Cervical Epidural Hematoma Caused by Ruptured Arteriovenous Malformation - Case Report -

관동정맥기형 파열로 인한 경추강내의 경막외 혈종

- 증 례 보 고 -

이화여자대학교 의과대학 신경외과학교실

민형식·송준혁·김명현·박향권·김성학·신규만·박동빈

= Abstract =

Cervical Epidural Hematoma Caused by Ruptured Arteriovenous Malformation

- - -

- Case Report - - - -

Hyung-Sik Min, M.D., Jun-Hyeok Song, M.D., Myung-Hyun Kim, M.D., Hyang-Kwon Park, M.D., Sung-Hak Kim, M.D.,

Kyu-Man Shin, M.D., Dong-Been Park, M.D.

Department of Neurosurgery, College of Medicine, Ehwa Women’s University, Seoul, Korea

e report a case of spontaneous cervical epidural hematoma caused by a pure epidural arteriovenous malfor- mation. A 22-year-old woman developed a sudden quadriplegia after a vigourous physical therapy including multiple acupunctures for her neck pain. Emergency cervical magnetic resonance image showed an epidural hematoma in her cervicothoracic junction. Emergent decompressive laminectomy and an evacuation of the hema- toma were performed. A soft tissue mass found in the hematoma was proven to be an arteriovenous malformation.

Postoperatively, the patient experienced some complications. However, she recovered completely from the motor weakness.

KEY WORDS：Spontaneous cervical epidural hematoma・Arteriovenous malformation.

서 론

척추강내 발생한 자발성 경막외 혈종은 Jackson이 1869년 에 첫 증례를 보고한 바

있는 희귀한 질환이다. 이후 국내에 서는 1980년 이후 약 15례 정도가 보고되었으나

본 증례와 같이 경막외 동정맥 기형이 젊은 여성에서 경추부 경막외 혈종을 일으킨 예는 없었다.

본 교실에서는 젊은 성인 여자에서 경부 동통 치료를 위 한 침술과 물리 치료후에 발생한, 경흉추 이행부에 동정맥 기형 파열로 인한 자발성 경막외 혈종 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

성 명：류○○, 여자, 22세.

주 소：사지마비.

가족력 및 과거력：특이사항 없음.

현병력：환자는 약 1년 전부터 간헐적인 경부 및 양 견갑 부 동통이 있어왔으며, 그 때마다 물리치료 및 약물치료를 받아왔다. 입원 당일에도 약 일주일 전부터 시작된 경부동 통으로 한의원에서 후경부에 침술 시행받았고, 경피적 전기 신경자극치료를 받았다고 한다. 이러한 치료후 경흉추부 통 증이 악화됨을 느꼈고, 이 후 곧 시작된 사지마비로 한의원 에서 본원 응급실로 후송되었다.

이학적 및 신경학적 검사소견：이학적 소견 및 활력징후 에 특이한 소견은 없었으나 환자는 외관상 신장 167cm, 평 소 체중이 72kg 정도 나가는 비대한 모습이었다. 신경학적 검사상 환자의 의식은 명료하였으나, 제7경추 감각대 이하 의 완전한 감각 소실과 사지 완전마비의 소견을 보였다. 심 부 건 반사는 하지에서 음성의 소견을 보였고, 항문 괄약근 의 이완과 방광의 충만 소견을 보여 척수 쇼크에 해당하는

W W

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Fig. 1. Left upper：Sagittal T2-weighted image showing posteriorly located hyperintense epidural mass that severely com- press the dural sac. Left lower：Axtial T2-weighted image of cervical spine showing an epidural collection of hema- toma(arrow) dorsal to the thecal sac, with cord displacement. Right upper：Sagittal T1-weighted image showing isointense epidural mass at C6-T2 level. Right lower：Focal enhancing spot was noted on the uppermost portion of the hematoma(arrow).

신경학적 상태였다. 기타 병적 반사는 관찰되지 않았다.

방사선학적 소견：단순 경추 방사선 사진상 정상의 소견 을 보였고, 내원 즉시 응급 자기공명 촬영을 하였다. 경추부 자기 공명 촬영상 T2 강조영상에서 제6경추에서 제2흉추 까지 방추형의 고신호 강도를 보이는 혈종이 후방에서 보였 고, 이 혈종이 경막과 척수를 압박하여 척수가 전방으로 전 위되어 있는 소견을 보였다. 이 혈종은 T1 강조영상에서는 척수와 같은 신호강도를 나타내어 초급성(hyperacute) 단 계의 혈종임을 알 수 있었다. 조영제 투여 후 촬영한 검사에 서 혈종의 상부에 초점성 조영증강의 소견이 발견되었다 (Fig. 1).

수술소견：경추 자기 공명 촬영 직후 곧 응급 수술을 시 행하였다. 제6, 7경추 및 제1흉추 추궁 전 절제술을 시행하 였다. 추궁 제거시 드릴을 이용하여 추궁 양쪽에 골을 만들 고, 이를 하나의 골편으로 제거하는 술식을 이용하였다. 발 견된 혈종은 붉은 색의 젤리같은 양상을 띠고 있었으며, 이 혈종을 제거하는 도중에 실타래처럼 보이는 동반된 연조직 이 혈종의 상극단에서 발견이 되었다. 혈종 및 연조직은 경 막과 쉽게 분리되었으며 경막과의 연결은 없었다. 경막은 외

관상으로 특이한 소견을 보이지는 않았다. 혈종 제거 후 압 박되었던 경막 및 척수가 정상 위치로 환원되는 소견을 보였 고 경막의 박동도 정상으로 회복되었다. 경막내부로의 탐사 는 하지 않았다. 수술창내에 흡입 도관(Hemovac

, 200cc) 를 설치하였으며 수술후 수술창 부위에 거즈를 약 1cm 두 께로 폭은 약 7cm×13cm 정도로 대고 반창고로 고정하였 고, 압박 드레싱을 하지는 않았었다.

수술 후 경과：수술 후에 환자는 앙와위로 체위를 취하 였고, 불편할 때마다 간헐적으로 측와위를 허용하였었다. 수 술 직후 시행한 신경학적 검사에서 양 하지의 부전마비는 등급 3 정도로 회복되었고 항진된 심부건반사의 소견을 보 여 척수쇼크에서 회복된 소견을 보였다. 감각도 검사상 저 하되었으나 수술전에 비하여 크게 회복되는 양상을 보였다.

그러나 환자는 수술후 약 12시간이 경과할 무렵부터 다시 근력이 나빠지는 소견을 보여, 등급 1정도로 다시 악화되는 것이 관찰되었다. 흡입 도관으로는 거의 배액된 것이 없었 고, 흡입 도관의 폐색으로 혈종이 고여 척수를 재압박한 것 이라고 생각하여 다른 검사를 시행하지 않고 국소마취하에 다시 응급 재수술을 시행하였다. 그러나 재수술 소견상 혈

Fig. 2. Sagittal T2-weighted image showing a hypointense linear signal that implying laminoplastic bone cement (arrow).

Fig. 3. Cervical spine computerized tomography revealing a displaced artificial lamina and huge collection of ce- rebrospinal fluid dorsal to the laminectomized spine.

종은 발견되지 않았으며, 후배부 근육 및 연부조직이 안쪽 으로 함몰되어 척수를 압박한 것으로 추정되어, polyme- thylmetacrylate를 이용하여 이러한 압박을 방지하기 위한 인공적 추궁을 만들어 주었다(Fig. 2). 이후 환자는 신경학 적 검사상 빠른 회복을 보여 술후 7일째 보행이 가능한 정 도로 운동력이 증진되었다. 그러나 재수술후 일주일경부터 수술 부위에 점차로 커지는, 무통성 종대가 발견되어 시행 한 전산화 단층촬영상 인공 추궁의 이탈과 뇌척수액의 누루 가 의심되었다(Fig. 3). 다시 재수술을 하여 인공 추궁을 제 거하고, 요추부에 뇌척수액의 배액도관을 설치하였다. 5일후 도관을 제거하였으며 수술부위에 별다른 이상 소견은 더 이 상 관찰되지 않았다. 환자는 퇴원당시 운동력은 정상으로 완전히 회복된 소견을 보였으나 신경인성 방광으로 인한 빈 뇨 및 급박뇨의 소견은 지속되었다. 현재 퇴원후 약 3개월 이 경과한 시점으로 배뇨장애는 점차 호전되는 양상을 보이 고 있다.

병리학적 소견：병리조직학적 검사상 전형적인 혈종의 소견을 보였으며, 이와 같이 발견된 다양한 크기의 작은 젤 라틴같은 연조직의 현미경적 소견상 다양한 두께를 보이는 크고 작은 혈관들이 다발성으로 존재하는 것이 관찰되었다.

특정 부위에서는 동맥과 정맥이 모세혈관이 생략된 채 바로 연결되는 전형적인 동정맥 기형의 소견을 보였다(Fig. 4).

고 찰

자발성으로 발생하는 척수경막외 혈종은 비교적 드문 질 환으로 1869년 Jackson에 의해 spinal apoplexy

로 처 음으로 보고된 바 있다. 저자가 살펴본 바로는 국내에서는 1980년 이후부터 지금까지 약 15례가 보고

되

어 있다. 자발성 척수경막외 혈종의 원인으로는 혈액응고기 전 장애, 아스피린과 같은 항응고제의 투여, 혈관기형, 종양, 임신 등이 고려되고 있다. 대부분의 경우에서 병리조직학적 검사상 다른 이상 소견이 보이지 않으며, 드물게 정밀 조직 검사에서 혈관기형이 발견되는 것으로 알려져 있다. 자기공 명촬영 검사상에서 혈종 외에 특이 소견이 보이지 않는 경 우에는 일반적으로 혈관조영술을 시행하지 않으며

, 시행 한 혈관조영술에서 경막외 혈관 기형이 밝혀지는 경우도 극 히 드물다

. Kubo등

의 결과에 따르면 99예의 경막외 혈 종에서 병리학적으로 혈관기형이 밝혀진 경우는 14(14%) 예에 불과하였으며, Graziani등

은 11예에서 단지 2(18%) 예만이 혈관기형이 있는 경우로 확인되었다. 많은 저자들은 자발성을 외상에 기인하지 않은 경우로 포괄하여 정의하였

으나

, 다른 저자들은 자발성을 원인이 규명되지 않은

경우로만 제한하여, 혈관기형 등과 같이 원인이 밝혀진 경 우에서는 제외하여야 한다고 주장하였다

.

척추강내의 맥관 기형의 분류는 이전에는 병리학적 소견 에 따라 분류하였으나

, 그후로는 혈관 조영술에 의한 방사 선학적 소견을 토대로 분류하였다

. 척수 경막외 동정맥기 형은 1977년 Kendall등에 의해서 처음으로 인식되었다

. 맥관기형은 경막외 동정맥기형과 경막내 동정맥기형 그리고 연막 동정맥기형 및 해면상 혈관종 네 가지로 분류되며, 경 막내 동정맥기형은 연소성과 사구성 두 가지로 세분된다

. 경막외 동정맥 기형과 경막내 동정맥 기형은 여러 관점에서 서로 구별된다. 우선 전자의 경우는 80% 이상에서 40세 이후에 관찰되며 소아의 경우 극히 드물다. 발생 부위는 거 의 대부분 흉요추에 제한되어 있으며 경추에서는 극히 드문 것으로 알려져 있다. 여자에서보다는 남자에서 주로 관찰되 는데 이는 육체적 활동량, 외상, 그리고 호르몬 등의 영향을 암시한다. 이런 점에서 전자의 경우가 후자보다 선천적 요 인보다는 후천적 요인이라는 증거가 된다고 한다. 또한 임 상 증상은 대부분의 경우가 하지에 국한되며, 점진적으로 진행되는 신경학적 소견을 보인다. 후자의 경우는 선천적 요인이 관계된 것으로 30세 이하에서 주로 관찰되며 전 척 추에 걸쳐 균등하게 일어난다. 전자에서 보다 증상 발현이 갑작스러우며 지주막하 출혈을 동반할 수 있고 상지의 신경 학적 증상을 보일 수 있다

.

신경학적 증상의 병태생리학적 기전은 크게 세 가지가 있 는데, 정맥압의 상승과 동맥혈의 steal 현상, 그리고 지주막 하 출혈이다. 경막외 동정맥기형은 정맥압 상승과 연관 있다.

정맥압의 상승은 동맥혈이 경막외 동정맥기형을 통과하여 유일한 출구인 연수정맥을 지나 판막이 없는 관상정맥총과 방사정맥에 도달하면서 발생한다. 혈관조영술상 혈류는 느리

Fig. 4. There are multiple irregular thick-and thin-walled, small and large blood vessles showing intimal thickening (×200, H & E).

며 steal 현상 또한 발생하지 않는다. 이와는 달리 경막내 동 정맥기형은 혈류가 빠르며 혈류량도 많기 때문에 steal 현상 및 동맥류 등을 동반하며, 지주막하 출혈을 야기한다

.

자발성 경추경막외 출혈의 일반적인 임상 양상은 경미한 운동 후 갑자기 시작된 경추부 동통과 견갑간 동통이며, 상 지로의 방사통 또한 흔히 관찰된다. 증상 시작 후 척수 압박 에 따른 마비 증상은 대개 수분에서 수시간내에 발생하며, 드물게는 수일에 걸쳐서 나타나기도 한다. 임상적으로 감별 해야할 질환으로는 급성 경추추간판 수핵 탈출증, 경막외 종양, 횡단성 척수염, 박리성 대동맥 동맥류, 선천성 낭종, 척추염, 경막외 농양과 같은 염증 등이 있다

. 본 증례에 서는 경막외 출혈이 있기 전 침술과 전기자극치료등을 받았 었는데 침 자체의 길이가 길지 않았으므로 직접적인 외상으 로 보기에는 어려우며 이런 경우도 동정맥 기형이 존재하는 부위에 주어진 간접적인 스트레스로 보아야 할 것이다.

동정맥기형에 의한 경막외 출혈은 자세한 병력, 임상증상 의 분석이 진단에 매우 중요하다. 임상적으로 의심이 되면 지체없이 자기공명영상 촬영 또는 척수강조영술후 전산화단 층촬영을 시행하여야 한다. 환자 예후에 영향을 미치는 요 소로는 증상 시작부터 수술 시행까지의 시간, 신경학적 증 상의 진행속도, 혈종의 압력정도, 수술전 마비상태로 지체된 소요시간 등이 밀접한 관계가 있다

. 여기에서 수술 전에 지체된 시간만이 인위적으로 조절 가능한 요소이므로 조기진단과 조기수술적 치료만이 신경학적 증상의 호전을 기대할 수 있다. 본 증례에서도 내원한 시점에서부터 수술 시간까지 약 2시간 정도가 경과하여 비교적 빠른 시간내에 척수압박에 대한 감압을 할 수가 있었다.

경막외 동정맥기형의 치료는 신경학적 증상을 야기한 판 막이 없는 관상정맥총의 울혈을 혈관중재술로 색전화하는 방 법과 수술로서 직접 제거하는 방법 두 가지가 있으나, 수술적 으로 울혈된 혈관을 직접 제거하는 것이 선호되고 있다. 급성 자발성 경추 경막외 출혈은 대부분 조기 수술적 치료로 그 예후가 좋은 것으로 보고되어 있다. 1946년 Ver Brugghen 에 의하여 처음으로 수술적 치료가 보고

되었으며 Beatty 의 보고

에 따르면 수술적 치료를 받은 자발성 경추 경막외 출혈 환자에서 사망률은 16% 이었다. 그 중 신경학적 증상 의 진행정도가 빠른 환자 군에서는 사망률이 21% 이었고, 조기 수술적 치료를 받은 환자에서 보다 나은 치료결과를 나타낸 것으로 보고하였다.

수술후 경과중 본 증례에서 신경학적 악화가 척추주위근 과 연부조직의 종창으로 인한 척수압박이 있었는 경우는 본 저자들의 문헌 검색상 아직 보고된 바가 없는 것으로 보이 며, 이는 몸집이 비대한 여자로 경흉추부의 이행부위의 후

궁절제술로, 척추 만곡의 중심부위가 누운 자세에서 압박되 었기 때문인 것으로 사료된다. 첫 번째 재수술에서 뇌척수 액 누루가 발견되지 않았었는데, 후향적으로 고려하여 볼 때, 후궁절제술시 드릴링으로 인한 미세한 경막의 틈이 수 술후 척수의 종창이 감소하면서 척수액의 누루가 생길 수 있는 공간을 만들어 준 것으로 본 저자들은 추정하고 있다.

수술 후 회복 경과에 대한 보고는 다양하나 Lawton

등에 따르면, 일반적으로 수술은 안전하게 시행(사망률 3%, 신경 학적 유병률 0%)되었으며, 87%의 환자에서 신경학적 호전 을 기대할 수 있었고, 43% 환자에서는 신경학적으로 완전하 게 회복되었으며, 본 교실의 증례처럼 운동 및 감각신경의 완전 마비에서도 회복을 기대할 수 있었다고 보고하였다.

결 론

본 교실에서는 젊은 성인 여자에서, 경-흉추 이행부위에 서 동정맥 기형의 출혈로 인하여 발생한 경막외 혈종에 대 한 보고를 하는 바이다. 이는 경부 동통을 위한 물리치료 과 정중에 발생하였으며, 그 예는 극히 드물다 할 것이나 원인 미상의 체간 통증에 대한 과도한 물리치료나 외부적 자극은 지양해야 할 것이고, 이러한 증례를 염두에 두어야 할 것이 다. 경흉추 이행부위의 각종 질환으로 인한 수술, 특히 여러 개의 인접한 후궁절제술을 행한 후에 환자의 체형을 고려하 여 수술후 자세를 선택해야 할 것으로 사료된다.

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158-710 서울 양천구 목동 911-1 이화여자대학교 의과대학 신경외과학교실 전화：02) 650-5147, 전송：02) 655-0948

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