장기

Case Reports Korean Circulation J 2000;;;;30((((8))))::::1035-1039

장기 심방 정위에서 우측 상대정맥 결손과 심방중격 결손이 동반된 지속성 좌측 상대정맥 1례

인하대학교 의과대학 인하병원 소아과학교실,

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실

민의정

¹

¹

²

²

Persistent Left Superior Vena Cava with Absent Right Superior Vena Cava and Large Atrial Septal Defect in Visceroatrial Situs Solitus

Eui Jeong Min, MD

, Soon Seong Park, MD

, I - Seok Kang, MD

and Heung Jae Lee, MD

1

Department of Pediatrics, Inha General Hospital, College of Medicine, Inha University, Sungnam, Kyonggi,

2

Pediatrics, Samsung Medical Center, Seoul, Korea

ABSTRACT

Abscence of right superior vena cava (SVC) in visceroatrial situs solitus is a rare (0.07% to 0.13%) congenital cardiovascular malformation, and little is known about the type and frequency of additional heart defects and arrhythmias. We reviewed previous publications and report the case of 8 month old male infant with absent right superior vena cava and persistent left superior vena cava and large secundum atrial septal defect, mild pulmonary valvular stenosis. ((((Korean Circulation J 2000;30((((8)))):1035-1039))))

KEY WORDS：Absent right superior vena cava·Persistent left superior vena cava·Secundum atrial septal defect.

서 론

장기 심방 정위에서 우측상대정맥 결손은 매우 드문 질환으로 선천성 심장질환의 0.07% 에서 0.13%의 빈 도를 나타낸다고 알려져 있다. 상대정맥의 선천성 기형 은 위치기형(positional anomaly)과 유입기형(drain- age anomaly)으로 나눌 수 있으며 위치기형중 지속성

좌측 상대정맥(persistent left superior vena cava)은 태생기에 있던 좌전주정맥(left anterior cardinal vein) 이 퇴화하지 않고 계속 남아있는 기형으로 가장 흔하 다. 장기 심방 정위에서의 지속성 좌측 상대정맥은 비 교적 흔한 질환이나 우측 상대정맥 결손을 동반한 경 우는 극히 드물다. 지속성 좌측 상대정맥은 주로 관상 정맥동(coronary sinus)을 통해 우심방으로 연결되는 경우가 대부분이며 이 경우는 혈역학적 장애를 초래하 지 않으나, 드물게 좌심방으로 연결되면 우-좌 단락에 의한 임상적 증상을 동반한다. 저자들은 심방 정위에서 지속성 좌측 상대정맥이 관상정맥동을 통해 우심방으 로 연결되며 우측 상대정맥의 결손과 이차공 심방중격 결손, 경도의 폐동맥 판막협착 등을 동반한 1례를 경험 하였기에 보고하는 바이다.

논문접수일：2000년 1월 10일 심사완료일：2000년 7월 15일

교신저자：박순성, 461-190 경기도 성남시 수정구 태평동 인하대학교 의과대학 인하병원 소아과학교실

전화：(031) 720-5862・전송：(031) 720-5869 E-mail：Parksoon@inha.ac.kr

증 례

환 아：이○희, 남아, 8개월.

주 소：기침.

현병력：환아는 내원 3일전부터 기침 및 발열 있어 개인병원 방문하여 치료받던중 우연히 발견된 심잡음을 주소로 정밀검사를 위해 본원으로 의뢰되었다.

과거력：입원한 병력은 없었으며 외상이나 수술의 병력도 없었다.

가족력：특이 사항 없었다.

이학적 소견：입원당시 맥박 128회/분, 호흡수 44회 /분, 체온은 36.7℃ 이었다. 체중은 10.16 g(50～75 백분위수), 신장 98 cm(75～90 백분위수)이었다. 병 색은 보이지 않았으며 결막의 빈혈이나 공막의 황달소 견은 없었다. 두경부에 촉지되는 림프절은 없었으며 경 정맥의 확장은 없었다. 청진상 호흡음은 거칠고 흡기시 수포음과 함께 호기시 중간 경도의 천명이 양측 폐에서 들렸으며 좌측 흉골 상연에서 3/6도의 구출성 수축기 잡음과 제 2 심음의 넓은 고정성 분열이 들렸다. 복부 에서 간비종대는 없었다. 사지, 피부 및 신경학적 검사 상 이상소견은 없었다.

검사 소견：입원당시 시행한 말초 혈액 검사상 백혈 구 12,400/mm

, 혈색소 11.6 gm/dl, 혈소판 286,000

/mm

이였고 혈청 전해질 농도는 정상이였다. 생화학 검사, 요검사는 정상소견이었다. 흉부 X-선 소견은 양 쪽 폐야에 기관지주위 침윤이 동반된 미만성 기관지벽 비후가 보였고, 심장 크기는 정상이었으며 폐혈관 분포 상태는 미만성으로 증가되어 있었다(Fig. 1). 심전도에 서는 동율동(sinus rhythm), 우심실 비대, 우측편위 소견을 보였다(Fig. 2). 심에코도 소견상 커다란 이차 공 심방중격결손(13.3 mm)과 중등증의 삼첨판막 역류 (속도＝4.2 m/sec), 우측 상대정맥의 결손, 경도의 폐 동맥판막 협착, 그리고 좌측상대정맥이 관상정맥동을 통해 우심방으로 들어오는 것이 관찰되었으며 우심방 우심실 확장 소견을 보였다. 심도자 및 심혈관조영술검 사상 Qp/Qs는 2.2 ：1이었으며 우심실 수축기압력은 72 mmHg, 확장기말 압력은 3 mmHg이었고 주폐동맥 수축기압력은 32 mmHg, 평균압은 18 mmHg였다. 이 차공 심방중격 결손과 우측 상대정맥의 결손, 경도의 폐 동맥판막 협착, 폐동맥 판막하 협착(infundibular pul- monary stenosis), 중등증의 삼첨판막역류 그리고 좌

Fig. 1. Both lungs show diffuse bronchial wall thickening with peribronchial infiltration. The cardiac size appears to be within normal limit and pulmonary vascularity is increased.

Fig. 2. ECG shows normal sinus rhythm, severe right axis deviation and right ventricular hypertrophy.

Fig. 3. Persistent left superior vena cava (LSVC), drai-

ning into coronary sinus (CS). The venous catheter was

introduced through the femoral vein approach. Frontal

angiogram with injection into the right innominate vein

showing absent right superior vena cava.

측상대정맥이 관상정맥동을 통해 우심방으로 들어오는 것이 관찰되었다(Fig. 3).

치료 및 경과：환아는 이차공 심방중격결손의 수술 적 교정을 위해 전원되었으나 심도자 및 심혈관 조영술 후 자의 퇴원하여 현재 추적관찰이 되지 못하고 있다.

고 찰

장기 심방 정위에서 우측 상대정맥이 존재하면서 좌 측 상대정맥이 관상정맥동을 통해 우심방으로 들어오 는 것은 정상 체정맥 순환의 흔한 변형으로 일반 인구 의 0.3%

, 선천성 심기형을 가진 환아의 3～34%

에 서 보고되고 있다. 그러나 우측 상대정맥은 없고 좌측 상대정맥만 있는 경우는 1862년 Halbertsma에 의해 알려졌으며 이를 1964년 Karnegis 등

이 추가 보고 하였고, 1997년 Boston 어린이 병원의 Bartram 등

이 지금까지 이전의 보고된 문헌들과 새로이 발견된 환 아를 모두 모아 121례를 발표한 것처럼 드문 질환으로 알려져 있으며 현재까지 국내에서 보고된바는 없다. 선 천성 심기형을 가진 환자의 부검례에서의 우측 상대정 맥 결손을 동반한 지속성 좌측 상대정맥의 출현 빈도로 Lenox 등

은 0.13%, Bartram 등

은 0.09%을 보고 하였다. 또한 Nash 등

은 지속성 좌측 상대정맥 환자의 1%에서 우측 상대정맥 결손이 있었음을 보고 하였다.

상대정맥(superior vena cava)의 발생기전은 태생 8주에 전주정맥(anterior cardinal vein)이 좌측 무명 정맥(left innominate vein)에 의해 연결되어 좌측에서 우측 전주정맥으로 혈액이 단락된다. 좌측 무명정맥과 좌측 총주정맥(left common cardinal vein)사이에 있 는 정맥동(sinus venosus)의 좌측돌기는 관상정맥동 (coronary sinus)이 되고 부분적으로 폐쇄된 좌측 총 주정맥은 oblique vein of Marshall이 된다. 우측 전주 정맥과 우측 총주정맥(right common cardinal vein)은 우측 상대정맥이 되는데, 이 문합혈관이 작거나 없을 때 좌측 전기본정맥이 퇴화되지 않고 계속남아 좌측 상 대정맥(left superior vena cava)이 개존하게 되며

우측 전주정맥이 완전위축되면 우측 상대정맥이 결손 된다. Fraser 등

은 좌측 상대정맥의 근원은 left duct of Cuvier의 caudal junction과 함께 좌측 전주정맥의 개존으로 생각된다고 하였다.

한편으로 기정맥(azygos vein)과 반기정맥(hemia-

zygos vein)의 위치가 반대일 경우 즉, 기정맥이 좌측 에 반기정맥이 우측에 위치하는 것이 좌측 상대정맥의 지속과 우측 상대정맥의 퇴축과 관련 가능성은 있으나 밝혀진 바는 없다. Nash 등

은 지속성 좌측 상대정맥 과 승모판 폐쇄와는 연관성이 있음을 보고하였는데 그 예로 Cochrane 등

은 지속성 좌측 상대정맥이 있었던 4명의 신생아에서 커진 관상정맥동이 좌측 심실로의 혈 류 유입장애를 일으키는 원인이라고 설명하였다. Ba- rtram 등

은 우측 상대정맥이 언제 퇴축하느냐에 따라 좌측 심장의 발육에 중요한 영향을 미친다고 하였다.

그러나 우측 상대정맥의 퇴축시기에 대해서 보고된 논 문은 없다.

Bartram 등

은 우측 상대정맥 결손을 동반한 지속 성 좌측 상대정맥이 관상정맥동을 통해 우심방으로 들 어오는 121례를 세가지 그룹으로 분류하였다. 첫째, 선 천성 심질환이나 전도장애가 동반하지 않는 경우(36 case：30%) 둘째, 전도장애는 있지만 선천성 심질환 을 동반하지 않는 경우(29 case：24%) 셋째, 선천성 심질환을 동반하지만 전도장애는 있거나 없는 경우(56 case：46%)로 분류하였다. 우측 상대정맥 결손이 있 었던 121례중 49례가 부검이나 수술중에 증명되었다.

첫 분류군의 경우 평균연령은 31세, 남녀비는 4.4：1 로 남자에 현저히 많았고 대부분(72%)은 부검에 의해 우연히 발견되는 경우가 많았다. 두 번째 분류군에서 동반된 전도장애는 심차단(heart block)과 동방결절 기능 부전(sinoatrial nodal dysfunction)이 각각 34.5%로 가 장 많았는데, 심차단은 완전(complete) 8례, 다형(va- riable) 1례, 2도(second degree) 1례였으며 17%에서 는 심실성 빈맥을 보였다. 그 외 우각차단이 7%에서 보 였으며, 좌각차단, 급사, 심방조동 및 세동, 심실 세동이 각각 3.5%에서 보였다. 그러나 동결절 기능이상과는 다 른 양상의 부정맥을 보여 부정맥이 우측 상대정맥 결손 과는 관련이 없는 것으로 생각되는 경우(65.5%)가 관련 이 있는 경우(34.5%)보다 많았고 부정맥은 연령증가 와 연관된 경화성 관상동맥질환과 관계있다고 하였다.

심방정위에서 우측 상대정맥 결손과 심방결절, 방실결절

의 병리소견이 관련 있다는 논문이 보고되었는데 James

등

은 커진 관상정맥동이 이상 방실결절의 원인이며 이

것이 부정맥을 유발한다고 하였고 Lenox 등

은 우측

상대정맥의 근위구의 전 결여 또는 폐쇄의 3례에서 동

결절 발육부전이 있다고 하였으며 관상정맥동의 크기

에 따른 5분류 예에서는 가장 큰 관상정맥동을 가진 1례 에서만 방실결절과 각(AV node and bundle)의 발육부 전이 있었다. 그러나 Anderson 등

은 방실결절내의 세 포 형태 및 배열발달과 관상정맥동의 발달은 독립적이라 고 주장하였다. 세 번째 분류군에서 동반된 선천성 심질 환은 56례(46%)에서 보였는데 빈도별로 보면 이차공 심방중격결손(secundum ASD) 16%, 완전 또는 부분 방실관 결손 11%, 활로사징 9%, unroofed 관상정맥동 7%, 대동맥축착 7%, 심실중격결손 5%, 대동맥하부 협 착 5%, 부분적 폐정맥환류이상, 완전 폐정맥환류이상, scimitar syndrome, 정맥동 결손, 엡슈타인 기형, 대동 맥판폐쇄와 승모판 협착이 각각 2%에서 있었다. 본 례 에서도 심방중격결손과 경도의 폐동맥 판막 협착, 폐동맥 판막하 협착등이 동반되었으나 부정맥의 양상은 보이지 않았다. 또한 세 번째 분류군에서 trisomy 21, trisomy 18 등의 염색체 이상이 7%에서 보고되었다.

지속성 좌측 상대정맥은 임상소견만으로는 진단이 불 가능하며

체정맥으로의 유입(systemic venous drai- nage)이 다양하며 증상이 없으므로 대부분 심도자법이 나 부검에서 우연히 발견된다. 지속성 좌측 상대정맥이 관상정맥동을 통하여 우심방으로 연결되는 경우는 혈 역학적 장애가 없으며 증상이 없다. 그러나 심방중격결 손이 있으면 이로인한 증상과 수축기 잡음이 들릴수 있 다.

심전도 소견은 대부분 정상이나 가끔 P파의 절흔 소견을 lead Ⅰ Ⅱ Ⅲ에서 볼 수 있으며 P파의 좌측편 위가 있을수 있다.

흉부 X-선 소견은 좌측 상대정맥 이 존재 하는 경우 종격동이 넓어져 있음을 볼 수 있 으나 우측 상대정맥 결손과 동반되면 종격동은 변화 없다. 종격동의 심장경계선 위쪽의 좌연을 따라 수직 의 정맥상이 나타나면 일단 지속성 좌측 상대정맥을 의심해보아야 한다.

심초음파 소견은 지속성 좌측 상 대정맥이 대동맥 좌측에서 보일 수 있고 또한 좌심방 뒤쪽의 확장된 관상정맥동으로 연결되는 것을 관찰할 수 있다.

Oguni 등

은 심초음파상 관상정맥동의 단면 지표(cross-sectional index＝parasternal long axis view에서 최단거리×최장 거리/체표면적)가 300 mm

/m

이상 일 때 우측 상대정맥의 결손 가능성이 높다고 하였다. 조영제를 사용한 contrast 심초음파도 를 이용하면 좌상대정맥이 좌우심방 중 어느쪽으로 유 입 되는지를 관찰할 수 있다.

진단이 중요한 이유는 수술전이나 관혈적수기(inva-

sive procedure)전에 진단하여 수술이나 수기의 어려 움을 피하는데 있다. 즉, 인공 심박조율기의 삽입술, 폐 동맥카테터 삽입, 체정맥 삽관, 심장폐문합술의 술전 평가, 심장이식술을 시행하는데 어려움을 피할 수 있으 므로 체정맥 연결이상이 의심되는 환자는 Spiral CT, MRI 등을 시행하여 정확한 해부학적 구조를 증명 하 여야겠다. Chest CT에서는 심장 뒷부분에 음영이 증가 된 좌측 상대정맥을 볼 수 있으며 심도자검사를 상완에 서 시행할 때 쇄골하정맥에서 도자의 주행 방향을 보고 지속성 좌측 상대정맥을 진단할 수 있다. 그러나 좌측 상대정맥을 통한 심도자 검사시 우측 상대정맥을 통한 검사보다 부정맥과 흉통등의 합병증의 발생이 높은 것 으로 보고되고 있어

심도자 검사시 주의를 요한다.

치료는 우측 상대정맥이 없고 좌측 상대정맥의 혈류 가 관상정맥동을 통하여 우심방으로 유입될 때는 특별 한 치료를 요하지 않으나 좌심방으로 유입시에는 좌우 측 상대정맥 사이의 연결 정맥이 충분히 크면 좌측 상 대정맥 하방을 결찰 시켜주면 된다. 또한 다른 심장 기 형이 존재하면 함께 교정해 준다.

이상과 같이 8개월된 남아에서 심초음파 검사와 심 도자 및 심혈관 조영술로 장기 심방 정위에서 우측 상 대정맥 결손과 심방중격 결손, 경도의 폐동맥 판막 협 착, 폐동맥 판막하 협착등이 동반된 지속성 좌측 상대 정맥 1례를 진단하였기에 보고하는 바이다.

요 약

지속성 좌측 상대정맥이 관상정맥동을 통해 우심방 으로 들어오는 것은 정상 체정맥 순환의 흔한 변형이지 만, 우측 상대정맥 결손을 동반한 경우는 매우 드물며 국외 발표는 많으나 국내 보고는 없다. 저자들은 장기 심방 정위에서 우측 상대정맥 결손과 심방중격 결손, 경도의 폐동맥 판막 협착, 폐동맥 판막하 협착등이 동 반된 지속성 좌측 상대정맥 환아 1례를 경험 하였기에 보고하는 바이다.

중심 단어 ：우측 상대정맥 결손・지속성 좌측 상대정 맥・심방중격 결손.

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