same questionnaire. The result shows there has been a meaningful result in the group