두피 농양과 연결관을 가진 두개내 유피낭종 례1

서 론

두개내 유피낭종은 발생학적 단계에서 생기는 드 문 선천성 종양으로 전체 두개내 종양의 0.04-0.6

에 지나지 않는다

%

. 후두와 정중선 및 정중선 주 , 변에 호발하며 배아발생 , 3-5 주에 신경관 닫힘 과 정 중 외배엽의 함입으로부터 유발된다

. 피부로부

접수 :2010년 8월31 ,일 수정:2010년10월5일 승인 :2010년 10월 11일

책임저자 : 권영세 인하대학교 의과대학 소아과학교실, Tel : 032)890-3579, Fax : 032)890-2844 E-mail : [email protected]

터의 연결관 (dermoid sinus) 은 피부와 신경관의 외배엽 분리가 실패하면서 피부 외배엽의 이동이 지 연되어 생긴다 두개내 유피낭종 환자에서 대부분은 . 무증상이지만 연결관과 유피낭종에 포함된 모낭 피 , 지선 한선 등 샘 구조물의 분비물과 탈락된 표피로 , 인해 또는 두피를 통한 감염 경로로 인해 반복적 , 뇌수막염이나 농양이 생기기도 하며

, 낭종의 존재 만으로도 다양한 신경학적 증상이 유발될 수 있다.

때로는 낭종이 파열되어 내용물들이 지주막하 공간 이나 뇌실로 침투하여 이로 인한 급성 또는 지연성 증상이 나타나기도 한다.

두피 농양과 연결관을 가진 두개내 유피낭종 1례

인하대학교 의과대학 소아과학교실 신경외과학교실, ^*, 영상의학과교실^†, 병리과학교실^‡

오성근 조성대 홍영진ㆍ ㆍ ㆍ손병관 권영세 김은영ㆍ ㆍ ^*ㆍ임명관^†ㆍ최석진^‡

= Abstract =

A Case of Intracranial Dermoid Cyst Associated with Scalp Abscess

Sung Keun Oh, M.D., Sung Dae Cho, M.D., Young Jin Hong, M.D., Byong Kwan Son, M.D., Young Se Kwon, M.D., Eun Young Kim, M.D.^*,

Myung Kwan Lim, M.D.^† and Seok Jin Choi, M.D.^‡ Department of Pediatrics, Neurosurgury^*, Radiology^†, Pathology^‡,

School of Medicine, Inha University Hospital, Incheon, Korea

Intracranial dermoid cyst is a rare congenital disease originating in the embryo.

Intracranial dermoid cysts are usually detected before five years of age; however, asymptomatic cysts have been discovered after the third decade of life through various complications. Sometimes, there are neurologic symptoms caused by a cys- tic mass effect and if there is a dermoid sinus, purulent infections can occur. Early diagnosis is important and as such, CT or MR imaging for recognition of the loca- tion, size, and characteristics of the cysts are recommended before surgical resec- tion. Extradural dermoid cysts with an intact occipital dermoid sinus are a rare event. We report a case of intracranial dermoid cyst associated with scalp abscess.

In this case, a three-year-old boy was presented with scalp abscess and we per- formed MR imaging, which revealed a cystic region. The prognosis after resection operation was good without any complication.

Key Words : Intracranial dermoid cyst, Dermal sinus, Scalp abscess

후두에 인접한 연결관을 가진 경막외 유피낭종은 매우 드물며 문헌에 보고된 바로는 20 례가 넘지 않 는다

. 증례들 중 소뇌에 농양이 있었던 경우는 몇 몇 있었지만 두피 농양이 동반된 경우는 국내에서 보고된 1 례에 불과하였다

. 본원에서는 세 남아에 3 서 두피 농양과 연결관을 가진 두개내 유피낭종 례 1 를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

증 례

환 아 : 박 ○○ , 남아 , 3 년 2 개월 주 소 : 두통과 후두부 종괴

현병력 : 환아는 보름 전부터 두통과 후두부 종괴 가 발생하여 내원하였다 환아는 . 39 주 일 정상 질 4 , 식분만 하였고 신생아 때부터 후두부에 좁쌀크기의

종괴가 만져졌으나 이후 별다른 문제가 없었고 내 , 원 보름 전부터 약 일주일에 걸쳐 후두부에서 분비 물이 나왔다 이후 두통과 발열이 동반되었고 후두 . 부의 종괴가 새로 생기며 크기가 점차 증가하였다.

신체검사 소견 : 활력 징후는 심박수 100 / , 회 분 호 흡수 30 / , 회 분 체온 37 ℃ 이었고 신장 , 97.6 cm, 체중 15.2 kg (50-75 백분위 수 으로 해당하였으 ) 며 의식은 명료하였다 흉부 복부 진찰 및 신경학적 . , 검사에서는 이상 소견 없었다 환아의 뒤통수에서 . 종괴는 약 2 1.5 cm × 로 만져졌고 부드럽지만 내부 압력은 높아 보였다 종괴의 표면에는 작은 바늘구 . 멍이 보였다.

검사 소견 : 말초혈액 검사에서 백혈구 12,800/

mm

( 중성구 52%), 혈색소 11.2 g/dL, 혈소판 492,000/mm

, C- 반응단백 1.13 mg/dL, 혈침속 도 70 mm/hr 였으며 전해질 혈청 생화학 검사 소 , , ,

Fig. 1. Initial MRI showed an intracranial mass (small arrow, 1.9 2.2 cm sized)× connected through the occipital bone with a scalp mass (big arrow, 2.5 1.1 cm sized) between the× bone and muscle (A, B). Follow-up MRI after resection operation revealed no remnants or recurrences and was free of complications (C, D).

뇌 자기공명영상 (MRI) 에서는 후두부 두개골과 근육 사이의 2.5 1.1 cm × 의 농양이 1.9 2.2 cm × 의 두개내 낭종과 두개골을 사이에 두고 연결되어 있었다 (Fig. 1A, B). 두개내 낭종은 뇌실질과 분리 되어 있었고 뇌실질의 이상소견은 보이지 않았다.

치료 및 경과 : 머리뼈절개술을 통하여 절제 및 생 검을 시행하였다 수술소견으로 두피 농양과 연결통 . 로를 가진 두개내 낭종이 있었으며 낭종 내에는 화 농성 고름 및 샘종 모발 등이 섞여있는 양상이었다 , . 절제 조직의 배양검사에서 균은 검출되지 않았고, 병리조직 소견은 유피낭종으로 보고 되었다 절제술 . 이후 시행한 뇌 자기공명영상 결과 종괴는 남아있지 않았고 수술로 인한 부작용은 보이지 않았다(Fig.

항생제 를 열흘간 사용하는

1C, D). (ceftriaxone)

동안 환아의 두통은 호전되었고 환아는 수술 후 보 , 름 뒤에 퇴원하였다 외래 경과관찰에서 종괴의 재 . 발이나 두통 등의 증상 호소는 없었다.

고 찰

유피낭종은 양성 낭성기형종 (teratoma) 이라고도 하며 발생학적으로 배엽의 융합에 의해 형성되는 모 든 기관에서 생길 수 있으며 이는 머리 눈 주위 목 , , 을 포함한 뇌척수 축에서 발견 될 수 있다 유피낭 . 종은 표피양낭종과 달리 모낭 피지선 한선 등의 피 , , 부부속기관을 포함하며 빈도가 표피양낭종의 , 1/10- 이하로 발견된다 유피낭종은 주로 여아에서 더

1/4 .

많고 임상적으로 출생 시 약 , 40% 가 발견되고 5 세 까지는 70% 가 발견된다

. 이후에는 보통 30 , 대 대에서 발견되기에 진단시기는 이정 분포를 나타 40

낸다.

매우 드물게 피부에서 유피낭종까지의 연결관이 동반되기도 하는데 연결관은 유피낭종과 마찬가지 , 로 피부부속기관을 포함하고 있으며 두개내 낭종과 연결시 후두골을 관통하므로 뼈의 결손이 동반되기 도 한다 유피낭종과 연결관의 발생 과정은 앞서 말 . 하였듯이 신경관 닫힘 과정에서 외배엽의 함입 피 , 부와 신경관의 외배엽의 분리 실패로 인한 피부 외

등

Lunardi

은 중배엽의 배아발생장애로 소세포 가 원시혈관에 유착되는 것에 기인한다 (nest cell)

는 가설을 제시하기도 하였다 . Ansari 등

은 엄마 와 아기가 같은 위치에 가졌던 유피낭종 례를 들어 1 유전적 가능성에 대해서도 조사가 필요하다고 주장 하였다.

대부분의 유피낭종은 무증상이지만 때로는 뇌수 막염을 반복적으로 일으킬 수 있고 낭종 자체로 인 한 효과 (mass effect) 로 두통 구토 운동 이상 등 , , 다양한 증상이 생기기도 하며 낭종에 농양이 생기 , 거나 수두증이 합병되어 증상이 나타나기도 한다.

등

Martens

은 증상이 나타나는 시기가 대부분 대라고 보고하였는데 낭종에 감염이 발생하

20-50 ,

거나 농양이 생긴다면 발열이 생길 수 있으며 이것 은 다른 뇌종양과의 큰 차이점이 된다 하지만 유피 . 낭종에서 유래한 두개내 편평세포암종이 보고된 증 례도 있다

. 때로는 유피낭종이 파열하는 경우가 발생할 수 있는데 대부분 자연적으로 발생한다 이 . 런 경우 낭종의 내용물 중 지방 등이 지주막하 공간 에 파종되며 신경혈관망 주변에서 자극을 일으켜 두 통 경련 반신마비 시야결손 등의 증상이 발생하게 , , , 된다

.

연결관의 존재는 피부의 오목 (dimple) 이나 바늘 구멍 (pinhole) 으로 발견할 수 있지만 머리카락이 덮고 있거나 감염이 없어 발견되지 않는 경우가 종 종 있으며 감염이 생기면 피부가 빨갛게 부어 오르 , 거나 고름이 분비되어 발견되기도 한다 유피낭종까 . 지 연결되는 연결관은 두피 경막외부 경막하부 두 , , , 개강내에 화농성 감염을 일으킬 수 있다

. 따라서 연결관의 존재 여부를 아는 것이 중요하며 이는 깊 은 곳에 위치하고 있을지 모르는 낭종의 극히 일부 에 지나지 않을 수 있다.

유피농양은 조기 진단이 중요하다 모든 신생아에 . 대해 신체 검사가 이루어지는 것이 필요하며 이들에 게서 뇌척수축에 피부의 오목이나 바늘구멍 등 이상 병변이 있다면 CT 나 MRI 를 반드시 시행해야 한다

12)

. 두개골의 단순촬영은 두개내 유피낭종에서 이 ,

가 있는 경우가 거의 없고 두개골의 결손이

(tooth)

있어도 발견하기가 어렵기 때문에 유용하지 않다.

따라서 CT 나 MRI 의 시행은 진단과 치료 계획을 세 우고 나아가 재발 가능성을 확인하는데 있어 필수적 이다 . CT 영상에서 유피낭종은 일반적으로 내용물 에 지방의 함유가 많기 때문에 저음영으로 나타나 며 조영증강시에도 음영의 변화가 없어야 하지만 , 변화가 나타났다는 보고도 있다 . CT 에서는 낭종의 크기 모양 경계 석회화 또는 농양의 발생 여부를 , , , , 알 수 있다 하지만 영상의 절단 간격에 따라 연결 . 관에 동반될 수 있는 머리뼈의 결손부위를 놓칠 수 있다 . MRI 에서는 CT 와 비교하여 석회화 여부를 판 단하기에는 불리하지만 연결관의 위치와 통로를 확 인할 수 있고 주변 구조물과의 관계를 확인 할 수 있다 일반적으로 . T1 강조영상에서 고신호 음영이 보이지만 T2 강조영상에서는 신호가 다양하게 나타 날 수 있다

. DWI 영상에서는 표피양 (dermoids) 에서 강력한 고신호 음영이 나타나는 것으로 되어있 는데 유피낭종 환자에서 , DWI 영상에서 신호 음영 이 밝아서 표피양과 구분하기 어려운 경우도 있다

14)

. 유피낭종의 CT 와 MR 영상이 두개내 출혈이 있는 경우에 시행한 영상과 감별하기가 어려운 경우 도 종종 있는데 아급성 출혈이 있을 때에는 T1 강 조영상과 T2 강조영상에서 동일한 조영증강 신호가 보인다 이런 경우에는 . MR spectroscopy 가 도움 이 된다

.

치료는 절제술이며 조기의 수술적 제거는 소뇌 농양 형성 수두증 세균성 뇌수막염등의 합병 위험 , , 성을 줄일 수 있다

. 수두증이 동반된 유피낭종이 진단되었다면 뇌척수액 검사를 통해 감염 여부를 확 인하여야 하며 감염이 있다면 유피낭종 제거전에 , 뇌실배액을 해야하고 감염의 증거가 없을시는 유피 , 낭종 제거술 직후 뇌실 배액을 해야한다 또한 수술 . 후 경과관찰 중 수두증이 생겼다면 뇌척수액 검사를 통해 뇌척수액의 감염 여부를 확인 후 뇌실배액을 해야한다

. 완전 절제술 후 경과는 대부분의 증례 에서 재발 없이 양호한 상태를 보였다.

본 증례에서의 경우는 두피농양의 발생으로 발견 된 유피낭종의 경우로 MRI 의 시행이 치료 방법을 결정하는 데 주효하였고 진단 시 파열이나 출혈 등

의 합병증이나 낭종의 주변유착도 없었다 하지만 . 출생 당시 만져졌던 종괴에 대해 검사를 미리 시행 하였다면 더욱 일찍 진단되었을 가능성도 있다 따 . 라서 신생아 시기에 신체검사를 통한 선별이 중요하 며 연결관의 존재가 의심될 시에는 CT 나 MRI 등 적극적인 검사와 치료가 필요할 것으로 사료된다.

요 약

두개내 유피낭종은 발생학적으로 생기는 선천성 질환으로 대부분이 5 세 이전에 진단되지만 증상이 없기 때문에 30 대 이후에야 합병증으로 인해 발견 되기도 하는 드문 질환이다 유피낭종의 위치와 크 . 기에 따른 신경학적 증상이 나타나기도 하지만 피부 와의 연결관이 있는 경우에는 세균성 감염이 일어날 수 있다 조기 진단이 중요하며 . CT 나 MRI 를 시행 하여 낭종의 위치와 크기 성상을 파악한 후 절제술 , 을 시행하는 것이 바람직하다 연결관이 있는 두개 . 내 유피낭종은 매우 드문 경우로 저자들은 두피 농 양과 동반된 유피낭종이 진단된 3 세 남아를 관찰하 여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다 이 환아는 . 두피 농양이 발생하여 검사 중 선천 질환이 발견된 경우로 수술을 받은 뒤 예후는 양호하였다.

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