경추 유합술 이후 발생한 길랑-바레 증후군 1예

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경추 유합술 이후 발생한 길랑-바레 증후군 1예

인제대학교 의과대학 일산백병원 재활의학교실, 강서솔병원^�

이홍재∙임길병∙김정민∙이경태∙주성주^�

– Abstract –

A Case of Guillain-Barre Syndrome following Cervical Spinal Fusion

Hong Jae Lee, M.D., Kil Byung Lim, M.D., Ph.D., Jung Min Kim, M.D., Kyung Tae Lee, M.D., Sung Joo Joo, M.D.*

Department of Rehabilitation Medicine, College of Medicine, Inje University, Ilsanpaik Hospital, Kangsu-Sol Hospital*

Guillain-Barre Syndrome is an idiopathic neurologic disorder usually presenting ascending progressive and symmetric paralysis and lack of any sensory symptoms. We report a 41-years-old female who pre- sented with symmetric lower limb paralysis and gait disturbance 5 weeks after cervical spinal fusion. She developed ascending progressive weakness from lower extremities up to upper extremities about 6 days following admission. The electrophysiological test of nerves in upper and lower extremities revealed pro- longed distal motor latencies and F wave latency, abnormal reduction of the compound muscle action potential and temporal dispersion. In the cerebrospinal fluid (CSF), the total protein content was elevated to 405 mg/dL with normal glucose level without cells. Clinical features, electrophysiological test, and CSF examination were consistent with Guillain-Barre Syndrome.

Key Words: Guillain-Barre syndrome, Cervical spinal fusion, Electrodiagnosis

Address reprint requests to Kyung Tae Lee, M.D.

Department of Rehabilitation Medicine, Inje University, Ilsanpaik Hospital, 2240 Daewha-dong, Ilsanseo-gu, Goyang-si, Gyunggi-do, 411-706, Korea Tel : 82-31-910-7440, Fax : 82-31-910-7746, E-mail : [email protected] 투고일: 2008년 1월 30일, 게재확정일: 2008년 5월 15일

서 론

길랑-바레 증후군은 상행성 이완 마비와 감각이상 증 상이 나타나는 특발성 탈수초 다발 신경병증이다.^1-3 상 기도 감염, 위장관 질환 등 감염성 질환이 주된 원인이 지만 드물게 수술 후 1.5~2.0%의 환자에서 길랑-바레 증후군이 발생하는 것으로 알려져 있다.⁴ 최근 들어 수 술 및 중재적 시술 이후 길랑-바레 증후군으로 추정되 는 근위약이 발생하고,^4-10 진단이 늦어지는 경우에는 여 러 합병증이 유발되어 심한 경우 호흡 마비로 사망하는 환자들이 보고되고 있다.⁵ 이러한 경우, 길랑-바레 증후 군의 적절한 치료와 양호한 예후를 위해서는 신속하고 정확한 진단이 필요하다. 본 저자들은 경추 유합술 후

상행성 근위약이 발생하고 신경학적 검사 및 경과, 신 경전도검사상 길랑-바레 증후군으로 추정되는 환자 1예 를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

41세 여자 환자가 지속되는 우측 상하지 저린감을 주 소로 타 병원 신경외과에 입원하였다. 경추부 자기공명 영상 검사에서는 제1 경추부터 제2 경추 사이에서 T2 강조 영상에 고신호 강도 및 T1 강조 영상에 저신호 강 도를 보이는 병소가 관찰되었고(Fig. 1A) 척추 전산화 단층 촬영에서 치아돌기 골절 소견이 보여(Fig. 2A),

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제1~2번 경추체간 후방 유합술을 시행하였다(Fig.

2B). 수술 전후로 심부건 반사 항진과 병적 반사는 나 타나지 않았다. 수술 후 5주째에 서서히 진행되는 양 하지의 대칭성 근위약과 보행 장애가 발생하여 본원 재 활의학과에 입원하였다. 과거력에 있어서 고혈압, 당 뇨, 결핵, 여행 등의 기왕력은 없었고 치아돌기 골절을 유발할 수 있는 외상의 기왕력도 없었다. 수술한 병원 으로 방문하기 전에 상기도 감염 및 위장관 질환은 없 었으며 가족력에서도 특이 소견이 없었다.

입원 당시(수술 후 5주째) 시행한 이학적 및 신경학 적 검사상 도수근력 검사에서 양측의 족배굴근과 족저

굴근, 양측 장무지 신근에서 fair grade, 그리고 그 상 방의 슬관절 굴곡근과 신전근, 고관절의 굴곡근, 신전 근, 외전근, 내전근 등은 모두 good grade를 보였다.

양측 상하지의 저린감을 호소하였으나, 통각과 촉각에 대한 감각 저하는 없었고 상하지 심부건 반사는 모두 정상이었다. 입원 당시의 기능적 수준에서는 독립적 기 립과 지팡이를 이용한 독립적 보행이 가능하였고, 일상 생활 동작도 목욕 이외에는 보호자 감시하에 독립적으 로 수행할 수 있었다. 입원 후 경수부 척수병증 진단 하에 포괄적 재활치료를 시행하였으나, 양 하지 원위부 의 대칭성 근위약 및 이상 감각이 심화되었다. 수술 후

Fig. 1. The sagittal T2 weighted cervical spine MRI scan at 4 days before spinal fusion (A), and at 6 weeks after spinal fusion (B) showed high signal intensity lesion at the level of C1-2 (arrow), but no significant interval change.

A B

Fig. 2. The sagittal cervical CT scan before spinal fusion (A) showed C2 odontoid process fracture with bony fragment (arrow). Lat- eral view of cervical spine after spinal fusion (B) showed C1-2 screw and wire fixation state.

A B

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6주째 시행한 뇌 전산화 단층 촬영술에서 특이 소견은 보이지 않았고 경추부 자기공명영상 검사에서 수술 전 에 관찰되던 척수 병소 이외에 이상 소견은 없었다 (Fig. 1B). 심전도 검사, 혈액 검사, 이학적 검사에서 정상 소견을 보였고, 뇌신경 기능 검사, 소뇌 기능 검 사 및 자율신경계 검사에서도 특이 소견이 발견되지 않 았다. 그러나 도수근력 검사 결과 양측 하지는 poor grade, 상지는 fair grade로 근위약이 진행되었고 감 각 검사에서 제3 흉추 감각 피부분절 이하로 감각이 저 하되었으나 감각 소실 부위는 없었다. 양측 무릎의 심 부건 반사는 저하되어 있었으며 바빈스키 징후 및 다른 병적 반사는 관찰되지 않았다. 기능적으로는 독립 보행 이 불가능하여 의자차를 사용하였고, 식사할 때 근력 약화로 수저 들기 어려운 소견 등 일상생활 동작에서 중등도 정도의 도움이 필요하였다. 호흡곤란, 안면 마 비, 구음 장애 및 연하 장애는 관찰되지 않았다.

진행되는 상행성 근위약의 원인을 알아보기 위하여

전기생리학적 검사를 시행하였다. 양측 상하지 신경의 F파의 잠시 지연 소견이 관찰되었고, 운동신경전도 검 사에서 복합근육활동전위의 잠시 지연과 시간 분산, 진 폭의 감소가 관찰되었다(Table 1). 침근전도 검사상 상하지 원위부 근육에서 양성예파가 관찰되었고 검사한 상하지 근육 모두에서 감소된 간섭 양상을 보였다 (Table 2). 체성감각 유발검사에서는 정중 신경 자극 시 정상 소견을 보였으나 후경골 신경 자극시 잠시 지 연이 관찰되었다(Table 3). 이후 시행한 뇌척수액 검 사에서 염증세포는 관찰되지 않고 단백질은 405 mg/dL로 증가되어 있었으며 포도당 농도는 정상이었다.

면역혈청학적 검사에서 항 GM1 항체, HIV 항체, Antinu- clear 항체는 음성 소견을 보였고 Cytomegalovirus, Epstein-barr Virus, Mycoplasma, Hepatitis B 등에 대해서도 유의한 양성 결과는 나오지 않았다.

임상적으로 환자의 증세가 진행성이고 전기생리학적 검사에서 탈수초 소견과 뇌척수액 검사상 단백질 증가

Table 1. Nerve Conduction Studies on 6 weeks after Cervical Spinal Fusion

Nerve Dlat/Plat¹ Damp/Pamp² Velocity F wave

(msec) (mV) (m/s) (msec)

Motor

Rt.³peroneal (EDB⁴recording) NR⁵ NR

Lt.⁶peroneal (EDB recording) NR NR

Rt. peroneal (TA⁷recording) 4.6/9.72 1.8/1.7 12.2

Lt. peroneal (TA recording) 6.4/10.8 1.7/1.4 17.0

Rt. tibial (AH⁸recording) 7.8/27.8 3.0/1.5 44.3 79.9

Lt. tibial (AH recording) 6.4/21.1 4.2/1.7 22.4 75.2

Rt. median (APB⁹recording) 7.1/14.1 6.3/6.0 29.3 39.8

Lt. median (APB recording) 5.7/11.7 8.9/6.6 33.8 37.7

Rt. ulnar (ADM¹⁰recording) 3.8/10.6 7.6/7.2 26.0 39.9

Lt. ulnar (ADM recording) 3.9/10.2 8.0/4.7 27.9 44.6

Nerve Lat¹¹(msec) Amp¹²(μV)

Sensory

Rt. superficial peroneal 2.9 18.2

Lt. superficial peroneal NR

Rt. sural 3.1 17.1

Lt. sural 2.6 10.2

Rt. sedian 4.8 13.5

Lt. median 3.0 12.7

Rt. ulnar 2.7 15.7

Lt. ulnar 2.7 14.5

1. Dlat/Plat: distal & proximal latencies of compound muscle action potential, 2. Damp/Pamp: distal & proximal amplitudes of compound muscle action potential, 3. Rt.: right, 4. EDB: extensor digitorum brevis, 5. NR: no response, 6. Lt.: left, 7. TA: tibialis anteri- or, 8. AH: abductor hallucis, 9. APB: abductor pollicis brevis, 10. ADM: abductor digiti minimi, 11. Lat: onset latency of sensory nerve action potential, 12. Amp: amplitude of sensory nerve action potential

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소견을 보여 길랑-바레 증후군이 의심되었다. 이에 대 한 치료로 정맥내 면역글로불린 주사 치료를 시작하였 다. 면역글로불린은 하루에 0.4 mg/kg의 용량으로 정 주하였고 정주 속도는 시간당 0.5 cc/kg으로 하였으 며, 연속적으로 5일간 투여하였다. 이와 함께 관절가동 범위 증가, 근력 강화 및 균형 훈련을 포함한 포괄적 재활치료를 시행하였다. 면역글로불린 치료 후 10일째

(근위약 발생 후 21일째) 시행한 신경학적 검사에서 양 측 하지의 근력은 trace grade, 상지의 근력은 poor grade로 약화되고 심부건 반사 저하, 그리고 감각 저하 증상이 진행된 양상을 보였으나 호흡근 마비로 인한 호 흡 장애는 없었다. 이후 환자는 더 이상 근위약이 심화 되지 않았으나 증상 호전도 보이지 않았었고 추시 관찰 을 위해 수술받은 원래 병원으로 전원되었다. 발병 5개 Table 2. Needle Electromyography Result on 6 weeks after Cervical Spinal Fusion

Muscle

Spontaneous activity

MUAP² Recruitment pattern Fibrillation PSW¹

Right

APB³, FDI⁴, FCR⁵ + + Normal Reduced to Normal

Biceps brachii 0 0 Normal Normal

Triceps brachii 0 0 Normal Normal

Deltoid 0 0 Normal Normal

TA⁶, PL⁷ + + Normal Reduced

Gastrocnemius 0 + Normal Reduced

Vastus medialis 0 0 Normal Reduced to Normal

Gluteus maximus 0 0 Normal Normal

Gluteus medius 0 0 Normal Reduced to Normal

Left

APB, FDI, FCR + + Normal Reduced to Normal

Biceps brachii + 0 Normal Reduced to Normal

Triceps brachii + + Normal Reduced to Normal

Deltoid 0 0 Normal Normal

TA, PL 0 + Normal Reduced

Gastrocnemius 0 + Normal Reduced

Vastus medialis + + Normal Reduced

Gluteus maximus 0 0 Normal Normal

Gluteus medius 0 + Normal Reduced to Normal

Cervical PM⁸ 0/0 0/0 -/- -/-

Lumbar PM 0/0 0/0 -/- -/-

1. PSW: positive sharp wave, 2. MUAP: motor unit action potential, 3. APB: abductor pollicis brevis, 4. FDI: first dorsal interosseous, 5. FCR: flexor carpi radialis, 6. TA: tibialis anterior, 7. PL: peroneus longus, 8. PM: paraspinal muscle

Table 3. Somatosensory Evoked Potentials Studies on 6 weeks after Cervical Spinal Fusion

N1 Latency (msec) Amplitude (μV)

Median nerve Rt.¹ 17.4 3.34

Lt.² 17.2 2.47

P1 Latency (msec) Amplitude (μV)

Post.³tibial nerve Rt. 46.0 0.67

Lt. 46.7 1.00

1. Rt.: right, 2. Lt.: left, 3. Post.: posterior

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월 후 전화 상담에서 상하지 근력 약화 소견이 남아 있 었고, 의자차 생활을 하고 있는 상태였다.

고 찰

길랑-바레 증후군은 대칭적 이완성 마비가 하지에서 상지로 퍼져가는 증세를 보이는 질환으로, 병세의 범위 가 광범위하고 임상적으로 여러 가지 이형이 있으므로 주의깊은 감별과 정확한 진단 기준이 요구된다. 길랑- 바레 증후군을 진단하기 위해서는 필수적 기준으로 아 급성으로 발생하는 이완성 마비, 발현 시기부터 비교적 대칭성의 근위약과 심부건 반사의 저하 또는 소실, 그 리고 빠르게 발현되는 이완성 근력 약화에 다른 원인들 이 배제되어야 하고, 추가적으로 뇌척수액 검사상 단백 질 증가 소견과 전기생리학적 검사에서 두드러진 다발 성 신경병증의 소견이 보여야 한다.^1-3 약 절반 이상의 환자에서 신경 증상이 나타나기 1~3주 전에 경미한 호 흡기 감염이나 위장관 감염이 선행된다. 최근 혈청학적 진단 방법이 발달하면서 장내 세균인 Campylobacter jejuni 감염이 가장 흔하게 발생하는 선행 요인이라는 것이 알려져 있지만,^1,2 CMV, EBV, HIV, Varicel- la-zoster virus 등의 바이러스나 Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenza 같은 세균 및 예방 접종 등도 선행 요인이 될 수 있다.^1,3

본 환자의 경우, 경추부 유합술 후 5주 경에 발생한 양 하지의 대칭성 근위약과 보행 장애의 원인으로 가장 먼저 척수병증을 생각해 볼 수 있었다. 치아돌기 골절 로 경추체간 후방 유합술 시행한 기왕력이 있고, 경추 부 자기공명영상 검사에서 척수병증에 합당하는 병소가 관찰되었으며 양측 상하지로 저린감 및 고유 감각 저하 소견을 보여 경추부 척수병증으로 진단하고 중추 신경 계 발달 재활치료를 시행하였다. 그러나 입원 후에도 악화되는 상행성 근위약 및 심부건 반사 저하, 그리고 자기공명영상 추적 검사와 뇌 전산화 단층 촬영에서 특 이 소견을 보이지 않는 점 등을 미루어 볼 때 말초성 신경병변을 의심할 수 있었다. 또한 사지의 근위약 진 행 속도가 빠르고 감각 저하가 두드러지게 나타나며, 전기생리학적 검사에서 탈수초 소견과 뇌척수액 검사상 단백질 증가 소견을 보여 길랑-바레 증후군의 진단 기 준에 부합되었다. 상기 질환이 의심되는 경우 진단을 위해서 전기생리학적 검사가 가장 중요하다. 본 환자의 경우 양측 상하지에서 F파의 잠시 지연, 하지의 운동신 경전도 검사에서 복합근육활동전위의 잠시 지연과 진폭 의 감소, 시간 분산 및 신경 전달 속도의 감소가 관찰 되었고, 침근전도 검사상 상하지 원위부 근육에서 양성 예파가 관찰되었으며 검사한 상하지 근육 모두에서 감 소된 간섭 양상을 보였다.

길랑-바레 증후군은 전형적인 급성 염증성 탈수초 다 발성 신경병증과 급성 운동 축삭형 신경병증, 급성 운 동 및 감각 축삭형 신경병증, 그리고 안면근 마비, 운 동실조, 무반사 등이 주증상인 Miller-Fisher 증후군 으로 분류된다.^1,3 본 증례의 경우, 비교적 대칭적인 상 행성 사지 마비와 심부건 반사 저하를 보이면서 감각 저하, 그리고 전기생리학적 검사에서 탈수초 소견을 보 여 급성 염증성 탈수초 다발성 신경병증으로 생각할 수 있었다. 탈수초 다발성 신경병증은 감염이 선행되는 경 우가 흔하지만,¹ 본 증례의 환자의 경우 이를 의심할 만 한 증상이 없었으며 혈청학적 검사에서도 이상 소견이 관찰되지 않았다.

특별한 원인 없이 수술 후에 길랑-바레 증후군은 발 생할 수 있으며, 특정 수술 부위나 방법이 질병의 발생 위험도를 증가시키지는 않는다.⁵ 수술이나 중재적 시술 이후 길랑-바레 증후군이 발생되는 기전으로 경막외 마 취시 척수 신경근의 직접적인 손상,⁶ 수술 자체에 의한 신진대사 변화, 수술 전 감염, 수혈, 체외 순환 등⁷ 다 양한 의견이 있었다. 부분 대장 절제술 이후 길랑-바레 증후군이 발생하였다고 보고한 Koc 등⁴은 수술시 생기 는 스트레스가 말초 신경계의 체액성, 세포성 면역 반 응 이상을 유발하고 이로 인해 상기 질환이 발병한다고 주장하였다. 호흡기와 위장관 감염이 면역 체계를 손상 시켜 길랑-바레 증후군을 유발하듯이, 수술시 받는 스 트레스가 면역 체계를 약화시켜 말초 신경의 탈수초화 를 야기시킨다고 보고하였다. El Sabrout 등⁸도 장기 이식 후 5명의 환자에서 상기 질환이 발생하였다고 보 고하면서 이식 수술시 면역 억제제 사용으로 인한 면역 억제작용이 길랑-바레 증후군 발병과 연관되어 있다고 주장하였다. 하지만, 수술 및 중재적 시술시 받는 신체 의 손상이 길랑-바레 증후군의 선행 요인이거나 혹은 큰 영향을 미친다는 주장은 아직까지 가설의 하나로만 받아들여지고 있다. 수술에 대한 스트레스, 또는 이전 부터 있어온 무증상의 선행 질환이 길랑-바레 증후군을 유발하는지에 대해서도 현재까지 정확하게 확립되어 있 지 않다. 국외에서 하악 골절에 대한 비관혈적 골 정복 술, 성인에서 척추 측만증 교정 위한 척추 유합술 이후 발생한 길랑-바레 증후군이 보고된 바 있으나 직접적인 원인은 밝혀내지 못하였다.^5,9 국내에서도 편평상피 세포 암으로 우측 폐 상엽 절제술을 시행한 환자에서 갑자기 호흡곤란 및 대칭성 근위약을 보였고, 이때 시행한 전 기생리학적 검사에서 길랑-바레 증후군에 합당한 소견 을 보여 집중적 치료 후 증상 완화를 보인 환자가 보고 되었는데 정확한 원인은 알아내지 못하였다. 하지만 빠 르고 정확한 진단과 치료로 인하여 환자는 수술 42일 후에 완전하게 회복되어 기능적 장애 없이 퇴원하였 다.¹⁰

길랑-바레 증후군 치료는 호흡 마비나 자율 신경계통

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의 장애가 있을 경우, 집중 치료실에서 감시하에 지지 요법을 시행하고, 필요시에는 기도 삽관 및 인공호흡기 를 사용한다. 혈장 교환술과 고농도 면역글로불린 정주 는 지지 요법 단독으로 시행한 경우보다 효과가 있으며 임상 증상과 전기진단학적 소견의 호전을 볼 수 있다.¹ 본 질환은 예후가 비교적 좋아 사망률은 10% 이내이며 생존자 대부분은 정상적인 기능적 회복을 보인다. 좋은 예후를 결정하는 가장 중요한 요인은 진단 이후에 적절 한 치료를 시행하기까지 기간이며, 빠를수록 예후가 좋 고 회복도 빨라진다.

수술과 연관되어 발생하는 길랑-바레 증후군은 드물 며 다른 질환과 감별하기 어려워서 이에 대한 치료가 늦어질 수 있다. 본 증례 환자의 경우에도 사지 근위약 이 악화된 이후에 길랑-바레 증후군으로 진단하여 면역 글로불린 치료를 시작하였다. 젊은 연령에서 수술 이후 전신적인 운동 및 감각의 신경학적 증상과 심부건 반사 저하가 발생한 경우에 길랑-바레 증후군에 대한 감별은 매우 중요하다. 특히 길랑-바레 증후군의 예후에는 신 속하고 정확한 진단이 필수적이므로, 임상적으로 의심 이 되는 경우에는 면밀한 임상 경과의 관찰 및 전기생 리학적 검사, 그리고 뇌척수액 검사를 통해 길랑-바레 증후군을 진단하고 치료해야 할 것으로 사료된다.

참고문헌

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