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알도스테론 분비가 확인된 부신피질암 1예
최병호·이시훈
가천의대길병원 내분비대사내과
Corresponding author: Sihoon Lee
Division of Endocrinology and Metabolism, Gachon University Gil Hospital, 1198 Guwol-dong, Namdong-gu, Incheon 405-760, Korea
Tel: +82.32-460-8207, Fax: +82.32-460-3009, E-mail: [email protected]
A Case of Aldosterone-secreting Adrenocortical Carcinoma
Byoungho Choi, Sihoon Lee
Division of Endocrinology and Metabolism, Gachon University Gil Hospital, Incheon, Korea Endocrinol Metab 26(1):36-37, March 2011
DOI: 10.3803/EnM.2011.26.1.36
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46세여자환자가 7개월전, 고혈압을진단받고개인의원에서항
고혈압제를복용하였으나조절되지않고, 4개월전부터는간헐적인 하지 마비가 발생하여 본원으로 전원되었다. 입원 당시 혈압은 160/107 mmHg이었고, 혈장전해질검사에서나트륨 145 mEq/L, 칼 륨 2.4 mEq/L, 염소 95 mEq/L, 이산화탄소 36.4 mEq/L로저칼륨혈 증을보였으며, 동맥혈가스분석에서수소이온농도(pH) 7.56, 이산화 탄소분압(pCO2) 40.6 mmHg, 중탄산염(HCO3) 36.7 mmol/L로대사 성알칼리증소견을보였다. 동반된저칼륨혈증으로이차성고혈압 을의심하여시행한호르몬검사에서혈중코르티솔및부신피질자 극호르몬은 17.48 μg/dL (정상치, 9.41-26.06), 2.12 pg/mL (정상치,
6.0-30.0)이었다. 누운자세에서시행한혈중알도스테론과레닌활성
도는각각 1393 이상 pg/mL (정상치, 10-160), 0.21 ng/mL/hr (정상 치, 0.68-1.36)이었으며, 계산된 알도스테론/레닌활성도 비는 6633 이상이었다. 24시간소변에서 VMA 2.93 mg/day (정상치, 2-10), epi- nephrine 1.56 μg/day (정상치, 0-40), norepinephrine 23.12 μg/day (정상치, 0-80), metanephrine 0.14 μg/day (정상치, 0.14-0.78), free cortisol 66.68 μg/day (정상치, 13.7-75.3)이었다. 부신에대한영상학 적검사로시행한복부전산화단층촬영에서 6.4 × 4.2 × 5.7 cm 크 기의좌측부신종양이관찰되었으나복부의다른장기에는특이소 견이없었다(Fig. 1).
환자의증상이 부신종양에의한원발성알도스테론증에 의한 것으로생각하여개복술로좌측부신절제술을시행하였다. 수술시 행시의육안적소견에서주변장기의침범이나전이의소견은관찰 되지않았고, 적출된종괴는크기 8.5 × 6.0 × 4.5 cm, 무게 106.0 mg 으로종괴의단면은회백색으로고형성이었으며, 분엽을 동반하고
있었다. 현미경소견상종괴는광범위한괴사, 캡슐의침윤(capsular invasion), 혈관침습(vascular tumor invasion) 소견이관찰되었으며 절제면에서종양침범이관찰되지않았다. 종양세포에서는뚜렷한 핵이형성증(nuclear pleomorphism)이보였고, 유사분열은 10개의 고배율시야당 28개로측정되어알도스테론을분비하는부신피질암 으로진단하였다(Fig. 2). 환자는수술후저칼륨혈증이호전되어칼 륨의보충은필요치않았고혈압또한정상으로안정화된상태로표 준화된항암화학요법이정립되어있지않아 현재정기적인영상학 적검사를시행하며외래에서추적관찰중이다.
원발성부신피질암은전세계적으로매년약백만명당 1명의빈 도로나타나는데그중알도스테론을분비하는종양은 1% 미만으로
매우드문질환이다[1]. 부신피질암의진단은육안및현미경적조직
소견그리고 면역조직화학표지자검사를 종합하여이루어지는데 조직학적기준으로 Weiss criteria가가장많이사용된다. Weiss cri- teria에따르면종양세포구조에서 25% 이하의 clear cell, 1/3 이상 에서미만성구조패턴, 융합성괴사가나타나는지종양세포가 high nuclear grade, 유사분열율이 50 HPF당 6 이상, 비정형유사분열을 갖는지, 그리고악성세포의정맥침윤, 동모양혈관(sinusoidal) 침윤, 캡슐의침윤이나타나는지이상총 9개중 3개이상을만족할때부 신피질암을강하게의심할수있다[2]. 조직학적소견이악성종양으 로판단하기모호한경우면역조직화학검사가유용하게사용되는 데중요한표지자로 Ki-67가있으며 labeling index가 2.5% 이상일
때악성을의심할수있다[3]. 부신피질암의병기는 2008년도에발표
된 European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT)가 사용되는데 Martin Fassnacht 등은 1기에서는 84%, 2기 63%, 3기 51%, 4기 15%의 5년생존율을갖는다고하였다[4]. 하지만부신피질 암은그해부학적위치로인하여대부분내분비적증상의발현이나 큰종괴를형성하기전에는진단이되지않아예후가불량한경우 가많다. 부신피질암은 가능한한수술로서완전절제를 하는것이
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DOI: 10.3803/EnM.2011.26.1.36
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http://www.enm-kes.org 완치를기대할수있으나종양이완전절제가되고기타부위에암의
전이가없어도그재발률이높기때문에수술후보조항암요법이고
려되어야한다[5]. Mitotane을이용한보조항암화학요법이많이연
구되었는데 Terzolo 등이 177명의부신피질암환자를대상으로한
연구에의하면 mitotane을사용한환자군이대조군보다무재발생
존율이최대 32개월길었다[6].
참고문헌
1. Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR: Williams textbook of endocrinology. 11th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2008 2. Weiss LM, Medeiros LJ, Vickery AL Jr: Pathologic features of prognostic
significance in adrenocortical carcinoma. Am J Surg Pathol 13:202-206, 1989
3. Sasano H, Suzuki T, Moriya T: Recent advances in histopathology and im- munohistochemistry of adrenocortical carcinoma. Endocr Pathol 17:345- 354, 2006
4. Fassnacht M, Allolio B: Clinical management of adrenocortical carcinoma.
Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 23:273-289, 2009
5. Stojadinovic A, Ghossein RA, Hoos A, Nissan A, Marshall D, Dudas M, Fig. 1. Abdomino-pelvic computed tomography of abdomen showed 6.4 × 4.2
× 5.7 cm sized lobulating contoured heterogeneous enhancing mass in left su- prarenal area.
Fig. 2. Microscopic findings of the tumor show vascular tumor invasion (H&E staining, × 200) (A), and marked nuclear pleomorphism (H&E staining, × 400) (B).
A
B
Cordon-Cardo C, Jaques DP, Brennan MF: Adrenocortical carcinoma:
clinical, morphologic, and molecular characterization. J Clin Oncol 20:
941-950, 2002
6. Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M, Daffara F, Tauchmanova L, Conton PA, Rossetto R, Buci L, Sperone P, Grossrubatscher E, Reimondo G, Bollito E, Papotti M, Saeger W, Hahner S, Koschker AC, Arvat E, Ambrosi B, Loli P, Lombardi G, Mannelli M, Bruzzi P, Mantero F, Allolio B, Dogliotti L, Berruti A: Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med 356:2372-2380, 2007
