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대한안과학회지 2011년 제 52 권 제 6 호 J Korean Ophthalmol Soc 2011;52(6):742-745 pISSN: 0378-6471
eISSN: 2092-9374
DOI : 10.3341/jkos.2011.52.6.742
= 증례보고 =
범맥락막위축에서 발생한 맥락막신생혈관에 대한 유리체강내 아바스틴 치험 1예
김덕배1⋅정무오2⋅조성원3⋅최광주2⋅김대현2
밝은안과 211, 조선대학교 의학전문대학원 안과학교실2, 건양대학교 의과대학 김안과병원 안과학교실, 명곡안연구소3
목적: 범맥락막위축에서 발생한 맥락막신생혈관에 대해 유리체강내 베바시주맙 주입으로 치료한 1예를 보고하고자 한다.
증례요약: 29세 남자 환자가 좌안 시력 저하를 주소로 내원하였다. 안저검사 및 망막전위도, 형광안저혈관조영술을 통해 망막색소상피 와 함께 맥락막혈관의 위축과 중심와 연접 부위의 형광 누출병소를 확인하고 범맥락막위축에서 발생한 중심와 연접 맥락막신생혈관으 로 진단한 후 4차례에 걸쳐 유리체강내 베바시주맙 주사 후, 빛간섭단층촬영과 형광안저혈관조영술을 시행하였다. 유리체강내 베바시 주맙 주입술 후 시력유지 및 맥락막신생혈관의 누출감소를 보였다.
결론: 범맥락막위축에서 갑작스러운 시력저하 시 맥락막신생혈관을 고려하여야 하며 유리체강내 베바시주맙 주입술이 맥락막신생혈 관의 치료가 될 수 있다. 장기적인 치료 효과에 대해서는 좀 더 많은 증례와 이의 경과 관찰이 필요할 것으로 생각한다.
<대한안과학회지 2011;52(6):742-745>
￭ 접 수 일: 2010년 8월 27일 ￭ 심사통과일: 2010년 12월 14일
￭ 게재허가일: 2011년 3월 22일
￭ 책 임 저 자: 김 대 현
광주시 동구 서석동 588번지 조선대학교병원 안과
Tel: 062-220-3190, Fax: 062-225-9839 E-mail: [email protected]
범맥락막위축은 성염색체열성유전을 하며 특징적으로 망막색소상피위축과 맥락막혈관의 위축이 망막중간주변부 에서 시작하여 점차 후극부로 진행하는 질환을 말한다. 10 대에서 20대에 야맹 등의 초기증상이 나타나고 50대에서 60대까지 서서히 진행하는데, 병의 후반기에 이르러서도 중심시력은 유지되는 것이 일반적이다.1 병의 초기나 중기 에 시력저하를 유발하는 원인으로 맥락막신생혈관이 보고 되곤 하였는데 이는 매우 드물다.2-6
아직까지 국내에서는 범맥락막위축에서 시력저하의 원 인으로 맥락막신생혈관에 대해 보고된 바가 없다. 본 증례 에서는 범맥락막위축에서 발생한 맥락막신생혈관에 대해 유리체강내 베바시주맙 주사로 효과를 보았기에 보고하고 자 한다.
증례보고
29세의 남자 환자가 7일 전부터 특별한 이유 없이 발생 한 좌안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 문진상 환자는 평소 밤눈이 어두운 편이라고 하였으나 특별히 안과적 평
가는 받은 적이 없었다고 하였다. 가족력상 직계 형이 밤눈 이 어두움을 평소에 호소하였다. 초진 당시 우안의 최대 교 정시력은 20/25이었고, 좌안의 최대 교정 시력은 20/160이 었다. 안압은 양안 모두 정상이었으며, 세극등검사상 전안 부는 정상이었다. 안저 검사상 양안의 황반부를 제외한 후 극부와 적도부에 걸쳐 망막색소상피의 위축과 과립상색소 침착이 관찰되었고 맥락막 혈관이 노출되어 있었다. 좌안은 중심와 부위에 망막출혈과 망막하 출혈이 관찰되었고, 형광 안저 촬영술에서 좌안 중심와 연접 부위의 전형 맥락막신 생혈관 소견이 관찰되었다(Fig. 1).
황반부 빛간섭단층촬영 검사상 중심망막두께가 증가된 소견이 보여 유리체강내 아바스틴주사(Avastin; Genetech, Inc, San Francisco, California, USA, 1.25 mg/0.05 cc)를 시행하였다(Fig. 2). 1차 주입술 4주 후 여전히 망막하출혈 이 관찰되어 1차 주입술 후 한달 간격으로 총 3회의 유리체 강내 아바스틴(1.25 mg/0.05 cc)을 주사하였다.
3차 유리체강내 아바스틴주사 한달 후 좌안 교정시력은 20/100으로 초진 시보다 개선된 소견을 보였으며, 안저검 사상 망막출혈이 소실되었고 빛간섭단층촬영검사상 중심망 막두께가 감소된 소견을 보였다. 3차 유리체강내 아바스틴 주사를 시행한 지 3개월째 교정시력이 20/200으로 감소하 면서 새로운 망막출혈이 중심와에서 발생되었고 형광안저 혈관조영술에서 기존의 누출점은 누출이 사라졌으나 그보 다 상측에서 새로운 맥락막신생혈관이 발생되었고 그 부위 에서의 누출을 확인할 수 있었다(Fig. 3).
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Figure 2. The optical coherence tomographs (OCT) of the pa- tient’s left eye at initial visit shows increased central retinal thickness owing to neurosensory detachment and shallow ele- vation of the pigmented epithelium.
Figure 3. Fluorescein angiogram of the left eye after 3 intravitreal bevacizumab injections shows leakage in the newly developed juxtafoveal choroidal neovascularization (CNV) just above the previous lesion.
A B
C D
Figure 1. Fundus photographs of right eye (A) and left eye (B) at presentation show areas of choriocapillaries and retinal pigment epithelium atrophy in the mid-periphery and posterior pole relatively sparing the macula. Note the macular hemorrhage in the left eye (B). Fluorescein angiogram of right eye (C) and left eye (D) at presentation show symmetrical areas of retinal pigment epi- thelium and choriocapillary loss. The fovea is spared with surrounding areas of hyperfluorescence. Note the leakage from a juxtafo- veal choroidal neovascularization (CNV) in the left eye (D).
새로 발생한 병변의 퇴행을 유도하고자 4차 유리체강내 아바스틴 주입술을 시행하였고 4차 시술 후 2개월째에 환 자의 시력은 20/100으로 유지되었고 내원 시 시행한 안저 검사상에서도 형광안저혈관조영술에서 누출점의 완전한 소
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- 대한안과학회지 2011년 제 52 권 제 6 호 -
A B
Figure 4. Fluorescein angiogram (A) 2 months after the 4th intravitreal bevacizumab injection shows complete leakage resolution.
OCT (optical coherence tomographs) image (B) also shows resolved detachment and marked decrease of central retinal thickness.
실 및 빛간섭단층촬영검사상 중심망막두께가 감소된 것을 확인하였다(Fig. 4).
고 찰
Mauthner7에 의하여 처음 망막색소변성증과 구분된 범 맥락막위축은 성염색체열성유전을 하며 망막색소상피와 함 께 맥락막혈관의 위축이 망막중간주변부에서 시작하여 점 차 후극부로 진행하는 특징적인 안저소견을 보이는 드문 질환이다. 형광안저혈관조영에서 위축된 부위는 망막색소 상피와 맥락막 혈관들이 많이 소실되어 있으나 황반부는 상대적으로 맥락막 모세혈관과 망막색소상피가 남아있어서 중심와 부위의 저형광과 창문비침 현상으로 인한 중심와 주 변부의 과형광 소견이 관찰되는 것이 특징이다.8본 증례의 경우도 다른 연구와 유사한 안저소견을 관찰할 수 있었다.
일반적인 임상양상은 야맹과 시야 협착, 암순응 장애가 병의 초기부터 시작하고 중기 이후로 시야협착이 심해지나 대부분의 경우 중심시력은 40-50대까지 비교적 오래 보존 되는 것으로 알려져 있다.1드물지만 초기나 중기의 급격한 시력저하의 원인으로 맥락막 신생혈관의 발생이 보고되었 는데 국내에서 보고된 예는 아직 없으며 외국의 경우 몇몇 예들이 보고되었다. Wakabayashi et al2은 범맥락막위축을 보이는 17세 남아에서 맥락막 신생혈관으로 인해 좌안 황 반부에 망막하 출혈을 보이고 결국은 원반성 반흔을 보였 던 예를 보고하였다. Robinson et al3은 범맥락막위축을 보 이는 14세 남아에서 우안 황반부에 맥락막 신생혈관으로 인한 시력 저하를 보고하였고, Noro et al4은 범맥락막위축 을 보이는 14세 남아에서 2유두직경의 크기를 보이는 후극 부의 맥락막 신생혈관을 보고하였다. Endo et al5은 맥락막 신생혈관으로 망막하 출혈을 보이는 17세 남아와 망막하
섬유성 병변을 보이는 46세 여성보인자를 보고하였고, Sawa et al6은 범맥락막위축과 관련된 망막내 신생혈관을 보고하였다.
범맥락막위축의 신생혈관막은 치료를 하지 않을 경우 원 반황반변성으로 진행하여 시력소실을 보이는 것으로 보고 되었다.2,5 본 증례에서는 3차례의 유리체강내 베바시주맙 주사 후 맥락막신생혈관의 병변크기가 줄어들었고 형광누 출이 감소하였으며 시력도 일부 호전되어 해부학적, 기능적 으로 비교적 양호한 결과를 보였다. 그러나 마지막 주사 후 3개월째에 병변의 상측으로 새로운 망막 출혈이 관찰되었 고 형광안저혈관촬영상 누출을 보이는 새로운 신생혈관의 발생을 관찰할 수 있었고 유리체강내 베바시주맙의 재 치 료가 필요하였다. 본 증례를 통하여 볼 때 유리체강내 베바 시주맙 주입이 범맥락막위축환자에서 발생한 맥락막신생혈 관막을 진행을 억제하는 데 유용하지만 재발을 방지할 수 는 없음을 알 수 있었다. 또한 재발한 맥락막 신생혈관치료 에도 유리체강내 베바시주맙의 주사가 효과적임을 알 수 있었다.
결론적으로 유리체강내 베바시주맙주입술이 범맥락막위 축에서 발생한 맥락막신생혈관을 퇴행시켜 시기능을 유지 하였으며 향후 범맥락막위축에서 발생된 맥락막신생혈관의 치료에 지침이 될 수 있겠다. 베바시주맙주입술 후의 맥락 막 신생혈관의 장기적인 경과에 대해서는 추적관찰이 필요 할 것으로 생각한다.
참고문헌
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www.ophthalmology.org 745 - 김덕배 외 : 범맥락막위축에서 발생한 맥락막신생혈관 -
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=ABSTRACT=
Regression of Choroidal Neovascularization in a Choroideremia Patient after Intravitreal Bevacizumab Injection: A Case Report
Deok Bae Kim, MD1, Mu O Jung, MD2, Sung Won Cho, MD, PhD3, Gwang Ju Choi, MD, PhD2, Dae Hyun Kim, MD, PhD2
Happy Eye Clinic1, Gwangju, Korea
Department of Ophthalmology, School of Medicine, Chosun University2, Gwangju, Korea
Department of Ophthalmology, Kim's Eye Hospital, Myung-Gok Eye Research Institute, Konyang University3, Daejeon, Korea
Purpose: To report the first domestic case of choroidal neovascularization in a choroideremia patient treated with intra- vitreal bevacizumab injection.
Case summary: A 29-year-old male presented with a sudden decline in vision in the left eye. Fundus examination revealed areas of choriocapillaries and retinal pigment epithelium atrophy with macular hemorrhage. Fluorescein angiogram revealed vascular hyperfluorescence in the juxtafoveal area. Neurosensory detachment around the macula and increased central macular thickness was also observed using optical coherence tomography. Upon the diagnosis of choroideremia with cho- roidal neovascularization, the patient was treated with 1.25 mg intravitreal bevacizumab. Visual acuity improved after four injections of intravitreal Bevacizumab with improvement in both detachment and fluorescein leakage.
Conclusions: In patients with choroideremia presenting sudden decline in vision, ophthalmologists should detect for possible choroidal neovascularization. The results from the present study show that judicious use of intravitreal Bevacizumab may be effective in such cases. Further studies with a large sample size and sufficiently long follow-up periods are required.
J Korean Ophthalmol Soc 2011;52(6):742-745
Key Words: Bevacizumab, Choroideremia, Neovascularization
Address reprint requests to Dae Hyun Kim, MD, PhD Department of Ophthalmology, Chosun University Hospital
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