척수 압박을 동반한 흉추부 거대 동정맥 루 - 1예 보고-

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통신저자：조 규 정

인천시 중구 신흥동 3가 7-206 인하대학교병원 정형외과

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*이 논문은 인하대학교의 연구비 지원에 의해 연구되었음.

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척수 압박을 동반한 흉추부 거대 동정맥 루

- 1예 보고-

박승림ㆍ조규정ㆍ윤영현ㆍ이 문ㆍ강석봉ㆍ편해욱ㆍ정세진

Giant Thoracic Spinal Arteriovenous Fistula with Cord Compression

- A Case Report -

Seung Rim Park, M.D., Kyu Jung Cho, M.D., Young Hyun Yun, M.D., Moon Lee, M.D., Seok Bong Kang, M.D., Hae Wook Pyun, M.D., and Se Jin Jung, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, Inha University College of Medicine, Incheon, Korea

A spinal arteriovenous fistula is a rare vascular disease that is characterized by abnormal connections between the vertebral artery or its branches and the neighboring veins. Bruit and back pain are common symptoms related to the fistula. Spinal cord dysfunction can also occur as a result of blood flow steal, venous hypertension, or mechanical compression of the nerve roots and spinal cord. We report a huge arteriovenous fistula in the spinal canal at the thoracic vertebra, which was characterized by a large azygous vein connected to the epidural vein causing osteolysis on the vertebral body and spinal cord compression symptoms. Staged embolization was performed using 80 coils.

Key Words: Arteriovenous fistula, Azygous vein, Cord compression

척추 동정맥 루(spinal dural arteriovenous fistula, spinal dural AVF)는 분절 또는 영양 동맥과 그 분지 동 맥과 주변의 정맥과의 비정상적인 연결을 특징으로 하는 혈관 질환이다. 병변 부위에서의 잡음 및 동통이 가장 흔 한 증상으로 알려져 있으며, 척수병증 또한 나타날 수 있 다^4,7). 이러한 동정맥 루는 추체를 용해시키고, 척수를 기 계적으로 압박하여 통증 및 신경학적 증상을 일으키고, 이차적으로 도류 현상(steal phenomenon)과 출혈, 그 리고 울혈성 척수병증(congestive myelopathy)에 의해 신경학적 증상이 더 악화되는 것으로 알려져 있다⁴⁾.

저자들은 일반적인 척추강 내 동정맥 루와 달리 척추 강 내 동정맥 루와 연결된 기정맥(azygous vein)의 비정 상적인 확장으로 추체의 골용해를 유발하고, 척추강까지

침범하여 척수병증을 일으킨 증례를 경험하였으며, 색전 술을 시행할 시 80개의 코일을 이용하여 다단계 색전술 이 필요했을 정도로 그 크기가 거대하여 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례 보고

62세 여자로 내원 5년 전부터 흉추부의 동통으로 한의 원에서 간헐적으로 침, 뜸 등으로 치료를 받은 과거력이 있었다. 내원 10일 전부터 급격히 흉추부 동통이 악화되 었고, 양측 하지의 근력약화로 기립 및 보행장애 주소로 내원하였다.

환자는 스스로 배변 및 배뇨를 할 수 없었다. 진찰소견 상 흉추부에 압통을 호소하였고, 타진시 악화되었다. 체

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박승림

조규정

윤영현 외 4인

Fig. 1. CT angiography shows tortuous dilated epidural veins (arrow) which drain to markedly enlarged azygous vein (arrowheads).

Fig. 2. T-spine MRI shows huge dilated azygous and epi- dural veins causing osteolysis at the vertebral body and com- pressing spinal cord (Arrow).

Preoperative thoracic spinal angiographies shows.

간 및 하지에 저림 감각을 특징으로 하는 이상감각을 보 였다. 하지 직거상 검사는 음성이었으나, 고관절 굴곡근 과 외전근의 근력은 좌측 2등급, 우측은 3등급으로 약화 되어 있었고, 양측 족무지 신전근, 굴곡근과 족관절 신전 근은 3등급으로 약화되어 있었다. 바빈스키 징후(Babinski's sign)와 발목 클로누스 반사(ankle clonus reflex)가 양 성이었으며, 슬관절과 족관절의 심부건 반사는 모두 증가 되어 있었다. 항문 반사와 항문주위 감각은 정상이었다.

흉추부 단순 방사선 사진상 이상 소견은 없었으나, 전 산화 단층 혈관 조영술상 기정맥은 최대 직경 45 mm로 확장되어 있었고, 양측 늑간 정맥도 불규칙한 진행을 보 이며 확장되어 있었다(Fig. 1). 자기공명영상 검사상 흉 추 5, 6번의 경막외 공간 내에 경막외 정맥이 커지면서

후 늑간 동맥과 함께 동정맥 루를 형성하였으며, 경막외 정맥과 소통하는 기정맥도 비정상적으로 확장되어 있었 다. 거대해진 기정맥(azvgous vein)은 우측 추간공 (vertebral foramen)까지 침범하면서 척추체의 골용해 소견을 보였으며, 확장된 기정맥(azvgous vein)과 경막 외 정맥이 척수를 압박하고 이로 인해 척수 내부 신호 변 화가 관찰되었다(Fig. 2). 흉추부 혈관조영술상 공급 동 맥과 연결된 확장된 기정맥을 확인할 수 있었고, 복벽의 대부분의 정맥들이 흉추 5, 6번 위치의 기정맥으로 배출 되고 있었다(Fig. 3).

단계별로 코일을 이용하여 기정맥에 색전술을 시행하 였으며 그 크기가 거대하여 80개의 코일을 이용하여 수 회에 걸쳐 단락을 완전히 폐쇄할 수 있었다(Fig. 3). 수술

Fig. 3. A 63-year-old woman had progressive lower enlarged feeding arteries connecting ma- rkedly dilated azygous vein. (A, B) After embolization, AP (C) and lateral (D) angiographies depict massive coil packing (arrow) in azygous vein and near total obliteration of shunt flow.

직후 흉추부 동통이 감소하였으며, 양측 하지의 저림 증 상은 호전되었다. 5일째부터 요추 보조기 착용 후 서기 연습을 시행하였고 7일째 보조기를 이용하여 보행을 시 작하였다. 2주째 시행한 신체검사에서 양측 고관절 굴곡 근과 외전근의 근력 및 족무지 신전근, 굴곡근과 족관절 신전근의 근력도 4단계까지 호전되었고, 대소변을 스스 로 볼 수 있었다. 퇴원 후 지속적으로 보조기를 이용하여 보행연습을 하였다. 3개월 후 환자는 간헐적인 동통만을 호소하였고, 지팡이를 이용하여 보행을 하였으며, 세면 과 옷 갈아입기 등 기본적인 활동이 가능하게 되었다.

고 찰

척수 동정맥 병변(spinal cord arteriovenous lesion) 은 해부학적 위치와 병태생리학에 근거하여 동정맥 루 (arteriovenous fistula)와 동정맥 기형(arteriovenous malformation)으로 나눌 수 있고, 전자는 다시 경막외 (extradural)와 경막내(intradural)로 후자는 경막외내 (extradural-intradural)와 척수내(intramedullary), 그 리고 척수 원뿔내(conus medullaris)로 나눈다. 원인에 따라 외상성 동정맥 루와 비외상성 동정맥 루로 나눈다.

외상에 의해 발생되는 경우가 많은데 경부나 흉요추부의 관통상이나 천자술 같은 인위적인 외상으로 발생한다⁸⁾.

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박승림

조규정

윤영현 외 4인

비외상성 척추 동정맥 루는 선천성과 자발성으로 나누어 진다. 선천성 병변은 분만 외상이 있었던 경우에 발생할 수 있다고 하나 분만 외상이 없는 경우가 더 많은 것으로 알려져 있다. 자발성 척추 동정맥 루의 발병 기전은 동맥 류의 파열 및 팽창에 의해 발생하는 신경섬유종증과 연관 이 있는 경우^1,3,9)를 제외하고는 아직 밝혀지지 않았다.

본 예에서는 비 외상성으로 fistula로서 자발적으로 생긴 것으로 사료되며 경막외(extradural)에 존재하였다¹⁰⁾.

대부분의 척추 동정맥 루는 척추강을 따라 경막 주위 에 동맥과 정맥의 비정상적인 단락에 의해 이루어 진다.

특히 본 예에서는 경막외 정맥과 소통되는 종격내의 확장 된 기정맥이 척추를 침범하여 추체를 골용해시키면서 직 접적으로 척수를 압박하고 있었다. 기정맥이 확장되면서 정맥압의 증가로 흉추 5번, 6번의 추체의 골용해 소견을 가져왔다고 사료된다.

추체의 골용해 소견을 보이는 척추 동정맥 루는 동맥 류성 낭종, 혈관종, 포충낭(hydatid cyst), 섬유성 이형 성증, 골육종, 전이성 종양 등과 감별해야 한다. 동맥류 성 낭종은 주로 소아나 젊은 성인에게 발생하며, 수개월 동안의 경한 동통을 호소한다. 방사선 검사상 추체의 후 방 구조물에 지주를 보이고, 팽창성의 방사선 투과성이 높은 특징을 가진다. 추체에 발생하는 혈관종은 팽창성 을 보이지 않으며, 인접 추체를 침범하지 않는 방사선적 소견을 보인다. 포충낭(hydatid cyst)은 전산화 단층 촬 영술상 저음영의 수액을 포함하며, 섬유성 이형성증은 소아에게 발생하여, 골격 성장이 멈출 때까지 서서히 커 지며, 동통은 없다. 골육종과 전이성 종양은 고연령군에 서 발생하며, 대부분 상당한 통증을 일으킨다.

척추 동정맥 루의 초기 증상은 누관 형성에 따른 병변 부위에서의 잡음 및 척추 동통이다. 그러나 경추에 생긴 동정맥 루가 아니면 잡음을 청진하기 힘들며, 본 예에서 도 동정맥 루가 깊은 흉추에 위치하고 있어 잡음의 청진 은 어려웠다. 또한 척추 동통도 비특이적이어서 다른 질 환과의 감별이 용이하지 않았다. 환자는 흉추부 동통으 로 특별한 진단없이 고식적 치료를 5년간 받아 왔다. 이 때 흉통은 동통의 악화 없이 지속적으로 발생하였는데 이 는 골용해에 따른 증상으로 사료된다. 대부분의 환자에 서 단순 방사선 사진에서 이상소견을 찾아 볼 수 없기 때 문에 진단이 늦어지게 되며, 본 환자에서도 신경학적 증 상이 발생된 이후 본원으로 전원되었다.

병변이 진행되면 척수병증 등의 심각한 증상을 나타내 거나 합병증을 유발할 수 있다. 이는 병변이 직접 척수를 압박하여 나타날 수 있으며, 도류 현상(steal pheno- menon)으로 인한 이차적 허혈과 정맥성 고혈압에 의해 서도 척수 증상이 유발될 수 있다⁵⁾. 본 예에서는 흉추 5, 6번에 위치하여 확장된 기정맥(azygous vein)이 추체를 침범하고, 추간공을 팽창시키고 직접적으로 척수를 압박 하였으며, 이런 직접 압박에 의해 척수병증이 발생했다 고 생각되며, 또한 압박과 함께 도류 현상(steal pheno- menon)으로 인해 이차적 허혈도 척수병증 발생에 관여 하였을 것으로 사료된다.

동정맥 루의 진단과 치료에 있어 척수 주위의 혈관과 의 연결 관계와 척수 압박 여부를 파악하는 것이 가장 중 요하다. 자기공명 영상 검사를 시행하여 척수와 신경근 의 압박과 신호 변화를 확인할 수 있는데, 조영제를 사용 하여 3차원 자기공명영상 검사를 시행할 경우 혈관의 상 관 관계와 척수 주위 정맥을 좀 더 정확히 볼 수 있다.

그러나 무엇보다 척추 동정맥 루에 혈관 조영술을 이용하 면, 공급 동맥, 단락, 그리고 정맥을 통한 배출을 전체적 으로 알 수 있어 가장 정확한 진단을 얻을 수 있으며, 수 술 전 척추 주위의 전반적인 혈관들의 상관 관계를 이해 할 수 있어 술 후에 발생할 수 있는 합병증을 막는 데 도 움이 된다.

척추 동정맥 루의 이상적인 치료는 비정상적인 누공을 선택적으로 막아, 모동맥(parent artery)과 유출정맥 (draining vein)과의 정상적인 열림(patency)과 흐름을 유지시키는 것이며, 비가역적인 척수병증이 발생하기 전 에 조기에 치료하는 것이 무엇보다 중요하다²⁾. 혈관내 술 기가 발달하기 전에는 많은 수의 혈관을 찾는 것과 누관 까지 접근하는 것이 어려워 대부분의 수술적 방법의 결과 가 만족스럽지 못한 것으로 알려져 있다⁶⁾. 동정맥 누관을 막기 위한 가장 간단하고 믿을 수 있는 방법으로 혈관내 색전술이 개발되었다. 색전 물질도 함께 발전하였고, 현 재는 분리 가능한 풍선(detachable balloon)과 코일이 많이 쓰여지고 있다. 본 예에서는 단계별로 코일을 이용 하여 기정맥에 색전술을 시행하였으며 그 크기가 거대하 여 80개의 코일을 이용하여 단락을 폐쇄할 수 있었다.

참고문헌

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= 국문초록=

척추강 내 동정맥 루는 척추 동맥과 주변의 정맥과의 비정상적인 연결을 특징으로 하는 드문 혈관 질환이다.

이 동정맥 루는 형성되면서 척추체에 골용해를 일으켜 병변 주위로 통증이나 잡음을 유발한다. 또한 동정맥 루가 척수를 직접적으로 압박해서 척수병증을 일으킬 수 있으며, 도류 현상(steal phenomenon)으로 인한 이차 적 허혈과 정맥성 고혈압에 의해서도 척수병증이 나타날 수 있다. 저자들은 제 5, 6번의 흉추 부위에서 척추강내 동정맥 루가 형성되고, 경막외 정맥과 연결된 기정맥(azygous vein)이 비정상적으로 커지면서 골용해를 유발하 고 척수를 압박하여 신경학적 증상을 일으킨 거대한 척수강내 동정맥 루 1예를 경험하였으며, 80개의 코일을 이용하여 단계적 색전술을 시행하여 치료하였다.

색인 단어: 척추 동정맥 루, 기정맥, 척수 압박