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전신홍반루푸스에 병발한 다발성 위유암종 1예
인제대학교 부산백병원 내과학교실, 병리학교실1
*송영진, 허민영, 김동욱, 이상혁, 윤혜경1
서론: 위유암종은 위장관 유암종의 1.9%를 차지하고 위 악성 종양의 0.3%를 차지하는 흔치 않은 질환이다. 위유암종 중 제 1형 위유암종은 자가면역 위축위염과 관련이 있는 형으로, 드물긴 하지만 자가면역 갑상선염, 쇼그렌 증후군 등과 같은 다른 자가면역질환과 병발했다는 보고가 있다. 지금까지 국내에 전신홍반루푸스에 동반된 위유암종은 보고된 적이 없어 1례를 보고하고자 한다. 증례: 45세 여자가 2001년 양측 손의 레이노 현상으로 내원하였다. 혈액검사에서 백혈구가 2210/mm3 로 감소되어 있었고 면역학 검사에서 항핵항체가 1:320, speckled 형, 항 DNA 항체가 양성이었다. 항 ENA 항체, 루푸스 항응고인자 및 항 카디오리핀 항체는 모두 음성이었다. VDRL 이 가양성이었고 혈청 보체 C4가 9 mg/dL 로 감소되어 있었다. 환자는 전신홍반루푸스로 진단을 받았고 이후 심낭염으로 한차례 입원하였다. 2005년 심와부 통증 으로 내원하여 시행한 위내시경 검사에서 위축위염과 체부에 8 mm, 5 mm 크기의 폴립이 발견되어 폴립 절제술을 시행했다. 조직 검사에서 H. pylori 감염은 없었고, 2개의 폴립 모두 유암종으로 진단되었다. 복부 CT에서 전이소견은 없었다. 공복 혈청 가스트린은 799 pg/mL 과 24시간 소변 5-HIAA 는 22.3 mg/day 로 높은 수치였다. 항벽세포항체 및 항내인성인자 항체는 음성이었다. 위축위염 소견, 조직학 소견, 24시간 소변 5-HIAA 상승 및 고가스트린혈증이 있고, Zollinger-Ellison 증후군이나 다발성 내분비 종양을 동반하지 않아 제1형 위유암종으 로 진단하였다. 이후 위유암종의 재발로 2008년 6월까지 5차례 폴립절제술 및 점막 절제술을 시행 받았다. 주기적으로 내시경 추적검사 중 이며 전신홍반루푸스는 백혈구 감소증, 레이노 증상 외에는 특이소견 없어 hydroxychloroquine을 복용하며 외래 통원 중이다. 계속되는 재발 로 추후 위유문 절제술이나 소마토스타틴 치료 등이 고려될 수도 있다. 루푸스의 자가면역성이 자가면역 위축위염의 발생에 영향을 주어 이로 인한 고가스트린혈증이 유발되어 위유암종이 발생하였으리라고 추측한다.
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전신성 홍반성 루푸스환자에서 발생한 파국성 항인지질 증후군 1예
아주대학교 의과대학 알레르기-류마티스 내과학교실
*황주안, 김무정, 성준모, 김현아, 서창희
항인지질 증후군은 항인지질 항체 양성이며 혈전증, 반복적인 유산을 일으키는 질환으로 자가면역 질환 없이 발생하는 경우를 원발성, 전신 성 홍반성 루푸스 같은 결합조직질환이 동반된 경우를 이차성이라 한다. 이중 파국성 항인지질 증후군은 항인지질 증후군의 1%이내에서 발병하며 주요 장기의 혈전성 미세혈관병증과 다발성 장기부전을 특징으로 한다. 저자들은 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 동반된 파국성 항인지질 증후군의 1예를 경험하여 보고하는 바이다. 40세 여자는 2일전 발생한 우안실명으로 내원하였다. 내원 당시 혈압 157/117mmHg, 맥박 108회/분, 호흡수 18회/분, 체온은 38.7℃였다. 급성 병색을 보였으며, 양측하지의 함요부종이 있었고, 폐음 및 심음청진에서는 특이소 견 없었다. 혈액 검사에서 백혈구 8, 400/㎟(림프구 9.7%), 혈색소 7.9g/㎗, 혈소판 109,000/㎟, BUN/Cr 44.0/4.2㎎/㎗, AST/ALT 39/41IU/ℓ, ESR 80㎜/hr, CRP 13.35㎎/㎗ 이었고, PTT는 67초로 연장되었다. 소변검사에서 단백뇨(1+)와 혈뇨(1+)가 있었으며 24시간 요단백량은 2,310㎎/24hr 이었다. 항핵항체는 양성(1:640, homogenous type), 항ds DNA항체 (14.3IU/mL)와 루푸스 항응고인자 양성, 그리고 항 cardiolipin IgG항체 및 IgM항체도 양성(143.2GPL, 19.1MPL)이었으며, C3/C4는 92/10㎎/㎗였다. 안저검사에서 우안 망막중심동정맥 폐쇄소 견을 보였고, 신장초음파에서는 급성 신부전의 소견을 보였다. 이에 전신성홍반성 루푸스에 동반된 파국성 항인지질 증후군으로 진단하고 면역글로불린 400㎎/㎏로 5일 충격요법, 항응고요법 및 고용량 경구 스테로이드 사용하였고, 핍뇨 및 폐울혈이 동반되어 혈액투석을 병행하 였다. 입원 30일후 폐출혈 및 폐렴 발생하여 기관내삽관후 집중치료실 치료하였고, 호전되어 항응고요법, 스테로이드 및 cyclophosphamide 충격요법 후에 증상이 호전되어 퇴원하였으며 현재 3번째 cyclophosphamide 충격요법 시행하였으며, BUN/Cr 30.2/1.8㎎/㎗로 호전되고 있 다.
