소뇌교각 거미막낭에 대한 수술로 회복된 일측성 돌발성 난청

50 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY MAY | Vol. 12 | No. 1

1 대진의료재단 분당제생병원 이비인후-두경부외과학교실, ² 대진의료재단 분당제생병원 신경외과학교실

성한경

, 고범준

, 신승훈

, 박세라

1 Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Bundang Jesaeng General Hospital, Daejin Medical Center, Seongnam, Korea

2 Department of Neurosurgery, Bundang Jesaeng General Hospital, Daejin Medical Center, Seongnam, Korea

Han Kyung Sung, MD

, Bum Jun Ko, MD

, Seung-Hun Sheen, MD, PhD

and Se Ra Park, MD

소뇌교각 거미막낭에 대한 수술로 회복된 일측성 돌발성 난청

J Korean Skull Base Society 12권 1호 : 50~53, 2017

종설1 원저1 원저2

증례1 원저3

증례2 증례3 증례4 증례5 증례6

Sudden sensorineural hearing loss(SSNHL) is a common clinical disease in otolaryngology. In many cases, the causes of sudden hearing loss cannot be determined, but a cerebello-pontine angle (CPA) mass, such as an arachnoid cyst, is one of them. Arachnoid cysts are usually asymptomaic;

however, when they have mass-effect, they may present with symptoms such as dizziness, tinnitus and hearing loss.

The authors report a case of a 63 year-old male who presented with sudden hearing loss linked to a CPA arachnoid cyst. The patient underwent a retromastoid suboccipital craniotomy with fenestration of the arachnoid cyst to get rid of his neurological symptoms and hearing loss which did not respond to medical treatments. After the surgery the patient's hearing was recovered and other symptoms disappeared.

Sudden sensorineural hearing loss resulting from arachnoid cyst at cerebellomedullary angle cistern surgically recovered

논문 접수일 : 2017년 4월 5일 논문 완료일 : 2017년 4월 25일

주소 : Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Bundang Jesaeng General Hospital, Daejin Medical Center, 20, Seohyeon-ro 180beon-gil, Bundang-gu, Seongnam-si, Gyeonggi-do, Korea Tel : +82-31-779-0258

Fax : +82-31-779-0265 E-mail : spark@dmc.or.kr

Se Ra Park, MD

교신저자

Arachnoid cyst, Cerebellomedullary angle, Posterior fossa, Sudden sensorineural hearing loss

Key Words

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소뇌교각 거미막낭에 대한 수술로 회복된 일측성 돌발성 난청

▒ INTRODUCTION

돌발성 감각신경성 난청은 이비인후과 영역에서 흔한 질 환 중 하나로 대부분의 환자에서 원인은 특발성이지만, 바이러 스 감염, 외상, 면역학적인 원인, 혈관장애, 소뇌교각부의 종양 (예: Arachnoid cyst) 등도 원인으로 알려져 있다.

거미막 낭 (Arachnoid cyst)은 거미막 안에 CSF가 모이면서 발생하는데 정 확한 병인학은 알려져 있지 않으나, 대부분이 선천성으로 생각된 다.

두개 내 종양의 1% 정도를 차지하며 주 발병 위치는 중두개 와로 다른 위치로 소뇌교각이나 후두개와가 있다. 거미막 낭은 일 반적으로 임상 증상을 유발하지 않지만 주변 구조물들을 압박하게 되면 경기, 떨림, 어지러움, 청력 이상 등 여러 다양한 임상 증상이 나타날 수 있다.

문헌에서 후두개와에 발생한 거미막낭에 의한 돌발성 난청의 보고는 매우 드물고, 거미막 낭의 수술적 치료 후 청력 개선이 된 예는 극히 드물었다. 저자들은 돌발성 난청을 주소 로 내원한 63세 남환에서 우연히 발견된 거미막 낭과 이에 대한 수 술적 치료를 통해 청력 개선 효과를 보인 예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

▒ CASE REPORT

63세 남환으로 5일 전 갑자기 발생한 우측 청력 장애와 이충만 감, 이명 증상으로 본원 외래에 내원하였다. 과거력상 역류성 식도 염 이외에 감염성 질환력이나 이독성 약물 복용력, 외상력, 가족력 은 없었다. 이학적 검사 상 특이소견은 관찰되지 않았으며, 순음청 력검사상 우측에서 40dB의 감각신경성 난청과 72%의 어음 변별 력을 보였다. 좌측은 순음 청력 검사 상 18dB, 어음 변별력 100%

로 정상범위에 속했다(Fig.1). 이에 우측 돌발성 난청 진단 하 10일 동안 고용량 스테로이드 투약(Methylon 48mg/day 5일, 이 후 5일 간 감량) 및 고실 내 스테로이드 주입술을 시행하였고, 소뇌교각 종 양을 감별하기 위해 뇌신경 MRI를 계획하였다. 치료 14일째 순음 청력검사 결과는 처음 내원 시와 비교 했을 때 큰 차이 없었고, 새 로운 증상으로 3일 전부터 발생한 몽롱한 듯 어지러우며 우측 후두 부 부위의 갑갑하고 짓눌리는 증상을 호소하였다. 뇌신경 MRI에서 우측 소뇌교각(Cerebellomedullary cistern)에 3cm 크기의 낭성 병 변이 관찰 되었고 T1 강조영상에서 저신호강도, T2 강조영상에서 고신호강도, Fluid Attenuated Inversion Recovery(FLAIR) 영상 에서 같은 위치에서 저신호 강도 소견을 보여 거미막 낭으로 진단 이 가능했다(Fig.2). 당일 시행한 청성뇌간반응 검사 상 양 측에 유 의한 차이는 관찰되지 않았으며, 변조이음향방사 결과도 정상이었 다. 뇌신경 증상이 진행 중으로 신경외과 협진을 시행하였고 뇌신

Fig. 1

The initial pure tone audiometry reveals 40dB sensorineural hearing loss in the right side and 18dB in the left side

Fig. 2

A B C D

Brain MRI revealed 3cm sized arachnoid cyst in the right cerevellomedullary cistern angle. Axial T1 fat-suppressed postcontrast image(A) demonstrates no enhacement of the CSF-signal-intensity mass in the right CPA(Arrow). On fluid-attenuated inversion recovery(FLAIR) sequences(B), arachnoid cysts are isointense to CSF. T2 VISTA MRI scan of posterior fossa (C) (D) show a hyperintense lesion displacing right CPA.

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경학적 증상의 악화와 약물 치료에 반응 없는 돌발성 난청을 해결 하기 위해 우측 거미막 낭에 대해 즉시 수술적 치료를 시행하기로 결정하였다. 다음 날 거미막 낭종의 위치와 크기를 고려하여 후유 양돌기 후두하 개두술(Retromastoid suboccipital craniotomy) 및 낭 개창술(Cyst fenestration)을 시행하였으며 수술 후 1일째 중환 자실에서 깨어난 환자는 곧바로 청력이 개선되었다고 하였으며 이 명도 사라졌다고 표현하였다. 당일 일반 병실로 옮긴 후 우측에서 만 시행한 기도 순음청력검사상 23dB로 호전 소견을 보였고(Fig.

3-A) 우측 이충만감, 이명, 후두부위의 갑갑한 증상, 현훈 또한 호 전양상을 보였다. 수술 후 4일 째 촬영한 뇌 전산화 단층 촬영에서 거미막 낭이 감소된 소견을 보였으며 다른 이상은 관찰되지 않았다 (Fig. 4). 현재 수술 후 2개월이 경과하였으며 호소하는 청각 증상 은 없으며 현훈, 두통도 없는 상태로 가장 최근인 수술 후 44일 째 시행한 순음청력검사상 기도청력 우측 18dB, 좌측 16dB으로 청력 회복 소견을 보였으나 4kHz, 8kHz의 청력 소실은 아직 관찰되었 다. 어음 변별력은 100%로 측정되었다(Fig. 3-B).

▒

^DISCUSSION

거미막 낭종은 거미막과 거미막하 공간에 둘러 쌓인 CSF로 차 있는 주머니이다. 대개 이른 소아 시기에 증상이 발현하며, 60- 90% 환자가 소아이다.

거미막 낭종의 발생 기전은 두 가지로 설명 할 수 있는데 선천적으로 발달 과정 중 배아 뇌수막의 분리로 인해 거미막의 이상이 발생한 경우와 외상, 출혈, 감염 등 후 이차적으로 거미막 낭종이 발생한 경우이다.

본 증례 환자의 경우 고령에 증상 이 발생하였는데 이전 뇌 외상이나 감염 기왕력이 없어 선행인자는 불분명 한 것으로 생각된다. 거미막 낭종은 두개 내 공간 점유 병변 (Space-occupying lesion) 중 1%를 차지하며 대부분 중두개와에 발생하며, 10%에서는 후두개와와 안장상수조(Suprasellar cistern) 등의 위치에서 발생하는데 이 중 소뇌 교각이 가장 많다. 후두개와 에 발생한 거미막 낭종의 가장 흔한 증상은 두통, 구토, 무기력감 이나 증상이 감지하기 어렵고, 간헐적으로 나타나기 때문에 성인이 되어 발견하게 되는 경우가 종종 있다.

또한 주변 구조물들을 압 박하게 되면 그에 따른 다양한 임상 증상이 나타날 수 있는데 종괴 효과로 청신경종과 비슷한 감각신경성 난청, 이명, 평형 장애, 안면 감각장애 등이 생길 수도 있다.

본 환자의 경우와 같이 이음향방사나 청성뇌간반응이 정상인 경 우에도 어음변별력이 감소한 경우 후미로성 난청을 의심해 보아야 하며 거미막 낭종에 의해 돌발성 난청이 발생하여 내원하는 경우 는 매우 드물기 때문에 임상적으로 의심이 되는 경우에는 포괄적인 이과적 기능 검사와 진단적 검사로서 MRI를 촬영하는 것이 도움이 될 것으로 생각된다.

영상의학적 진단방법으로 조영 증강 MRI가 진단학적 유용성이 높다. 감별해야 할 질환으로 T1 강조영상에서 저신호 강도를 보이 는 질환으로 유피낭종(Epidermoid cyst)이 있는데 이는 T2 강조 영 상에서 거미막 낭과 동일하게 고신호 강도를 보인다는 점에서 감별 이 필요하다. FLAIR 영상에서 거미막 낭은 CSF와 동일강도를 보

The post operative Brain CT images demonstrating a reduction in the right cerebellomedullary cyst size.

Fig. 3

The post operative pure tone audiometry showing resolution of right side sensorineural hearing loss on postoperative day 1(A) and postoperative day 44(B).

A B

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소뇌교각 거미막낭에 대한 수술로 회복된 일측성 돌발성 난청

이며 유피낭종은 동일강도부터 고신호 강도를 보인다. 또한 거미막 낭은 가돌리늄 영상에 조영되지 않는 특징을 가지고 있다.

거미막 낭종에 대한 치료로 모든 낭에 대해 수술적 치료를 하 지는 않는다. 무증상 거미막 낭의 경우 대개 경과 관찰하며, 낭이 커지거나, 신경학적인 증상이 나타나는 경우에 수술적 치료를 시 행한다. 수술 방법으로는 개두술 후 배액, 낭종의 부분 혹은 전 체 제거, 단락술(Shunting), 낭 개창술(Fistulization of cyst to subarachnoid space) 등이 있다. 최소 침습적 방법인 내시경적 감 압술(Endoscopic decompression)도 내이도에 발생한 거미막 낭종 에 유용하게 쓰일 수 있다.

난청을 주호소로 하는 후두개와 거미막하 낭종이 보고된 경우는 많지 않은데 그 중 수술적 치료 후 청력이 개선된 예는 더욱 드물게 보고된다. 이는 소뇌 교각에서 발생한 거미막 낭에 의해 청력이 떨 어지는 경우는 대개 천천히 진행하는 경우가 많고, 청력이 떨어지 더라도 다른 증상이 없으면 청력 소실 정도 등을 고려해 Wait and scan 등의 방법으로 청력이 떨어지는 시점에 빠르게 수술적 감압이 이루어 지지 않아 소뇌교각에 장기간 지속되는 압박이 발생, 비가 역적인 손상이 일어났기 때문일 것으로 생각된다. 다른 가능한 원 인으로 종괴에 의한 혈류공급의 저하를 일으키는 부분적인 폐색이 나 혈액 공급 저하가 있을 수 있을 수 있다.

또한 드물게 돌발성 난청의 형태로 갑작스럽게 청력이 떨어지는 경우에도 초기에 MRI 를 찍지 않아 고용량 스테로이드 약물 치료만 하고 수술적 치료가 뒤이어 이루어지는 경우도 있는데,

이런 경우 수술적 치료 후에도 현훈과 같은 증상은 비교적 호전되나 청력 소실은 장기간 추적 관 찰 후에도 지속되었다. 거미막 낭종에 의한 돌발성 난청이 의심되 는 경우 청력 회복을 위한 적절한 수술 시기는 보고된 바가 없으나 고용량 스테로이드에 반응이 없고 영상의학검사에서 소뇌 교각의 거미막 낭종이 의심되는 경우 빠르게 수술을 시행하는 것이 본 증 례에서와 같이 청력 회복과 증상의 개선에 도움이 될 것으로 생각 된다. 본 환자의 경우 증세 발생일로부터 수술까지 걸린 시간은 14 일이었다.

본 증례에서는 소뇌 교각에 발생한 거미막 낭에 의해 돌발성 난 청이 발생, 고용량 스테로이드에 반응이 없었으며 뇌신경학적 증후 가 진행하여, 빠른 수술적 개입을 통해 청력 및 뇌신경 증상이 개선 되었다. 증상과 영상의학적 소견을 고려하여 수술적 치료가 필요한 상황인지 적절히 판단한 후, 이들 간의 개연성이 있다면 돌이킬 수 없는 신경 손상을 막기 위해 빠른 수술적 치료를 고려해야 할 것으 로 생각된다. 마지막으로 돌발성 감각신경성 난청을 포함한 일측성 감각신경성 난청에서 청신경 종양 뿐 아니라 드문 소뇌 교각 병변

의 가능성을 염두에 두고 임상적으로 의심이 될 경우 조기에 조영 증강 MRI를 고려하는 것이 좋을 것으로 사료된다.

References

1. Chen HH, Chen CK. Arachnoid cyst presenting with sudden hearing loss. J Chin Med Assoc 73(6):338-40, 2010

2. Galassi E, Tognetti F, Frank F, Fagioli L, Teresa Nasi MT, Gaist G. Infratentorial arachnoid cysts. J Neurosurg 63:210-17, 2010

3. Hayden MG, Tornabene SV, Nguyen A, Thekdi A, Alksne JF. Cerebellopontine angle cyst compressing the vagus nerve: case report. Neurosurgery 60:E1150, 2007

4. O’Re illy RC, Hallina n EK. Posterior fossa arachnoid cysts can mimic Meniere’s disease. Am J Otolaryngol 24:420-5,2003

5. Paul Kessler, Daniel Bodmer. Arachnoid Cyst of the Cerebellopontine Angle Causing Tinnitus and Hearing Loss. Otology & Neurotology 32(1):e1-e2, 2011

6. Jonelle M. Petscavage, James R. Fink, Felix S. Chew. Acute sensorineural hearing loss resulting from cerebellopontine angle arachnoid cyst. Radiology Case Reports 5:435, 2010

7. Fleck SK1, Baldauf J, Langner S, Vogelgesang S, Siegfried Schroeder HW.

Arachnoid Cyst Confined to the Internal Auditory Canal-Endoscope-Assisted Resection: Case Report and Review of the Literature. Neurosurgery.

68(1):E267-70, 2011

8. Ottaviani F1, Neglia CB, Scotti A, Capaccio P. Arachnoid cyst of the cranial posterior fossa causing sensorineural hearing loss and tinnitus: a case report:

Eur Arch Otorhinolaryngol 259(6):306-8, 2002

9. Mayur Jayarao, Anand K. Devaiah, Lawrence S. Chin. Recovery of sensorineural hearing loss following operative management of a posterior fossa arachnoid cyst: Journal of Neurosurgery: Pediatricsl. 4: 121-124, 2009