Extragastic Pedunculated Giant Gastrointestinal Stromal Tumor of the Stomach

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(1)대한외과학회지：제 75 권 제4호 Vol. 75, No. 4, October, 2008. □ 증 례 □. 위외형으로 성장한 유경성의 거대 위장관 간질종양 1예 대구가톨릭대학교 의과대학 외과학교실, 1해부병리학교실. 김민수ㆍ한영석ㆍ최동락ㆍ금윤섭1. Extragastic Pedunculated Giant Gastrointestinal Stromal Tumor of the Stomach 1. Min Soo Kim, M.D., Young Seok Han, M.D., Dong Lak Choi, M.D., Ph.D., Yoon Seup Kum, M.D., Ph.D. Departments of Surgery and 1Pathology, Daegu Catholic Medical Center, Catholic University of Daegu, School of Medicine, Daegu, Korea. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are a mesenchymal tumor of the digestive tract and they have various clinical characteristics. We report here on the largest extragastric pedunculated GIST of the stomach that has been seen in Korea. The patient was a 67-year-old man with a giant abdominal mass occupying the whole abdomen, and both leg showed swelling for the previous several months. On computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI), this appeared as a septated cystic tumor with a solid component. Laparotomy revealed a giant extragastric tumor arising from the lesser curvature of the stomach that measured 47×34×23 cm and it weighed about 40 kg. Surgical treatment was performed to remove both the giant mass and the gastric wall where the tumor was attached to a 3-cm pedicle. On immunohistochemistry, the tumor was positive for myeloid stem cell antigen (CD34) and c-kit (CD117). The final diagnosis was a pedunculated extragastric type GIST arising from the stomach. The postoperative course was uneventful and the swelling in both legs resolved. (J Korean Surg Soc 2008;75:268-271) Key Words: Gastrointestinal tumor, Extragastric growth, Stomach 중심 단어: 위장관간질종양, 위외형 성장, 위. 에 따라 악성도를 분류하고 있으며,(1) 그 중 종양의 크기는. 서. 론. 악성도와 원격전이에 대한 대표적 독립인자로 볼 수 있다. 저자들은 위에서 발생하여 위외형(extragastric type)으로 성 장한 40 kg의 유경성(pedunculated) 거대 위장관 간질종양을. 위장관 간질종양(gastrointestinal stromal tumors, GISTs)은. 경험하였기에 보고하는 바이다.. 조직학적으로 카할 세포(interstitial cells of Cajal) 또는 그와 연관된 원시줄기세포(primitive stem cell)에서 기원한 종양. 증. 으로, 면역조직학적으로 KIT (CD117) 양성인 간엽 종양이. 례. 다. 위장관 간질종양의 경우 종양의 크기, 유사분열지수(mi-. 67세의 남자로 6∼7개월 전부터 복부팽만이 확인되었으. totic index), 세포충실성(cellulariy), DNA정보(DNA content). 나 특별한 불편 없이 생활해오던 중, 내원 1개월 전부터 복 부 팽만이 급격히 증가하고 체중이 증가하였으며 식욕부진 이 악화되고 호흡곤란이 발생하여 본원을 방문하였다. 내. 책임저자: 한영석, 대구시 남구 대명 4동 3056-6 󰂕 705-718, 대구가톨릭대학교 의과대학 외과학교실 Tel: 053-650-4230, Fax: 053-624-7185 E-mail: [email protected] 접수일：2008년 2월 21일, 게재승인일：2008년 4월 7일 본 증례는 2007년 추계외과학회에서 포스터 발표되었음.. 원 당시 신체 검사에서 단단한 느낌의 압통을 동반하지 않 는 복부전반의 심한 팽만이 있었으며, 양측 하지에 심한 부 종이 동반되었고 체중은 94 kg이었다. 검사소견에서 혈색. 268.

(2) Min Soo Kim, et al：Extragastic Pedunculated Giant Gastrointestinal Stromal Tumor of the Stomach. 269. 소는 5.8 g/dl로 낮아져 있었으나, 그 외 특이소견은 없었다.. 어 있었으며, 폐기능검사(pulmonary function test)에서 중증. 또한 CEA, CA19-9, AFP 등의 종양표지자 역시 정상 범위였. 도의 폐쇄폐병(obstructive lung disease)이 의심되는 상태였. 다. 복부 컴퓨터 단층 촬영(computed tomograpgy, CT) 및 자. 다. 저자들은 종양의 용적 축소를 통한 증상의 완화와 정확. 기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 시행한 결. 한 진단을 목적으로 개복술을 시행하였다. 종양은 복막과. 과, 막이 형성되어 있는 거대한 낭성 종양이 복강 전체를. 분리되어 있었고, 피막이 잘 형성되어 있는 낭종이었으며,. 차지하고 있으며, 종양은 부분적으로 고형성분을 가지고. 그물막(omentum)에 의해 부분적으로 둘러싸여 있었고, 복. 있었다. 종양의 크기는 약 40×35 cm였고, 복강 내 주요 장. 강전체를 차지하고 있었다. 종양은 위 몸통의 작은굽이. 기는 모두 종양에 의해 복부 뒤쪽으로 밀려나 있었다. CT. (lesser curvature of gastric body)에 2 cm 길이의 짧은 줄기. 및 MRI 소견으로 보아 중피종(mesothelioma)이 가장 의심되. (pedicle)와 연결되어 있었으며, 간 및 복막 전이 등의 이상. 었다(Fig. 1). 흉부 CT 소견에서는 좌하엽에 폐렴이 동반되. 소견은 발견되지 않았다. 수술은 종양의 완전 절제와 함께 줄기가 포함된 위의 작은굽이 부위를 동반 쐐기 절제하였 다. 육안소견에서 종양의 크기는 47×34×23 cm였고 무게는. Fig. 1. Abdominal computed tomography (CT). A huge septated cystic tumor is occupying whole abdomen.. Fig. 2. Gross findings. The surgical specimen is 47×34×23 cm in size, and weighed 40 kg.. Fig. 3. Pathologic findings. (A) Histologically, the tumor is composed of short spindle-shaped and oval cells (H&E, ×200). (B) The tumor cells demonstrate immunoreaction to c-kit..

(3) 270 J Korean Surg Soc. Vol. 75, No. 4 40 kg이었다(Fig. 2). 조직학적 소견으로는 H&E 염색에서. 후가 가장 불량하며, 다음으로 대장 및 위, 식도 순으로 예. 방추세포가 관찰되었고 50 HPF (high power field)당 5∼10. 후가 불량한 것으로 보고하였다.. 개의 유사분열이 관찰되었으며 근육성 분화(myogenic dif-. 위장에서 발생한 위장관 간질종양은 발생모양에 따라,. ferentiation)를 보이고 있었고, 면역조직화학염색에서 c-kit,. 위내형(intragastric type), 위외형(extragastric type), 벽내형. CD34, Vimentin에 양성소견을 보이는 고위험군의 상피모양. (intraluminal type), 혼합형(mixed type)으로 분류하고 있. 형(epithelioid type) 위장관 간질종양으로 진단할 수 있었다. 다.(7) 위외형 위장관 간질종양의 경우 위나 장관 벽에 붙어. (Fig. 3).. 다른 기관 등을 밀어내며 복강 내로 자라는 특징이 있으며,. 수술 후 5일째 측정한 환자의 체중은 56 kg이었으며, 이. 진행이 될 때까지 특별한 증상을 나타내지 않는 경우가 많. 후 특별한 합병증 없이 2주 뒤 퇴원하였고, 8개월간의 추적. 다. 본 증례처럼 위외형 위장관 간질종양 중 유경성의 특징. 기간 동안 재발의 증거는 확인되지 않았다.. 을 가진 종양은 더욱 드물게 보고되고 있으며, 국내에서는 Kim 등(8)이 보고한 1예의 증례뿐이며, 일본에서도 총 5예. 고. 찰. 의 증례만이 보고되고 있다.(9) 대부분의 경우 종양의 크기 는 평균 8.6 cm였고, 특별한 증상이 없이 우연히 발견되었. 위장관 간질종양은 식도에서 직장에 이르기까지 위장관. 다.. 의 어느 부위에서도 발생 가능한 종양으로 50∼60%가 위에. 위장관 간질종양의 크기와 관련하여, 대부분의 종양은 5. 서 발생하며, 그 외 소장, 대장, 식도 순으로 발생한다. 위장. cm 이상으로 보고하고 있으며, 10 cm 이상인 경우 원격전. 관 간질종양의 발생과정에서 KIT는 카할세포의 성숙발달. 이의 가능성이 더욱 높은 것으로 보고되고 있다. 그러나 15. 에 중요한 역할을 담당한다. C-kit gene에 변이(mutation)가. cm 이상의 거대 종양은 소수의 증례보고뿐이며, 모든 증례. 발생하면 줄기세포인자(stem cell factor) 없이도 KIT가 활성. 에서 고령이었으며, 원격전이는 동반되지 않았다. 그리고,. 화되어 카할세포는 증식하고 세포자멸사(apoptosis)가 억제. 고령이라는 측면은 진단 및 치료의 지연을 가져오는 중요. 되어 위장관 간질종양이 발생한다고 보고하고 있다.(2) 따. 한 요소로 보고하였다.(10) 본 증례에서는 고령은 아니더라. 라서, 위장관 간질종양의 진단을 위해서는 KIT에 대한 면. 도 낮은 사회경제적 상태가 환자의 진단이 지연되는 이유. 역조직화학염색이 필요하다.. 가 되었다. 게다가 47 cm의 직경을 가진 거대한 위장관 간. 위장관 간질종양의 악성도를 예측할 수 있는 병리학적. 질종양임에도 불구하고 몇몇의 증례보고와 같이 원격전이. 기준은 현재까지 확립되어 있지 않다. 다만 종양의 크기와. 를 발견할 수 없었고, 또한 8개월의 추적기간 동안 재발 및. 유사 분열 개수가 가장 믿을 만한 예후 인자로 받아들여지. 전이 역시 확인되지 않았다.. 고 있으며,(2,3) 그 외 점막 침윤, 종양 괴사와 고세포 충실. 저자 등은 복부 팽만을 주소로 내원한 고령의 남자 환자. 도, Ki67, PCNA, 유세포 측정기 등이 예후인자로서 보고되. 에서 직경 47 cm, 무게 40 kg의 위외형으로 자란 유경성 거. 고 있다. 그러나, 종양의 괴사나 궤양 형성은 종양의 크기와. 대 위장관 간질종양을 수술적으로 완전 절제를 시행하여. 관계되어 위장관 출혈을 일으킬 수는 있으나 병의 예후에. 치료했던 1예를 경험하여 이에 문헌 고찰과 함께 보고하는. 는 영향을 미치지 않는다고 보고되고 있다. 따라서, 위장관. 바이다.. 간질종양은 종양의 크기와 유사분열개수에 따라서 분류할 수 있으며, 초저위험군, 저위험군, 중간위험군, 고위험군으. REFERENCES. 로 분류하여 예후를 예측하는 합의안이 만들어졌다.(4) 이 합의안에 따르면 저자들의 증례는 고위험군에 포함된다고 할 수 있다. 또한 Yoon 등(5)은 고위험군의 경우 5년 무병 생존율을 27% 미만으로 보고하고 있어 본 증례에서도 주의 깊은 추적관찰이 필요할 것으로 보인다. 추가적으로, Emory 등(6)은 해부학적 위치가 종양의 크기, 유사 분열 개 수, 연령과는 별개로 위장관 간질종양의 독립적인 예후인 자가 될 수 있다고 보고하였으며, 소장에서 발생한 경우 예. 1) Kimura H, Yonemura Y, Kadoya N, Kosaka T, Miwa K, Miyazaki I, et al. Prognostic factors in primary gastrointestinal leiomyosarcoma: a retrospective study. World J Surg 1991;15: 771-6. 2) Heinrich MC, Rubin BP, Longley BJ, Fletcher JA. Biology and genetic aspects of gastrointestinal stromal tumors: KIT activation and cytogenetic alterations. Hum Pathol 2002;33:48495. 3) Miettinen M, El-Rifai W, H L Sobin L, Lasota J. Evaluation.

(4) Min Soo Kim, et al：Extragastic Pedunculated Giant Gastrointestinal Stromal Tumor of the Stomach. 4). 5). 6). 7). of malignancy and prognosis of gastrointestinal stromal tumors: a review. Hum Pathol 2002;33:478-83. Fletcher CD, Berman JJ, Corless C, Gorstein F, Lasota J, Longley BJ, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002;33:459-65. Yoon SJ, Lee SH, Lee SM, Park HC, Koh SH, Hong SW, et al. Diagnosis and prognosis of gastrointestinal stromal tumors in the stomach. J Korean Surg Soc 2005;68:464-70. Emory TS, Sobin LH, Lukes L, Lee DH, O'Leary TJ. Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: dependence on anatomic site. Am J Surg Pathol 1999;23:82-7. Skandalakis JE, Gray SW, Shepard D. Smooth muscle tumors. 271. of the stomach. Int Abstr Surg 1960;110:209-26. 8) Kim YJ, Choi JH, Kim ES, Lee DH, Park NS, Koo JS, et al. A case of a pedunculated exoluminal gastrointestinal stromal tumor in the stomach. Korean J Gastrointest Endosc 2007;35:332-6. 9) Naitoh I, Okayama Y, Hirai M, Kitajima Y, Hayashi K, Okamoto T, et al. Exophytic pedunculated gastrointestinal stromal tumor with remarkable cystic change. J Gastroenterol 2003;38:1181-4. 10) Dal Corso HM, Solej M, Nano M. Giant gastrointestinal stromal tumor of the stomach in an elderly patient. J Gastrointest Surg 2007;11:804-6..

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