Arteriovenous Malformation of the Forehead - Case Report -

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광주기독병원 신경외과

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rteriovenous malformations of the face and scalp are uncommon. We report a patient with facial AVM feeding from external carotid artery. This 26-year old man presented with an arteriovenous malformation involving left forehead. The patient first noted a coin-sized lesion on the site 20 years previously after blunt trauma which progressively enlarged.

Surgical resection of AVM was performed after ligation of feeding artery.

,&:803%4：Arteriovenous malformation・Face・Ligation of feeding artery・Surgical resection.

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두피와 안면의 동정맥기형은 드문 질환으로 아직도 여러 가지 다양한 이름으로 보고되고 있고 치료방법도 논란이 많다. 대부분 선천성이나 일부는 외상 후에 발생하며, 점차 적으로 커지는 박동성의 종괴가 주 증상이다. 최선의 치료 방법은 외과적 절제술이나 기형이 큰 경우 수술중 대량출 혈이나 광범위한 절제로 인한 미용상의 문제를 초래할 수 있어 치료가 어렵다. 그외 치료법으로 유입동맥의 결찰, 핵 (nidus)내로의 경화제주사, 색전술, 전기적 혈전형성(elec

trothrombosis), 두피압박, 방사선요법⁷⁾등이 있으며, 최근 에는 성공적인 병소의 제거 및 추상에 대한 환자의 만족을 위해서 성형외과, 방사선과, 신경외과, 이비인후과의 다과적 팀 접근법(multidisciplinary team approach)으로 경피적 색전술후 외과적 절제술과 성형외과적 재건술로 치료하는 경향이다⁷⁾.

최근 저자들은 외상후 좌측 이마에 발생한 동정맥기형 1례 를 유입동맥의 결찰 후 수술중 출혈을 줄이고 기형혈관만을 완전히 절제하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보 고한다.

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환 자：정○○, 26세, 남자.

주 소：좌측 이마의 박동성 종괴.

과거력 및 가족력：유년기에 병변부의 둔상(blunt tra

uma).

현병력：20년전 좌측 이마에 좌상후 작은 종괴가 생겨 점 차적으로 커져갔다.

이학적 소견：전신상태는 양호하였고, 좌측 이마부위에 6×5cm 크기의 박동성 종괴가 관찰됐으며, 종괴부분의 피 부는 자주빛으로 탈색되어 얇아져 있었으나 압통은 없었다.

촉진시 강한 박동과 압박시 진전(thrill)을 느낄 수 있었고

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청진상 잡음을 들을 수 있었다(Fig. 1).

임상병리 및 신경학적 검사：이상소견 없었다.

방사선학적 소견：두개골 단순촬영에서 이상소견은 없었 고, 뇌전산화 단층 촬영 및 자기공명영상촬영에서 좌측 전 두부에 조영증강되는 연부조직의 종괴소견을 나타냈었다 (Fig. 2).

내경동맥 조영술(Fig. 3)에서 이상소견은 보이지 않고, 좌측 외경동맥 조영술에서(Fig. 4) 주요 섭식동맥(feeding artery)은 동측 측두동맥으로 종괴내에서 동・정맥이 직접 연결되어 커다란 핵(nidus)를 형성하여 만상 동맥류(cirsoid

aneurysm)소견을 보였다. 주요 유출정맥은 반대측 안면 정 맥, 반대측 안와내로 유입되는 안와정맥과 동측 천측두정맥 이었는데 저명하게 확장되어 유입정맥임을 쉽게 알 수 있었 으며, 그외 종괴주위의 두피와 안면의 많은 소혈관들이 핵 과 복잡하게 문합을 이루고 있었다. 3차원 컴퓨터 혈관 조 영(Fig. 5)에서 유출정맥에 비해 더 내경이 작은 유입동맥 인 천측두동맥 및 기괴한 형상으로 확장돤 핵(Nidus)과 핵 으로부터 분지되어 확장된 유출정맥들이 서로 얽혀 혈관종 괴를 형성하고 있는 소견을 보였다.

수술방법 및 수술소견：주요 섭식동맥인 천측두동맥이 촉 진상 쉽게 구분되어 종괴를 제거하기 한달 전 국소마취하에 종괴에 유입되기 전에 두군데를 결찰하였다(Fig. 6). 그러 나 결찰후 종괴부위의 박동성은 현저히 줄었으나 재촬영한 3차원 컴퓨터 혈관조영상 핵과 유출정맥들의 크기는 줄어들

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지 않았다. 종괴의 제거수술을 시행하기 이틀전에 종괴부위 를 압박붕대로 감아 종괴부위의 괴사나 신경학적 이상소견 이 발생하지 않음을 확인한 뒤 전신마취 하에 환자를 복와 위로 하고 ㄱ자로 피부를 절개한 뒤 피하의 종괴를 완전히 제거하였다. 확장된 큰 유출정맥들은 각각 결찰하였고 작은 유출정맥들은 각각 전기소작하였다. 핵(nidus)의 중앙부위 는 낭종을 형성하고 있었으며 핵부위의 피부가 매우 얇아 져 제거 도중 천공되었으나 단순 봉합하였다.

수술후 경과：술후 시행한 3차원 안면부 컴퓨터 혈관 촬 영에서 기형혈관들은 보이지 않고(Fig. 7) 종괴부위의 피부 도 괴사 없이 잘 치유되었다.

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일년간의 추적관찰에서 이상소견은 보이지 않고 술전 검 붉게 탈색되었던 피부도 거의 정상으로 돌아왔다.

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안면과 두피의 동정맥기형은 매우 드문 질환으로 혈관촬 영상 핵(nidus)과 확장된 섭식동맥(feeding artery) 및 유 출정맥(draining vein)으로 구성되어 있다.

이러한 구조상 동정맥류(arteriovenous aneurysm), 포 도상 동정맥류(racemose aneurysm), 문합성동맥류(an

eurysm by anastomosis), 만상혈관종, 동맥류성 정맥류 (aneurysmal varix), 비정상적 동정맥 교통(abnormal ar

teriovenous communication), 만상동맥류(cirsoid aneur

ysm) 및 동정맥루(arteriovenous fistula)등의 다양한 명 칭으로 보고되었다³⁾¹⁰⁾.

이 질환의 원인은 대부분이 선천성이지만 일부는 외상과 도 관련이 있다⁵⁾. 선천성기형인 경우 근본적인 이상은 핵 내의 동정맥간 누공(arteriovenous fistula)으로 태생기때 혈관계의 발달이상으로 발생한다⁶⁾⁸⁾. 외상인 경우 외상부위 의 동정맥이 직접 연결되어 발생한다⁵⁾.

대부분 두부외상이나 출생후 조그만 두피종창을 보이다가 서서히 커지며, 외상이나 수술적 제거의 시도, 혈관의 결찰 후, 임신이나 사춘기때 호르몬변화에 의해서 갑자기 커질 수 있다. 임상증상은 이명과 박동성감각 및 종괴가 가장 흔 하며, 병변부위의 동통, 두통, 잡음등이 동반되기도 한다. 출 혈은 흔치 않으나 병변이 크거나 외상후 발생할 수 있으며, 두피의 괴사를 초래할 수도 있고 누공(fistula)이 큰 경우 에는 고박출성 심부전(high output cardiac failure)을 일으 킬 수도 있다.

섭식동맥은 대부분 외경동맥분지이나 드물게 내경동맥분 지에서도 동시에 유입되기도 하며²⁾ 두개내 뇌혈관 기형을 동반하기도 하므로 반드시 내경동맥 혈관촬영을 해야한다

통증, 출혈, 궤양, 괴사, 감염, 심부전증, 추상(disconfig

urement)등의 합병증이 있을 때 치료가 필요하며 고혈류 단락(high flow shunt), 합병된 혈관이상(complicated va

scular anomaly), 미용상의 문제(cosmetic problems)를 모두 고려해야 하므로 치료가 매우 어렵다.

외과적 절제술이 주요 치료방법이며 그 외 유입동맥의 결찰, 핵(nidus)내로의 경화제주사, 색전술, 전기적 혈전형 성(electrothrombosis), 두피압박, 방사선요법 등의 다양 한 치료방법이 시도되고 있으나 만족할만한 결과를 얻지 못하고 있다. 최근에는 경피적 색전술후 외과적 절제술과 성형외과적 재건술을 효과적인 방법으로 주로 치료하는 경

향¹⁾⁴⁾⁹⁾이나 반드시 병변의 크기, 혈관구조, 임상증상을 고

려하여 치료방법을 선택해야 한다⁷⁾. 또한 성공적인 병소의 제거 및 추상에 대한 환자의 만족을 위해서 성형외과, 방사 선과, 신경외과의 다과적 팀 접근법(multidisciplinary team approach)을 고려해야 된다⁷⁾.

상기환자에서는 주요 섭식동맥이 동측 천측두동맥의 분지 로 촉진만으로 쉽게 구분할 수 있어서 우선 섭식동맥을 국 소 마취 및 작은 절개로 쉽게 결찰할 수 있었다. 그러나 결 찰후 촉진상 종괴의 박동은 현저하게 줄었으나 종괴 주위로 측부순환(collateral circulation)이 발달하여 여전히 박동이 지속되고 크기의 변화가 없었다. 결찰 후 한달만에 전신마 취하에 종괴를 완전히 절제하였는데, 섭식동맥의 결찰로 수 술중 소량의 출혈만 있었으며 성형외과적 재건술을 하지 않 고도 병변부위의 피부에 괴사나 감염등의 합병증없이 만족 스럽게 잘 치유되었다.

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본 저자들은 외경동맥으로부터 혈액공급을 받는 이마에 발생한 동정맥기형을 1례 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

•논문접수일：2001년 10월 29일

•심사완료일：2001년 11월 19일

•책임저자：임 신 길

502-040 광주광역시 남구 양림동 264 광주기독병원 신경외과

전화：062) 650-5133, 전송：062) 671-7447 E-mail：[email protected]

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