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인하대학교 의과대학 신경외과학교실
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he cerebral arteriovenous malformation(AVM) rarely coexists with primary intracranial tumor. The authors experi- enced a patient with intracerebral hematoma due to AVM rupture in whom intracranial meningioma and intracranial aneurysms coexisted. The meningioma was located at convexity of right frontal lobe, and arteriovenous mal- formation at temporo-occipital lobe of same hemisphere with feeding from right middle cerebral artery, and three intracranial aneurysms exist at the cavernous portion of right internal carotid artery, AVM feeding artery, and intranidal of the AVM.
The authors report a rare case of coexisted intracranial AVM, meningioma and aneurysms with review of literatures.
.(<:25'6： Meningioma・Arteriovenous malformation(AVM)・Cerebral aneurysm・Intracerebral hematoma.
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뇌동정맥기형에 원발성 뇌종양이 동반되는 경우는 드물 며, 뇌동맥류까지 동반된 경우는 더욱 드물다7). 뇌종양과 뇌동정맥기형이 같이 발생한 것은 동일 원인 인자 또는 상 호간의 원인1)7), 뇌동정맥기형에 동반된 뇌동맥류는 혈역학 적 요소와 숙주-특이(host-specific)인자에 의해 발생되 어지는 것으로 생각된다6).
저자들은 뇌동정맥기형에 의한 자발성 뇌내 출혈 환자에 서 뇌수막종과 뇌동맥류가 동반된 드문 1례를 치험하여 문 헌고찰과 함께 보고한다.
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54세 남자환자로 작업중 갑자기 발생한 혼수상태로 내원
하였다. 과거력상 혈압이 높았지만 특별한 치료는 받지 않 았다. 내원 당시 활력 징후는 정상적이었으며 신경학적 검 사에서 우측동공이 커져있었고 안구는 우측으로 편위되어 있었으며 통증에 제뇌강직을 보였다. 두부 전산화 단층촬 영에서 우측 측두엽에 5×4×4cm 크기의 혈종이 있으며 좌측으로 중심선의 이동이 보였다(Fig. 1A). 우선 응급으 로 뇌내 혈종 흡입술과 뇌실외 배액술을 시행하고 수술 다 음날 뇌혈관 조영술을 시행하였다. 뇌혈관 조영술에서 우 측 중대뇌 동맥과 중뇌막동맥으로부터 유입되는 직경 6cm 의 병소(nidus)와 동정맥루(arteriovenous fistula)가 보 였고, 상시상정맥동과 Labbe정맥으로 유출되고 있었다. 우 측 내경동맥의 해면체부위와 중대뇌동맥에 뇌동맥류가 보 였다(Fig. 1B, C, D). 수술 후 7일째 뇌동정맥 병소 제거술 을 시행하였다. 수술은 복와위에서 우측 측두-후두부를 통 한 개두술을 시행한 후 경막을 절개하기 전에 중 뇌막 동
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맥을 결찰하였다. 경막을 절개하자 경막에 직경 1cm의 뇌 수막종이 붙어 있었고, 유출정맥에도 작은 뇌수막종이 있 었다. 뇌동정맥기형은 중대뇌동맥과 후대뇌동맥으로부터 혈류를 공급받고 있었으며 실비우스정맥과 상시상정맥으로 배액되고 있었다(Fig. 2A). 병소를 완전 제거하였고, 병소 내에 작은 동맥류가 발견되었으나 병소와 함께 제거되었다.
병소 유입동맥에 있는 동맥류는 그대로 두었으며 뇌수막종 은 전부 제거하고 경막 이식을 하였다. 수술 후 조직학적 검사소견은 뇌동정맥기형과 뇌수막종이었다(Fig. 2B, C).
수술후 20일째 실시한 뇌혈관 조영술 상에서 뇌동정맥 기형과 동정맥루는 완전히 제거되었고 유입동맥에 있던 동
맥류는 보이지 않았다(Fig. 2D). 수술후 3개월째 좌측 반 신 부전마비가 Grade 4로 남은 채 퇴원하였고, 수술 후 1 년째 외래를 다니면서 추적 관찰중이며 재발은 없다.
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뇌동맥류와 뇌동정맥기형은 흔히 동반되나6) 원발성 뇌종 양과 뇌동정맥기형은 아주 드물게 동반된다7). Redekop 등6) 은 뇌동정맥기형 환자에서 뇌동맥류가 동반되는 빈도는 15.3%정도이며 뇌동맥류의 위치에 따라 세가지로 분류하 였는데, 동반되는 뇌동맥류의 11.2%가 혈류와 관련된 동
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두개강내 수막종과 동맥류를 동반한 뇌동정맥기형
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맥류(flow related)이고, 5.5%는 병소내 동맥류(intranidal) 이며, 0.8%가 뇌동정맥기형과 무관한 동맥류(unrelated)라 하였다. 뇌동정맥기형 환자에서 뇌동맥류가 원발성 뇌동맥 류보다 빈도가 높은 이유는 뇌동정맥기형에서 유발된 혈행 역학의 변화와 어떤 숙주-특이인자의 영향이며6) 혈관이 풍 부한 성상세포종(hypervascular astrocytoma)이나 뇌수막 종에서도 유입동맥으로의 혈액량의 증가나 와류가 정상 혹 은 약해진 혈관에 뇌동맥류를 만들 수 있다2).
원발성 뇌종양과 뇌동정맥기형의 동반발생에 대한 발병 률은 조사된 것이 없으나 국내에서는 동정맥 기형과 측뇌 실에 핍지신경교종이 동반된 경우5)와 두개골 혈관종에 시 신경초 수막종이 동반된 례8)가 보고되었다. Soria 등7)은 뇌종양과 뇌동정맥기형이 동반을 보고한 문헌들을 고찰하 였다. 30례의 보고중 14례가 신경교종으로 가장 많았고, 7 례는 뇌수막종, 5례는 신경초종, 나머지 4례는 다른 종양들 이었다.
원발성 뇌종양과 뇌동정맥기형의 동반 발생에 대한 확실
한 기전은 모르나 여러 가지 가설이 제기 되어 왔다. Ka- doya 등3)은 뇌동정맥기형으로의 증가된 혈류가 지주(ara- chnoid)세포를 만성자극(chronic irritation)하여 뇌수막종 이 발생한다고 하였고, Castillo 등1)은 뇌동정맥기형과 뇌 종양은 서로 발생을 유발할 수 있다고 하며 이는 뇌종양에 서 분비된 체액성 인자가 뇌동정맥기형을 발생시키고, 뇌 경막에 근접한 뇌동정맥기형이 수막(meninges)을 자극하 여 뇌수막종 형성에 기여한다고 하였다. Soria 등7)도 30례 중 18례에서 뇌종양과 뇌혈관기형이 밀접한 공간 근접성 을 가지고 있으며 따라서 두 질환의 발생에 상호 연관성을 가지고 있다고 하였다. 방사능이나 발암 물질등의 유발인 자에 의해 뇌종양과 뇌동정맥기형이 동시에 발생하기도 하 고, 바이러스에 의해서도 두 질환이 동시에 발병될 수도 있 다9). 신경초종과 관련된 유전인자4)등도 두 질환의 발생과 연관이있다.
본 증례에서의 뇌수막종은 크기는 작지만 다발성으로 발 생하였고 환자의 가족력에 특이 사항이 없었으며 방사선 조 DD
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사등의 과거력도 없는 것으로 보아 혈류 증가로 인한 지주 세포에 대한 만성 자극이 더 가능성이 있을 것으로 생각되 며, 뇌동맥류는 Redekop 등6)의 분류에 해당되는 모든 동 맥류가 있었고 혈류와 관련된 뇌동맥류는 수술 시 결찰을 하지 않았으나, 수술 후 약 3주째 시행한 뇌혈관 조영술에 서 보이지 않아 혈류역학이 개선되면서 사라진 것으로 생 각된다(Fig. 2D).
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뇌동정맥기형과 뇌수막종 그리고 뇌동맥류가 함께 발생 하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 우측 측두, 후두엽에서 함께 발생한 뇌수막종과 뇌동정맥 기형, 그리고 뇌동정맥 기형의 병소내, 유입동맥과 우측 내경동맥에 발생한 뇌동 맥류를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
•논문접수일： 2000년 6월 5일
•심사완료일： 2000년 8월 11일
•책임저자：현 동 근
461-712 경기도 성남시 수정구 태평4동 7336번지 인하대학교 의과대학 인하병원 신경외과학교실 전화：0342) 720-5391, 5861(의국) 전송：0342) 753-1363
E-mail：[email protected]
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