Dural Arteriovenous Malformation on the Anterior Cranial Fossa

(1)

전두개와 경막에 발생한 동정맥 기형

- 증 례 보 고 -

연세대학교 원주의과대학 신경외과학교실

박태일·황 금·변진수·허 철·홍순기·한용표

= Abstract =

- -

- - Case Report - - - -

Tae Il Park, M.D., Kum Whang, M.D., Jhin Soo Pyen, M.D., Chul Hu, M.D., Soon Ki Hong, M.D., Yong Pyo Han M.D.

Department of Neurosurgery, Wonju College of Medicine, Yonsei University, Wonju, Korea

ural arteriovenous malformations(AVM) are not uncommon. Reports of intracranial dural AVM have been increasing but most of them deal with dural AVM in the region of the cavernous sinus, posterior fossa and tentorium, but those of the anterior cranial fossa are very rare. Recently, we experienced two cases of right frontal dural arteriovenous malformation fed mainly by both ethmoidal arteries. The angiographic appearance in these two cases is quite uniform. The nidus was located in the frontal dura, although their main feeders were dural arteries. They were drained through an intracerebral cortical vein associated with aneurysmal dilatation of proximal portion into superior sagittal sinus. Spontaneous intracerebral hematoma was the cause of the clinical symptoms.

We report two cases of intracerebral hematoma, caused by dural AVM, which was successfully managed by surgical treatment.

KEY WORDS：Dural arteriovenous malformation・Anterior cranial fossa・Intracerebral hematoma.

서 론

뇌경막동정맥기형은 주로 해면정맥동, 횡정맥동 및 S상 정맥동을 침범하는 비교적 흔하지 않는 질환으로 전체 두 개강내 동정맥 기형의 10~15%에서 나타나며 천막상부 동 정맥동정맥기형의 6%, 천막하부 동정맥기형의 35%를 차 지한다. 1930년 뇌경막동정맥기형에 대한 첫 보고 이후 지금까지 질병의 원인, 임상적 특성, 치료 방법 및 결과, 실 험적 연구 등 많은 연구 보고가 있어왔다

^1-10)

. 대부분의 뇌 경막동정맥기형은 잡음이나 두통, 이명, 국소 신경학적 결 손증상 등의 상대적으로 경한 증상을 보이나 일부에서는 생명을 위협하는 두개강내 출혈 등을 일으키기도 한다. 특

히 전두부경막에 발생한 동정맥기형은 매우 드문 질환으 로 두개강내 출혈의 빈도가 높은 것으로 알려져 있다. 최 근 본 교실에서는 두개강내 출혈을 동반한 전두부 경막동 정맥기형 2례를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고 하고자 한다.

증 례

증 례 1：

환 자：이○○, 58세, 남자.

주 소：심한 두통 및 의식소실.

과거력 및 가족력：특이한 사항 없었으며 두부외상 및 고 혈압의 병력도 없었다.

병 력：내원 당일 갑작스런 두통과 의식소실로 개인병 원에서 뇌 전산화단층촬영 후 본원으로 전원되었다.

DDDD

*본 논문의 요지는 1999년 대한신경외과학회 추계학술대회에서 발표되 었음.

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이학적 및 신경학적 소견：경부강직외에는 이상 소견은 없었으며 의식은 가면상태고, 좌측 상하지 부전마비 소견 을 보였다.

신경방사선학적 소견：뇌 전산화단층촬영상 우측 전두엽 의 기저부위에 종괴효과를 보이는 뇌실질 및 뇌실내 출혈 소견을 보였으며(Fig. 1), 내경동맥 혈관조영촬영상 전두엽 기저부위에 양측에서 확장된 안동맥(ophthalmic artery)의 전사골동맥(ethmoidal artery)분지를 유입동맥으로하는 혈관이 풍부한 종괴소견을 보였으며 뇌피질정맥을 통하여 상시상정맥으로 유출되는 소견이 관찰되었다(Fig. 2, 3).

수술소견：환자를 앙와위로 위치하고 개두술을 시행하여 우측 전두엽에 위치한 두개강내 혈종을 일부 제거한 후 전 두엽을 견인하여 전두엽 기저부의 뇌겸에 연해있는 동정맥 기형의 소(nidus) 및 유출 정맥의 확장된 뇌동맥류성 혈관 기형을 확인하고 유입동맥과 유출정맥 및 인접한 경막을 전 기소작한 후 혈종을 제거하였다.

수술후 경과：수술 후 시행한 뇌 전산화단층촬영상 혈종 은 완전히 제거되었으며, 수술 후 7일째 환자의 의식상태 는 명료하게 회복되었고, 수술 2주 후에 시행한 뇌혈관조 영상 경막동정맥기형은 완전히 소실되어(Fig. 4) 4주 후에 신경학적 결손없이 퇴원하였으며 현재 외래 추적관찰 중 이다.

증 례 2：

환 자：김○○, 68세, 남자.

주 소：두통 및 좌측 부전마비.

과거력 및 가족력：특이소견 없슴.

이학적 및 신경학적 소견：가면상태의 의식상태를 보였 으며 좌측 상하지 부전마비소견을 보였다.

현병력：입원당일 발생한 좌측 상하지 부전마비로 개인 병원에서 뇌 전산화단층촬영 후 전원되었다.

신경방사선학적 소견：뇌 전산화단층촬영상 우측 전두엽 의 기저부위에 뇌실질내 혈종 및 뇌실내 출혈소견이 관찰 되었으며(Fig. 5), 양측 내경동맥 혈관조영 촬영상 전두엽 기저부 중앙에서, 양측에서 확장된 안동맥의 사골동맥 분 지를 유입동맥으로 하는 혈관이 풍부한 종괴소견을 보였 으며 뇌피질정맥을 통하여 상시상정맥으로 유출되고 피질

Fig. 1. The initial CT scan showing on intracerebral hematoma with slight mass effect in the right frontobasal region.

Fig. 2. Oblique(A) and lateral(B) views of the right internal carotid angiogram. The dural AVM fed by the anterior ethmoidal artery seen in the right frontal base. The dural AVM drains into the superior sagittal sinus. The arrow showing the nidus and draining vein.

A A A

A B B B B

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정맥 기시부에 뇌동맥류성 확장소견이 관찰되었다(Fig. 6).

외경동맥 혈관조영 촬영상 특이 소견은 없었다.

수술소견：환자를 앙와위로 개두술을 시행하여 우측 전

두엽에 위치한 두개강내 혈종을 제거한 후 전두엽을 견인 하여 전두엽 기저부의 뇌겸과 사골사판(cribriform plate) 에 연해있는 동정맥기형의 소 및 유출정맥 기시부에 뇌동

Fig. 3. Anteroposterior(A) and lateral(B) view of the left internal carotid angiogram. The AVM fed by the enlarged and tortuous ophthalmic and anterior ethmoidal artery is seen in the right frontal base. The arrow showing the enlarged saccular venous drainage into the superior sagittal sinus through the cortical vein.

Fig. 4. Postoperative both internal carotid angiogram(A and B), anteroposterior and lateral projection, demonstrating the disappearance of dural AVM.

A A A

A B B B B

A A A A

B B

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맥류성 혈관확장을 발견하고 유입동맥과 유출정맥 및 인접 한 경막을 전기소작한 후 혈종을 제거하였다. 수술소견상 유출정맥의 파열에 의하여 뇌실질내 출혈이 발생한 것으로 확인되었다.

수술후 경과：수술후 환자의 의식상태는 명료하게 회복 되었고, 수술 2주 후에 시행한 뇌혈관조영상 경막동정맥기 형은 완전소실되었으며 안동맥(ophthalmic artery)의 크 기도 현저히 감소된 소견이 관찰되었다(Fig. 7).

고 찰

뇌경막동정맥기형은 1930년 처음으로 증례가 보고된 후 그 보고된 증례가 많아져 결코 희귀한 질환은 아니다. 권 등

⁸⁾

에 의한 우리나라 보고는 두개강내 동정맥기형 중 12.8%

에 해당하고 주로 해면정맥동, 횡정맥동, S상정맥동 등에 호 발하는 것으로 알려져 있다. 특히 전두부 경막동정맥기형 은 극히 드물어 국내의 경우 정 등

²⁾

의 1례만 보고 되었을 뿐이며 전체적으로 경막동정맥기형의 10%미만을 차지한다 고 알려져 있다.

경막동정맥기형은 경동맥이나 추골동맥의 분지가 경막을 통과하기 전에 이것으로부터 혈관공급을 받는 경막의 동정 맥기형으로서 정맥유출은 뇌경막내에 남아있거나 연수막정 맥이나 피질정맥으로 유출된다. 이는 동정맥 단락의 소를

Fig. 5. Computed tomographic scan shows a intracerebral hematoma with ventricular rupture and compression of the anterior horn of lateral ventricle.

Fig. 6. Oblique and lateral view of the both internal carotid angiogram(A and B) showing dural AVM fed by the anterior ethmoidal artery in the right frontal base. The arrow indicating the nidus and draining vein.

A A A A

B B

(5)

뇌경막이나 천막 등에 포함하는 질환으로 대부분의 전두부 경막동정맥기형은 뇌겸 및 사골사판 부분의 경막을 침범하 고 주된 혈관공급은 일측 혹은 양측의 안동맥의 전, 후사골 동맥이며 이외에 중뇌경막동맥분지, 천측두동맥분지, 내상 악동맥의 말단분지 등 외경동맥의 분지들에 의하여 혈액공 급을 받으며 상시상정맥동 혹은 후방 해면정맥동 등으로 전두엽의 연수막정맥이나 피질정맥을 통하여 유출된다

⁷⁾

. 경 막동정맥기형은 주로 40~60세 사이에 가장 호발하며 해 면정맥동의 경우 여성에서 호발하는 것으로 알려져 있으나 전두부 경막동정맥기형은 남자에서 높은 빈도로 발생하고 척추의 경막동정맥기형의 빈도와 유사한 양상을 보인다고 하였다

⁷⁾

. 본 증례의 경우도 2례 모두 남자에서 발생하였다.

대부분의 뇌경막동정맥기형은 잡음이나 두통, 이명, 국소적 신경학적 결손증상 등의 상대적으로 경한 증상을 보이나 일 부에서는 생명을 위협하는 두개강내 출혈 등을 일으키기도 하며 출혈은 대부분 지주막하 공간에서 일어나나 경막하, 뇌실질내 혹은 뇌실내로도 발생한다

⁷⁾

. 경막동정맥기형으로 인한 증상은 크게 유출정맥과 유입동맥에 관련된 증상으로 나눌 수 있으나 대부분 유출정맥의 형태에 따라 발생하며

유출정맥의 변화에 따른 증상 발현 양상은 병변의 위치가 중요하고 또한 같은 위치에 있더라도 어떤 정맥 혹은 정맥 동으로 혈류가 유출되는가와 그 혈류량도 중요하다

¹⁾

. 정맥 동내의 혈전이나 높은 단락양에 의한 뇌피질정맥내로 많은 혈액역류가 있는 경우 경련, 국소적 허혈증상이나 두개강 내 출혈이 나타날 수 있으며 국소적 신경학적 결손 증상이 나 두개강내 출혈은 일차적인 정맥유출이 연수막 정맥인 경 우 더욱 빈번하다고 알려져 있다

¹⁾

. 전두부 및 천막의 경막 동정맥기형의 증상 중 가장 중요한 출혈과 관련된 인자인 두 개강내 정맥 유출은 정맥동의 압력 상승때문인 것으로 이 해되고 있고 동정맥루에 기인한 높은 동맥압과 함께 정맥 동 협착으로 정맥동내 압력이 더욱 높아지면서 두개강내 정 맥 유출이 더 자주 발생하여 경막동정맥기형과 유출정맥 사 이의 이행부에서 유출정맥 파열에 의한다는 사실은 이미 알 려져 있으며

⁵⁾

본 증례의 경우에서는 명백한 정맥동 협착의 소견은 없었으나 연수막정맥의 파열에 기인하여 출혈이 발 생한 것으로 사료된다. 전두부 경막동정맥기형의 뇌혈관 조 영촬영상 보고된 많은 증례에서 경막내 정맥유출은 관찰할 수 없었으나 연수막 정맥의 근위부에 동맥류성 혈관확장 소

Fig. 7. Both internal angiogram(A and B) 2 weeks after operation reveals disappearance of the arteriovenous malformation. The opthalmic arteries are decreased in size.

A A A A

B

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견을 보인 연수막 유출정맥을 관찰할 수 있었으며

⁹⁾

본 증 례 2례 모두에서 동맥류성 혈관확장 소견은 관찰되었으며 뇌실질내 출혈은 유출정맥의 파열에 의하여 발생되었다. 일 반적으로 경막동정맥기형의 발생기전 혹은 병리학적 소견에 대한 많은 보고들이 있었으나 아직 불분명하며 조직학적으 로 정상 경막내에 생리적 동정맥루가 이미 존재하며 이 경 막내 동정맥루가 어떤 원인으로든 확장되어 경막동정맥기 형이 형성된다는 가설이 제기되었다. 최근의 임상 및 실험 적 연구에서 경막동정맥기형의 병태생리와 관계된 가장 중 요한 인자로는 정맥동 혈전 및 정맥압 상승 혹은 정맥동내 압력상승이 있을 경우로

⁴⁾¹⁰⁾

설명하고 있으나 정맥동 혈전 도 그것이 원인인지 혹은 경막동정맥기형의 와류로 인해 이 차적으로 발생한 것인지 규명되지 않았다. 본 증례에서도 정맥동의 유출제한 혹은 협착의 소견은 관찰되지 않았다.

Martin 등

⁷⁾

은 척추 및 전두부에서의 경막동정맥기형은 발 생에 영향을 미칠만한 요인들이 없는 경우 태생기 발달장 애에 의한 선천적인 것이라고 주장하였고 그 밖에 원인으 로 감염, 수술, 외상 등 여러가지가 제기되고 있으나 어떤 원인이든 정맥동의 압력상승과 협착이 경막동정맥기형의 형 성의 중간 과정으로서 중요한 역할을 하는 것으로 추정된다.

본 증례의 경우 기저골골절이나 외상의 기왕력이 없으며 경 막동정맥기형의 발생에 영향을 미칠만 한 요소들이 없어 선 천적으로 태생기 발달과정의 장애로 발생한 경막동정맥기형 이 장시간에 걸친 혈류역동학적 스트레스에 의한 혈관확장 으로 유출정맥의 파열을 일으켰을 것으로 추정된다. 경막동 정맥기형의 치료로는 혈관내 수술이 주된 부분을 차지하고 있으며 방사선 치료, 수술적 적출술 등이 시도되고 있으나, 전두부 경막동정맥기형의 경우 혈관내 수술을 위한 도자의 접근이 불가능한 경우가 많고 시술하더라도 뇌신경 결손을 야기하는 경우가 많아 고령의 환자에서도 수술적 완전 적 출술이 권장되고 있다. 본 증례에서도 2례 모두 적출술을 통하여 유입동맥과 유출정맥 및 인접한 경막을 전기소작한 후 뇌경막동정맥 기형 및 뇌동맥류가 완전히 제거된 것을 확인하였다.

결 론

최근 본 교실에서는 전두개와에 발생한 자발성 뇌실질내

혈종 환자에서 뇌혈관조영상 유입동맥을 사골동맥으로하는 전두개와 경막동정맥기형 2례를 수술적 치험을 하였기에 문 헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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논문접수일：2000년 7월 18일

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심사완료일：2000년 10월 11일

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책임저자：황 금

220-701 강원도 원주시 일산동 162번지 연세대학교 원주의과대학 신경외과학교실 전화：033) 741-1330, 전송：033) 746-2287 E-mail：[email protected]

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