대한외과학회지：제 69 권 제 3 호
□ 증 례 □
Vol. 69, No. 3, September, 2005
263 서 론
전내장역위증은 내부 장기가 정상과 거울상으로 보이는
선천성 기형으로 상염색체 열성으로 유전되어 1/20,000의 빈도를 보이며, 발생 원인은 확실히 밝혀져 있지 않다.(1,2) 전내장역위증 환자에서도 다양한 종류의 암이 발생하 며,(4-15) 국내에서는 전내장역위증 환자에서 조기위암을 위전절제술로 치료한 예와 담낭과 총수담관결석으로 복강 경 수술을 시행한 예를 보고하였다.(15,16) 저자들은 위전정 부에 발생한 위암으로 위아전절제술을 시행한 1예를 경험 하였기에 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 여자, 50세 주 소: 상복부 불쾌감 과거력: 5∼6년 전부터 난청
현병력 및 이학적 소견: 약 한달 전부터 상복부에 불쾌감 이 있어 내과를 방문하였으며 내시경 검사 결과 위암으로 진단받고 수술적 치료를 위해 본원 외과를 방문하였다. 상 복부에 미약한 압통 이외에는 다른 특이 소견은 없었다.
검사실 소견: 말초혈액검사 결과 혈색소 10.9 g/dl, 헤마토 크리트 30.5%, 혈소판 319,000/mm3이었고, 생화학 검사 결 과 총단백 6.8 mg/dl, 알부민 4.2 mg/dl, 총빌리루빈 0.7 mg/dl, alkaline phosphatase는 144 u/L, CEA는 정상 범위였다.
방사선 소견: 흉부 X선 소견과 심초음파 소견에서 심장 역위 소견이 보였고(Fig. 1A), 복부 컴퓨터 촬영 소견상으로 는 전내장역위증과 간 좌엽에 국소적인 석회화 음영 소견 과 위전정부에 위벽이 약간 두꺼워져 있는 소견이 보였다 (Fig. 1B).
수술 소견: 전신 마취하에서 정중 절개로 개복하였고, 복 부컴퓨터 촬영과 마찬가지로 전내장역위로 간과 담낭은 왼 쪽으로 비장은 오른쪽에 위치하여 정상인의 거울상으로 위 치하였다(Fig. 2A). 6번과 8번 림프절이 커져 있었으나 동결 절편 검사상 암세포가 보이지 않았으며 소량의 복수가 보 였다. 복강동맥도 거울상으로 위치하였고(Fig. 2B), 다른 림 프절의 동결 절편 검사에도 암의 전이소견은 보이지 않아 다. 수술은 위아전절제술 및 D2 림프절 곽청술을 시행 후 위공장문합을 시행하였다(Fig. 2C).
병리 소견: 절제표본의 육안적 소견은 내시경으로 확인 된 위 전정부의 미란성 병변이었고, 약 2 cm 정도로 조기위
Radical Subtotal Gastrectomy in Early Gastric Cancer Patient with Situs Inversus Totalis
Sang Hwa Jin, M.D., Woon Won Kim, M.D. and Sang Hun Oh, M.D.
Situs inversus totalis is a complete mirror image of the thoracic and abdominal viscera. There are many cases of malignant neoplasms being found in patients with situs inversus totalis. We report a case of situs inversus totalis with an early gastric cancer. The patient was a 50-year-old woman who presented with epigastric discomfort with a one-month duration. The chest X-ray showed dextrocardia and the abdomen CT revealed situs inversus totalis with wall thickening of the gastric antrum. The resected specimen showed a 2 cm sized eroded lesion in the antrum. Histolo- gically, gastric cancer was diagnosed as a well differentiated tubular adenocarcinoma that was confined to the mucosal layer. The patient was treated successfully with a radical subtotal gastrectomy, even though situs inversus totalis was not familiar to the surgeon. (J Korean Surg Soc 2005;
69:263-265)
Key Words: Situs inversus totalis, Radical subtotal gas- trectomy
중심 단어: 전내장역위증, 위아전절제술
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Department of Surgery, Pusan Baik Hospital, College of Medicine, Inje University, Busan, Korea
전내장역위증 환자에서 발생한 조기위암의 위아전절제술
인제대학교 의과대학 외과학교실
진 상 화․김 운 원․오 상 훈
책임저자：김운원, 부산시 금정구 부곡동 223-83번지 ꂕ 609-323, 인제대학교 동래백병원 외과 Tel: 051-607-8133, Fax: 051-898-9427 E-mail: [email protected]
접수일：2005년 1월 31일, 게재승인일：2005년 6월 3일 이 논문은 2004년 추계외과학회에서 포스터 전시되었음.
264 대한외과학회지：제 69 권 제 3 호 2005
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
암 IIc에 해당하였다(Fig. 3). 위암은 고분화도의 선암이었으 며 점막층까지만 침윤한 조기위암이었다. 림프관 침윤은 없었고 림프절 전이는 28개 중 없었으며, AJCC 분류상 T1N0M0로 Stage IA에 해당되었다.
수술 후 경과: 수술 후 환자는 별다른 합병증 없이 잘 회 복되었고 수술 후 4일째 가스 배출이 있었고 5일째 식사를 하였으며 수술 후 12일째 퇴원하였다.
고 찰
정상 장기에 비해 거울상으로 흉부와 복부 장기 모두가 전위되어 있는 경우를 전내장역위증이라 하며 흉부는 심 첨, 대동맥궁이 오른쪽에 위치하고, 왼쪽 폐는 3엽, 오른쪽 폐는 2엽으로 나누어지며, 복부는 위, 비장, 췌장은 오른쪽, 간, 담낭은 왼쪽에 위치한다. 상염색체 열성으로 유전하며 약 1：20,000의 발생빈도를 보인다.(1,2) 내장역위증은 전체 형과 부분형으로 나누기도 하는데 부분형 역위증은 흉부 장기혹은 심실 또는 심방에 국한하여 전위된 경우이며 전 체형은 흉부와 복부 장기 모두가 전위되어 있는 경우로 내 장역위증 자체로는 일상 생활에 특별한 지장은 없는 것으 로 알려져 있다. 방사선학적진단 기술의 발달로 응급 치료 를 요하는 경우를 제외하고는 내장역위증을 진단하는데 어 려움은 없다.
Fig. 1. Preoperative radiology findings. (A) Chest X- ray showed dextrocardia.
(B) Abdominal CT re- vealed a situs inversus, showing right-sided sto- mach and left-sided liv- er, gallbladder, and spleen.
A B
Fig. 2. Intraoperative findings. (A) Liver, gallbladder, and spleen were left sided. (B) Celiac trunk was also left sided. (C) Gastrojejunostomy was perfourmed.
A B C
Fig. 3. Gross finding. On opened specimen, stomach showed a 2 cm sized early gstric cancer IIc lesion.
진상화 외：전내장역위증 환자에서 발생한 조기위암의 위아전절제술 265 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 전내장역위증에 동반하는 기형으로 신장 이형성, 췌장
섬유화, 간담도 형성 장애, 장폐쇄증, 횡경막 탈장, 기관지 낭포, Kartagerner 증후군 등이 있으며 이들 중 Kartagerner 증후군은 전내장역위증과 기관지 확장증 및 만성 부비동염 이 동반된 경우이며, 담도 기형은 환자의 약 25%에서 나타 난다.(3) 내장역위증에서 담낭암,(4) 담도암,(5) 대장암,(6) 간암,(7-9) 위암,(10,15) 신장암,(11) 췌장암,(12) 난소암,(13) 등의 다양한 종류의 암이 발생했다는 보고는 있지만 정상 인에 비해 암의 발생이 더 빈번하다는 증거는 없다. 전내장 역위증으로 인하여 수술적 치료에 어려움은 없다고 알려져 있으나, 전내장역위증 환자의 급성 복증시 간혹 환자가 기 형이 동반되었다는 것을 모르고 있을 경우 진단과 수술에 어려움이 따르기도 한다. 최근에는 내장역위증 환자에서 충수염, 담석증 등 양성 질환에 대한 복강경 수술뿐 아니라 위암의 복강경하 위절제술이 시행되고 있다.(10)
내장역위증에서는 혈관 기형을 포함해서 내부 장기 기형 의 빈도가 높은 것으로 보고되고 있으며 외과적인 측면에 서 수술 전 충분하게 해부학적 인지가 이루어져야 한다. 필 요하다면 혈관 촬영술도 시행되어야 한다. 혈관을 포함하 여 가능한 기형에 대해 충분하게 검사하고 인지하는 것이 외과적 손상을 줄이는 방법이 될 수 있다. 본 증례에서는 동반된 다른 장기 기형이나 혈관 기형은 없었고 수술 전 복부 컴퓨터 촬영상 기형의 소견이 보이지 않아 혈관 촬영 은 시행하지 않았다.
개복 후 장기가 거울상 이미지로 위치하기 때문에 수술 자에게 익숙하지 않아 약간의 혼돈을 초래하였으나 수술 중 특별한 어려움은 없었다. 본 증례는 전내장역위증에서 발생한 위암을 위아전 절제술로 치료한 예로 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Mayo CW, Rice RG. Situs inversus totalis. Arch Surg 1949;
58:724-30.
2) Lineeback PE. An extraordinary case of situs inversus Vis- cerum totalis. JAMA 1920;75:1775-8.
3) Hiraoka K, Haratake J, Horie A, Myagawa T. Bilateral renal
dysplasia, pancreatic fibrosis, intrahepatic biliary dysgenesis, and situs inversus totalis in a boy. Hum Pathol 1988;19:871-3.
4) Shank PJ, Stafford RP. Complete situs inversus associated with cholelithiasis and complicated by carcinoma of the gallbladder.
Rev Gastroentrol 1953;20:167-73.
5) Sano T, Kamiya J, Nagino M, Kanai M, Uesaka K, Nimura Y. Hepatectomy for proximal bile duct carcinoma in a patient with situs inversus; a case report. Hepatogastroenterology 2003;50:1266-8.
6) Write CB, Morton CB 2nd. Situs inversus totalis with adeno- carcinoma of the cecum: case report. Am Surg 1971;37:65-6.
7) Kaematsu T, Matsumata T, Kohno H, Sugimachi K, Inokuchi K. Hepatocellular carcinoma with situs inversus. Cancer 1983;
51:549-52.
8) Niki Y, Shiraki K, Enokimura N, Okano H, Yamanaka T, Takase K, et al. Hepatocellular carcinoma associated with situs inversus totalis. J Clin Gastroenterol 2004;38:382-3.
9) Kakinuma D, Tajiri T, Yoshida H, Mamada Y, Taniai N, Kawano Y, et al. A case of hepatocellular carcinoma with situs inversus totalis. J Nippon Med Sch 2004;71:209-12.
10) Yamaguchi S, Orita H, Yamaoka T, Mii S, Sakata H, Hashi- zume M. Laparoscope-assisted distal gastrectomy for gastric cancer in a 76-year-old man with situs inversus tatalis. Surg Endosc 2003;17:372-3.
11) Treiger BF, Khazan R, Goldman SM, Marshall FF. Renal cell carcinoma with situs inversus totalis. Urology 1993;41:455-7.
12) Sakaguchi O, Kamio H, Sakurai H, Kumagai K, Kobayashi E. Pancreas head carcinoma associated with situs inversus viscerum totalis. Nippon Geka Gakkai Zasshi 1985;86:111-5.
13) Talerman A. Apatient with situs inversus totalis and embryonal carcinoma of the ovary. Gynecol Oncol 1984:19;371-2.
14) Murakami S, Terakado M, Misumi M, tsuji Y, Okubo K, Hirayama R, et al. Situs inversus totalis with malignant lymphoma of the stomach. Surg Today 2003;33:533-6.
15) Lee YC, Chung BW, Kim JS, Choi CS, Jeon YC, Lee MS.
Early gastric cancer coxisting with hyperplastic gastropathy in situ inversus totalis. J Korean Surg Soc 1996;51:290-5.
16) Seo HH, Park HB, Rhe HK. Laparoscopic cholecystectomy and ERCP with sphincterectomy in a woman with situs inversus totalis. J Korean Surg Soc 1999;57:600-5.
