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J Korean Surg Soc 2010;78:330-333
□ 증 례 □
DOI: 10.4174/jkss.2010.78.5.330
책임저자: 이종률, 충북 청주시 상당구 주중동 589-5
360-568, 청주성모병원 외과 Tel: 043-219-8136, Fax: 043-212-5001 E-mail: [email protected]
접수일：2009년 7월 18일, 게재승인일：2009년 11월 16일
우측 부신종양으로 오인된 하대정맥의 평활근육종
청주성모병원 외과, 1병리과, 2삼성의료원 건강의학센터
이종률ㆍ신향미
1ㆍ최순정
2Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava Mimicking Right Adrenal Tumor
Jong Riul Lee, M.D., Hyang Mi Shin, M.D.1, Sun Jeong Choi, M.D.2 Departments of Surgery and 1Pathology, Cheongju St. Mary's Hospital, Cheongju,
2Center for Health Promotion, Samsung Medical Center, Seoul, Korea
The most frequent tumor arising from retroperitoneum is sarcoma. Most sarcomas of retroperitoneal origin have no symptoms and comprise 15% of all sarcomas. However, they can grow so great as to cause pain, which implies the possibility of invasion to adjacent organs. Moreover, if its location is between right adrenal gland and inferior vena cava (IVC) ambiguity of its origin can arise. Leiomyosarcoma of IVC is so rare that it can be seen to mimic right adrenal tumor. This 56-year-old female patient with back pain since approximately 4 months prior was transferred to our hospital via local clinic. We performed radical resection of tumor including segmental resection of IVC. Final diagnosis was leiomyosarcoma of IVC. We report this case with a review of literature. (J Korean Surg Soc 2010;78:330-333)
Key Words: Leiomyosarcoma, Inferior vena cava 중심 단어: 평활근육종, 하대정맥
서 론
연부조직의 육종 중 약 12%가 후복막에 발생하는데 대부 분은 증상이 없고, 상당한 크기로 커진 후에야 증상을 일으 키며 주로 통증 및 주위 장기 침범 등으로 발견된다.(1) 만 약 우측 부신이 있는 위치에 발생한 종양이 하대정맥에 인 접해 있거나 침범이 의심될 경우 그 발생 부위의 기원에 대해 고민하지 않을 수 없다. 특히 하대정맥에서 발생하는 평활근육종은 발생 빈도가 매우 낮기 때문에 다른 질환으 로 오인될 수 있다. 56세 여자 환자가 내원 4개월 전부터 발생한 허리 통증을 주소로 인근 병원을 방문하여 복부 컴
퓨터단층촬영술 결과, 우측 부신종양이 의심되는 병변이 발견되어 본원으로 전원 후 수술을 시행하였다. 수술 후 진 단은 하대정맥에서 기원한 평활근육종으로 확인되었다. 저 자는 우측 부신의 악성종양으로 오인될 수 있는 하대정맥 기원의 평활근육종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.
증 례
56세 여자 환자가 내원 4개월 전부터 지속된 허리 통증을 주소로 지역 병원을 방문하여 시행한 복부 컴퓨터단층촬영 결과 우측 후복막 종양으로 의심되는 병변이 발견되어 본 원으로 전원되었다(Fig. 1). 환자는 당뇨와 고혈압이 있었지 만 내원 시 시행한 활력징후 및 이학적 검사에서 특이 소견 이 없었다. 입원 후 시행한 부신기능 및 기타 검사에도 특이 소견이 없었다. 개복수술을 시행하였고 수술 소견은 하대 정맥의 우측면과 우측 부신 주변을 감싸고 있는 약 7 cm
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Fig. 1. Abdominal CT shows a large lobulated mass with partial invasion of inferior vena cava (IVC) and heterogeneous de- layed enhancement between IVC and right adrenal gland.
직경의 고형종양이었다(Fig. 2). 종양은 우측 신장 및 부신 과는 분리가 잘 되었으나 하대정맥 내부에서 비롯되었거나 침범한 상태였기 때문에 근치적 수술을 위해서는 하대정맥 의 절제가 불가피하였다. 하부대정맥 주위를 분리하고 종 양에서 충분한 거리를 확보하기 위해서 상부는 간의 직하 방, 하부는 우측 신장정맥 직상방에서 절단하였고 22 mm 직경의 ePTFE (expanded polytetrafluoroethylene)를 사용하여 연결하였다. 조직검사 결과 하대정맥에서 비롯된 평활근육 종으로 진단되었다(Fig. 3). 환자는 수술 후 11일째 합병증 없이 퇴원하였으나 수술 후 44일째 시행한 복부 컴퓨터단 층촬영술 결과 이식편 내 혈전이 발견되었다. 이식편에 도 관(catheter)을 삽입한 후 우로키나제를 이용한 혈전용해술 을 시도하였으나 실패하였다. 환자는 경미한 하지 부종 외 에는 특이 증상이 없어 와파린을 경구 투여하면서 경과를 관찰하였다. 수술 후 1년이 지난 상태에서 시행한 복부 컴 퓨터단층촬영술에서 종양의 재발은 없었고 이식편은 혈전 에 의해 폐색되어 있으나 환자에게 아무런 증상이 발견되 지 않았고 이식편 상하부의 혈관에 특이 소견이 발견되지 않아 우회혈관에 의한 원할한 소통이 이루어지는 것으로 파악되었다.
고 찰
후복막에서 발생하는 연부조직 육종은 발생 빈도가 드물 지만 대부분 증상이 없기 때문에 조기진단이 어렵고 증상 이 있어서 발견되는 경우에는 상당히 진행되어 있어서 근 치적 절제가 어려운 경우가 많다. 또한 재발되거나 절제가 불가능한 환자에게 생존율을 향상시키기 위해서 보조적 치 료 방법으로 방사선 치료나 항암요법을 시도할 수 있지만
효과적이지 못하다.(2) 따라서 생존율을 향상시킬 수 있는 주된 치료 방법으로 외과적 수술에 의존할 수 밖에 없는데 절제 후 5년 생존율은 약 50% 정도로 보고되고 있다.(2) 후 복막 종양의 증상은 주로 복부 종괴, 통증, 체중감소, 하지 의 신경학적 증상 등으로 나타나며 복부 컴퓨터단층촬영술 이나 자기공명영상으로 진단할 수 있다.(3) 특히 본원의 예 와 같이 하대정맥에서 기원하는 평활근육종은 발생 빈도가 매우 낮기 때문에 대부분 소수의 증례들만 보고된다. 이에 대한 치료 원칙 또한 후복막 육종과 유사할 것으로 판단되 지만 그 빈도수가 적어서 이상적 치료에 대한 원칙이 불분 명하다.(4) 그러나 연구자들은 장기 생존율을 가져올 수 있 는 유일한 방법으로 근치적 절제가 필요한 것에 대해서는 일치된 제안을 하고 있다.(4,5)
근치적 절제를 위해서는 무엇보다 종양의 위치가 중요하 다. 대부분 하대정맥은 간정맥과 신장정맥을 경계로 하여 구역별로 구분하는데 상부 구간은 우심방에서 간정맥까지, 중간 구간은 간정맥에서 신장정맥까지 그리고 하부 구간은 신장정맥에서 하대정맥의 시작 부위까지로 정의된다.(6) Kieffer 등(7)은 이를 좀 더 명확히 하여 1구간을 신장정맥하 부, 2구간은 신장정맥을 포함하여 그 상부로 간정맥(hepatic veins) 하부, 3구간은 간정맥을 포함하여 그 상부로 우심방 에 이르는 부위까지로 구분하였다. 이러한 구분을 토대로 가장 빈번한 발생 부위는 본원의 예와 같이 2구간 혹은 중 간 구간이었다.(7,8)
종양의 근치적 절제가 이루어진 후 하대정맥의 처리에 대한 선택은 3가지 방법으로 처리된다. 경미한 하지부종이 있으면서 복강 내 이물의 삽입을 피하기 위해서는 일차봉 합 이나 자가 혈관을 첩포(patch)로 사용하는 것이 좋다.(8) 이러한 시술이 불가능할 때에는 하대정맥 결찰을 시도할
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Fig. 3. (A) Cut surface of specimen shows grayish and hard shape with mucoid change and necrosis. (B) The slide shows in- travascular proliferation of atypical spindle cells (H&E stain, ×100). (C) The slide shows leiomyosarcoma showing many atypical mitoses and nuclear anaplasia (H&E stain,
×400).
Fig. 2. Intra-operative finding shows cannulated inferior vena cava (IVC) between Infrahepatic portion and just above portion of renal vein with vascular tourniquets, which the tumor about 7 cm in diameter surrounds from the right side of IVC to adjacent to right adrenal gland.
수 있다. 이 경우에 경미한 유병률을 나타내며 특히, 수술 전에 신장정맥 상방의 하대정맥에 혈전이 존재하면서 신장 기능이 안정적일 때에 신장정맥 상방의 하대정맥을 결찰하 더라도 좋은 결과를 보이는데 이는 종양이 성장하는 동안 신장정맥의 혈류가 우회혈관을 통해 적절히 이루어지기 때 문이다.(8) 그 외 선택방법으로 ringed PTFE 혹은 ePTFE 이 식편 간치술이나 합성 첩포를 사용하여 복구한다. Hollen- beck 등(8)의 보고에 의하면 11예의 결찰 환자 중 9예(82%) 에서는 경미한 하지 부종이 발생하였고 2예(18%)에서만 심 한 부종이 발생하였다. 반면에 PTFE 이식편 간치술 후 하대 정맥 혈전이 발생했던 2예(100%)의 환자에서 심한 하지 부 종이 발생하였다. 본원의 경우는 수술 1개월 후 촬영한 복 부 컴퓨터단층촬영술에서 이식편 혈전이 발견되었고 그 이 후 계속 진행되어 6개월 후 촬영한 사진에서는 이식편의 완전 폐색이 발견되었다. 그러나 1년이 경과한 후 이식편
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내 혈전에 의한 폐색은 여전히 존재하였지만 주위 우회 정 맥의 원활한 소통으로 환자는 특이 증상을 호소하지 않았 다. 만약 이러한 우회 기능이 원활치 못하면 심한 하지 부종 및 유통성청고종(phlegmasia cerulean dolens)과 같은 심한 합 병증이 발생될 수 있다. 이에 대한 치료로 항응고요법, 전신 적 혈전용해술, 수술적 혈전제거술(surgical thrombectomy) 그리고 도관을 이용한 혈전용해술 등을 사용할 수 있다.
장기 생존율을 향상시키기 위해서 수술 방법, 보조적 치 료 등에 대해서 많은 연구가 진행되어 왔는데 특히 수술 방법에 대해서는 종양으로부터 안전한 거리를 둔 광범위 절제 방법이 불안전한 절제 후 하대정맥의 일차봉합 혹은 첩포를 사용한 혈관성형술(angioplasty) 보다는 훨씬 우수한 것으로 알려져 있다.(7,8) 그리고 이러한 광범위 절제 후에 시행되는 하대정맥 재건 방법은 호흡 시 발생되는 압력에 의한 이식편 허탈을 예방하기 위해 ringed PTFE 이식편을 이용한 혈관재건술을 보편적으로 시행한다. 이때 수술 후 이식편 내 혈전의 생성을 예방하고 이식편 개존성을 향상 시키기 위해서 항응고제를 사용하거나 서혜부에 일시적 동 정맥루를 시행하기도 하지만 그 효과에 대한 확실한 증거 는 없다.(9) 또한 보조적 치료에 대해서는 최근까지 많은 연 구가 진행되고 있지만 아직까지는 항암요법과 방사선치료 가 효과적이지 못하다. 그러나 이 종양은 수술만으로 장기 생존율을 향상시키기 어렵고 전이가 있거나 재발된 환자의 일부에서 보조적 치료 방법이 효과가 있기 때문에 근치적 절제 후 보조적 치료 방법으로 항암요법이나 방사선치료를 시도할 필요가 있다.(7)
결론적으로 하대정맥의 육종은 예후가 좋지 않으면서 심 각한 합병증을 야기할 수 있기 때문에 종양의 근치적 절제 와 함께 안전한 재건수술이 필요할 것으로 생각한다.
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