1)
서 론
Henoch-Schönlein 자반증 (이하 H-S 자반증)은 주로 진 피혈관의 세정맥 벽에 IgA와 C3 침착을 동반한 백혈구파 쇄성 (leukocytoclastic) 혈관염으로 촉지 가능한 비혈소판 감소성자반증과 관절통 혹은 관절염, 위장관, 신장 등 여
본 내용은 2002년 춘계 대한혈액학회에서 포스터 발표되었음.
접수 : 2002년 6월 3일, 수정 : 2002년 8월 2일, 승인 : 2002년 8월 20일
책임저자 : 안명주, 한양대학교병원 내과 Tel : 02)2290- 8335, Fax : 02)2298- 9 184 E- ma il : a hnmj@ha nya ng.ac.kr
러 장기를 침범하는 괴사성 혈관염이다.1, 2)
위장관 침범은 소아의 경우 2/ 3, 성인의 경우 1/ 3에서
나타나고3 , 4) 전체 위장관 어느 곳이나 침범할 수 있으나
주로 공장과 회장을 침범하여 복통과 장출혈을 일으킨 다.5) H-S 자반증은 경과 중 여러 위장관 침범을 나타낼 수 있으나 장간막정맥혈전증을 동반한 경우는 드물다.
이에 저자들은 H-S 자반증과 동반된 간문맥과 장간막 정맥혈전증의 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.
간문맥과 장간막정맥혈전증이 동반된 H en och - S ch ö n lein 자반증의 1례
한양대학교 의과대학 내과학교실1, 외과학교실2, 조직병리학교실3
조경란1・안명주1・강준구1・홍택원1・김태엽1・성윤경1・최정혜1 이영열1・김인순1・최일영1・배상철1・권성준2・박찬금3
A Case of Henoch-Schönlein Purpura with Portal Vein and Mesenteric Vein Thrombosis
Kyung Ra n Cho , M. D.1, Myung J u Ahn , M. D.1, J un Goo Ka ng , M. D.1, Ta e ck Won Hong , M.D.1 Ta e Ye ob Kim, M.D.1, Yoon Kyong S ung , M. D.1, J ung Hye Choi, M.D.1, Young Yiul Le e , M.D.1
In Soon Kim, M.D.1, Il Young Choi, M.D.1, Sa ng Cheol Ba e , M.D.1 S ung J un Kwon , M.D.2 a nd Cha n Kum Pa rk, M. D.3
D ep artm en ts of I nt ernal M ed icin e1, Gen eral S urg ery2 and P atholog y3, Colleg e of M ed icin e, H anyang Un iv ers ity , S eoul, K or ea
He noc h- Sc hönle in purpura is a n immuno l- ogica lly med iated syste mic le ukocytoc la stic vas- c ulitis of s ma ll ves s e ls that is c ha ra cte rized by symmet ric nontra umatic , no nt hrombocytope nic , pa inle ss pa lpa ble purpura on t he lowe r extre- mit ies a nd buttoc k, a rthra lgias on us ua lly the knees a nd a nkles , gast ro inte stina l sympto ms a nd glo me rulo ne phritis . Although the jejunum a nd ile um a re most freque ntly affected , a ny portion of gastrointe st ina l tracts may be in- vo lved . Ge ne ra lly, gastrointe st ina l ma nife statio ns
of He noc h- Sc hönle in purpura a re the ede mat- ous wa ll of invo lved bowe l, s ubmucosa l he m- orrhage a nd e ros ion. We expe rie nced a 56- ye a r- o ld ma n wit h He noc h- Sc hönle in purpura who initia lly pre se nted a c ute a bdo mina l pa in with porta l ve in a nd s upe rio r mes e nte ric ve in thro mbos is . (Ko re an J He m ato l 2002 ;37 : 2 12 ～2 17)
K e y W o rd s : He noc h- Sc hönle in purpura , Porta l ve in t hrombos is , Mes e nte ric ve in thrombos is
2 12
증 례
환 자 : 백○○, 남자, 56세 주 소 : 상복부 통증
현병력 : 내원 20일 전 발생된 경한 복통으로 입원하였 다. 복통의 양상은 지속적이었고 식사와 무관하였고 주로 상복부 통증이었고 방사통은 없었으며 악화요인이나 뚜렷 한 완화 요인은 없었다. 내원 당시 배변 습관의 변화나 오 심, 구토, 흑색변이나 혈변, 체중 감소 등은 없었다.
과거력 : 25년 전 B형 간염과 10년 전 십이지장 궤양을 앓았으나 증상 없이 건강히 지냈다.
가족력 : 특이 사항 없었다.
신체검사 소견 : 내원 당시 활력 증후는 안정적이었고 신 체검사상 피부 병변은 관찰되지 않았으며 복부 진찰상 상 복부의 경한 압통이 있었으나 반발통은 없었고 간비종대나 그 외 촉지되는 덩어리는 없었다.
검사 소견 : 내원 당시 말초혈액검사상 총 백혈구 12, 700/ μL (호중구 30. 6%, 림프구 14. 3%, 단구 4. 8%, 호염기구 1. 0%, 호산구 49. 3%, 절대 호산구수 6, 200/
μL) , 혈색소 11. 5g/ dL, 혈소판 34, 000/ μL, MCV 99. 3
fL, MCHC 34. 6g/ dL이었다. 생화학검사와 전해질검사상 특이 소견은 없었다. IgE는 516. 3IU/ mL이었고 기생충 혈 청검사는 음성이었으며 C-반응단백은 2. 92mg/ dL로 증가 하였다. 요검사에서는 특이 소견 없었고 대변잠혈반응 음 성이었다. 심전도는 정상이었고 단순 흉부 X-선촬영, 단순 복부 X-선촬영과 복부 초음파는 이상이 없었다. 식도위내 시경상 십이지장염, 출혈성 위염과 울혈성 위점막충혈을 보였고 조직검사상 만성 염증 외 특이 소견은 없었다.
임상 경과 및 치료 :
입원 5일 째 : 혈압 80/ 60mmHg, 맥박수 110회/ 분, 호 흡수 24회/ 분, 체온은 39℃였고 의식은 명료하였으나 급성 병색을 보였다. 복부 진찰에서 장음은 감소되고 심한 압통 과 복부 경직 소견, 복부 팽만을 보였다. 말초혈액검사상 총 백혈구 11, 800/ μL, 혈색소 6. 5g/ dL, 혈소판 48, 000/
μL이었고 단순 복부 X-선촬영상 심한 마비성 장폐색 소견 을 보였다 (Fig. 1) . 복부 컴퓨터단층촬영상 다량의 복수와 장간막 부종, 간문맥과 상장간막정맥에 혈전이 보였으며
Fig . 1. Abdomina l X- ray s hows multiple gas dilatation in dif- fuse bowe l wa ll thicke nings .
Fig . 2 . Abdomina l CT s hows the low atte nuate d mate ria l fillings in porta l ve in (A) a nd s upe rior me se nte ric ve in with ma rkedly ede matous wa ll of the s ma ll intestine s (B). The mes e nte ric vess e ls a re a ls o e ngorge d.
A
B
(Fig. 2) 진단적 복수천자를 시행하였고 혈성 복수가 흡인 되었다. 혈액응고검사상 프로트롬빈시간 INR 1. 47 (정상 치 0～1. 2) , 부분 트롬보플라스틴시간 35초 (정상치 25 초) , fibrinogen 266mg/ dL (정상치 190～430mg/ dL) , FDP 20μg/ mL (정상치 1～10μg/ mL) , d- dimer 1. 5mg/
L (정상치 0～0. 3mg/ L) , paracoagulation test는 음성이 었다. Antithrombin III 90. 50% (정상치 80～120%) , protein C Ag 0. 20mg/ dL (77%, 정상치 55～140%) 이었 고 IgG, IgA, IgM은 각각 924mg/ dL, 328mg/ dL, 35. 8 mg/ dL이었으며 ANA, ANCA, lupus anticoagulant, anti- cardiolipin 항체는 모두 음성이었다. 갑상선자극호르몬 1. 42μlU/ mL (정상치 0. 35～5. 5μlU/ mL) , 유리티록신 1. 10ng/ dL (정상치 0. 89～1. 76ng/ dL) 로 갑상선 기능검 사는 정상이었고 종양 동반의 가능성에 대한 검사도 특이 소견이 없었다. Protein S가 1, 21mg/ dL (40%, 정상치 60～150%) 로 감소되고 h omocysteine이 12. 51μmol/ L (정상치 4. 45～12. 42μmol/ L) 로 다소 증가되어 있으나 혈
전증의 가족력이 없었고 그 외 검사상 이차성 원인은 없었 다. 간문맥과 장간막정맥혈전증 치료를 위해 저분자량 헤 파린 (1, 000IU/ kg/ 12hrs)을 사용하였고 금식과 수액 요법 의 보존적 치료를 겸하였다. 항응고 치료 9일째 증상의 호 전과 복부 컴퓨터단층촬영상 장간막과 장벽 부종의 감소되 고 장마비가 소실되었다.
입원 32일째 : 항응고 치료 27일째 활력 증후는 정상이 었고 복부 경직도 회복되었다. 복부 컴퓨터단층촬영에서 간문맥과 상장간막정맥혈전이 소실되었고 복수가 감소되어 (Fig. 3) 식이를 시작하였다. 식이를 시작한 지 8일째 계 속되는 간헐적인 복통과 구토 증상을 보였으나 복부 컴퓨 터단층촬영상 혈전 악화는 없었다. 이전에 정상이던 요검 사에서 요단백은 2＋, 요침사검사상 고배율 현미경 시야당 20～29개의 적혈구가 관찰되었고 24시간 소변검사에서 크 레아티닌 1. 34gm/ day, 요단백 1, 940mg/ day이었고 크레 아티닌 청소율은 103. 4mL/ min이었다. 같은 시기에 새로 발생된 양쪽 하지 전박의 무통성, 다발성 자반으로 피부 조
Fig . 4 . The micros copic exa mination of s kin biopsy s hows the le ukocytocla stic vas culitis (H&E, ×200) (A). The immu- nofluore sce nt study s hows the gra nula r IgA de pos its on the ve ss e ls in uppe r de rmis (B).
Fig . 3 . Abdomina l CT, 27 days afte r a nticoagulation the ra py s hows no a bnorma l filling defect in s upe rior me se nte ric ve in (A) a nd minima l res idue in porta l ve in (B). The ca rve nous tra nsformation a round s upe rior mes e nte ric ve in is formed.
B B
A A
직검사를 시행하였고 조직 검사상 혈관 벽에 IgA 침착을 보이는 혈관염이 관찰되어 H-S 자반증을 진단하였다 (Fig.
4) . 이후 내원 당시의 호산구증가증과 혈전 악화 없이 심해 진 복통을 설명할 수 있었다. H-S 자반증 진단 후 스테로 이드와 면역글로불린으로 단기간 치료 후 자반과 복통이 호전되어 퇴원하였고 현재 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
H- S 자반증은 촉지 가능한 비혈소판 감소성 피부 발진 과 관절 증상, 소화기 증상, 신증상을 특징으로 하는 과민 성 혈관염의 한 형태로, 원인은 확실하지 않으나 감염증, 약제 혹은 음식물에 대한 과민 반응 등이 관여되는 것으로 추측되며 현재 질병 발생은 면역학적 기전에 의하는 것으 로 피부 진피의 소혈관 주위와 신장의 사구체간질과 모세 혈관에 IgA, C3, fibrinogen이 침착되어 있는 백혈구파쇄 성 혈관염이 관찰되어 이 질환이 IgA를 포함하는 면역 복 합체에 의해 발생된다고 알려져 있다.1, 6)
이 질환은 주로 2세에서 11세의 소아에 호발하지만 모든 연령층의 성인에게 발생할 수 있으며, 피부 증상으로는 주 로 족관절 부위의 피부에서 시작되어 엉덩이와 하지, 팔의 신측부로 퍼질 수 있는 홍반성 구진으로 점상 혹은 반성 출 혈 양상 후 2주 동안에 갈색으로 변하면서 사라지고 보행시 재발하는 경향이 있다. 신증상은 가장 심각한 증상이며 혈 뇨와 단백뇨가 주로 나타난다.7) 신증상의 예후는 비교적 좋은 편으로 신 침범 정도가 이 질환의 예후에 중요하며 신 염의 조직 소견, 단백뇨의 정도, 신증후군 발생 여부가 예 후에 중요한 기준이 된다. 위장관 증상은 소아의 2/ 3에서 나타나며 성인의 1/ 3에서 일어난다.3 , 4) H- S 자반증은 전 체 위장관을 침범할 수 있고 공장과 회장이 가장 흔한 호발 병소이다.5) 급성 복통이 가장 흔한 증상이며 피부 발진이 없는 경우 일반적인 급성 복통으로 오인할 수 있다. 복통은 배꼽 주위의 둔한 복통이 가장 흔하고 대변잠혈반응 양성, 구토, 설사, 맹장염 유사 우하복부 복통, 혈변 순으로 나타 난다. 복통의 원인은 소혈관내 혈전과 혈관염 및 점막하, 장막하 출혈과 울혈, 장벽내 장액혈액성 삼출액 발생에 기 인한다. 대부분은 자연적으로 치유되나 복통이나 위장관 출혈을 동반하는 경우는 유병 기간이 길고 합병증 발생이 흔하다. 장침범형 H-S 자반증의 합병증으로는 장중첩증, 장마비와 장폐색, 장의 허혈과 괴사, 궤양과 자발성 천공, 장내 누공과 협착, 급성 위장관출혈, 급성 충수돌기염 및 유사 징후, 급성 췌장염, 담낭 수종, 위막성 장염 등 매우 다양하지만 실제 수술치료가 필요한 합병증의 발생은 드물 다. 특히 피부 병변에 앞서 위장 증상만 선행한 경우 다른
질환으로 오인되어 항생제 투여 등의 잘못된 치료를 하는 경우가 있고 질병 상태가 악화되어 자반증이 나타난 후에 서야 스테로이드 치료를 시작하거나 심지어는 불필요한 개 복술을 받기도 한다. H-S 자반증에서의 스테로이드 치료 는 병의 지속 시간이나 재발의 빈도는 영향을 주지 못하나 위장관 부종을 감소시켜 72시간 이내 복통의 완화에 효과 를 보이고 장폐색과 장중첩증, 장천공 등의 위험을 감소시 킨다.8) 대개 H-S 자반증은 진단이 어렵지 않으나 20% 정 도에서 본 증례와 같이 전형적인 피부 증상인 촉지성 자반 없이 복부 증상만으로 내원하여 H-S 자반증에서 나타나는 백혈구 증가, 때로는 호산구 증가, C-반응성 단백의 증가 만으로는 다른 질환과의 감별이 어렵다.
장간막정맥혈전증은 1895년 Elliot에 의해 간문맥 장간 막 정맥체계의 혈전증으로 최초로 기술된 이후, 소장의 허 혈 혹은 경색을 일으키는 5～15%의 드문 질환 중의 하나 로 보고되고 있다. 장간막정맥혈전증은 원인에 따라 특발 성과 이차성으로 나뉘고 대부분 이차성으로 어떤 보고에서 는 보통 75～81%의 장간막정맥혈전증이 이차성으로 발생 한다고 하였고9) 최근 진단 기술의 발달로 점차 증가 추세 에 있다. 이차성의 원인으로는 antithrombin III 결핍증, protein C 혹은 S 결핍증, 등의 유전성 과응고질환,10 ) 종 양이나 경구 피임약 복용으로 인한 응고항진상태나 진성적 혈구증가증, 본태성혈소판증가증과 같은 골수증식성질환, 발작성야간혈색소뇨증, 췌장염, 복막염, 게실염, 염증성 장질환 같은 염증성 질환, 복부 수술, 비장절제, 식도정맥 류의 경화요법 후의 술후 상태, 간경변증이나 정맥압항진 등이 있고 이 밖에도 복부손상, 감압병 (decompression sickness) 등이다.1 1) 본 증례는 protein S가 감소되고 homocysteine이 다소 증가되어 있으나 혈전증의 가족력이 없었고 그 외의 검사에서도 뚜렷한 이차성 원인이 없어 특 발성으로 판단되었다.
또한 장간막정맥혈전증은 임상경과에 따라 급성, 아급 성, 만성으로 나뉘어져 그 증상이 갑자기 나타난 경우를 급 성, 수 일에서 수 주까지 복통을 갖는 경우, 4주 미만의 이 환 기간을 갖는 경우를 아급성이라 하고 식도정맥류출혈과 같은 간문맥 혹은 비정맥혈전증을 동반한 4주 이상의 이환 기간을 갖는 경우를 만성이라 한다.1 1) 급성은 정맥류출혈 을 일으키지 않고 관련 장기의 출혈, 부종, 장막하 출혈성 경색의 형태를 띠고 90%에서 전 장벽의 괴사, 20%에서 장천공을 보이고 치료는 관련 장기의 절제이다. 아급성에 서는 장경색이나 정맥류 없이 복통이 특징적인 소견이나 드물게 장경색이 있으면서 복통의 병력을 가지는 아급성의 경우가 있어 만성과 대별하여 급성과 같이 평가한다. 만성 에서는 다수가 복통은 없고 우연히 복부 컴퓨터단층촬영에
서 정맥 측부순환을 보여 진단되며 그 치료 목적을 정맥류 출혈 예방에 둔다. 본 증례와 같이, 급성과 아급성의 장간 막정맥혈전증 초기에는 잠행적으로 발생되어, 증상이나 신 체검사로 분명하지 않은 복통이나 오심과 구토, 식욕 감 퇴, 설사 등을 보일 수 있으며 환자의 15% 정도만이 혈변, 토혈, 흑색변을 나타내고 대변잠혈반응도 겨우 50% 정도 발견될 수 있다.1 1) 고열, 근경직이나 복부경직 등은 늦게 나타나며 이러한 경우 장경색의 지표이고 1/ 3은 복막염이 발생된다. 장간막정맥혈전증은 LDH의 증가나 대사성 산 증이 장경색의 진단에 도움이 되나 이는 늦게 측정되고 정 기혈액검사에서도 진단적 가치가 떨어진다. 단순 복부 X- 선촬영 소견으로는 50～75%에서 이상소견을 보일 수 있고 5%에서만 장벽의 부종, 간문맥의 기포, 장기종 (pneuma- tosis intestinalis) 등의 장허혈의 전형적 소견을 나타낸다.
복부 컴퓨터단층촬영은 가장 좋은 조기 진단 방법으로 90%의 민감도를 가진다.12) 본 증례와 같이 주로 상장간막 정맥을 침범하고 장막정맥내 조영 결손은 급성 혈전을 나 타내고 상장간막정맥의 확장, 정맥벽 조영 증가를 볼 수 있 다. 계속되는 장벽의 조영 증가나 비후, 장기종 혹은 간문 맥 내 기포가 늦게 나타날 수 있다.13) 장간막이나 복막후벽 에 측부 혈행 발달은 최소 몇 주이상의 경과를 의미한다.
그 외에도 선택적 장간막정맥조영술이나 복부 자기공명영 상진단 등도 일부 도움을 줄 수 있다.
장간막혈전증이 진단된 경우 장경색 소견이 없는 한 내 과적 치료가 원칙으로 즉각적인 항응고요법이 필요하고 이 는 생존율이나 재발을 의미있게 감소시킨다.9) 금식과 보존 적인 수액요법으로 장을 휴식시키고 진행되는 허혈의 증거 가 없어지면 warfarin으로, 특발성인 경우 6개월에서 1년을 복용시킨다. 본 증례에서는 혈성 복수를 보여 장경색을 의 심할 수 있었으나 조기에 진단되어 괴사 전 항응고요법과 보존적 치료로 회복할 수 있었다. 급성장간막정맥혈전증의 예후는 환자의 나이나 기저질환진단 시기 등에 따라 다를 수 있으나 급성의 사망률은 20～50%이고9 , 1 1) 보통 30일 이내 높은 재발을 보인다.14)
Monastiri 등이 H- S 자반증에서 일차성항인지질증후군 (primary antiph osph olipid syndrom) 과 동반되어 나타난 혈전증을 보고하고 있으나15) 본 증례에서는 lupus anti- coagulant, anticardiolipin 항체가 음성이었고 Diana 등에 의해 보고된 H-S 자반증과 정관 정맥혈전증이 동반된 증례 를 보고하고 있으나16) 연관성에 관하여서는 뚜렷이 기술한 바 없다. H-S 자반증과 특발성 장간막정맥혈전증은 병인 에 대한 연구가 진행 중인 질환이다. H-S 자반증은 세정맥 의 병변이고 장간막정맥혈전증은 큰 정맥의 병변으로 침범 하는 혈관의 크기가 달라 동반이 드물다 본 증례는 향후 연
관성에 관한 연구에 도움이 되리라 생각된다.
요 약
H- S 자반증은 주로 진피혈관의 세정맥 벽에 IgA와 C3 침착을 동반한 백혈구파쇄성 혈관염으로 촉지 가능한 비혈 소판감소성자반증과 관절통 혹은 관절염, 위장관, 신장 등 여러 장기를 침범하는 괴사성 혈관염이다. H-S 자반증은 경과 중 여러 위장관 침범을 나타낼 수 있으나 장간막정맥 혈전증을 동반한 경우는 드물다. 저자들은 H-S 자반증과 동반된 간문맥과 장간막정맥혈전증을 진단하여 항응고제 및 스테로이드치료로 호전된 1례를 경험하였기에 문헌 고 찰과 함께 보고하는 바이다.
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