대한소화기학회지 2003;42:67-71
서 론
1)수질외 형질세포종(extramedullary plasmacytoma)은 형질 세포의 악성 증식이 골 밖의 여러 조직에서 기원하는 드문 질환으로 형질세포종양의 3-5%를 차지한다.1-3 이 중 80%
이상이 상기도에서 발생되며, 3-13% 정도가 위장관에서 발 생하는데 위와 소장에서 주로 발견된다.1-4위장관에 발생하 는 수질외 형질세포종의 합병증은 종괴에 의한 장폐쇄, 위
접수: 2002년 11월 10일, 승인: 2003년 3월 13일 연락처: 김진호, 133-736, 서울시 송파구 풍납동 388-1
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장관 출혈, 장중첩증, 회장-대장루 등이 있는데,2-42)아직 국 내에는 공장의 협착을 유발하는 수질외 형질세포종에 대한 보고가 없다. 이에 저자들은 공장 협착으로 수술한 후에 확 진된 형질세포종 1예를 경험하여 보고한다.
증 례
평소에 건강하던 68세 여자 환자가 간헐적인 복통과 체
Correspondence to: Jin-Ho Kim, M.D.,
Department of Internal Medicine, University of Ulsan College of Medicine, Asan Medical Center
388-1 Pungnap-2dong, Songpa-gu, Seoul 138-736, Korea Tel: +82-2-3010-3185, Fax: +82-2-476-0824
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수질외 형질세포종으로 진단된 공장 협착 1예
울산대학교 의과대학 내과학교실, 서울아산병원
박일권·이윤정·박도현·한송이·이진혁·명승재·양석균·홍원선·김진호·민영일
A Case of Jejunal Stricture due to Extramedullary Plasmacytoma
Il Gwon Park, M.D., Yun Jung Lee, M.D., Do Hyun Park, M.D., Song Yi Han, M.D., Gin Hyug Lee, M.D., Seung-Jae Myung, M.D., Suk-Kyun Yang, M.D.,
Weon-Seon Hong, M.D., Jin-Ho Kim, M.D., and Young Il Min, M.D
Department of Internal Medicine, University of Ulsan College of Medicine, Asan Medical Center, Seoul, Korea
Extramedullary plasmacytoma is a rare disease in which a neoplastic proliferation of plasma cells originates from the outside of the bone marrow. The jejunum is the most common site of extramedullary plasmacytoma of the gastrointestinal tract and its common complications are intestinal obstruction due to mass, gastrointestinal bleeding, and intussusception. A 68-year-old woman presented with intermittent postprandial abdominal pain, vomiting, and weight loss. Abdomen and pelvis CT revealed diffuse wall thickening of the proximal jejunum. Small bowel series and enteroclysis revealed a short segment stricture of the proximal jejunum. A 2 cm long jejunal stricture was detected on peritoneoscopic surgery. A pathology showed a solid mass beneath the submucosa grossly and malignant plasma cell infiltration microscopically. A immunochemical staining showed monoclonal kappa chain expression.
A bone marrow examination showed only mild reactive plasmacytosis. Serum protein electrophoresis, skull and spine X-ray showed no specific abnormality, and urinary Bence Jones protein was negative. (Korean J Gastroenterol 2003;42:67-71)
Key Words: Plasmacytoma, extramedullary; Jejunum; Stricture
대한소화기학회지 2003;42:67-71
중 감소를 주소로 내원하였다. 내원 5개월 전부터 식후 오 심과 소화불량증이 있었고, 내원 4개월 전부터는 식후 2-3 시간 후에 산통 양상의 복통과 심와부에 이동하는 종괴감 이 발생하였고 일부러 구토한 후에야 호전되었다. 외부 병 원에서 위 내시경, 대장 내시경, 복부 초음파 등을 시행하 였으나 별다른 이상 소견을 발견하지 못하였다. 이후 점차 로 식후 복통과 구토의 빈도가 늘어나서 본원에 내원하게 되었다.
내원 당시 복부에 이동하는 뭉치는 느낌, 주 1-2회의 복 통과 구토, 식욕 저하, 13 kg의 체중 감소가 있었고, 혈변, 변비, 설사, 발열, 어지러움증, 하지 부종 등의 증상은 없었 다. 과거력에서 5년 전 고혈압으로 진단받아 투약 중이었으 며 가족력은 특이 사항이 없었다. 활력징후는 혈압 130/90 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.4℃였고, 의식 은 명료하였으나 만성 병색을 보였다. 결막은 창백하지 않 았고, 공막에 황달은 없었다. 두경부 검사에서 림프절 종대 등의 특이 소견은 없었다. 흉부 진찰에서 이상 소견은 없었 고, 복부 진찰에서 장음은 다소 증가되어 있었으며 심와부 에서 2×2 cm 크기의 이동성 종괴가 식후에만 만져졌다.
직장수지검사에서 특이 소견은 없었다.
내원시 시행한 말초혈액검사에서 백혈구 8,000/mm3 (호 중구 65.8%, 림프구 26.9%), 혈색소 13.4 g/dL, 혈소판 311,000/mm3이었다. 혈청 생화학검사에서 칼슘 8.4 mg/dL, 혈당 97 mg/dL, 크레아티닌 1.1 mg/dL, 총 단백 5.9 g/dL, 알부민 3.6 g/dL, AST 19 IU/L, ALT 18 IU/L, 알카리성 포 스파타제 60 IU/L, 총 빌리루빈 1.0 mg/dL 등으로 정상범위 였다. 종양표지자, 소변검사, 갑상선 기능검사, 부신피질 기 능 선별검사도 정상이었고, 대변검사에서 잠혈반응 음성이 었다. 입원 당시 흉부 방사선 소견과 복부 단순촬영도 정상 이었다.
부분적인 장폐쇄로 판단하고 위장관내 병변을 찾기 위한 검사를 시작하였다. 상부위장관 내시경검사와 대장 내시경 검사는 정상이었다. 소장 조영검사에서 근위부 공장 부위 에 명백한 어깨모양(shouldering) 현상이 없는 국소적인 동 심원 양상의 협착과 그 근위부의 확장된 장관이 관찰되었 고(Fig. 1), 복부 및 골반 전산화단층촬영검사에서는 근위부 공장에 비교적 긴 구획에 걸쳐 전반적인 장벽의 비후를 관 찰할 수 있었다(Fig. 2). 고위관장법(enteroclysis)에서는 근위 부 공장 부위에 국소적인 협착과 그 근위부에 점막 결절상 을 보이는 장관의 확장 소견이 관찰되었다(Fig. 3).
감별진단으로 유전분증, 장결핵, 혈관염, 호산구성 위장 관염 등을 고려하였고, 확진 및 치료를 위해서 복강경을 이 용한 시험 개복을 시행하였다. 수술 소견은 Treitz 인대로부 터 약 100 cm 하방에 관강을 거의 막고 있는 2 cm 길이의
Fig. 1. Small bowel series. A short segmental concentric luminal narrowing without definite shouldering and mild dilatation of the proximal bowel to the narrowed segment are noted at the proximal jejunum.
Fig. 2. Abdominal CT finding. Diffuse bowel wall thickening (arrow) is noted at the proximal jejunum.
협착성 병변과 그 근위부의 장이 확장된 소견이 관찰되었 고, 복강경을 통한 공장 병변부 절제 및 단단문합술을 시행 하였다. 병리학적 육안 소견에서는 관강을 폐쇄시키는 협 착이 공장에서 발견되었고, 협착된 부위의 절단면에서는 3.7×3.3×2.7 cm 크기의 점막하층, 근육층 그리고 장막하 층을 침범하는 옅은 황갈색의 균질한 고형성 종괴(Fig. 4) 가 발견되었으며 점막의 표면에는 미란이 있었다. 현미경 적 검사에서 한 쪽으로 치우친 과염색성의 핵과 풍부한 호 염기성 세포질을 지닌 악성 형질세포(Fig. 5)가 공장 주위 의 연부조직까지 침범하고 있었고 림프절에는 악성 세포의 침윤이 없었다. 면역 글로블린 kappa, lambda, CD20 등의 면역조직화학검사에서 종양세포는 단클론성의 kappa chain 68
박일권 외 9인. 수질외 형질세포종으로 진단된 공장 협착 1예
Fig. 3. Enteroclysis. A short segmental stricture and tiny nodules (arrows) in the dilated proximal bowel are noted at the proximal jejunum.
Fig. 4. Gross finding of the stricture site. Cross section shows a whitish tan homogenous solid mass in the submucosa, muscle and subserosal layer, and mucosal surface erosion.
에만 양성을 보였다. 환자는 수술 후 합병증 없이 회복되었 고 추가로 시행한 골수검사에서는 형질세포가 3.6%로 경한 반응성 형질세포증을 보였고, 두개골과 척추의 방사선검사 에서 이상 소견이 없었고, 혈장과 소변단백 및 면역전기영 동검사에서도 특이 소견은 없었다.
고 찰
형질세포종양은 다발성 골수종, 단발성 골 형질세포종 (solitary bone plasmacytoma), 형질세포성 백혈병(plasma
cell leukemia), 수질외 형질세포종 네 가지 군으로 분류할 수 있다.4,5 수질외 형질세포종은 형질세포의 악성 증식이 골 밖의 여러 조직에서 기원하는 드문 질환으로 형질세포 종양의 3-5%를 차지한다.1-4 가장 흔한 형질세포종양인 다 발성 골수종도 수질외 침범이 정상적으로 세망내피계 세포 를 많이 가지고 있는 기관인 간, 비장, 림프절, 신장, 위장관 등에서 발생한다.6-8다발성 골수종의 71%에서 수질외 병변 을 보이고, 이 중 간을 제외한 위장관의 골수종 세포의 침 범이 13%를 차지한다.8
수질외 형질세포종은 다발성 골수종에 비해 점막 표면, 특히 상기도에 흔하고, 주위의 림프절이나 연부조직으로 파급 빈도가 높으나 골수로의 전이는 드물고, 국소적인 치 료만으로도 생존 기간이 길고, 혈청 단클론성 성분(M- component)이나 요 Bence Jones 단백질이 드물다.9-11 대부 분의 단발성 골 형질세포종이 시간이 경과하면 다발성 골 수종으로 진행하고 골을 침범하지만 골수외 형질세포종은 재발이나 진행시 흔히 다른 연부조직으로 파급된다. 또한 평균 생존 기간도 192개월로 각각 30개월과 114개월인 다 발성 골수종이나 단발성 골 형질세포종의 평균 생존 기간 보다는 길다. 따라서 다발성 골수종과 단발성 골 형질세포 종은 골수의 형질세포에서 기원하고 수질외 형질세포종은 점막 표면에 위치한 형질세포에서 발생한다는 주장이 있었 다.11 이러한 차이들은 림프구의 귀소 형태의 차이에 의한 것으로 다발성 골수종과 단발성 골 형질세포종은 골수로 귀소하는 골수 고유의 B-세포 종양이고, 수질외 형질세포 종은 점막 관련 림프양 조직(MALT)에서 발생하고 이로 귀 소하는 B-세포에서 발생하는 종양이다.12본 증례처럼 수술 후에야 조직학적으로 수질외 형질세포종으로 진단된 경우 에는 다발성 골수종의 가능성을 배제하기 위해서 골수검사, Fig. 5. Microscopic finding of plamacytoma. High cellularity and atypical plasma cells with typical eccentric round nuclei and prominent cytoplasm are noted (H&E stain, ×400).
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The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 42, No. 1, 2003
골격계의 방사선학적 검사, 혈청 및 요단백 전기영동검사 가 필요하다.9-13 수질외 형질세포종에서도 종괴가 큰 경우 에 드물게 혈청 및 요단백 전기영동검사에서 단클론성 단 백을 보이는 경우가 있지만 대부분 종괴를 제거한 후에 사 라진다.9,11 본 증례에서는 골수검사, 골격계의 방사선학적 검사, 혈청 및 요단백 전기영동검사에서 특이 소견이 없어 공장에 발생한 수질외 형질세포종으로 진단할 수 있었다.
수질외 형질세포종 중 90%가 두경부 특히 비인두, 편도, 부비동, 코 등의 상기도에서 발생되며, 3-13%만 위장관에 서 발생하는데 위와 소장에서 주로 발견된다.1-4 드물게는 대장, 직장, 십이지장에서도 발생하고 같은 환자에서 한 곳 이상의 위장관이 침범되는 경우도 있다.3 소장에 발생하는 수질외 형질세포종은 1924년 North가 원위부 회장에 발생 한 수질외 형질세포종을 처음으로 보고한14 이후로 산발적 인 보고가 있어 왔다.3,4,7,13 남자에서 여자보다 2-3배 더 많 고 발생 연령은 대부분 50세 이상이다. 증상의 발현 기간은 흔히 3개월에서 수년까지로, 임상 양상은 침범하는 장기에 따라 다양하게 나타난다. 복통과 위장관 출혈이 가장 흔한 증상이고, 오심과 구토, 식욕 저하, 체중 감소, 직장 통증 등 의 증상이 있을 수 있다. 복통의 원인은 합병증인 종괴에 의한 장폐색이나 장중첩증이다.2-8공장에 발생한 수질외 형 질세포종의 방사선학적 소견은 전산화단층촬영에서는 관강 에 조영증강이 되는 고형 종괴로, 소장 이중 조영검사에서 는 궤양을 동반하는 돌출성 종괴로,4,7,13 gallium-67 citrate 스캔에서는 방사성 동위원소의 비정상적인 섭취 증가로, 혈관조영술에서는 과혈관성 종괴로 보인다.13 따라서 방사 선학적으로 공장에 발생하는 원발성 악성 종양, 림프종, 고 립성 혹은 다발성 용종성 질환, 염증성 협착과의 감별이 필 요하다.15 본 예에서는 식후에만 장폐색에 의한 복통이 있 었고 심와부에서 종괴가 만져졌으나 소장조영술, 전산화 단층촬영, 고위관장법 등의 방사선학적 검사에서는 명백한 종괴나 장중첩증의 소견이 없이 공장 협착 소견만으로 수 술을 시행한 후에 공장에 발생한 수질외 형질세포종으로 진단할 수 있었다. 방사선학적 검사나 수술 당시 공장 협착 소견만 있었던 것은 다른 보고들에 비해 종괴의 크기가 3.7
×3.3×2.7 cm으로 작았고, 정상적으로 형질세포가 많이 분 포하는 점막층의 고유판9에는 종양세포의 침범이 없이 점 막하층과 근육층에 종괴가 위치하였기 때문으로 생각된다.
본 증례와 같이 전이가 없이 국소적으로 발생한 수질외 형질세포종의 경우 수술과 국소적 방사선치료가 주된 치료 로 대부분 완치되지만 7% 정도가 국소적으로 연부조직에 재발한다.4,9,11,16-19
또한 수질외 형질세포종 환자의 30% 미 만에서 골병변을 지닌 다발성 골수종, 골수 형질세포종, 단 클론성 이상단백혈증, 골수를 침범하지 않은 다발성 수질 외 병변 등의 전신적인 진행을 보인다.19 따라서 재발을 조
기에 발견하기 위해서 전산화단층촬영 등의 방사선학적 검 사와 이상단백혈증을 보이는 경우에는 혈청 및 요단백 전 기영동검사가 추적 검사로 이용될 수 있다.
결론적으로 수질외 형질세포종은 골 밖의 다양한 조직에 서 형질세포의 악성 증식을 보이는 질환으로 소화관에서는 위와 소장에 가장 흔하다. 다발성 골수종이 수질외 침범하 는 경우와는 기원하는 세포와 자연경과가 상이하므로 감별 을 위해 골수검사, 골격계 방사선학적 검사, 혈청 및 요단 백 전기영동검사 등이 필요하다.
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