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십이지장에서 발생한 선근종 1예

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Academic year: 2022

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S-19

완전 절제 후 추적관찰에서 재발 없는 복강내 결합조직 형성 소원형세포 종양 1예

한양대학교 의과대학 내과학교실

*정석현, 최호순, 이오영, 윤병철, 이항락, 전대원, 이강녕

결합조직 형성 소원형세포 종양은 소아, 청소년, 젊은 성인에서 발생하는 드문 질병으로 주로 복막면에 발생하며 세계적으로 보고된 바가 수 백 예가 안 된다. 대부분 진단 당시 다발성 전이된 상태로 외과적 절제, 항암화학요법, 방사선요법을 통한 다양한 치료에도 대략 75%는 3년 내 사망한다. 현재까지 완치된 환자는 보고되지 않았다. 42세 남자 환자가 2달 전부터 상복부에서 촉지되는 유동성의 종물을 주소로 내 원하였다. 신체 검사에서 상복부에 부드러운 표면의 종물이 만져졌고 크기는 5×5 cm로 촉진 시 움직였다. 말초혈액검사에서 CEA 131.1 ng/ml, NSE 30.6 ng/ml로 CEA, NSE가 증가 된 것 외 특이소견은 없었다. 컴퓨터단층촬영에서 큰 그물막에 8.8×12.1×10 cm 크기의 종물이 있었으며 위와의 경계는 비교적 잘 유지되있고 주변 국소 림프절 병변 소견은 보이지 않았다. 위의 소만의 그물막에서 기원하는 15x10cm 크기의 종물은 위의 쐐기 절제술과 함께 완전 절제 되었다. 병리조직검사에서 종양 세포는 엷은 핵소체를 가진 단일하고 균등한 모양의 작은 핵과 소량의 세포질로 이루어지고 강하게 vimentin과 cytokeratin에 양성을 나타내는 intraabdominal desmoplastic small round cell tumor로 진단하 였다. 수술 후 3주 째부터 보조항암화학요법으로 SWOG protocol (A:AP-B:AI alternating)(A:doxorubicin,cisplatin-B:doxorubicin,ifosphamide,mesna) 시행 후 외래 관찰 중이며 현재까지 재발은 없다.

S-20

십이지장에서 발생한 선근종 1예

동국대학교 의과대학 내과학교실1, 동국대학교 의과대학 병리학교실2

*박종경

1

, 박정배

1

, 권태호

1

, 김현규

1

, 김 강

1

, 서정일

1

, 장태정

2

선근종은 상피성과오종과 유사한 기전으로 생각되는 비교적 드문 양성 종양성 병변으로 주로 위와 십이지장에서 발생한다. 선근종은 대부분 의 경우 우연히 발견되며 증상이 없는 경우가 많지만 위치와 크기에 따라 심각한 문제를 일으킬 수 있다. 저자 등은 복부 불편감을 주소로 내원한 33세 남자 환자에서 위내시경 검사상 십이지장에서 발생한 조직학적으로 진단된 선근종 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다. 증례: 33세 남자가 복부 불편감과 소화 불량을 주소로 내원하였다. 역류성 식도염을 의심해 시행한 위내시경검사에서 역류성 식도염과 미란성 위염 소견을 보였고 십이지장의 제2부에 종괴가 내강 내로 돌출되어 있어 조직 검사를 시행하였다(Fig A). 조직 검사 시행 후 종괴는 제거되었으며 크기는 0.3 Cm×0.3 Cm×0.2 Cm이었고 조직 검사상 평활근으로 둘러싸인 원주 세포가 관찰되었다(Fig. B). 결론: 선 근종은 흔히 접하기 어려운 종양으로 국소 절제술만으로 완치 가능한 양성 종양이지만 악성 종양으로 오인할 경우 불필요한 광범위 절제술 등과도한 치료를 시행하게 될 수 있다. 이런 경우 환자의 예후와 이 후 삶의 질 등에 영향을 미칠 수 있기 때문에 이를 염두에 두고 진단 및 치료를 시행해야 할 것으로 생각된다.

참조

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