대한외과학회지：제 66 권 제 2 호
□ 증 례 □
Vol. 66, No. 2, February, 2004
159 서 론
고립성 직장궤양 증후군은 용어에서 보는 바와 같이 그 표준형으로서는 직장에 고립성 궤양을 형성하며 동 시에 기능성 배변장애, 혹은 직장출혈, 점액분비 등을 수
반하는 질환이다. 그러나 병변이 실제로는 직장에만 국 한되지 않으며 병변의 수도 다발성인 경우가 많고, 경우 에 따라서는 궤양성이 아닌 용종형 성장을 하기도 하므 로 질환을 정의하는 데 상당한 변이를 포용할 수밖에 없 는 복잡한 질환이기도 하다.(1,2)
진단은 내시경하 조직 생검을 통한 병리소견에 의하는 것이 원칙이기는 하지만 드물게 용종형의 병변을 보이거나 궤양성이라 해도 만성적으로 진행되어 주위 점막의 비후를 동반하는 경우에는 육안소견뿐 아니라 조직학적 소견으로 도 편평선종이나 선암과 유사하여 감별이 쉽지 않은 문제 가 있다. 본 저자들은 용종형의 직장 병변으로 수술 전 생검 에서는 점막 하 침습암을 의심하였으나 국소절제 후의 조 직병리 소견에서 고립성 직장궤양 증후군으로 확진되었던 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증 례
41세 된 여자 환자로 수년간 지속된 배변 시 항문 밖으로 돌출하는 종괴를 주소로 내원하였다. 돌출된 종괴는 손으 로 밀면 정복이 되는 것으로 처음에는 크기도 별로 크지 않고 배변장애도 동반되지 않았으나 최근에는 배변곤란과 함께 배변 전후로 회음부의 불편감과 통증이 점점 심해졌 다고 했다. 내원 수년 전에 거식증으로 내과와 정신과 진료 를 받은 과거력이 있었으며 체중이 42 kg로 만성적 병색이 있는 모습이었다. 이학적 검사에서 활력증상은 정상이었고 경부, 흉부, 복부에서 이상소견은 없었다. 직장에서는 항문 연 6∼7 cm 상방에서 직경 4 cm 가량의 종괴가 촉진되었다.
이 종괴는 유동성이 있었고 표면에 약간의 불규칙한 융기 가 부분적으로 감지되었다. 항문내압은 단속견인 방식으로 최대 휴식압이 28 mmHg, 최대 압착압이 153 mmHg였다.
말초혈액 검사, 혈청 생화학 검사 등은 정상이었으나 혈 중 전해질이 sodium이 139 mEq/L, potassium이 3.2 mEq/L로 약간씩 낮아져 있었다. CEA는 7.0 ng/ml이었다. 단순흉부 촬영소견은 정상이었으며 대장조영 촬영에서는 직장하부 에 종괴로 인한 충만결손이 보였다. 대장내시경 검사에서 는 항문연으로부터 6 cm 상방의 직장에 분엽성의 표면을 가지며 기저부가 넓은 용종성 종괴가 관찰되었다. 근위부 대장에서는 이상소견이 없었다. 내시경하 생검에서는 점막 의 표층에 궤양이 보이며 점막 분비선이 구조적인 비정형
용종형 고립성 직장궤양 증후군
건국대학교 의과대학 외과학교실, 1병리학교실
성 무 경․유 영 범․조 승 제1
Solitary Rectal Ulcer Syndrome with Lesion of Polypoid Growth
Moo-Kyung Seong, M.D., Young-Bum Yoo, M.D. and Seung-Che Cho, M.D.1
Solitary rectal ulcer syndrome (SRUS) is a rare disorder characterized by rectal ulceration associated with typical histological features and disturbed defecatory behaviour from the passage of blood and mucus. While the cause of SRUS is yet unknown, the rectal prolapse and the paradoxical contraction of pelvic floor muscles have been considered the most important factors. The diagnosis is made usually on the basis of clinical symptoms, endoscopic appearance, and histology. Despite the terminology of SRUS, patients often show multiple lesions instead of just a single lesion or polypoid lesions instead of ulcerative lesions. Polypoid le- sions, especially when combined with histologic findings of colitis cystica profunda, may sometimes be mis-interpreted as cancer. We report the case of one female patient with SRUS with out-growing polypoid lesion, which was misdia- gnosed as invasive cancer on endoscopic biopsy. (J Korean Surg Soc 2004;66:159-162)
Key Words: Solitary rectal ulcer syndrome, Polypoid growth 중심 단어: 고립성 직장궤양 증후군, 용종성 성장 ꠏ
Departments of Surgery and 1Pathology, Konkuk University College of Medicine, Seoul, Korea
책임저자：성무경, 서울시 광진구 화양동 1 ꂕ 143-914, 건국대학교병원 외과 Tel: 02-450-9681, Fax: 02-458-1134 E-mail: [email protected]
접수일：2003년 6월 4일, 게재승인일：2003년 9월 1일
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성과 함께 점막하층으로의 침윤의 소견을 보여 침습성의 선암으로 추정 진단하였다.
수술은 척수마취 후에 경항문 국소절제로 시행하였다.
종괴는 항문연으로부터 약 6 cm 상방에서 직장의 전방에서 좌외측으로 지우쳐 위치하는 직경이 4.5 cm 되는 융기성 병 변으로 표면은 대뇌모양의 분엽상을 하고 있었다(Fig. 1).
병변부위를 전층절제를 하고 결손부는 흡수성 봉합사로 봉 합 처리하였다. 환자는 수술 후 정상 경과를 취하였고 술 후 7 일째 퇴원하였다. 절제표본에 대한 병리조직 검사에서 는 점막 표층에서 미란 소견이 보이고 국소적으로 염증성 삼출물의 점액이 위막을 형성하고 있었으며(Fig. 2), 분비선 들은 길어져서 융모상의 형태를 보이고 일부에서는 낭성으 로 확장되어 점막하층으로 내려와 심재성 낭포성 대장염 (colitis cystica profunda)의 소견을 보였다(Fig. 3, 4). 점막 고
유판(lamina propria)은 점막근층의 근섬유 조직의 과도한 증식으로 대체되어 있었다(Fig. 4). 병리조직학적 최종진단 은 고립성 직장궤양 증후군이었다.
퇴원 후 외래추적 중에 배변조영술을 포함한 항문직장 생리검사를 시행하여 동반된 병변여부를 확인하려 하였으 나 환자의 비협조로 할 수 없었다.
고 찰
고립성 직장궤양 증후군은 직장에 궤양형태의 병변이 있 으면서 임상적으로는 기능성 배변장애, 혹은 직장출혈, 점 액분비, 회음부 동통 등을 동반하고 있는 질환이다. 고립성 Fig. 1. Operative finding. The lesion is a broad-based, polypoid
mass with smooth, but lobulated appearance. Yellowish patches are also noted on the surface.
Fig. 2. Microscopic finding. There are superficial mucosal necrosis and patches of inflammatory exudate (H&E, ×40).
Fig. 3. Microscopic finding. Lengthening of crypts, forming pro- minent villous configuration is noted. The cystic colonic glands extend into the submucosa, representing a localized form of colitis cystica profunda (H&E, ×40).
Fig. 4. Microscopic finding. Irregular and cystic colonic glands extending into the submucosa are shown. The glands in the submucosa accompany mature mucous epithelial cells without atypism. There is a hyperplastic fibromuscular stroma (H&E, ×100).
성무경 외：용종형 고립성 직장궤양 증후군 161 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 직장궤양이라는 용어가 처음 선택된 것은 더 이전이지만
구체적으로 정리되어 독립적인 임상적 질환의 하나로 보고 된 것은 Madigan과 Morson(3)에 의한 것이 처음이다. 보고 될 당시에는 그 표준적인 병변으로서 직장의 전벽에 고립 성으로 생기는 궤양으로 기술되었지만 이후에 유사한 궤양 이 직장의 전벽뿐 아니라 후벽에서도 생기며, 고립성이 아 니라 다발성으로 생기기도 하고,(4,5) 궤양성뿐 아니라 용종 성의 성장을 하기도 한다는 보고가 이어지면서,(6,12) 이제 는 이 질환을 두고 고립성 직장궤양 증후군이란 용어를 사 용하는 것이 사실은 부적절하게도 되었다.
이 질환은 주로 20대의 비교적 젊은 연령에서 많이 발생 하며 남녀의 차이는 없거나 여자에서 약간 많이 발생한다.
발병 원인에 대해서는 여전히 이견이 있긴 하지만 골반하 강과 관련한 동일한 병태생리를 가지는 회음하강 증후군 (descending perineum syndrome)의 한 변이로 간주하고 있다.
골반저부의 이완이 있으면 직장점막 혹은 직장전층의 탈출 이 있을 수 있는데 여기에 치골직장근의 이완부전이 합병 되면 탈출된 직장점막이 압박되면서 허혈이 오게 되거나, 혹은 높은 항문압 때문에 직장압도 같이 높아지면 과도한 압력이 직장의 장벽을 가로질러 작용하게 됨으로써 직장점 막의 허혈이 유발되어 궤양을 발생시킨다는 것이다.(7,8) 기 계적인 점막의 손상이나,(9) 약물에 의한 화학적 작용도 원 인이 될 수 있고,(10) 구강점막의 궤양, 결절홍반, 관절염 등 의 전신질환과 관계가 있다고도 하지만,(11) 이런 것들은 직장의 병변 그 자체에 대한 원인일 수는 있어도 증상 복합 체로서의 고립성 직장궤양 증후군을 설명할 수는 없다고 본다.
흔한 증상으로는 선홍색의 직장 출혈과 점액성 분비, 배 변장애 등이 있으며 배변습관의 변화나 회음부, 하복부의 통증을 호소하기도 하지만 그 정도는 경미하다. 병변이 항 문연에서 5∼10 cm에 집중적으로 존재하기 때문에 대개는 수지검사로 그 존재를 인식할 수 있다. 대장조영 검사를 시 행해서 직장의 병변과 함께 직장주름의 비후를 확인함으로 써 확진할 수도 있지만 근본적으로는 내시경으로 병변을 직접 관찰하고 생검을 시행하여 조직학적으로 증명하는 것 이 중요하다. 대장조영이나 내시경 검사는 근위부 대장을 확인하여 다른 염증성 장 질환을 배제한다는 의미도 있다.
항문직장 생리검사에서는 특징적인 소견이 따로 있는 것은 아니지만 동반된 탈직장의 정도에 비례적으로 휴식압이 감 소하거나 항문관의 감각이 둔해지는 소견을 볼 수 있는데 이러한 점들은 이 질환과 탈직장이 동일한 병태생리를 가 지는 것이 아니며 서로 독립적인 병리현상이라는 시각의 이론적 근거가 되기도 한다.(13) 음부신경 말단 운동 잠복 시간이 길어져 있거나 경항문 초음파에서 내괄약근의 심한 비후나 점막 내 근육층의 비후를 관찰할 수 있지만 특징적 이라고 보기는 어렵다. 배변조영술은 질환의 배경이 되고 있는 골반저부의 기능적 상태를 파악하여 치료의 방향을
정하는 데 도움이 되는 것으로 이 검사로 질환의 배경이 되는 탈직장이나 치골직장근 이완부전증 등을 확인하고 그 에 맞는 수술적 치료 혹은 약물치료를 선택할 수 있다. 배변 조영술에서 탈직장이 관찰되는 빈도는 보고에 따른 차이가 많아서 적게는 30%에서 많게는 90% 이상에 이른다.(3,8) 병변은 직장의 전방에 생기는 것이 많기는 하지만 측방 이나 후방에서도 다양하게 존재한다. 크기는 직경 1 cm에 서 5 cm 정도로 다양하다.(4,5) 궤양형이 표준형이라고는 해 도 용종형의 성장을 보이는 경우도 많고 단순히 국소적 부 종을 동반한 발적의 양상만을 보이는 경우도 있다.(6) 궤양 형은 증후군으로서의 증상이 뚜렷한 경우가 많은 반면에 용종형은 무증상이거나 증상이 약한 것이 보통이다.(12) 표 준형이라 할 수 있는 궤양은 얕고 그 기저부가 희거나 회색 의 껍질로 덮여 있으며 변연부는 융기된 형태를 취하며 주 위 정상 조직은 충혈되어 있는데 조직병리적으로 점막의 고유판이 소실되고 점막근층의 근섬유가 내강 쪽으로 자라 올라가는 형태를 취하며 점막 내 아교질(collagen)이 확산되 어 있어 단순한 탈직장증이나 염증성 장 질환과의 감별점 이 된다.(13) 만성적 허혈성 변화를 반영하여 분비선은 길 게 변형되어 전체적으로는 융모상을 하게 되며 경우에 따 라 점막하층에 정상 상피로 마감되고 점액으로 채워진 분 비선이 산재하여 국소적 심재성 낭포성 대장염의 양상을 보이기도 한다. 이런 변화는 악성조직에 고유한 침윤성으 로 오인되어, 앞서 언급된 점막 내 아교질의 증식이 암종에 수반되는 결합조직화 현상(desmoplastic change)으로 오인되 는 것과 함께 병변이 악성으로 잘 못 판독되는 배경이 되기 도 한다.
치료는 골반저부의 이상에 주목하여 탈직장이 동반되어 있다면 이를 교정시켜 주는 것이 우선적이긴 하지만 이런 과정을 통하여 궤양은 치유된다고 해도 기능적 증상은 그 대로 남을 수 있다는 것이 문제다. 이런 점에서 수술에 앞서 먼저 팽창성 하제 혹은 생체 되먹임 치료와 같은 보존적인 치료를 선행하는 것이 좋다. 수술은 탈직장의 각 경우에 대 한 적응술식에 따라 직장고정이나 직장절제술을 시행하게 된다. 탈직장이 잠복형이거나 동반된 탈직장을 증명하기가 어려운 경우에는 경항문 국소절제와 같은 덜 침습적인 방 법을 적용할 수도 있다. 스테로이드나 섬유소성 밀봉제 (fibrin sealant)를 직접 도포하거나 sulphasalazine이나 sucral- fate로 관장을 해주는 방법도 있다.(4,14,15) 치료성적은 병 변부의 국소적 치유라는 측면에서는 좋으나 기능적 증상은 쉽게 호전되지 않는 경향이 있다. 그러나 용종형의 병변을 가지고 있는 경우는 처음부터 증상이 덜 심한 탓도 있겠으 나 비용종형의 경우에 비해 기능적 증상도 치료성적이 상 대적으로 양호한 것으로 되어 있다.(12)
본 증례의 경우는 용종형의 병변을 보이면서도 회음부 통증과 배변장애를 동반한 경우로 내시경하 생검에서 심재 성 낭종성 대장염이 점막 하로 침습된 선암으로 오독되어
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ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 처음에는 복회음 절제술의 적응으로 간주되었지만 경항문
국소절제 후에 고립성 직장궤양 증후군으로 최종 확진되었 던 예이다. 해당 환자는 국소절제 후에 특별한 약물치료 없 이도 수술 후 9개월이 지난 현재까지 유의한 직장항문 증상 을 호소하지 않고 양호한 경과 중에 있다.
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