잠복고환 환아에서 동반된 다고환증 1예

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Korean Journal of Pediatric Urology Vol. 3, No. 2: 81-83, 2011

81 CASE REPORT

잠복고환 환아에서 동반된 다고환증 1예

A Case of Polyorchidism in Child with Cryptorchidism

Kwon Ho Bae, Hyuk Jun Kong, Yu Jun Park, Jae Shin Park From the Department of Urology, Catholic University of Daegu School of Medicine, Daegu, Korea

배권호ㆍ공혁준ㆍ박유준

박재신

대구가톨릭대학교 의과대학 비뇨기과학교실

Polyorchidism is an uncommon congenital anomaly and defined as the presence of more than two testes in unilateral scrotum. Until now, less than 100 cases were reported in the literature. The most common type is triple testes or triorchidism presenting with two homolateral testes and one contralateral testis. We report a case of polyorchidism in a 6-year-old cryptorchid boy which was managed with orchiopexy of two testes in left scrotum and followed up for 1 year.

Key Words: Polyorchidism, Testis, Anomaly

(Received: December 10, 2011, Accepted: December 25, 2011)

교신저자 박재신

대구가톨릭대학교 의과대학 비뇨기과학교실

대구시 남구 대명 4동 3056-6, 705-034 Tel: 053-650-4662 Fax: 053-623-4660 E-mail: [email protected]

다고환증은 한 쪽 음낭에 두 개 이상의 고환을 갖고 태어나는 매우 드문 비뇨생식기의 발달 이상이다.

1880년 사후검사에서 처음 보고된 이래 현재까지 문 헌상 100예 정도가 보고된 바 있으며 우리나라에서는 4예가 보고되었다. 가장 흔한 유형은 세 개의 고환이 있는 삼중고환증인데, 이 중 약 75%는 좌측에 있는 것으로 보고되고 있고, 4중고환이나 5중고환도 보고 되어 있다.

^1-3

흔히 다른 음낭질환의 수술 중 우연히 발견되는 경우가 많으며 대부분의 경우 조직학적 검 사로 진단된다. 삼중고환 중에서 과잉고환의 75%는 음 낭 안에서, 20%는 샅굴에서 발견되고, 5%는 후복막에 서 발견된다.

⁴

최근에는 초음파검사와 자기공명영상 검사와 같은 새로운 영상검사법으로 조직학적 검사 없이 진단이 가능하다.

⁵

삼중고환증의 약 40%는 잠복고환이나 서혜부 탈 장, 고환염전, 드물게는 고환종양과 같은 다른 비뇨기 학적 질병의 치료 중 발견된다. 저자들은 좌측 잠복고 환 환아에서 고환고정술 시행 중 발견된 좌측 다고환 증을 보고하고자 한다.

증 례

6세 된 남아가 좌측 서혜부에서 만져지는 종물을 주소로 내원하였다. 출생력이나 가족력에서 특이 사 항은 없었고 신체검사에서 우측 음낭의 발육은 정상 이었고 2×2 cm 정상 고환이 촉지되었다. 좌측 음낭은 발육은 정상이었으나 고환이 음낭내에서 만져지지 않고 좌측 서혜부에서 약 1×1 cm의 고환으로 생각되 는 종물이 촉지되었다. 술 전 시행한 초음파검사에서 좌측 서혜부 탈장과 좌측 잠복고환의 소견이 보였다 (Fig. 1). 좌측 고환고정술 및 탈장교정술을 시행하기 로 결정하고 수술을 시행하였는데 이 때 좌측 서혜부 에서 하나의 고환이 발견되었고, 작은 고환으로 생각 되는 또 하나의 종물이 좌측 음낭 안에서 발견되었다.

각각의 고환에 부고환으로 생각되는 부위가 연결

되어 있었으며 서혜부에 위치한 고환은 긴 정관을 가

지고 있었다. 또한 두 고환을 연결하는 정삭으로 생각

되는 구조물이 관찰되었다. 다고환증으로 진단하고

수술은 탈장 고위 결찰 후 좌측 두 개의 고환을 좌측

음낭에 고정하는 수술을 하였다 (Fig. 2). 동반된 다른

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82 Korean Journal of Pediatric Urology Vol. 3, 81-83, 2011

Fig. 1. Preoperative ultrasonography shows small testis and hernia in left inguinal area.

Fig. 2. Intraoperative (A, B) and postoperative findings of polyorchidism (C).

Fig. 3. Classification of polyorchidism.

비뇨기과적 질환이 없음을 확인하였고 외래에서 추 적관찰 중이다. 술 후 1년인 지금까지 환아는 특이 증 상 없이 지내고 있다.

고 찰

다고환증의 정확한 발생기전은 분명하지 않지만 2 개의 원시 성선의 존재나 혹은 생식융기의 횡적분화 에 의한 것으로 설명되고 있다.

⁶

다고환증의 역학은 생식 능선이 8주 이전에 분할되어 일어난다고 생각되 고 있다. 대부분의 사례에서 다고환증은 좌측에서 발 생한다.

보통 5가지 형태로 분류하는데 A1형은 과잉고환이 독립적인 부고환과 정관을 가지고 있고 서로 연결이 없는 경우이다. A2형은 과잉고환이 자신의 부고환을 가지면서 정관은 정상고환과 공유하는 경우로 생식 융기가 완전하게 횡적으로 분화함으로써 발생한다.

A3형은 과잉고환과 정상고환이 하나의 부고환 및 정

관과 연결된 경우로 생식융기의 횡적분화가 원시 성 선이 중신관과 연결된 부위에서 일어나서 발생한다.

B1형은 하나의 고환만 중신관과 연결되어 발생하고 다른 하나의 고환은 연결되지 않는다. B2형은 하나의 고환만 중신관과 연결되어 발생하고 다른 하나의 고 환은 중신관과 연결되지않고 부고환 역시 없는 경우 이다 (Fig. 3).

⁷

저자들이 발표한 이번 사례의 경우 A2 형에 해당한다고 할 수 있다.

다고환의 최종 진단은 조직학적 확진이지만 임상 적인 병력, 이학적 검사 등에서 특이한 점이 없으면 초음파검사나 자기공명영상만으로도 다고환증의 진 단이 가능하다.

다고환증의 감별 진단으로 단단한 피낭성 음낭수 류, 정액류, 정맥류, Morgani 낭종, 고환암, 서혜부 탈 장, 횡위 이소성 고환 등이 있다. 다고환증 증례 중 5% 에서 고환종양이 발견되었다. 거의 모든 악성 종 양이 복부와 서혜부의 고환정체와 관련되어 있었다.

수술이나 생검, 고환고정술 등은 수반되는 증상과 잠

복고환 여부, 그리고 악성종양이 추측되는 경우들을

고려해야 하고 아울러 다고환증이 있는 소아들이 성

(3)

배권호 외: 잠복고환 환아에서 동반된 다고환증 1예 83

인이 되었을 때의 임신 가능성과 악성 종양 발생위험 도에 대한 추적관찰 또한 필요하다. 저자들은 좌측 다 고환을 음낭내에 고환고정술을 시행한 경우이며 향 후 계속적인 추적관찰을 할 예정이다.

REFERENCES

1. Baker LL, Hajek PC, Burkhard TK, Mattrey RF. Poly- orchidism: evaluation by MR. AJR Am J Roentgenol 1987;148:305-6

2. Singh A, Sobti MK. Polyorchidism. Br J Urol 1988;61:458 3. Snow BW, Tarry WF, Duckett JW. Polyorchidism: an

unusual case. J Urol 1985;133:483

4. Ojili V, Shanbhogue AK, Doherty GP. An unusual case of polyorchidism with three homolateral testes and contralateral anorchia. Eur J Radiol Extra 2009;72:e129-31 5. Repetto P, Ceccarelli P, Bianchini A, Durante V, Biondini

D, Cacciari A. Three small testes in left hemiscrotum: a rarer case of polyorchidism. J Pediatr Surg 2010;45:e21-3 6. Nocks BN. Polyorchidism with normal spermatogenesis

잠복고환 환아에서 동반된 다고환증 1예

Korean Journal of Pediatric Urology Vol. 3, No. 2: 81-83, 2011

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CASE REPORT

잠복고환 환아에서 동반된 다고환증 1예

A Case of Polyorchidism in Child with Cryptorchidism

Kwon Ho Bae, Hyuk Jun Kong, Yu Jun Park, Jae Shin Park From the Department of Urology, Catholic University of Daegu School of Medicine, Daegu, Korea

Key Words: Polyorchidism, Testis, Anomaly

(Received: December 10, 2011, Accepted: December 25, 2011)

다고환증은 한 쪽 음낭에 두 개 이상의 고환을 갖고 태어나는 매우 드문 비뇨생식기의 발달 이상이다.

흔히 다른 음낭질환의 수술 중 우연히 발견되는 경우가 많으며 대부분의 경우 조직학적 검 사로 진단된다. 삼중고환 중에서 과잉고환의 75%는 음 낭 안에서, 20%는 샅굴에서 발견되고, 5%는 후복막에 서 발견된다.

최근에는 초음파검사와 자기공명영상 검사와 같은 새로운 영상검사법으로 조직학적 검사 없이 진단이 가능하다.

증 례

각각의 고환에 부고환으로 생각되는 부위가 연결

되어 있었으며 서혜부에 위치한 고환은 긴 정관을 가

지고 있었다. 또한 두 고환을 연결하는 정삭으로 생각

되는 구조물이 관찰되었다. 다고환증으로 진단하고

수술은 탈장 고위 결찰 후 좌측 두 개의 고환을 좌측

음낭에 고정하는 수술을 하였다 (Fig. 2). 동반된 다른

82 Korean Journal of Pediatric Urology Vol. 3, 81-83, 2011

Fig. 1. Preoperative ultrasonography shows small testis and hernia in left inguinal area.

Fig. 2. Intraoperative (A, B) and postoperative findings of polyorchidism (C).

Fig. 3. Classification of polyorchidism.

비뇨기과적 질환이 없음을 확인하였고 외래에서 추 적관찰 중이다. 술 후 1년인 지금까지 환아는 특이 증 상 없이 지내고 있다.

고 찰

다고환증의 정확한 발생기전은 분명하지 않지만 2 개의 원시 성선의 존재나 혹은 생식융기의 횡적분화 에 의한 것으로 설명되고 있다.

다고환증의 역학은 생식 능선이 8주 이전에 분할되어 일어난다고 생각되 고 있다. 대부분의 사례에서 다고환증은 좌측에서 발 생한다.

A3형은 과잉고환과 정상고환이 하나의 부고환 및 정

관과 연결된 경우로 생식융기의 횡적분화가 원시 성 선이 중신관과 연결된 부위에서 일어나서 발생한다.

B1형은 하나의 고환만 중신관과 연결되어 발생하고 다른 하나의 고환은 연결되지 않는다. B2형은 하나의 고환만 중신관과 연결되어 발생하고 다른 하나의 고 환은 중신관과 연결되지않고 부고환 역시 없는 경우 이다 (Fig. 3).

저자들이 발표한 이번 사례의 경우 A2 형에 해당한다고 할 수 있다.

다고환의 최종 진단은 조직학적 확진이지만 임상 적인 병력, 이학적 검사 등에서 특이한 점이 없으면 초음파검사나 자기공명영상만으로도 다고환증의 진 단이 가능하다.

수술이나 생검, 고환고정술 등은 수반되는 증상과 잠

복고환 여부, 그리고 악성종양이 추측되는 경우들을

고려해야 하고 아울러 다고환증이 있는 소아들이 성

배권호 외: 잠복고환 환아에서 동반된 다고환증 1예 83

인이 되었을 때의 임신 가능성과 악성 종양 발생위험 도에 대한 추적관찰 또한 필요하다. 저자들은 좌측 다 고환을 음낭내에 고환고정술을 시행한 경우이며 향 후 계속적인 추적관찰을 할 예정이다.

REFERENCES

1. Baker LL, Hajek PC, Burkhard TK, Mattrey RF. Poly- orchidism: evaluation by MR. AJR Am J Roentgenol 1987;148:305-6

2. Singh A, Sobti MK. Polyorchidism. Br J Urol 1988;61:458 3. Snow BW, Tarry WF, Duckett JW. Polyorchidism: an

unusual case. J Urol 1985;133:483

4. Ojili V, Shanbhogue AK, Doherty GP. An unusual case of polyorchidism with three homolateral testes and contralateral anorchia. Eur J Radiol Extra 2009;72:e129-31 5. Repetto P, Ceccarelli P, Bianchini A, Durante V, Biondini

D, Cacciari A. Three small testes in left hemiscrotum: a rarer case of polyorchidism. J Pediatr Surg 2010;45:e21-3 6. Nocks BN. Polyorchidism with normal spermatogenesis

and equal sized testes: a theory of embryological develop- ment. J Urol 1978;120:638-40

7. Bergholz R, Koch B, Spieker T, Lohse K. Polyorchidism:

a case report and classification. J Pediatr Surg 2007;42:

1933-5