Tenosynovial Giant Cell Tumor of the Temporomandibular Joint - Case Report -

J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/October, 2001 1229

측두하악관절에서 발생한 건활막 거대세포종

^*

- 증 례 보 고 -

조선대학교 의과대학 신경외과교실

김 찬·장 석 정

=

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= Abstract = = = =

Tenosynovial Giant Cell Tumor of the Temporomandibular Joint

- Case Report -

Chan Kim, M.D., Suk Jung Jang, M.D., Ph.D.

Department of Neurosurgery, Collage of Medicine, Chosun University, Gwangju, Korea

rare case of tenosynovial giant cell tumor of invading left temporomandibular joint(TMJ) extending the middle cranial fossa is reported. Report of this entity in the temporomandibular joint is rare. A 39-year old male patient presented with mild discomfort and swelling in preauricular area. MR image demonstrated a destructive lesion of the left TMJ, with bony erosion of temporal bone and extension into middle cranial fossa. The patient underwent radiotherapy as adjuvant therapy to prevent recurrence, followed by resection.

The histological and radiological features of this tumor are discussed along with a brief description of the disease entity.

KEY WORDS：Tenosynovial giant cell tumor・Temporomandibular joint・Middle cranial fossa.

서 론

1941년 Jaffe

등에 의해 처음 보고된 건・활막 거대세 포종은 건, 초의 활막, 관절낭, 관절에서 기원하는 드문 종 양으로서 발생 위치, 피낭형성 여부에 따라 여러 가지 형태 로 분류된다(Table 1). 특히 측두-하악 관절에서 발생한 경우는 1973년에 Lapayowker

등이 처음 보고한 이후 현 재까지 9례가 보고되고 있을 뿐이다(Table 2).

발생원인으로는 아직 정설화되지는 않았지만

, 높은 재 발율과 악성적 변성 가능성의 존재로 현재로서는 종양론이 우세하다. 때로는 비이상적인 핵형 및 염색체 이상소견을 보 이는 경우도 있다

.

본 교실에서는 최근 우측 측두-하악관절에서 기원하여 두 개기저의 측두골 파괴를 수반한 중두개와로 확장하는 건활 막 거대세포종 1례를 수술적으로 치험하였기에 방사선적,

병리학적 소견 및 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

39세 남자환자로 내원 1달전부터 좌측 안면부의 동통을 주소로 본원 신경외과에 내원하였다. 과거력상 외상의 병력 은 없었다. 이학적 검사상 육안적으로 하악관절부위의 미세 한 돌출이 관찰되었다. 뇌 자기공명영상촬영상, 4×5×4 cm 크기의 종괴, 하악관절은 보존되고 있었으나 관절의 피막 및 주위 근육조직과 골조직의 치밀한 침범, 석회화 성분의 내용물이 관찰되었다(Fig. 1).

1. 수술적 소견

측와위하에서 말발굽 모양으로 측두부 두피를 절개하고 피하조직을 박리하여 두개골을 노출시켰다. 그러나, 종괴로 인하여 측두골의 골미란이 관찰되었고, 주위조직과 단단한 조직 유착을 보여 미세박리를 시행하였다. 종괴와 주위조직 사이를 박리한 후, 종괴 주변(외측단으로 각 1 cm씩)으로

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*본 논문은 2000년도 조선대학교병원 임상학술 연구비의 지원으로 이 루어졌음.

측두하악관절에서 발생한 건활막 거대세포종

J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/October, 2001 1230

3개의 천공을 뚫고 두개골절개술을 시행하였다. 암갈색의 피막으로 싸인 단단한 종괴를 관찰할 수 있었고, 측두-하 악관절과는 관절낭의 피막일부와 단단한 유착을 보이고 있 었고, 관절강내 침범소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 측두- 하악관절의 연골판을 보존하면서 종괴와 연관된 피막의 일 부를 포함하는 전적출술을 시행하였다. 일부분 노출된 하악 관절부위는 수술후 이차성 조직유착을 방지하기위해 유착 방지제(ADCON)을 이용하여 처리하였으며, 종괴에 의해 파 괴된 측두골의 결손부위는 두개골 성형술을 시행하였다.

수술후 환자는 신경학적 결손 및 하악관절의 기능적 결 손을 보이지 않고 있으며, 추후 국소적 재발의 방지를 위해 방사선 치료를 받고 있다.

2. 병리학적 소견

현미경적 소견상, 여러형태 세포들의 조직학적 침윤 소 견이 관찰되었다(Fig. 3). 즉, 조직세포, 다핵성 거대세포, 림 프구, 형질세포, 섬유아세포등 다양한 형태의 세포의 결절성, 융모성 비후가 관찰되었다. 조직세포의 세포질내에는 혈철 소(hemosiderin)의 침착이 국소적으로 풍부하게 위치함을

Table 1. Classification of tenosynovial giant cell tumor Localized extra-articular type

：nodular tenosynovitis

Diffuse, nonencapsulated intra-articular type

：pigmented villonodular synovitis Diffuse, extra-articular type

：Tenosynovial giant cell tumor

- According to their locations and encapsulation, the following types are recognized.

- Asim Mahmood, et al(J Neurosurg 77：952-955, 1992)

Table 2. Literature review of tenosynovial giant cell tumor in TMJ

Authors Year No. of case

Lapayowker 1973 2 cases

Yoshihiro M 1973 1 case

Robert R.R 1982 1 case

High D.C. 1983 1 case

Sidney E 1992 1 case

Alessandro F 1994 1 case

Kazuhito T 1997 1 case

Stojadinovic S 1999 1 case

Fig. 1. Preoperative MR imaging.

A：Coronal T1-weighted MR im- age demonstrating a lobulated mass of intermediate signal in- tensity and intracranial growth of tumor with bony erosion of te- mporal bone. B ： Axial T1-wei- ghted MR image showing a la- rge mass of low signal intensity with patchy areas of heterogen- ous signal intensity in left middle cranial fossa.

Fig. 2. Intraoperative photograph of a le- sion. A： After retr- action of temporalis muscle, a reddish-br- own nodule tightly ad-herent to the left temporomandibular joint is visualized with bony erosion. B：

After removal of the bony erosional area of temporal bone.

B B B B

A A A

A B B B B

A A A

A

김 찬·장석정

J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/October, 2001 1231

볼 수 있고, 황색종(xanthoma) 병소가 극히 드물게 관찰되 었다. 또한 현저한 융모성 비후를 지닌 건,활액 조직으로 구 성되어 있었다. 이것은 불규칙적인 결절 양상의 배열을 보 이는 침윤성이 관찰되었다. 간질조직 부위의 점상출혈이 관 찰되면서 관절외부의 혈철소 침착소견도 관찰되었다.

고 찰

건・활막 거대세포종은 연성조직에서 생기는 특발성, 증 식성 종양군으로, 하나의 관절에 수반하는 경향이 있다. 면 역형태학적으로 활액성 세포(활막, 활액낭, 관절)에서 기원 하며, 대부분 중년에서 호발하는 경우가 많고 여성에서 약 간 우세한 경향이 있다.

1941년 Jaffe

등에 의해 처음 보고된 이후, 수지관절 및 체중지탱 관절등 여러 위치에 발생한다고 보고되고 있다. 또 한 하악-측두관절에서 발생한 경우는 1970년대에 들어 여 러 저자들에 의해 보고되었다. 하지만 신경방사선적 진단법의 비약적인 발전으로 정확한 병소의 진단이 가능함에도 불구하 고 두개저와 연관된 경우는 극히 드문 것으로 알려져 있다.

건・활막 조직에서의 기인된 여러 종류의 병소군간에는 조직학적으로 유사성이 있지만, 임상적, 생물학적 성상은 차 이를 보이고 있다. 그리고 이들 병소의 정확한 기원 장소를 정의하기는 어렵다.

건・활막 거대세포종은 성장양상에 따라 크게 국한성과 미만성으로 분류할 수 있지만, 이 질환은 단일 관절을 침범 하는 경향이 있다. 병소가 관절강내에 위치하는 국한성인 경우는 성장속도가 느리고, 남녀 성별차이는 없으며 20~

40대의 호발연령층을 지니고 있고, 일차적으로 수지관절에 침범한다. 하지만, 미만성인 경우는 증식성 병변으로 주위

조직을 침범하고, 극히 드물지만 일부에서는 악성적 변성 을 지니며, 국한성과 달리 젊은 연령층과 슬관절 및 족관절 등 체중지탱관절에서 호발하는 경향이 있다고 알려져 있다.

따라서 증상발현시 관절운동의 제한 및 운동시 통증을 호 소하며, 측두-하악관절에서 발생한 본 환자의 경우에서도 좌측 안면부 동통을 주소로 내원하였다.

발생 원인으로는 염증론, 종양론 등이 언급되고 있으나 아 직 정확하게 밝혀져 있지는 않다. 기왕력상 외상의 병력을 지닌 경우가 있고 반응성, 증식성의 양상때문에 염증론이 대 두되었다. 하지만 대부분 외상과 연관성이 없고, 원인균이 없 는 점, 외과적 절제후 국소적인 높은 재발율, 비정상적 핵형 및 염색체 이상, 높은 증식성 지표등을 보이는 점에서 종양 론이 대두되고 있다. 그러나 이러한 생물학적 양상이 악성이 나 종양성을 뜻하지는 않는다. 최근에 flow-cytometric (FCM)-염색체분석, 세포유전학적 분석등이 행해지면서 염 증론보다는 종양론이 더욱 우세한 경향이 있다

. FCM-염 색체 분석상 건,활막 거대세포종이 국한성 활액염등에 비 해 높은 평균증식지표(8.2%)와 S-phase 비율이 높은 점 이 공격적, 국소적인 조직 침범력을 의미하고 있고, 이들 병 소들의 종양적인 성질 및 악성적 변성을 보인다고 볼 수 있 다

. 그리고 세포유전학적 분석에서도 염색체 및 핵형적 불 안정성을 보이고 있다. 융모, 결절성 활액염 병소에서는 배 수성(diploid) 염색체 양상을 보이고 있지만, 악성적 변성 을 보이는 건,활막 거대세포종 및 전이적인 병변에서는 이 수성(aneuploid) 염색체의 양상을 보인다는 보고

도 있다.

하지만, 이러한 비이상적인 염색체 불안정성은 비종양성의 병변(정상조직, 출혈성 활막염등)에서도 볼 수 있으므로 꼭 종양성 및 악성적 변성을 의미하지는 않지만, 그들의 적극 적인 생물학적 증식양상을 예측하고 설명하는데 도움을 주

Fig. 3. Microscopic photograph of a surgical specimen. A：Note the synovial villi, distended by the proliferating tumor-like tissue, and the sharp demarcation between this tissue and the underlying deep synovial connective tissue. Also, a dense subsynovial inflammatory infiltrate composed of polymorphic cells is noted(hematoxylin and eosin, x 100). B：The synovial tissue is infiltrated by multinucleated giant cells and macrophages containing granules of hemosiderin, also mixed with hypocellular collagenized zone. The large deposits of hemosiderin are also present(H & E, x400).

A A A

A B B B B

측두하악관절에서 발생한 건활막 거대세포종

J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/October, 2001 1232

고 있고, 그럼으로써 조기에 시행하는 광범위적 완전 외과 적 적출술이 건활막 거대세포종의 치료목표가 될 수 있다.

따라서 본 례에서는 육안적 완전적출술을 시행하였다.

진단적 검사로서는 조직학적 검사가 확진법이지만, 보조 적으로 방사선적 검사가 유용하다. 단순 방사선적 검사상, 골조직의 미란, 관절강내의 침범 및 협소소견, 연골조직내 의 낭종형성등의 소견을 보일 수 있고, 전산화단층촬영상 종양의 혈종 및 석회화 침착, 크기 및 위치를 인지할 수 있 고, 골조직 미란등 주변 실질조직과의 관련성을 알 수 있는 장점이 있다. 또한 자기공명영상 촬영소견상, T1 강조음영 상 정상음영과 T2 강조음영상 비정상적인 음영을 보이는 경우가 대부분이지만, 이러한 자기공명영상 소견등은 전이 성 종양, 골수종(myeloma), 형질세포종(plasmacytoma), 임파선종등도 유사한 소견을 보이므로, 감별진단이 쉽지 않 다

. 최근들어서는 Tc-99m(V)-DMSA scintigraphy

, PCR-based assay

등을 도입하는 경향이 있다. 또한 조 직학적 소견상, 원형적, 엽성, 다양한 피막형 성질을 지니 고 있고, 다핵성 거대세포를 지닌 활액성 세포, 단핵성 염 증세포, 드문 공포 대식세포 등 여러 침윤세포가 관찰된다.

그러나 이러한 조직학적 검사가 병소의 확진에 필수적이지 만, 조직 침범력 및 악성적인 변성과 미세현미경적 조직, 병리학적 소견과는 연관성은 나타내는 적정기준은 없다.

현재까지 치료방법에 대해서는 논란의 여지가 있으나 근 치 절제술이 가장 좋은 결과를 가져다준다고 보고되고 있다.

수술적 적출술 이후 국소적인 재발율이 종양군의 종류와 상 관없이 40~50%의 빈도를 보이고 있지만

, 수술로 완전 히 제거된 예도 보고되고 있으므로, 우선적으로 적극적인 수 술적 처치가 증상적인 회복 및 종양세포제거(cytoreductive) 관점에서 많은 도움을 줄 수 있을 것으로 판단되고, 이들 질 환군에 대해 방사선 치료 효과에 대해 정확히 밝혀지지는 않았다 할 지라도 보조적인 치료법

으로 사용되기도 한다.

그리고 종양의 위치와 조직학적 양상, 성장양상의 차이 및 종양의 제거 정도가 예후에 관련 있을 것으로 생각된다.

결 론

저자들은 측두-하악 관절을 포함한 중두개와 기저부에 침범한 드문 건활막 거대세포종 1례에서 하악관절의 일부 피막부위를 제외한 완전 적출술을 시행하였고 그 결과 임상 적 호전을 보인 증례를 경험하였다.

조직학적 양상 및 성장 양상에 따라 여러 종양군으로 구 성되어 지고 조직학적 유사성이 있지만, 임상적으로는 다

른 생물학적 양상을 보인다. 또한 주위 조직침윤 양상, 세 포증식 지표 및 세포유전학적 분석등의 결과로 임상적인 경과를 추측할 수 있다.

처치법으로 일차적으로 수술적 완전적출이 필요할 것으 로 사료되고, 그외에 방사선적 처치등도 보조요법으로 필요 할 것으로 본다. 또한 이 종양은 장기간이 지난 후에도 재발 이 된다고 보고하고 있으므로, 정기적인 추적검사가 필요 할 것으로 판단된다.

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