대한소화기학회지 2006;47:320-323
서 론
유암종은 신경내분비세포에서 기원하는 종양으로 신체 어느 부위에나 발생할 수 있으나, 전체 유암종의 약 74%는 위장관에서 발생하며 주로 소장, 충수돌기, 직장에 호발한 다.1,2 담도계에 발생하는 유암종은 매우 드물어 위장관계 유암종의 0.2-2%를 차지하며,1,3,4 보고된 증례 대부분은 담낭 유암종으로1 순수하게 간외담관에 발생한 담관 유암종은 극 히 드물다.3-10 국내 문헌에는 바터 팽대부에 발생한 유암종 이 6예,11-16 담낭유암종이 1예17 보고되었으며 순수하게 간외 담관에 발생한 유암종에 대한 보고는 없다. 저자들은 총담 관의 악성 유암종 1예를 경험하여 보고한다.
증 례
67세 여자가 황달을 주소로 내원하였다. 1개월 전부터 상 복부 통증이 있었으며, 7일 전부터 적갈색의 소변과 황달이 발생하였다. 과거력에서 5년 전 당뇨병을 진단받고 경구혈 당강하제를 복용하고 있었으며 음주력이나 흡연력은 없었 다. 신체검사에서 의식은 명료하였고 급성 병색을 보였다.
활력징후는 혈압 110/70 mmHg, 맥박수 64회/분, 호흡수 20 회/분, 체온 36.4oC였다. 공막에 황달이 관찰되었고 복부 진 찰에서 우상복부에 무통성의 종괴가 만져졌다. 말초혈액검 사에서 백혈구 5,200/mm3, 혈색소 11.6 g/dL, 혈소판 207,000/
mm3이었으며, 생화학검사에서 AST 55 IU/L, ALT 162 IU/L, 알칼리 포스파타제 868 IU/L, γ-GT 940 IU/L, 총 빌리루빈 9.5 mg/dL, 직접 빌리루빈 6.5 mg/dL, 총 단백 6.3 g/dL, 알부 민 2.8 g/dL, BUN 14.9 mg/dL, 크레아티닌 0.5 mg/dL이었다.
총담관 유암종 1예
을지의과대학교 내과학교실, 외과학교실*, 병리학교실†
전병민․송문희․박영숙․조윤주․김성환․이한효․김성구․정성희․김동희*․김동훈
†A Case of Carcinoid Tumor of the Common Bile Duct
Byung Min John, M.D., Moon Hee Song, M.D., Young Sook Park, M.D., Yun Ju Jo, M.D., Seong Hwan Kim, M.D., Han Hyo Lee, M.D., Sung Koo Kim, M.D., Sung Hee Jung, M.D.,
Dong Hee Kim, M.D.*, and Dong Hoon Kim, M.D.†
Departments of Internal Medicine, Surgery*, and Pathology†, Eulji University School of Medicine, Seoul, Korea
Majority of malignant neoplasms arising from the extrahepatic bile duct are adenocarcinomas. Carcinoid tumors at this site are extremely rare. We report a 67-year-old woman with malignant carcinoid tumor of the common bile duct. She presented with obstructive jaundice of 1 week's duration. Abdominal CT and ERCP revealed a common bile duct mass. She underwent Whipple's operation and was diagnosed as malignant carcinoid tumor histologically and immunohistochemically. (Korean J Gastroenterol 2006;47:320-323)
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Key Words: Carcinoid tumor; Extrahepatic bile duct
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연락처: 송문희, 139-711, 서울시 노원구 하계 1동 280-1 을지병원 소화기내과
Tel: (02) 970-8188, Fax: (02) 970-8621 E-mail: [email protected]
* 본 증례는 2004년 대한소화기학회 추계학술대회에서 포스터 로 발표되었음.
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Department of Internal Medicine, Eulji General Hospital, 280-1 Hagye 1-dong, Nowon-gu, Seoul 139-711, Korea
Tel: +82-2-970-8188, Fax: +82-2-970-8621 E-mail: [email protected]
전병민 외 9인. 총담관 유암종 1예 321
프로트롬빈 시간은 11.3초(0.89 INR)였고, CEA 2.16 ng/mL, CA 19-9 76.1 U/mL이었다. 복부 전산화단층촬영에서 총담 관 중간부에 조영증강이 되는 종괴가 관찰되었고 근위부 담 관의 확장이 관찰되었다(Fig. 1). 내시경역행담췌관조영술에 서 총담관 중간부의 음영 결손과 근위부 담관의 확장이 있 어 담즙 배액을 위하여 경비담관배액술을 시행하였다(Fig.
2). 혈청 생화학검사와 영상 소견에서 총담관암이 강력히 의심되어 Whipple's operation을 시행하였다. 수술 조직의 육 안 소견에서 1.6×1.5×1.0 cm 크기의 경계가 명확하지 않은 종괴가 바터 팽대부로부터 4 cm 떨어진 총담관에서 관찰되 었다(Fig. 3). 현미경 소견에서 원형의 핵과 소량의 과립상 세포질을 가진 균일한 세포들이 판상으로 배열되어 있었고, 인접한 췌장에 침윤이 관찰되었다(Fig. 4). 림프관과 신경 주 위 침윤이 있었으나 림프절 전이는 없었다. 면역조직화학검 사에서 chromogranin, synaptophysin (Fig. 5), CD56에 양성을 보여 총담관 악성 유암종으로 확진하였다. 환자는 수술 후 퇴원하여 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
유암종은 신경내분비세포에서 기원하는 종양으로 조직학 적으로 은염색과 신경내분비조직에 대한 표지자인 neuron- specific enolase, synaptophysin과 chromogranin에 양성반응을 보이는 것이 특징이다.18 유암종은 친크롬은세포(argentaffin cell)가 존재하는 신체 어느 부위에나 발생할 수 있으며, 특 히 위장관계에 호발하지만 담도계에 발생하는 유암종은 매 우 드물다.1,2 이 친크롬은세포는 전 위장관에 분포되어 있 으며 특히 충수돌기와 회장에서 많이 발견되므로, 이 부위 에서 유암종의 발생빈도가 높지만, 담관상피에 존재하는 친
크롬은세포의 수는 매우 희소하여 담도계에 발생하는 유암 종은 드물다.3,4 담관 유암종이 발생하는 기전은 담관 내의 만성염증이 담관 상피에 존재하는 친크롬은세포의 화생을 초래하며, 이 화생 병변이 암종 변화를 일으켜 담관 유암종 으로 발전하는 것으로 생각한다.5
순수하게 간외담관에 발생한 담관 유암종은 전 세계적으 로 약 35예가 보고되어 있을 뿐이며,3-10 이미 보고된 증례를 종합하여 담관 유암종의 임상양상을 살펴보면, 성별은 남성 이 12명(35%), 여성이 22명(65%)으로 여성에서 호발하였고, 진단 당시 연령은 19-79세였으며 평균연령은 48세였다. 담 관 유암종의 발생부위는 총담관(60%), 담관문부(25.7%), 담 낭관(8.6%), 총간관(5.7%) 순이었으며, 진단 당시 이미 1/3에 서는 전이가 있었다. 진단 당시 주 증상은 황달이 가장 흔하 여 59%의 환자에서 발생하였고, 우상복부 통증은 32%에서 발생하였으며, 가려움증과 요통 등이 발생할 수 있다. 담관 유암종도 다른 장기의 유암종처럼 호르몬을 분비하여 카르 시노이드 증후군과 연관된 증상을 일으킬 수 있을 것으로 생각하나 아직까지 담관 유암종이 카르시노이드 증후군을 일으킨 증례보고는 없다.4
간외담관에 발생한 암종은 대부분 담관상피암으로 전체의 약 80%를 차지하며, 담관의 유암종은 매우 드물다. 담관상 피암과 담관 유암종은 임상 증상이 서로 유사하므로 증상만 으로 두 질환을 감별하기는 어렵다. 담관 유암종의 경우 담 관상피암에 비하여 여성에서 호발하고 진단 당시 연령이 낮 은 경향이 있다.4 진단을 위해서 초음파, 전산화단층촬영, 경피경간담관조영술, 내시경역행담췌관조영술 등을 시행할 수 있으나 담관 유암종에 특이한 소견은 없으며 담관상피암 과 감별이 어렵다.3,4 따라서 담관 유암종을 수술 전에 진단 하기는 어렵고, 대부분의 증례는 담관상피암으로 진단하여 Fig. 1. Abdominal CT finding. It shows a distended gallbladder and
a contrast-enhanced intraluminal mass in the common bile duct (ar- row).
Fig. 2. ERCP finding. It reveals a filling defect at the mid common bile duct (arrows) and a dilated proximal bile duct.
322 The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 47, No. 4, 2006
수술을 시행한 후 병리조직 소견으로 담관 유암종으로 진단 하며 이번 증례도 예외는 아니다.
유암종의 육안 소견은 정상 점막에 쌓인 단단한 점막하 결절로 담황색 혹은 담적색을 띠고, 현미경 소견은 크기가 비교적 균일한 원형 혹은 타원형의 핵과 소량의 과립상 세 포질을 가진 세포들이 판상, 둥지(nest), 기둥(trabecula) 또는 로제트의 형태를 이루며, 면역조직화학검사에서 chromogranin, synaptophysin, serotonin, neuron-specific enolase 등에 양성을 보인다. 전자현미경 검사에서는 고전자 밀도를 보이는 신경 분비 과립을 갖는 세포를 확인할 수 있다.10,19 악성 유암종 의 기준으로는 통상적인 조직 기준을 적용하기는 곤란하며, 조직 침투 정도, 원격전이 등으로 판단하게 되며 종양 크기 와도 연관이 있다. 종양 크기가 1 cm 이하에서는 2% 이하, 2 cm 이상에서는 거의 100%에서 전이를 일으킨다.17 이번 Fig. 3. Gross finding. It shows a 1.6 cm-sized polypoid mass located
4 cm distant from the ampulla of Vater (arrows).
Fig. 4. Microscopic findings. (A) The tumor extends through the bile duct wall into adjacent pancreatic parenchyma (arrow) (H&E stain, ×40).
(B) Photomicrograph shows sheets of uniform cells with granular cytoplasm, central round nuclei, and coarse clustered chromatin. The cells are arranged into clumps or rosettes (H&E stain, ×200).
A B
Fig. 5. Immunohistochemical studies. They show positive staining for chromogranin (A) and synaptophysin (B), respectively (×200).
A B
John BM, et al. A Case of Carcinoid Tumor of the Common Bile Duct 323
증례는 종양의 크기가 1.6×1.5×1.0 cm였고 인접한 췌장과 림프관, 신경 주위로의 침윤을 보여 악성 유암종으로 진단 하였다.
담관 유암종의 일차 치료는 수술이다. 다른 유암종과 마 찬가지로 담관 유암종은 서서히 자라는 종양이며, 원격전이 와 국소전이의 경향이 적기 때문에 종양을 완전 절제하였을 경우 장기간의 생존을 유지할 수 있어 적극적인 치료가 필 요하다. 담관 유암종은 총담관에 가장 흔히 발생하므로 수 술은 대개 간외담도 절제술과 간문부 림프절 절제술이 필요 하며, 드물게 담관문부를 침범한 담관 유암종의 경우 간부 분절제술이 필요할 수 있다.3,4
수술 후 보조항암화학요법의 역할에 대해서는 아직 확립 되어 있지 않으며 전통적으로 5-fluorouracil과 streptozocin이 위장관계 유암종에 대하여 효과가 있다고 알려져 있으나, 대부분의 연구에서 생존율 증가를 증명하지 못하였다.3,19 현 재까지 방사선요법은 효과가 없다.4,5
저자들은 황달로 내원한 67세 여자에서 수술 후 총담관의 악성 유암종으로 진단한 증례를 경험하여 보고한다.
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