Hodgkin's sarcoma at the terminal ileum causing intussusception: a case report and review of the literature

太~!.ilOHj;lí(훨갱‘현치t tt. Vol 7. No 1, 1971

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회 장에 발생 한 Hodgkin ' s sarcoma 가 장중캡 을 알으컨 1 증 예

연세대학교 의과대학 방사선과학교실

최 경 흐1 . 초| 병 숙·박 창 윤

Hodgkin’s Sarcoma at the Terminal Ileum Causing Intussusception -A case report and review of the literature-

Kyung Hee Choi, l\'I. D., Byung Sook Choi M. D., and Chang Yun Park, M. D.

Deþartment 01 Radiology & Nuclear Medicine, Yonsei University College 0/ Medicine,

Seoμ1， Korea ^、

A case of Hoclgkin’s sarcoma arising frolll tenninal ileum which participatecl in the intussusception is presentecl. The primary malignant lYlllphollla of gastrointestinal tract is a rare c1isease entity in which the Hoclgkin’s sarcollla is particularly so. The literatures in this fielcl are reviewecl especially in refcrence to the charactcristic featllres of Hodgkin’s c1isease as well as its racliological aspects.

서 론

위장관계에서 발생히는 원발성 악성임파종은 극히 희 유하며 특히 이 중에 서 도‘ Hoclgkin’s c1isease 는 더 욱 희 귀히여 SLernlieb 1) 등의 문힌고찰 결과 위장관제의 원 말성 Hoclgkin’s c1isease 는 250례 가 보고되 어 있으며 이 중 50례가 소장에 위치하고 있었다 그러나 임상 및 병 리학적으록 상세히 기술된 예는 16례에 불과했었다. 한 띤 우리 나라의 갱 우 Hoclgkin’s sarcoma 의 발생 빈도기 낮을 뿐더러 소장에 발생한 중체는 손잡을 수 있을뿐아 다 2，3’‘〕 또한 이로 인하여 장중칭을 일으킨 예는 1955 년 Kelvin')이 보고한것을 포항하여 극소수에 불과하 다 따라서 본 교실에서 소장에 발생하여 장중첩을 일 3 킨 Hoclgkin’s sarcoma 의 일중례플 ;생 험 하였기에 보 고하는 바이며 동시에 문헨고찰도 아울러 행히여 야 질 환의 특성및 외국문헌과 비교 경토코저 하는 바이다.

~ 〈그 여|

부선통을 2 개월간， 정액설사플 일주일칸의 주소로 본 병원애 입원하었다. 가족력과 과거력은 별 특기할 사항 은 없었다. 본 환자는 2711 월 전부티 간헐적으로 상복부 에 싱한 동통을 느꼈고 오싱 구토는 동반히지 않았으며 동통의 일시적 치료만을 했었다 체중 감소는 없었으니 식욕은 부진했었다. 입원 얼주일 전부다 흑색의 정액상 설사와 심한 북통이 계속되었다.

이학적소견 : 임원당시 환자의 발육상태나 영양상데는 u1 교적 불량했고 체온은 37.2⁰C 였.9.，.1"1 펠암은 130/100 이었디. 성북부에서 아린이 주믹만한 크기의 둥그련 종

괴가 -푸지되었으나 암흥은 그디지 심히지 않았다 그외

에는 별 특기할만한 소견은 없었고 종창된 임파선도 만 질 수 없었다‘

검사소견 : 입원당시 Hb. 11.2gm% Hct 36% 백혈구 수 6800(neut. 73%, Iymph. 26%, eosino. 1%) 이 었으 며 단백절은 6.8glll% 였고 A/G ratio 는 1.3: 1 이었다 소변검사는 정상 법위내였다.

x-선소견 : 담랑과 흉부사진은 정상범 위내였고 barillm

enellla 싱에서 4X3cll1의 원형。1 barillm 겸손상이 ilco- 병 력 : 본환자는 51세된 여자 환자로시 간헐적인 꽉 cecal valve 근치의 맹장 부위에서 니타났으 u1C제 1도)

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제 1 도 Barium enema 소견. ileocecal valve 근처의 맹장에 결손상이 보엄‘

제 2 도

제 3 도

제 2 도， 제 3 도 SmaJl bowel Series Hepatic flexure 에서 원형의 종괴음영이 보임.

post-evacuation 과 air study 사진 상에 서 도 역 시 장은 부위에 barium 이 묻은 둥그런 종괴의 음영이 보였으며 회장 발단부로 생각되는 부위는 계속하여 불규칙하게 벽의 영부만이 나타났고 자세히 관찰해보면 약간의 coiled spring 상을 보였다. 또 이 종괴음영이 회장과 엔 결되어 나타나는 것으로 보아 장중첩이 의심되었다­

barium 소장긴 사에 서 는 。1 종괴 가 hepatic flexure 에 서 나타난 것으로 보아(제2도， 제 3도) 가동성임을 알수 있 었고 。1 는 종괴로 인한 장중청의 의성을 짙게 해주었다.

종괴주위 대장의 정막상은 자셰히 보이지 않아 이 종괴 자체가 양성안지 혹은 악성인지의 강별은 곤란하지만 종괴의 일부에 더 많은 barium 이 부착되어 있는 것은 그곳에 조직의 궤사를 일으킨것을 뜻함으로 악성종양으 로 생각되었다.

수술소견 : 종양에 의 한 장중첩 이 라는 진단하에 수솔 한 결과 회장 종부에 직경 。1 4.5cm 크기의 종괴를 인 지했고 회장말단부가 맹장속으로 중청되어 있었다.

01

칭중청이 손의 조작A로 풀리지 않아서 right hemico- lectomy and ileotransverse colostomy 를 시 행 했 다.

병러학적소견

육안적소견 : 절제히여 보낸 조직은 llcm 걸이의 회장 과 충수폴기빛 20cm 길이의 맹장으로 ileocecal valve에 서 상땅으로 4cm의 회장에서 직경 4.5cm 크기의 종괴 를 인지했다. 이 종괴는 융기되어 있었고 중심부에 양 은 궤양이 있었다. 그리고 이 주위의 종괴조직은 취약 했다. 종괴주위의 회장과 맹장은 충혈되어 있었고 주위 의 영역 임파션은 종창되어 있었다. 충수등기는 6. Qcm 길이였으며 육안적으로 별 이상이 없었다.

현미경적 소견 : 회장 궤양부위 하방은 주로 커다란 망상세포로 이루어져 있고 이들 세포는 hyperchromatic vesicular nuclei 를 카지며 핵인도 뚜녔하고 악성 셰포 의 특정 을 가지 고 있 었 다. 또한 Reed-Stern berg cell 도

제 4 도 : 회장의 Hodgkin’s sarcorna의 현미경적 소견.

- 6 0 -

악성 망상세 포와 Reed-Sternberg cell 이 보임 . hmlaloxylin-eosin 염색 430X

볼수 있었으며 이러한 악성 세포들은 근육총 밑으로 칩 윤되어 있었다 따라서 Hodkin’s sarcoma 로 진단 되었고 (제4도) 주위 영역 임파선과 충수돌기에서는 Hodgkin’s granuloma 로 진단되 었다.

총 괄 및 고 찰

Hodgkin’s disease 는 1832 년 Thomas Hodgkin⁶) 이 처음으로 임파계통의 원발성 종양의 육안척 영리 소견 을 소개 한 。1래 그 개 념 이 생 겼다. Hodgkin’s disease 가 위장관계통에 발생하는 경우는 드을며 특히 소장에 발 생 한 경 우는 SternJieb^ll 등의 문한 고찰에 서 보면 50례 정도라고 되어 있다. 소장에 딸생한 Hodgkin’s disease 는 Schlagenhau fer⁷)가 1913년 최초로 보고했으며 po- rtmann6 ) 등이 1913 부티 1955년 까지 문헌상 약 200 례의 위장관계에 생긴 Hodgkin’s disease 를 분석했다.

이 보고에 의하면 소장에 발생한 경우가 46례로서 심이 지장이 12.5%, 공장과 상부회장이 55%, 회장 말만부 가 20%, 천 소장을 침범한 갱우가 12.5%였다. 이 중 45% 가 유두상 종괴로 소장 폐쇄내지 장중첩을 초래했 다. 또한 소장에 발생 한 Hodgkin’s disease 로 장중첩 을 일으킨 경우는 Kelvin⁵)이 보고했던바 ileocecal valve 상방 5cm 에서 9X6X4cm의 궤양을 동반한 Hodgkin’s sarcoma 었고 회장이 맹장속으로 중첩되어 있어 저자가 보고하는 중례와 유사했다. Warren')에 의하변 위장관 계의 악성종양 3132례중 원발성의 단발성 임파종은 28 례 (0.9%)에 붕과하다고 했다- 다발성인 것에 비해 단 발성인 갱우는 영역임파선이나 주위 조직으로의 전이가 늦게일어나며 치료면에서도 그 예후가 훨씬 좋다고 했 으며 치료만 잘하면 생존기간이 。}주 걸어질 수가 있고 완치도 가능하다고 보고했다.

일반적으로 외국의 문헌을 보연 Rosenberg et al'O), Rosenthal"), L~mbl2) 등은 원발성 악성 임파종중 Ho- dgkin’s disease 가 59%, 51%, 68% 로서 과반수이상을 정 유한다고 했 다 또한 호발 연 령 도 WiIliam¹³) 등에 의 히 연 20-40세 의 연 령 이 라고 했다. 성 별에 서 는 Cohen\4)

은 위장관계의 악성 임파종은 남성에 더 많은 경향이나 소장에 발생 하는 Hodgkin’s disease 는 남녀 동등허-게 분포된다고 했다. 한편 우리나라의 문헌을 보면 이 15) 둥은 악성 임 파종 62 례 중 Hodgkin’s disease 는 10 례 로 서 16.9% 이며 채16)， 이 17)등의 보고의 18.5%, 10%와 비슷하셔 냥자에 많았다고 했으며 50-60대에서 가장 빈발했다. 그리고 위장관계통에 발생한 경우는 소장과 위(몹)에서의 2례뿐이었다.

즉 Hodgkin’s disease 는 다른 악성 엄 파종과 비 교해 볼때 다소 늦은 연령군개서 발생히 는 깅-01 있고 외국에

비해 한국에서 드은것으로 생각된다. 서2) 둥은 1958년 부터 1965년까지 7년간 연세의대에서 위장관계의 원발 성 약성 임파종 10 례플 보고한 바 Hodgkin’s sarcoma 는 한례도 없었다. 낌 16) 등은 218례의 악성 임파종중 8.7%가 Hodgkin’s disease 야 며 남녀 비 는 5.3: 1 로 남 자에 빈발히고 41-50세군에서 가장 호발한다고 했다.

이') 등이 전국 각 의과대 학 부속병원 빛 종합병원에서 1957년부터 1966년까지 총 386례의 악성 임파종을 보고 한바 Hodgkin’s disease 는 59례로서 15%였으며 남녀의 비는 2.4: 1이고 40-49셰에서 호말했다 이중 소장에 발생한 경우는 1례뿐이며 그외 창간막염파션의 1 례가 있었다. 이상의 통계적 자료로서 외국과 쑤리나라의 경 우를 비교해본 결과 Hodgkin’s disease 의 발생은 지역 적 혹은 인종적 차이가 있다고 하겠다 Hodgkin’s di- sease의 병려학적 특성을 보면 육안적으로 소장의 Ho- dgkin’s disease 는 정 막층과 첨 악하층에 성 한 손상을 일으키는데 비히-여 장막에는 별다른 변화를 일으키지 않는다. 괴양부위는 횡축을 따라 있으며 원형의 모양인

;영향이 많고 소장벽은 성하게 비후되고 거의 천충이 악 성새포로 칭윤되기도 한다. 현미경적으로는 다른 장기 의 Hodgkin’s disease 와 통일하다. 본 중례에서도 성한 악성의 망상세포와 Reed-Sternberg cel1 이 나타나는 Ho dgkin’s sarcoma 에 속했다. 그리고 채마있는 정은 장 칸막 임파션이 종창되 어 있었으나 일부에서 Hodgkin’s granuloma 였으며 일부는 염중반응 뿐이었다. 01 렇게 장간막 임파션은 종창되어 있으나 악성변화는 드블고 대 개 염 중반응을 통반하는 것 이 소창의 Hodgkin’s dis- ease 의 특정 이 라고 했다 5 ， 9 ，19，20 ， 21)

임상적 진단은 특정적 중상이 없기 때문에 지극히 어 려우며 대개는 수술후 흑은 사후에 내려지는 것이 보통 이다.

건사소견으로는 다소 도움이 되는것으로 eosinophilia, serum C-reactive protein 의 중가， hypoalbuminemia, globulin 의 중가등야 나 특징 적 인 소견은 아니 다

Wong and Petersen²²) 은 x-선장에 서 barium 소장겪 사상 다수의 괴양부위가 정상 정악의 strips 에 의해 나 누아지면서 소장의 확장과 협소가 반복되어 나타나연 임파종。1 의성된다고 했다. 또한 Sternlieb' ) 은 inferior

vena cavagram 상에서 종대된 후복막 엄파션의 소견도

도움이 된다고 했다- 최근에 0969년) Cupps퉁。1²³) 소 장에서 발생한 악성 임파종 46 례의 X 선소견을 분석고 찰한 바에 의하면 12례애서 친단의 가치는 없으나 서로 유사한 소견을 보였고 65%에서는 디른 악성 종양과 강 별할 수가 없었다고 했다. 따라서 소장 악성 임파종의 x-선검사 소견이l 의한 분류는 불가능하P~ 다음과 같은

- 6 1 -

소견이 나타날때는 일단 소정의 악성 임파종을 한반 생 각해봐야 한다고 했다

(1) 국한된 동맥류 모양의 팽대가 있을때­

(2) 다 l살성 뱅띤얼 경 우

(3) 비교적 긴 부분의 소장에 악성의 정악 파괴가 있

。

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켜깅 는

소장의 Hodgkin’s disease 의 치료는 외과적절제와 수 술후 망사선 치료가 좋은 효과플 거둔다고 한다 Hall and Olson")은 ni trogen ffi!lstard 가 화학요법제로서 효과가 있다고 히→]J~ Stralls") 등은 steroicl 는 효과가 없 다고 했 다. 또 Copper²⁶) 는 방사선 조사시 tumor dose 는 3000-3500 r 이 좋다고 했 A며 Kaplan27) 은 병 소가 국한된 경 우 wicle fielcl megavoltage 의 방사선 조사요 법으로 완치효과플 기대할 수 있으며 전신적 전이플 일 으킨 경 우도 항암제와 병행요법을 함으로서 더욱 효과 를 얻을 수 있다고 했다. 대체적으로 여러사란의 의견 을 종합해 보면 악성 임파종의 생존율은 말병후 1.5-3 년이며 5년간 생존율은 10-30% 이다 4) 소장과 대장에 서 발생한 악성 임파종의 5년간 생존율은 Nicoloff2S)웅 의 광법 위한 문헨 고찰 보고에 의하면 15-25% 로서 위 에서 발생한 악성 임파종의 5년간 생존율 20-40% 보다 나쁜편 이 다. Peters 29) 는 Hodgkin’s disease 에 서 국한 된 병소를 가진 초기 환자에서 방사선 조사 요법으로 57% 가 15년이상 생존 되었음을 보고했다

결 론

위정관계애 발생히는 원발성 악성 임파종은 ul 교적 드푼것￡로 알려져 있으며 그중에서도 특히 Hodgkin’s sarcoma 는 더욱 희귀한 것 A로 생각되며 문헌 고찰과 아울러 Hodgkin’s disease 의 특정 을 관찰허-고 51 셔l 된 여자애서 회장 말단부에 L살생한 Hodgkin’s sarcoma 가 장중첨을 일으킨 예플 보고히는 바이다.

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