－S 278 －
― F-311 ―
다발성 경화증에 의해 유발된 이차성 유전분증 1예
한양대학교 의과대학 내과학교실, 한양대학교 의과대학 신경과학교실1, 한양대학교 의과대학 병리과학교실2
*홍현석, 이주학, 고성호1, 한상웅, 박문향2, 김호중
서론: 다발성 경화증은 자가면역 질환으로서 면역 체계가 중심 신경 중추를 탈 수초화 시켜 신경학적 증상을 유발한다. 이차성 유전분증은 일차성 유전분증과는 달리 류마티스 질환 이나 염증성 장질환과 같은 만성 염증상태에 의해 이차적으로 혈청 아밀로이드 프로틴 A 가 침착 되어 생기는 질환이다. 세계적으로 다발성 경화증에 의해 탈 수초화 된 뇌혈관에 이차성 유전분증이 생기는 경우는 드물게 보고 된 적이 있지만 다발성 경화증에 의해 전신적인 유전분증이 생기는 경우는 보고된 바가 없었다. 본 증례에서는 다발성 경화증에 의한 전신성 이차성 유전분증이 생긴 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 41세 여성 환자로 26세에 사지마비증상이 시작 되었고 33세에 사지마비와 시 력 저하로 다발성 경화증 진단받고 치료 중, 40세에 증상 악화로 스테로이드 충격요법 시행 후 증상 좋아져 퇴원한 환자였다. 내원 6개월 전부터 사지마비 증상 다시 악화되고 하지 부종 있어 재입원 후 치료 중 사지마비 증상은 좋아졌으나 전신적인 부종과 함께 심비대와 폐울 혈증이 생겼다. 심장 초음파를 시행하였으나 정상이었고 요검사 등 생화학 검사에서 혈중 요소 1.2mg/dl, 혈중 요소 질소 78mg/dl, 혈중 콜레 스테롤 218mg/dl, 혈중 알부민 2.5mg/dl, 24 시간 소변 단백질 양이 4, 831mg/day로 신증후근 소견 보여 신장 생검을 시행 하였다. 신장 생검 에서 PAS 염색과 콩고레드 염색에서 아밀로이드 소체가 보였고 면역 조직 화학 염색에서 AA 양성 이었기 때문에 이차성 유전분증을 조직 학적으로 확진 할 수 있었다. 환자에게 만성적인 염증이나 감염소견은 없었기 때문에 다발성 경화증에 의한 이차성 유전분증의 발현으로 진단 하였다.
― F-312 ―
간세포암 환자에서 신증후군으로 발현된 경쇄침착질환 1예
서울대학교 의과대학 분당 서울대학교병원 소화기내과
*원지언, 정숙향, 김진욱, 이동호, 김나영, 박영수, 이상협
서론: 경쇄침착질환은 단일클론성 면역글로불린 경쇄가 과다하게 생산된 후 다양한 장기에 침착되어 증상을 나타내는 매우 드문 전신성 질 환이다. 저자들은 하지부종을 주소로 내원한 간세포암 환자에서 신증후군으로 발현된 경쇄침착질환 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증례: 65세 남자 환자가 2개월 전부터 시작된 하지부종과 거품뇨, 간의 종괴를 주소로 내원하였다. 내원 당시 혈압 155/90 mmHg, 맥박수 58회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.8℃ 이었고, 양측하지에 함요성 부종이 있었다. 말초혈액검사에서 백혈구 10,520/mm3, 혈색소 13.2 g/dL, 혈소판 293,000/mm3 이었고, 혈청 생화학 검사에서 혈중요소질소 36 mg/dL, 혈청 크레아티닌 1.7 mg/dL로, 고질소혈증이 있었으며, 요산은 10.1 mg/dL로 증가되어 있었다. 혈청 전해질인 Na/K/Cl은 139/5.5/116 mmol/L 이었으며, 칼슘 7.6 mg/dL, 인 4.0 mg/dL, 총단백 6.1 g/dL, 알부민 2.0g/dL, 총콜레스테롤은 218 mg/dL 이었다. 혈청 AST 76 IU/L, ALT 52 IU/L, alkaline phosphatase 276 IU/L, 총 빌리루빈 0.4 mg/dL 로 경도의 간효소 수치 증가를 보였다. 소변 검사상 단백뇨가 3+였으며, 미세혈뇨는 관찰되지 않았고, 24시간 요단백량은 6.4 g/day였다. 혈 청 IgG가 2330 mg/dL로 증가해 있었으며, IgA와 IgM은 정상 범위였다. 항핵항체 및 ANCA, 한랭글로불린은 모두 음성으로 나타났고, Hepatitis C virus 항체 양성이었으며, alpha-fetoprotein은 7.6 IU/ml이었다. 혈청과 요단백 전기영동검사에서 감마글로불린 영역에서 비정상 적인 monoclonal band가 관찰되었으며, 면역 전기영동검사상 kappa 경쇄형 단일클론성 감마글로불린병증이 확인되었다. 골수검사에서 골수 사이질이 kappa 경쇄에 대한 면역조직화학검사 양성으로 염색되었으며, Congo red 염색은 음성이었다. 두개골, 대퇴골, 흉추-요추 단순촬영 에서 골 파괴 병변은 관찰되지 않았다. 이에 환자를 만성 C형 간염에 병발한 간세포암, 혈액학적 질환과 관련 없이 특발성으로 발병한 경쇄 침착질환으로 진단내리고, 만성 C형 간염에 병발한 간세포암에 대하여 간동맥 화학 색전술과 페그인터페론, 리바비린 병합요법을 시행하였 다. 신증후군으로 발현된 경쇄침착질환에 대하여 단백뇨와 부종 개선을 위해 ACE inhibitor, 이뇨제, 지질강하제를 사용하였으며 이후 24시 간 요단백량은 5.6 g/day로 일부 감소하였으나 단백뇨는 지속되었다. 추후 항암화학요법을 계획하고 현재 외래 추적관찰 중이다.
