Rapidly Evolving Craniopharyngioma after Resection of Supratentorial Meningioma - Case Report -

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J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/October, 2001 1220

KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 30：：：：1220-1223, 2001

천막상부 뇌수막종 절제후 단기간에 발생한 두개인두종

- 증 례 보 고 -

한양대학교 의과대학 신경외과학교실

김성수·고 용·이형중·김영수·오성훈·김광명·오석전

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= Abstract ====

Rapidly Evolving Craniopharyngioma after Resection of Supratentorial Meningioma

- Case Report -

Sung Su Kim, M.D., Yong Ko, M.D., Hyeong Joong Yi, M.D., Young Soo Kim, M.D., Seong Hoon Oh, M.D., Kwang Myung Kim, M.D., Suck Jun Oh, M.D.

Department of Neurosurgery, College of Medicine, Hanyang University, Seoul, Korea

uthors experienced a unique case of craniopharyngioma which had evolved rapidly after 4 years of total resection for supratentorial meningioma. A 58-year-old woman presented with headache and visual deterioration. Previously, she had undertaken surgical removal of frontal convexity meningioma 4 years ago and had been well without any postoperative sequelae thereafter. Brain magnetic resonance imaging demonstrated a newly developed suprasellar mass. Pertinent operative procedure was performed and histological verification was made as an adamantinomatous craniopharyngioma. She has been showing unremarkable clinical course up to date. Possible pathogenic mechanisms of de novo development of craniopharyngioma are disscussed with review of case.

KEY WORDS：Craniopharyngioma・Rapid evolution・Meningioma・De novo development.

서 론

태생기에 발생학적 이상으로 인하여 발생한 종양은 대개 느린 속도로 자라게 되며 성인시기에 이르러 임상적으로 발현되는 경우가 많다³⁾. 이들 중 두개인두종은 터어키안 및 그 주변에서 발견되는 상피세포에서 유래하는 종양으로 뇌 하수체의 발생과 관련한 잔존 상피 세포나 편평상피세포의 화생(metaplasia)에서 기원하는 것으로 알려져 있으며, 소 아에서 발견되는 두개인두종은 치아와 유사한 조직이 포함 되어 있어 adamantinoma로 명명되기도 하며 에나멜로부 터 발생되었을 것이라는 주장도 있다. 최근 종양의 발생과 관련하여 호르몬에 대한 연구가 이루어 지면서 두개인두종 의 발생에 호르몬이 관련되어 있음을 시사하는 연구결과

들이 발표되고 있다^5-7). 저자들은 뇌수막종에 대한 성공적 인 수술절제 후, 4년간 특이 소견 없이 지내오던 환자에서 두개인두종이 발생한 예를 문헌고찰과 함께 증례 보고하는 바이다.

증 례

환 자：한○○, 62세 여자.

주 소：두통과 시력저하.

과거력：내원 4년전 우측 전두엽의 뇌수막종에 대하여 전적출술을 시행하였고(Fig. 1, 2), 수술후 보조요법은 시행 하지 않았으며, 지속적인 외래관찰에서 신경학적 검사상 특 이 소견은 관찰되지 않았으며, 52세에 폐경이 되었다.

현병력：내원 2개월 전부터 안와후측에 동통이 있었으며,

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2주 전부터는 점차 진행되는 양측시력저하가 동반되어 입 원하였다.

이학적소견：내원 당시 전신상태는 양호하였으며 활력 소견은 정상이었다.

신경학적 소견：안구 운동은 정상이었고 시력 검사상 좌 우안 각각 1/20, 2/20을 보였으며, 시야 검사상 양측두측반 맹(bitemporal hemianopsia) 소견을 보였다.

검사실 검사：내분비학적 및 혈액 검사상 특이소견은 없 었다.

방사선학적 소견 : 자기공명 촬영상 터어키안 내부와 상 부에 2×2×1.5cm크기의 주변조직과의 경계가 명확한 둥 근 모양 종양으로 T1 강조 영상에서 저신호 강도, T2강조 영상에서 고신호 강도를 보였으며, Gd-DTPA 주입시에는 종양주위를 따라 조영증강 소견을 보였고 내부에는 불규칙 한 벽을 가지며 조영증강되지 않는 부분도 일부 포함하고

있었다(Fig. 3). 또한 시신경 교차를 위로 압박하고 좌측 내경동맥을 외측으로 압박하고 있었다.

수술 및 수술 소견：좌측 상안와 접근(supraorbital app- roach)을 통한 종양 제거술을 시행하였다. 수술 시 종양은 좌측 시신경 아래에 위치하였으며 뇌하수체 줄기(pituitary stalk)와 유착되어 있었다. 종양 낭종은 황색의 체액이 함 유되어 있었고 석회화된 물질들이 존재하고 있었다.

조직학적 소견：상피세포의 책상 배열(palisading), 각질 결절(keratin nodule)과 국소적인 석회화 소견등 전형적인 adamantinomatous 형태의 두개인두종 소견을 보여주고 있었다(Fig. 4).

수술후 경과：새로운 신경학적 장애 및 요붕증등의 합병 증 없이 수술 후 14일째 퇴원하였다. 퇴원 전에 촬영한 자기 공명영상에서는 이전의 종괴가 전절제 되었음을 확인 할 수 있었다.

고 찰

1904년 Erdheim은 태생기때 일시적으로 나타나는 미분 화된 뇌하수체-인두관(hypophyseal-pharyngeal duct) 의 비소멸 편평상피 세포에서 두개인두종이 기원한다고 주 장하였으며, 이 세포들은 신생아의 3%에서 발견되며 연령 이 증가함에 따라 자주 발견되므로 성인에서 발견되는 두개 인두종이 편평상피 세포들의 화생이 원인이라는 주장도 있 었으나 이 세포들의 종양으로의 변형은 아직 관찰되지 않았 다³⁾. 두개인두종은 소아에서는 가장 흔한 비교종성 뇌종양 으로 터어키안 주변에서 발생하는 종양 중에서 소아에서는 약 50%, 성인에서는 약 20%를 차지한다⁸⁾. 두개인두종은 주위조직으로의 침습 및 압박으로 인하여 임상증상이 늦게 발현된다고 알려져 있으며, 발병연령은 10세를 전후하여

Fig. 1. Axial(left) and sagittal(middle) preoperative Gadolinium-enhanced T1-weighted MR images revealing a well enhanced round mass which arises from right frontal convexity with dural tail and minimal peritumoral edema. Axial(right) preoperative Gadolinium-enhanced T1-weighted MR image also showing no evidence of sellar and parasellar mass(arrow).

Fig. 2. Photomicrograph of surgical specimen of case shown in Fig. 1 demonstrating large calcified nodules and celluar whorls with indistinct cell borders and little collagenous element which are frequently observed in meningioma(H & E stain, original magnification ×150).

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천막상부 뇌수막종 절제후 단기간에 발생한 두개인두종

첫번째 높은 발병율을 보이고, 50세를 전후하여 두번째 높 은 발병율을 보인다³⁾. Weiner 등⁸⁾에 따르면, 조직학적으 로 adamatinomatous 형태의 두개인두종이 소아에서 흔 하게(96%) 관찰되며, squamous papillary 형태의 두개인두 종은 관찰되지 않았다. 성인에서는 adamantinomatous 형태 의 두개인두종이 66%, squamous papillary 형태가 28%, 혼합형이 6%로 관찰되었으며, 이는 전반적으로 adamantinomatous 형태가 많으나, 연령이 증가함에 따라 squamous 형태로의 발생이 증가함을 보여주고 있다. 소아와 성인에서의 두개인두종의 조직학적 특성의 차이는 종양의

기원세포가 차이가 있는 것인지 아니면 뇌하수체-인두관 의 비소멸 편평상피 세포가 연령에 따라 호르몬등 체내 환 경의 변화에서 발생되었는지는 아직까지 명확히 밝혀진 바 가 없다¹⁾³⁾⁷⁾.

최근 호르몬이 종양으로의 변형, 종양의 성장 조절등에 관련되어 있음이 제시되고 있는데,이는 유방암 환자에게서 에스트로겐 수용체의 존재와 이를 이용한 치료가 이루어지 고 있는 점과, Maxwell 등이 뇌수막종 환자들에게서 시행 한 면역조직화학적 검사상에서 안드로겐과 프로게스테론 수용체에 대한 전령 RNA와 단백질 부산물 등을 확인한 점 등에서 알 수 있다⁶⁾⁷⁾. Thapar 등⁷⁾은 두개인두종으로 수술 받은 23명의 환자 모두에서 면역조직화학적 검사상에서 에스트로겐 수용체 단백질을 확인하였으며, 이 점은 두개 인두종의 발생과 증식에 호르몬이 관련되어 있음을 강하게 시사하고 있다. 또한 Maniker 등⁵⁾은 두개인두종에 대해 수술을 받은 임산부에서 임신기간중 4개월만에 빠르게 재 발한 두개인두종을 보고하여 Thapar 등의 주장과 관련지 어 생각해 볼 수 있으나, 그 연관성은 확인하기 어렵다. 하지 만 에스트로겐은 선하수체(adenohypophysis) 세포들의 형 태와 내분비 기능을 변화시킬 수 있으며, 지속적인 에스트로 겐의 주입 시에 뇌하수체 선종이 발생할 수 있다고 알려져 있다. 두개인두종 역시 발생학적으로 선하수체 세포와 연관 이 있음을 고려할 때, 에스트로겐이 이들 세포들 종양 변형 에 영향을 주는 인자라 생각 할 수 있는 근거가 될 수 있다⁷⁾.

최근 Arginteanu 등²⁾은 본 증례와 유사하게 2년만에 성

Fig. 3. Axial(left) and coronal Gadolinium-enhanced(right) T1-weighted MR images taken 4 years after resection of right frontal convexity meningioma, showing round-shaped suprasellar mass with marginal enhancement and internal hypointense signal intensity. Also note the superior displacement of optic chiasm(arrow).

Fig. 4. Photomicrograph of surgical specimen of case shown in Fig. 3 disclosing epithelial lobules and nodules of wet keratin.

The epithelial lobules also show peripheral palisading and cen- tral loose texture, which are diagnostic for adamantinomatous craniopharyngioma(H & E stain, original magnification ×150).

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장한 두개인두종을 보고하였다. 그의 증례는 55세의 다발 성 경화증 여자 환자로 뇌자기공명촬영을 시행하였으며 두 개강내 병변은 관찰되지 않았으나, 2년 후에 시야변화가 발 생하여 촬영한 뇌자기공명촬영에서는 터어키안 상부에 종 양이 발견되었다. 본 증례와 비교시 모두 조직학적으로 adamantinomatous 형태로 낭종성분을 갖고 있었으며, 이 들 의 경우 수술시야에서 완전한 고형물질이었으나, 본 증례의 경우는 낭종 성분과 황색의 체액을 함께 확인할 수 있었다.

본 증례와 Arginteanu 등의 증례에서 환자들은 모두 55 세 이상의 여자 환자였으며, 폐경기라는 인체내의 호르몬 변 화를 경험한 시기라는 점에서 인체내의 호르몬 변화 특히 성호르몬인 에스트로겐의 변화가 종양의 발생에 영향을 주 었을 것으로 생각할 수 있다.

두개강내 종양이 시간차를 두고 다발성으로 발현하는 경 우는 신경섬유종증, 방사선 조사에 의한 2차적인 뇌종양, 전이성 종양의 파급, 유전적인 이상 등을 고려해 볼 수 있 는데, 본 예의 경우, 신경섬유종증의 진단기준에 부합되지 않고, 초기 수술시에 방사선 요법을 포함한 보조요법을 시 행하지 않았으며, 또한 본 예의 궁융부 수막종은 조직학적 으로 양성이므로 전이성 파급으로 볼 수 없다. 돌연변이, 종 양세포의 과다발현, P53같은 종양억제 유전자의 소실, 염 색체 이상 등의 유전적인 이상에 의한 종양의 발생이 일부 종양에서 연구되었으나 두 개인두종과 이들과의 연관은 아 직 연구된 바가 없으며, 유사한 유전자 변이에 의한 다발성 발현으로 추측을 하기엔 아직 이와 관련된 증례 보고가 없 다⁴⁾⁷⁾. 따라서 저자들은 본 증례 가 폐경기 이후 체내 내분 비적인 변화가 있었던 환경에서 호르몬에 의해 터어키안와 주변부에 잔존하던 상피세포로부터 두개인두종이 발생되었 으리라 추측하였다.

결 론

저자들은 천막상부 수막종 전절제후 단기간에 생성된 두 개인두종 한 예를 경험하였으며, 두개인두종의 발생과 증식

에 성호르몬인 에스트로겐이 관련이 있다고 추측하여, 앞으 로 이의 연관 관계를 연구하여 두개인두종의 치료법으로 호 르몬 요법이 고려될 수 있다고 생각되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

•논문접수일：2001년 3월 19일

•심사완료일：2001년 7월 25일

•책임저자：고 용

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