폐동맥고혈압(Pulmonary Artery Hypertension, PAH)은 폐동맥의 병적인 변화 로 폐동맥 내부가 좁아지고, 압력이 상승하면서 우심실 부전이 초래되어 조기에 사망하게 되는 치명적 질환이다(Sobanski, Launay, Hachulla, & Humbert, 2016).
인구 100만 명당 15~30명의 유병률로 희귀질환에 속하며, 1980년대 초 미국에서 희귀질환으로 국가등록 사업이 이루어지면서 관심받기 시작하였다(Corciova &
Arsenescu-Georgescu, 2012). 희귀질환은 국가별로 다양하게 정의되는데 우리나라 의 경우 ‘희귀⋅난치성질환’의 용어와 동급으로 사용되고 있으며, 유병인구가 2만 명 이하일 때로 정의하고 있다(질병관리본부, 2017). 희귀⋅난치성질환은 일반적인 질병과 비교할 때 희소하게 발생하는 질환의 ‘희귀성’과 치료의 어려움을 갖고 있 는 ‘난치성’을 합한 의미로(최호영, 2016), 환자와 가족을 쉽게 만날 수 없고, 진단 이 어렵고 만성적이며, 현대의학으로 완치를 기대 할 수 없으며, 치료방법이 있더 라도 비용이 막대하여 환자의 육체적 고통과 함께 경제적, 정신적, 가정적으로 부 담이 큰 사회질환으로 보고 있다(이민영 & 윤민화, 2010). 이런 희귀⋅난치성 질환 에 대해 정부에서는 2012년부터 의료비 지원 사업을 확대하고, 희귀⋅난치성 질환 헬프 라인(www.helpline.nih.go.kr)을 운영하여 정보를 제공하고 있으나, 희귀⋅난 치성 질환자의 다양한 욕구에 비하여 심리, 사회적 지원이 부족하다고 평가되고 있다(이현희, 2012). 또한 희귀⋅난치성 질환은 낮은 수익성으로 치료제 개발이 미 흡하며, 연구측면에서는 대상자를 구하기 어렵고, 결과의 활용면에서 효율성이 떨 어져 다른 질환에 비해 관련연구가 부족하여 의료체계의 ‘고아’라고 불리어 지고 있다(최호영, 2016).
희귀⋅난치성질환에 속한 폐동맥고혈압 환자는 국내에 약 5,000명 정도로 추정 되나 유병률 및 생존률에 대한 정확한 통계는 부족한 실정이다(Chung et al.,
2015). 관련연구 또한 치료약물의 효과 검증, 질환의 병태생리에 국한되어 있으며, PAH 환자들의 삶의 질, 심리사회적 문제에 대한 국내연구는 확인되지 않아 우리 나라 보건의료의 사각지대에 있다고 볼 수 있다.
폐동맥고혈압의 유병률은 평균연령이 45.3세, 여성이 71.5%, 치료하지 않으면 평 균 생존기간은 2.8년으로 알려져 있다(Orem, 2017). 10년 전까지 특별한 치료제 없 이 3년 생존율이 48%였으나, 최근 표적치료제가 개발되면서 생존율이 늘어나 (Orem, 2017), 3년 생존률이 Benza 등(2012)의 연구에서는 68%, Escrbano 등(2012) 의 연구에서는 75%며, 최근 국내에서 조사한 3년 생존률은 84.4%로 나타났다 (Chung et al., 2015). 그러나 표적치료제가 개발된 이후에도 5년 생존율은 50~60%
로 낮아 여전히 치명적인 질환으로 분류되고 있다(Chung et al., 2015).
PAH의 원인은 현재까지 명확하게 밝혀지지 않았지만, 뚜렷한 원인이 없이 젊은 여성에게 주로 발생하는 특발성(Idiopathic)이거나, 결체조직 질환과 선천성 심장 병, 기타 질환 및 약물독소에 의해 이차적으로 발생하는 것으로 알려져 있다 (Harari, 2016). PAH는 폐동맥의 내피세포층(endothelium), 평활근층(smooth muscle layer), 외막층(adventitial layer)에 증식과 비후(hyperplasia), 근육화 과정 (muscularization)일어나 내경이 좁아지고, 혈관저항 생기면서 압력이 높아져 발생 한다(Harari, 2016). 초기에는 폐동맥 압력만 높아지다가, 점차 진행되면 우심실 압 력이 올라가 우심부전이 생기면서 호흡곤란, 부종, 피로, 부정맥, 실신 등의 증상 이 나타나게 된다(Vonk Noordegraaf, Groeneveldt, & Bogaard, 2016). PAH의 신 체적 증상은 심부전과 비슷하나, PAH의 경우 우심실 수축 시 좁아진 폐동맥으로 혈액을 내보낼 때 부하가 걸리면 순간적으로 심실빈맥, 심실세동을 일으켜 돌연사 로 사망하게 되는 경우가 많다. 이렇게 PAH 환자는 증상으로 인한 어려움 외에도 돌연사라는 불안과 공포를 경험하게 된다(Tartavoulle, 2015). Vanhoof 등(2014)의 연구에서도 PAH 환자의 32.6%가 우울증이 있으며, 48%가 불안을 경험하는 것으 로 나타났다.
PAH의 호흡곤란, 피로 등의 증상은 일상에서 신체활동 제한을 가져오며, 신체 기능의 감소는 우울증과 더불어 삶에 부정적인 영향을 끼치게 된다(Larisch et al., 2014). 또한 낮은 생존률과 돌연사는 죽음에 대한 불안과 공포로 이어져 삶의 질
에 영향을 끼치게 된다(Larisch et al., 2014).
비슷한 증상을 가지고 있는 심부전 환자의 삶의 질을 조사한 해외 연구에서는 미네소타 삶의 질(Minnesota Living with Heart failure, MLHF)로 측정한 결과 평 균 40.7점 이었으나(Rajati et al., 2016), 같은 도구(낮을수록 삶의 질이 좋음)로 측 정한 PAH 환자의 삶의 질은 평균 49.5점으로 심부전 환자보다 삶의 질이 낮았다 (Chen et al., 2011). PAH 환자의 삶의 질을 정상 군과 비교한 해외 연구에서는 SF-30으로 측정한 결과, 정상 군에서는 신체적, 정신적 영역에서 50점 전후로 비슷 한 점수 분포를 보였지만, PAH 환자는 신체기능과 신체역할 제한 영역에서 정상 군에 비해 유난히 낮은 점수분포를 보였다(Mathai et al., 2016). 또한 PAH 증상이 심할수록 신체활동 제약이 높았으며, 활동능력의 제한은 우울과 불안 등 심리적 문제를 야기 시켜 삶의 질을 떨어뜨리게 하는 요인으로 나타났다(Matura et al, 2016). 낮은 삶의 질은 결국 생존률과 관계가 있었는데, SF-36으로 측정한 삶의 질 이 Cox의 비례위험 회귀모형에서 나이와 질환종류, 심장기능 상태를 보정하고도, 신체적 영역은 HR 0.95(CI: 0.92~0.98, p<.009), 정신적 영역은 HR 0.97(CI:
0.95~0.99, p<.006)로 생존률에 유의한 영향을 주는 것으로 밝혀져(Mathai et al., 2016) 삶의 질의 중요성이 확인되었다.
국내 PAH 환자의 삶의 질을 확인하기 위해서는 질환의 특성과 사회문화적 배 경이 반영된 도구를 사용해야 한다(윤영호, 2011). 그러나 PAH 환자의 건강관련 삶의 질 도구(The Living with pulmonary questionnaire, LPH)는 해외에서 개발 하고 평가하여 국내 PAH 환자에게 검증이 이루어 지지 않았다(Bonner, Abetz, Meunier, Sikirica, & Mathai, 2013). 또한 PAH 환자의 질적연구는 해외에서 인터 넷 동호회 게시판에 올라온 내용을 분석한 연구(Matura, McDonough, Aglietti, Herzog, & Gallant, 2013)와 PAH 환자의 일상을 비디오 촬영하여 분석한 문화기 술지가 있을 뿐(Kingman, Hinzmann, Sweet, & Vachiery, 2014), 심층면담을 통한 질적연구는 확인되지 않았다. Wisdom 등(2012)은 도구를 개발하거나 수정할 때 일차적으로 해당 대상자와의 심층면담을 통해 도구의 구성개념 및 문항을 확인하 는 것이 중요하다고 강조하고 있다. 본 연구에서는 해외에서 개발된 PAH 환자의 삶의 질 측정도구(LPH)를 수정보완하기 위해 국내 PAH 환자를 대상으로 심층면
담을 시도하여 삶의 질 도구를 수정하고, 수정된 도구의 타당도 및 신뢰도를 검증 하고자 하였다.
Ferrell의 건강관련 삶의 질 모델은(Ferrell, Dow, Leigh, Ly, & Gulasekaram, 1995) 삶의 질이 하나의 영역에 좌우되는 것이 아니라 신체적, 심리적, 사회적, 영 적 영역으로 통합적 되어 있다고 설명하고 있다. 신체적 영역은 신체증상과 신체 기능 등이, 심리적 영역은 우울, 불안, 두려움 등의 정서적 반응이, 사회적 영역은 가족관계, 친구관계, 의료인과의 관계 등이 속하며, 영적 영역은 신앙, 질환의 의 미, 내적 힘 등이 포함된다(Ferrell, Dow, Leigh, Ly, & Gulasekaram, 1995). PAH 환자의 삶의 질과 관련요인을 통합적으로 파악하기 위해서는 4개의 구성영역에 따라 다양한 측면에서 접근할 필요가 있다. 그러나 폐동맥고혈압 환자의 삶의 질 에 대한 선행 연구가 생리적 요인과 증상에 국한 되어있고(Zlupko et al., 2008), 일부변수와 상관성을 분석하고 있어(Matura et al. 2015), 삶의 질과 관련요인을 통합적으로 파악하지 못하고 있다. 본 연구에서는 폐동맥고혈압 환자의 삶의 질과 영향 요인을 Ferrell의 삶의 질 모델을 바탕을 다양한 측면에서 통합적으로 파악하 여 폐동맥고혈압 환자의 삶의 질을 증진시킬 수 있는 방법을 모색하고자 하였다.