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― S-217 ―
요붕증을 동반한 분만 직후 발생한 쉬한증후군 1예
충북대학교 의과대학 내과학교실
*유숙희, 김성무, 성문혁, 김기현, 오태근, 궁성수, 전현정
쉬한 증후군은 출산 후 심한 출혈과 저혈압으로 인해 뇌하수체 기능저하증을 일으키는 질환이다. 발생기전은 아직 명확하지 않으나 뇌하수 체에 혈류를 공급하는 동맥 혈관의 경련과 저혈압에 의해 임신 기간 중 커진 뇌하수체의 동맥 혈류가 저하되기 때문으로 생각되고 있다.
하지만 뇌하수체 후엽은 문맥계가 아닌 하하수체동맥으로부터 혈액을 공급 받기 때문에 일반적으로 거의 손상을 받지 않으나 드물게는 후엽 도 심하게 파괴되어 요붕증을 유발하는 경우도 있다. 일반적으로 쉬한증후군이 서서히 진행된 경우는 잘 알려져 있으나, 급성으로 진행한 경우는 흔하지 않으며, 특히 요붕증을 동반한 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자 등은 분만 후 출혈성 쇽에 의해 급성으로 발생한 쉬한증후군 환자에서 요붕증이 동반된 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 34세 여환은 임신 40 주에 질신 분만 중 태아의 상태 악화 로 응급 제왕절개술 시도 후 자궁수축부전증으로 대량출혈이 있어, 재수술 중 혈압이 촉지되지 않아 본원 응급실로 전원되었다. 농축적혈구 35 단위, 수액보충, 승압제 투여 후 전자궁 적출술을 시행하였다. 수술 후 급성 신부전, 폐부종, 범발성 혈액응고 장애로 중환자실로 이송되 었고, 인공호흡기를 2 주간 치료하였으나 의식 저하 및 근육쇠약감으로 자발호흡이 어려웠다. 뇌하수체 기능저하증이 의심되어 호르몬 검사 를 시행하였고, 하이드로 코르티손 투여 후 환자 의식 및 근육 쇠약감이 호전되어 인공호흡기 중단 후 자발 호흡이 가능해졌다. 뇌하수체 자기 공명 검사에서 뇌하수체 전엽에 출혈이 관찰되었다. 갑상선호르몬과 프레드니솔론 경구 호르몬제로 변경 후 환자는 퇴원하였다. 퇴원 후 2개월에 다뇨증을 주소로 내원하여, 수분제한 검사를 시행하였다.수분제한 3시간후 측정한 요삼투압은 98mOsm/kg이었고 pitressin 5단위 피하주사후 요삼투압이 272mOsm/kg로 요비중이 증가하여 중추성 요붕증으로 진단하였다. 환자는 프레드니솔론, 갑상선호르몬과 함께 바소 프레신 비강 투여로 증세가 호전되어, 현재 외래에서 경과 관찰 중이다.
― S-218 ―
Reversible pituitary hyperplasia due to profound hypothyroidism related to Hashimoto's thyroiditis
Division of Endocrinology, Department of Internal Medicine, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea
*Kwang Joon Kim, Jae Won Hong, Hyun-min Kim, Obin Kwon, Eun Young Park, Yong-ho Lee, Eun Jig Lee
Objective: Pituitary hyperplasia associated with untreated primary hypothyroidism in adolescent may cause unnecessary surgical treatment Case report: We describe an unusual association of pituitary hyperplasia with hypothyroidism. Evidence synthesis: A 15-year-old boy presented with headache and short stature. Brain MRI revealed a pituitary mass. Neurological examination showed intact reflexes and no visual field defects.
He was pre-pubertal. He was in less than the 3rd percentile for height. Results: of serial endocrinologic parameters showed that severe primary autoimmune hypothyroidism and growth hormone deficiency were present. His TSH level was higher than 50m IU/mL and fT4 was extremely low, at 0.05 ng/dL. Random GH was less than 0.01 and IGF-1 level was 96.67 ng/mL (normal >202 and <967). Goiter was noted and his anti-peroxidase antibody level was elevated (>3000U/mL, normal<60). The patient began oral levothyroxine (100 ug a day) and growth hormone replacement. The patient became clinically and biochemically euthyroid and underwent repeated MRI after 3 months of treatment and showed a dramatic reduction in the size of the pituitary tumor. His height initially increased to that of the 10th percentile, and continued to increase along the 50th percentile. Conclusion: This case illustrates that the diagnosis of pituitary hyperplasia secondary to hypothyroidism relies on a thorough history and endocrinologic evaluation. Examination of TFT in patients with pituitary masses may prevent unnecessary operations.
