113
무증상 송과체 낭종의 임상적 양상 및 자기공명영상 소견
한림대학교 의과대학 신경외과학교실
임강택·박세혁·신동익·조병문·오세문·황도윤
= Abstract =
The Magnetic Resonance Images and Clinical Features of the Asymptomatic Pineal Cysts
Kang-Taek Lim, M.D., Se-Hyuck Park, M.D., Dong-Ik Shin, M.D., Byung Moon Cho, M.D., Sae Moon Oh, M.D., Do Yun Hwang, M.D.
Department of Neurosurgery, College of Medicine, Hallym University, Seoul, Korea
bjective:Asymptomatic cyst of the pineal gland is a common incidental finding in adults on computerized tomography or magnetic resonance image(MRI) or at postmortem examination. This study was conducted to identify MRI findings of the benign pineal cysts and to determine the proper management of asymptomatic pineal cysts.
Methods:From January 1995 to March 1999, 13 cases of asymptomatic pineal cysts were diagnosed incidentally on MRI. The mean age of the patients at diagnosis was 43 years(ranged 8 to 69 years). Five patients were females and eight patients were males. We analyzed the clinical presentations and MRI findings.
Results:Clincal features were not related to pineal cysts in all 13 cases included posttraumatic headache in seven cases, headache related to brain tumor in two cases, one of facial palsy, one of diabetic neuropathy, and two of other diseases. MRI demonstrated a well-demarcated mass lesion(mean 1.3cm in diameter) of low signal intensity on T1-weighted images and high signal intensity on T2-weighted images. Gadolinium-enhanced MRI, performed in 10 cases, demonstrated a rim enhancement. Hydrocephalus was not present in all cases. Follow-up MRI(ranged 12 to 36 months) obtained in 3 of the 13 patients showed stability of cyst size. After symptomatic treatment, presenting symptoms were resolved in all patients and symptom related to pineal cysts have not been developed during follow up period(mean 27 months).
Conclusion:The long-term behavior of asymptomatic pineal cysts is still unknown. But we advocate conservative management of these benign pineal cysts that may be developmental variants of normal pineal gland.
KEY WORDS:Pineal gland・Cyst・Magnetic resonance imaging.
서 론
송과체 부위의 원발성 병변은 양성과 악성의 감별의 어려 움, 해부학적 위치로 인한 수술적 접근의 어려움 등으로 진 단 및 치료에 어려움이 있다. 최근 자기공명영상의 도입등, 영상진단법의 진보로 인하여 우연히 발견되는 무증상 송과 체 낭종의 빈도(1.4~4.3%)13-15)가 증가함에 따라 이에 대 한 임상양상, 자연경과, 치료에 대한 많은 연구가 이루어졌
으며 대부분의 송과체 낭종은 악성종양과 달리 양성경과를 거치는 것으로 보고되고 있다17). 저자들은 우연히 발견된 무증상 송과체 낭종의 임상 및 영상소견을 분석하여 이에 대한 진단 및 적절한 치료방침을 알아보고자 본 연구를 시 행하였다.
대상 및 방법
1995년부터 1999년까지 본원 신경외과에서 뇌자기공명
OOOO
영상을 촬영한 총 512예의 환자중 우연히 발견된 13예의 송과체 낭종을 비교 분석하였다. 남자가 8명 여자가 5명이 었으며 연령은 8세에서 69세로 평균연령은 43세였다. 그중 10예에서는 조영제 투여후 뇌자기공명영상 촬영을 하였다.
환자의 증상과 신경학적 검사, 그리고 뇌자기공명영상의 시 상정중면에서 송과체 부위의 다른 구조물들과의 연관 관계 에 대하여 관찰하였다. 낭종의 모양과 크기, 낭종 내용물 및 낭종 벽의 신호강도의 특징, 조영제 사용시 낭종 벽의 조영 증강 정도, 주위조직의 변화로서 수관(aqueduct), 사구체판 (quadrigeminal plate) 압박정도, 뇌수두증 등을 관찰하였 다(Table 1). 전체 13예의 환자중 추적관찰이 가능하였던 3예에서는 추적 자기공명영상을 촬영하여 경과를 비교 분 석하였다.
결 과
환자의 추적관찰 기간은 최소 1개월에서 최고 50개월로 평균 27개월이었다. 뇌자기공명촬영을 시행한 이유로는 두 부외상 이후의 두통이 7명으로 가장 많았고, 나머지 6명은 각각 만성두통 2예, 고혈압성 뇌출혈로 인한 의식장애 1예, 현훈 1예, 안면경련 1예, 그리고 제 6 번 뇌신경 마비 1예 였다. 외상이후 발생된 두통으로 발견된 7예에서는 외상전 별다른 증상이 없었고, 내원전 만성두통으로 검사한 2예는 전두부 핍지교종과 뇌하수체선종으로 각각 확인되어 수술 후 증상이 호전되었다. 고혈압성 뇌출혈로 인한 의식장애가 있던 1예와 안면경련 환자도 수술후 증상이 호전되었고, 나 머지 2예의 경우도 각각 전정 신경염, 당뇨병성 신경병증으 로 확인되어 대증요법 후 증상이 모두 호전되었다. 따라서
전례 모두 무증상 송과체 낭종이었다. 낭종의 최대직경은 평균 1.3cm로 2cm 이상이 1예, 1.1에서 1.9cm 사이가 6 예, 1cm 이하가 6예였다. 4예에서는 경미한 정도로 송과체 낭종이 사구체 판을 압박하는 소견을 보였는데 직경 1.3cm 에서 1예, 1.7cm, 1.8cm, 2.0cm에서 각각 1예씩으로 직경 이 클수록 사구체를 압박하였다(p=0.043). 모든 예에서 뇌수두증은 관찰되지 않았다. 낭종의 모양은 6예에서 타원 형 모양을 보였고(평균직경:1.48cm), 7예에서 구형 모양 을 보였다(평균직경:1.05cm). 이들 환자의 뇌자기공명촬 영 소견을 보면 전 예에서 송과체 낭종의 내용물은 T1강조 영상과 Proton 강조영상에서 제3뇌실이나 사구체조(qua- drigeminal cistern)의 뇌척수액과 비교해서 약간 강한 신 호강도를 보였고, T2강조영상에서는 뇌척수액과 비슷한 정 도의 신호강도를 보였다(Fig. 1, Table 1). 낭종의 벽은 얇 고 주위와의 경계가 뚜렷한 소견으로 T1강조영상에서 잘 관찰되었다. 조영제를 투여하여 촬영한 10예중 전례에서 낭 종벽의 후면이 둥글게 조영증강(rim enhancement)되는 것 을 볼 수 있었다(Fig. 2). 3명에서는 추적 자기공명영상(평 균 추적관찰 기간:24개월)을 촬영하여 경과를 비교 분석 하였으나 신호강도 및 크기의 변화는 없었다. 나머지 환자 에서도 추적 관찰 중에 있으나 증상과, 신경학적 검사상 이 상소견은 관찰되지 않았다.
고 찰
송과체는 작은 원추형모양으로 후교련(posterior commi- ssure) 인근의 제3뇌실의 지붕에 부착되어 있으며, 이 부위 에서 발생되는 원발성 병변은 매우 다양하여 생식세포 종양
Table 1. Summary of clinical data
Signal relative to CSF Case
No. Age/Sex Cyst size(cm) Aqueduct
compression Cyst shape
T1WI PD T2WI
Enhancing rim
1 44/M 1.7 Mild comp.* Oval ↑ ↑ = +
2 8/M 1.0 Normal Oval ↑ ↑ = +
3 36/F 2.0 Mild comp.* Oval ↑ ↑ = +
4 44/F 1.0 Normal Spherical ↑ ↑ = +
5 28/M 1.2 Normal Oval ↑ ↑ = +
6 45/M 1.2 Normal Oval ↑ ↑ = +
7 55/M 1.3 Mild comp.* Spherical ↑ ↑ = **
8 69/F 1.0 Normal Spherical ↑ ↑ = +
9 42/M 1.1 Normal Spherical ↑ ↑ = +
10 61/F 1.8 Mild comp.* Oval ↑ ↑ = **
11 45/F 1.0 Normal Spherical ↑ ↑ = **
12 44/M 1.0 Normal Spherical ↑ ↑ = +
13 22/M 1.0 Normal Spherical ↑ ↑ = +
*Comp.=Compression;**=Brain MRI without enhancement;T1WI=T1-weighted images;PD=Proton density;T2WI=T2- weighted images
J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/January, 2000 115
Fig. 1. A case of pineal cyst in a 36-year old woman presented with headache after trauma. A:Mid-sagittal gadolinium enhanced T1-weighted MRI shows a oval rim-enhancing cyst in the pineal area. Mild compression to quadrigerminal plate is also seen. B:
Axial T2-weighted MRI shows a oval cyst which is similar intensity to CSF in the pineal area.
Fig. 2 A case of 8-year old child, presented with headache after trauma. Axial T1-weighted MR images(left) shows a spherical hyperintense pineal cyst, compared to CSF and axial T1 weighted gadolinium enhanced MR image(right) shows enhanced cystic wall, especially in the posterior aspect.
A AA A
BB BB
A AA
A BB BB
(배아종, 양성 기형종, 기형암종), 송과체 실질 종양(pineo- cytoma, pineoblastoma), 신경교종, 그리고 낭종(표피양, 유피종, 지주막 낭포)등으로 나누어진다16). 이 중 송과체 낭 종의 발생기전은 확실하지는 않으나 부검소견에서 25~40%
까지 발견되어 발생 빈도가 높다2)5)6)10)17)
. 대부분 무증상으 로 뇌전산화촬영에서는 잘 발견되지 않았으나 최근 자기공 명영상의 도입에 의한 영상진단법의 진보로 인하여 우연히 발견되는 무증상 송과체 낭종의 빈도(1.4~4.3 %)가 증가 하고 있다13-15). 낭종의 발생기전으로 Cooper2)는 송과체를 발생시키는 제3뇌실의 게실(diverticulation)의 불완전한 융합에 의해서 발생한다고 하며, Kappers10)는 불충분한 혈 관분포에 의한 신경판의 퇴화에 의해서 발생한다는 가설을 제기하였다. 때로는 출혈이나 악성질환, 종양에서 낭성변화 를 일으켜서 발생할 수 있다는 보고도 있다7). 발생 빈도는 Tapp와 Huxley등21)은 모든 연령에서 비슷하게 나타나며 악성 병소는 여자보다 남자에서 더 빈도가 높다고 하였지만, Sener20)에 의하면 소아(0.6%) 보다 성인(2.6%)에서 많다 고 보고하였다. 송과체 낭종의 임상증상은 대부분 무증상이 지만 드물게 직경이 2cm 이상에서 증세가 나타날 수 있으 며3), superior colliculi의 손상으로 Parinauds syndrome을 유발할 수 있고 수관 폐쇄시 수두증에 의한 증상, 그리고 vein of Gallen 압박에 의한 두통, 오심, 구토, 유두부종 등 을 유발할 수 있다17). 이러한 임상증상의 발생은 Mamourian 과 Towfighi등15)에 의하면 1cm 이하인 낭종에서는 대부분 증상(79%)이 없다고 하였고, Fetell등4)은 뇌수두증을 보인 환자에서 낭종은 모두 2.0cm 이상이었다고 하여 낭종의 크 기와 임상 증상과의 관련성이 있음을 보고하였다. 본연구의 13예에서는 전체가 2cm 이하의 작은 낭종으로 낭종과 관 련된 임상증상은 없었다. 낭종의 형성과 성장에 대한 이론 으로 Russell과 Rubinstein등19)은 낭종의 벽이 상피세포로 이루어져 종종 성장한다는 보고를 하였고, Carr등1)은 대부 분의 경우에 증상을 일으킬 수 있는 큰 낭종은 작은 낭종들 이 합쳐져 발생한다고 하였으나 이러한 주장은 대부분 낭종 의 벽이 신경교세포로 이루어졌으며 나이가 많이 들수록 큰 낭종은 드물어 이 가설은 신뢰를 받지 못하고 있다3)11). 그 러나 낭종이 성장하는 경우를 보면, 낭종내 반복된 출혈에 의해서 커지는 경우와8)18), 임신이나 월경주기중 호르몬의 영향에 의해 커질 수 있다는 보고도 있다11). 또한 최근 보 고에 의하면 낭종과 뇌실이 연결된 경우 뇌척수액의 역동압 에 의해 낭종이 계속 커지기도 한다고 하였다9). 본 예에서 전 환자에 있어 낭종의 크기와 관련 없이 무증상이었고 뇌 자기공명촬영 소견에서도 수두증이 관찰되지 않아 크기와 증상발생과의 뚜렷한 연관관계를 찾을 수 없었으며 3예의
추적 뇌자기공명영상도 낭종의 크기에 대한 변화를 관찰할 수 없었다. Michael등16)이 생검을 실시한 예의 조직학적 소 견을 보면 송과체 낭종벽은 3층으로 구성되어 있으며 바깥 층은 섬유층, 중간층은 다양한 석회화를 동반하는 송과체 실질층, 종종 Rosenthal fibers, granular bodies를 가지는 저세포 신경 조직의 내층으로 이루어져 있었다.
낭종의 뇌자기공명영상은 T1강조영상에서 뇌실질조직보 다는 저신호 강도를 보이나 뇌척수액 보다는 고신호 강도를 보이며, T2강조영상에서는 뇌실질조직과 뇌척수액 보다 상 대적으로 고신호 강도를 보이며 조영제 주사 후에 낭종벽이 부분적으로 둥글게 조영증강을 보인다고 하였다13)15). T1강 조영상에서 뇌척수액보다 비교적 고신호 강도를 나타내는 것은 낭종의 단백성분에 의한 것이고15), 조영제 주사 후에 낭종벽이 부분적으로 조영증강을 보이는 것은 낭종 주위에 바로 인접한 혈관 구조물(내대뇌정맥, 후내맥락총동맥, 상시 상정맥, 뇌저정맥)의 존재와21), 주위 조직의 혈뇌관문(blood brain barrier) 결손에 의한 조영제의 수동적 확산 때문이라 고 알려져 있다5)15). T2강조영상에서도 뇌척수액보다 다소 고신호 강도를 보인다고 하였는데 낭종내의 단백성분, 그리 고 박동 없이 정체 되어있는 뇌척수액 때문이라고 추정된다13). Golzarian5)는 T1강조영상에서 뇌실질 조직보다는 고신호 강 도를 보이고(12예 중 10예), T2강조영상에서는 고신호 강 도(6예), 혹은 동등 신호강도(6예)를 보인다고 하였다. 하 지만 Michael등16)은 T1강조영상에서 뇌실질 조직보다는 저신호 강도를 보이고(47%), 혹은 동등 신호 강도(41%) 를 보이며 T2강조영상에서는 반수이상이 동등신호(59%) 를 보이거나 오히려 저신호 강도(41%)를 보인다고 하여 뇌자기공명영상의 신호강도가 다양함으로 다른 송과체 종양 과 구별하기 힘들다고 하였다. 본 예의 경우, 전 예에서 송 과체 낭종의 내용물은 T1강조영상과 Proton 강조영상에서 제3뇌실이나 사구체조의 뇌척수액과 비교해서 약간 강한 신호강도를 보였고, T2강조영상에서는 뇌척수액과 비슷한 정도의 신호강도를 보여 기존의 보고와는 약간의 차이를 보 였는데 이것은 낭종의 단백성분 등 내용물의 차이라고 생각 되며, 조영제를 투여한 10예중 전례에서 낭종의 벽 후면에 서 둥글게 조영증강을 보여 비슷한 결과를 관찰할 수 있었 다(Table 1). 송과체 종양의 진단에서 뇌자기공명영상은 많 은 도움이 되지만 정상 송과체도 조영증강이 되므로 낭종에 의해 주위조직이 압박되었을 경우 저등급 성상세포종과 감 별이 힘들 경우가 있다고 알려졌다12). 하지만 Golzarian5)은 그의 최근 연구에서 송과체 주위조직들 즉, 수관, 사구체판, vein of Galen의 압박 소견이 없이 주위 조직과 잘 경계를 이루는 무증상 송과체 낭종은 정상적인 변종(normal variant)
J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/January, 2000 117 라고 정의하여 다른 송과체 종양과 구별하였고, Tamaki17)는
큰 낭종 32예를 추적 관찰한 결과, 변화가 없었고 오히려 2 예에서는 자동 소실되어 악성의 송과체 종양과 구분하였다.
이와 같이 무증상 낭종으로 주위조직과 잘 구분되고 T1강 조영상에서 뇌척수액보다 다소 고신호 강도를 보이며 T2강 조영상에서 뇌척수액과 동일 혹은 고신호 강도를 보이는 경 우의 송과체 낭종은 양성낭종 혹은 정상 변종으로 간주하고 이와 관련한 좀더 많은 자료를 바탕으로 연구가 필요하다고 사료된다.
결 론
대부분의 송과체 낭종은 악성종양과 달리 양성경과를 거 치는 것으로 보고되고 있다. 우연히 발견되는 무증상 송과 체 낭종의 빈도가 증가함에 따라 낭종의 자연경과나 적절한 치료법의 확립은 환자에게 불필요한 검사나 치료법을 시행 하지 않도록 많은 도움이 되고 있다. 비록 짧은 추적기간과 적은 환자를 대상으로 한 연구이지만 뇌자기공명영상 소견 상 송과체 부위에서 주위조직과 잘 구분되고 T1강조영상에 서 뇌척수액 보다 다소 고신호 강도를 보이며 T2강조영상 에서 뇌척수액과 동일 혹은 고신호 강도를 보이고 낭종벽이 조영증강이 되는 송과체 낭종은 양성 낭종 혹은 정상 변종 이 대부분이므로 낭종과 관련된 증상이 없을 때는 보존적 치료와 정기적인 추적 검사가 필요하다고 사료된다.
•논문접수일:1999년 6월 21일
•심사완료일:1999년 8월 19일
•책임저자:박 세 혁
134-701 서울 강동구 길동 445번지 한림대학교 의과대학 신경외과학교실
전화:02) 2224-2238, 전송:02) 473-7387 E-mail:[email protected]
References
1) Carr J:Cystic hydrops of the pineal gland:with a report of 6 cases. J Nerv Ment Dis 99:552-572, 1944
2) Cooper ERA:The human pineal gland and pineal cysts. J Anat 67:28-46, 1932
3) Fain JS, Tomlinson FH, Scheithauer BW, et al:Symptomatic glial cysts of the pineal gland. J Neurosurg 80:454-460, 1994 4) Fetell MR, Bruce JN, Burke AM, et al:Non-neoplastic
pineal cysts. Neurology 41:1034-1040, 1991
5) Golzarian J, Baleriaux D, Bank WO, et al:Pineal cyst: normal or pathological? Neuroradiology 35:251-253, 1993 6) Hasegawa A, Ohtsubo F, Mori W:Pineal gland in old age; quantitative and qualitative morphological study of 168 human autopsy cases. Brain Res 409:343-349, 1987
7) Hajdu SI, Porr RS, Lieberman PH, et al:Degeneration of the pineal gland of patients with cancer. Cancer 29:706-709, 1972
8) Higashi K, Katayama S, Orita T:Pineal apoplexy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 42:1050-1053, 1979
9) Kang HS, Kim DG, Han DH:Large glial cyst of the pineal gland:a possible growth mechanism. J Neurosurg 88:138- 140, 1998
10) Kappers JA:Epiphysis, in Crosby EC, Humphrey T, Lauer EW(eds):Correlative anatomy of the nervous system. New York:Macmilian, 1962, pp268-271
11) Klein P, Rubinstein LJ:Benign symptomatic glial cysts of the pineal gland:a report of seven cases and review of the lite- rature. J Neurol Neurosurg Psych 52:991-995, 1989 12) KIIgor DP, Breger RK, Daniels DL, et al:Cranial tissues:
normal MR appearance after intravenous injection of Gd-DP- TA. Radiology 160:757-761, 1986
13) Lee DH, Norman D, Newton TH:MR imaging of pineal cysts.
J Comput Assist Tomogr 11:586-590, 1987
14) Lum GB, Williams JP, Machen BC, et al:Benign cystic pin- eal lesions by MRI. J Comput Assist Tomogr 11:228-235, 1987 15) Mamourian AC, Towfighi J:Pineal cysts:MR imaging. AJNR
7:1081-1086, 1986
16) Michael AF, Gary MM, Geoffrey PF, et al:Benign glial cysts of the pineal gland:unusual imaging characteristics with hi- stologic correlation. AJNR 15:161-166, 1994
17) Tamaki N, Shirataki K, Lin TK, et al:Cysts of the pineal gland. A new clinical entity to be distinguished from tumors of the pineal region. Childs Nerv Syst 5:172, 1989
18) Richardson JK, Hirsch CS:Sudden, unexpected death due to
“pineal apoplexy”. Am J Forensic Med Pathol 7:64-68, 1986 19) Russell JD, Rubinstein LJ:Non-neoplastic cyst, in pathology
of tumours of the nervous system. London:Edward Arnold, 1977, pp295
20) Sener RN:The pineal gland:a comparative MR imaging study in children and adult with respect to normal anatomical variations and pineal cysts. Pediatr Radiol 25:245-248, 1995 21) Tapp E, Huxley M:The histological appearance of the human
pineal gland from puberty to old age. J Pathol 108:137-144, 1972