난청과 실신을 동반한 선천성 Long QT Syndrome 1례 (Jervell and Lange-Nielsen Syndrome)

전체 글

(1)Case Reports. Korean Circulation J 1998;; 28( (11) ): 1882-1888. 난청과 실신을 동반한 선천성 Long QT Syndrome 1례 (Jervell and Lange-Nielsen Syndrome) 경희대학교 의과대학 내과학교실. 이선미·조정휘·강흥선·김권삼·송정상·배종화. A Case of Congenital Long QT Syndrome Associated with Deafness and Syncope (Jervell and Lange-Nielsen Syndrome)) Seon Mee Lee, MD, Chung Whee Choe, MD, Heung Sun Kang, MD, Kown Sam Kim, MD, Jung Sang Song, MD and Jong Hwa Bae, MD Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, College of Medicine, Kyung Hee University, Seoul, Korea. ABSTRACT Congenital long QT syndrome (LQTS) is an inherited disease characterized by prolonged QT intervals and polymorphic ventricular tachycardia. The clinical manifestations vary from sudden cardiac death by ventricular arrhythmia to asymptom throughout life. In 1957, Jervell and Lange-Nielsen reported a syndrome of congenital sensory deafness associated with a prolonged QT interval in four children. The affected children had multiple syncopal episodes, and three died suddenly. The mode of inheritance is autosomal recessive. Affected persons are susceptible to recurrent syncope, and they have a high incidence of sudden death and short life expectancy. We report a case and review the literature on long QT syndrome diagnosed in a 30-year-old female with a history of convulsion and loss of consciousness during delivery. (Korean Circulation J 1998;28( (11) ):1882-1888) ) KEY WORDS：Congenital long QT syndrome·Jervell and Lange-Nielsen syndrome.. 이르기까지 임상양상은 다양하다.. 서. 론. 1957년 Jervell과 Lange-Nielsen2)은 네명의 어 린이에서 연장된 QT 간격과 동반된 선천성 감각신경성. 선천성 long QT syndrome(이하 LQTS)1)은 심전도. 난청을 가진 증후군을 처음으로 보고했다. 이환된 어린. 상 QT간격의 연장과 다형성 심실성 빈맥을 특징으로 하. 이들은 수차례의 실신을 경험했고 세명은 4세, 5세, 9세. 는 비교적 드문 유전적 질환이다. 심실 부정맥에 의한 실. 에 급사했다. 1957년 이후에 난청과 관련된 LQTS의. 신과 급사에서부터 일생동안 무증상으로 지나는 경우에. 다른 예들이 보고3-5)되었고 모든 예에서 유전의 형태는. 논문접수일：1998년 8월 25일 심사완료일：1999년 1월 5일 교신저자：강흥선, 130-072 서울 동대문구 회기동 1 경희대학교 의과대학 내과학교실 전화：(02) 958-8169・전송：(02) 958-8160 E-mail：[email protected]. 1882. 상염색체 열성유전이었다. 이환된 사람은 반복되는 실 신에 빠지기 쉽고 급사의 위험성이 높으며 기대수명이 짧다. 1960년대초에 보고된 Romano-Ward syndrome6)7) 은 LQTS의 상염색체 우성형태이고, 난청이나 다른 표.

(2) 현형의 이상을 동반하지 않는다. 이 증후군은 Jervell and Lange-Nielsen syndrome보다 빈도가 더 높으나 환자들의 증상은 더 경하다.8) 생명을 위협하는 부정맥인 torsades de pointes(이 후 TdP)는 정서적, 신체적 스트레스 상태에서 유발되 어 실신발작을 일으키며, 교감신경차단제에 의해 발생이 예방될 수 있다. LQTS는 심장의 이온채널을 부호화하는 각각의 유전 자변이에 의해 발생하는 이질적인 질환이며, LQTS가족 을 대상으로 한 유전자 분석을 통해 지금까지 4종류의 유전자변이가 밝혀져 있다.9)10) 저자등은 30세 여자환자에서 분만 중 경련과 의식소 실을 나타낸 후 발견된 Jervell and Lange-Nielsen sy-. Fig. 1. 환자의 가계도. 가계도.. nrome환자의 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 아울러 보 고하는 바이다.. 증. 례. 환 자：여자, 30세. 주 소：분만 중 발생한 경련과 의식저하. 현병력：어렸을 때부터 난청이 있었던 환자로 특별한 검사나 치료없이 지냈으며, 중학교 이후 보청기 착용했으 며, 내원 1일전 개인 산부인과 의원에서 자연분만중 한차 례의 경련발작이 있었고, 그후 회음부 절개술부위 혈종 이 생겨서 내원 당일오전 혈종제거술중 갑자기 의식이 저 하되어 본원으로 전원됨. 과거력：어릴 때부터 난청 있었고 실신이나 다른 특별 한 병력은 없었다. 가족력：환자는 1남 3녀중 첫째였고 가족중 심장질환 이나 급사한 기왕력은 없었다(Fig. 1). 환자의 아버지는 경도에서 중등도의 양쪽 난청이 있었고, 심전도상 QTc가. Fig. 2. 환자의 순음청력검사 소견. 소견. 우측청력평균 78.75 로 양측모두 50 dB이상 이상(정상 dB, 좌측청력평균 66.25 dB로 이상 정상 의 고도난청의 소견임. 0-20 dB)의 소견임.. 460 msec로 측정되었다. 이 학적 소견：응급실 내원당시 혼미한 의식에 매우 얕. 질은 모두 정상범위였고, 칼슘치는 6.9 mg/dL로 감소. 고 빠른 호흡을 하고 있었으며, 혈압은 120/80 mmHg,. 되어 있었으며, 혈청 마그네슘치는 1.9 mg/dL, 알부민치. 맥박은 130회/분, 호흡수는 30회/분, 체온은 36.5℃였. 는 1.6 g/dL이었다. 심전도검사상 QTc는 460 msec로 연. 다. 결막은 창백해 보였으며 청진소견상 심장박동은 규. 장되어 있었고, 심박동수 130/분으로 동성빈맥 소견이었. 칙적이었다. 복부는 유연하였으며 간장과 비장은 촉지되. 다. 흉부방사선 사진 소견은 폐부종과 흉추의 측만증 소. 지 않았다. 장운동은 정상이었으며, 동공반사등 신경학적. 견이었다. 심초음파도상에서는 특별한 이상은 관찰되지. 검사는 정상이었다.. 않았다. 뇌 컴퓨터 단층촬영에서도 특별한 소견은 보이. 검사소견：말초혈액소견은 혈색소 4.0 g/dL, 혈소판 14 5,000 /mm3, 백혈구 28,900 /mm3이었으며 혈청 전해. 지 않았다. 순음청력검사상 고도의 양측성 난청 소견이 었다(Fig. 2). 1883.

(3) 임상경과：점차 호흡강도가 약해지고 동맥혈 검사상. 타났다(Fig. 4). 이후 propranolol 30 mg을 경구투여. 산증이 심해져서 기관내삽관과 기계호흡을 실시하였다. 내. 하여 동성맥으로 회복되었고, QTc는 466 ms로 단축되. 원 7시간후 심전도 감시장치에서 분당 40～50회의 동성. 었으나 여전히 연장된 소견이었다. 내원 8일째 약 4초간. 서맥과 간헐적인 심실성기외수축이 나타났으며 당시 QTc. 의 단형성 심실빈맥이 나타났다가 자연소멸되었고, 그후. 는 약 700 ms였다. 이어서 TdP양상의 다형성 심실빈맥. propranolol을 80 mg으로 증량하였으며 추적 심전도에. 이(Fig. 3) 나타나 lidocaine을 정주하였으나 호전없이. 서 QTc는 421 ms이었고 정상 동성맥으로 유지되었다. 지속적으로 반복되었고 일시적 의식소실이 동반되었다.. (Fig. 5). 가족들을 상대로 심전도를 관찰한 결과 아버지. 동성서맥이 지속되고 다형성 심실조기수축이 동정지에 동. 의 QTc는 460 ms로 연장되어 있었고, 어머니와 형제들. 반되어 나타나며 심실빈맥의 지속시간도 증가되어 mag-. 의 QTc는 정상이었다.. nesium sulfate를 정주한 후 심실조기수축과 심실빈맥의. 환자는 산부인과적 문제의 치료를 위해 전과된 후 양호. 빈도가 감소되었다. 내원 2일째 수혈, 알부민공급과 칼슘. 한 상태로 퇴원하였고, propranolol 80 mg으로 유지하. 정주후 헤모글로빈 10.8 g/dL, 알부민 2.9 g/dL, 칼슘 8.0. 면서 실신이나 심실빈맥의 소견없이 지냈으며, 이후 ate-. mg/dL로 호전되었으나, QTc는 782 ms로 계속 연장된. nolol 25 mg으로 변경하여 복용하면서도 실신 등의 증상. 상태였으며 동성서맥과 심실성 기외수축이 간헐적으로 나. 없이 지내다가 현재 임의로 약 복용없이 지내고 있으며 여. Fig. 3. 중환자실에서 심전도 심전도 모니터상 발생한 polymorphic ventricular tachycardia.. Fig. 4. 동성서맥과 간헐적인 심실성 기외수축이 보이며 QTC 연장됨(QT 연장됨 C 782 ms).. 1884. Korean Circulation J 1998;28(11):1882-1888.

(4) 사용후 검사한 환자의 심전도 소견(QT Fig. 5. Propranolol사용후 소견 C 410 ms).. late ganglionectomy가 필요하다.14)15) 기전이 완전히 밝. 전히 실신은 발생하지 않았다.. 혀지지는 않았지만 공포와 분노가 명백하게 실신과 급. 고. 찰. 사를 유발한다. 이처럼 LQTS에서 교감신경자극에 의한 부정맥이 발생하기 쉽다. 아직 알려지지 않은 유전자 결. 선천성 long QT증후군은 2가지 형태로 구분된다. 1957. 함중에 이온채널의 기능이나 수에 이차적인 변화를 일으. 년 보고된 Jervell and Lange-Nielsen syndrome2)은. 킬 수 있는 심장의 교감신경지배에 중요한 분자이상이. 선천성 난청을 동반하며 상염색체 열성유전을 한다. 이후. 포함될 가능성이 있다.16)17) 본 환자에서는 실신의 과거. 6)7). 1960년대 초에 보고된 Romano-Ward syndrome. 은. 난청을 동반하지 않으며 상염색체 우성유전을 한다.. 력이나 가족력이 없었으나, 분만과 수술이라는 스트레스 상황에서 실신이 동반되었다.. LQTS는 구조적으로 정상인 심장을 가진 어린이와 젊. 실신을 일으키는 TdP는 다음의 두가지중 한가지 양. 은 성인에서 일차적으로 발생된다. 일반적으로 전신적 이. 상으로 발생한다. 하나는 심한 QT연장과 더불어 나타난. 상과 관련이 없지만 가족력이 없는 세명의 환자에서 합지. 서맥후에 발생하는 pause-dependent 형태이고, 다른 하. 11). 증의 동반이 보고되었다.. 일생동안 무증상으로 지내는. 경우도 있으며,12) 어떤 환자들은 반복되는 실신과 치사. 나는 교감신경성 스트레스로 인한 동성빈맥후에 발생하 는 adrenergic dependent 형태이다.. 율이 높은 심실부정맥 특히 TdP로 인한 사망에 이르기. LQTS의 발생은 현재 두가지 기전으로 설명되고 있다.. 도 한다.13) 생명을 위협하는 TdP를 포함한 심실빈맥성. 첫째는 심장에 분포하는 교감신경기능의 불균형과 같은. 부정맥의 발생측면에서 본 치사율은 이환된 개인마다 매. 이상이고, 둘째는 심장의 재분극을 결정하는 이온 통로의. 우 다양하다. 난청, 여성, 실신, 입증된 TdP, 심실세동 등. 본질적인 유전적 이상이다. 최근 LQTS에 대한 분자 유. 의 과거력이 있을 때는 고위험군에 속한다. 이러한 경우. 전학적 연구가 진행중이며 유전적으로 이질성을 가진 이. 에는 베타차단제에 의한 적극적인 약물치료와 좌측 stel-. 온통로의 이상에 의한 질환으로 이해되어지고 있다. 상염 1885.

(5) 색체우성 LQTS와 관련된 염색체는 11p15.5(LQT1),18) 19). LQTS의 진단기준은 1985년 Schwartz에 의해 처음. 4q25-27. 으로 제시되었으며,28) 440 ms이상의 QTc연장이 있거나,. (LQT4)21)이다. 이 염색체들에 대한 유전자들은 KVL-. 스트레스로 인한 졸도, LQTS의 가족력이 있을 때를 주. QT1(LQT1),22) HERG(LQT2),23) SCN5A(LQT3)이. 판정기준으로 정하며, 선천성 난청, 교호성 T파의 발생,. 7q35-36(LQT2),. 24)25). 다.. 20). 3p21-24(LQT3),. 11번 염색체상에 위치하는 KVLQT1과 7번 염. 서맥, 비정상적인 심실 재분극이 있을 때를 부판정기준. 색체상에 위치하는 HERG(Human 3/5-related gene)는. 으로 정하여 이 중에서 주판정기준 2가지가 있거나 주판. 포타슘통로를 부호화하는 유전자이고, 3번 염색체상에 위. 정기준 1가지와 부판정기준 2가지를 포함할 때 LQTS. 치하는 SCN5A(sodium-channel α-subunit)는 심장. 로 진단할 수 있다고 하였다. 이후 1993년, Schwartz. 소디움통로를 부호화하는 유전자이다. 위 유전자들의 변. 등에 의해 New LQTS Diagnostic Criteria29)가 새롭게. 이에 의해 심장세포막에 있는 이온통로의 이상이 생기고. 제시되었다. QTc 480 ms이상, 460에서 470 ms사이, 남. 재분극시에 이온흐름의 불균형이 발생하여 재분극이 연. 자인 경우 450 ms가 포함되며, torsades de pointes, 연. 장된다.26) HERG유전자의 변이는 7종류가 알려져 있으. 장되고 모양이 진기할 뿐만 아니라 박동마다 다양한 T. 며, 2종류의 intragenic de-letion과 5종류의 miss-. 파를 보이는 교호성 T파, 세 유도에서 보이는 notched T. ense mutation으로 인한 포타슘통로의 결함을 일으킨다.. 파, 연령에 비해 낮은 심박수등이 의미있는 심전도 소견. SCN5A유전자의 변이는 1종류의 intragenic deletion. 에 속하며, 스트레스의 유무와 관계된 실신, 선천성 난청. 과 2종류의 missense mutation이 있으며, 내부로의 전. 등이 의미있는 임상력에 속하며, 명백한 LQTS를 가진 가. 류를 전달하는 소디움통로의 결함이 발생한다. 이러한. 족이 있거나 근친중에 30세 이전에 설명할 수 없는 심인. 이온통로의 결함이 재분극중의 활동전위 plateau phase와. 성 급사가 있을 경우에는 의미있는 가족력에 속하여 각. phase 3에서 정상적으로는 불활성화되는 이온전류를 재. 각의 점수를 합산하여 LQTS가 진단될 수 있다.. 활성화시켜 활동전위가 연장되고 early afterdepolariz-. 실신, 복합 심실성 부정맥이나 심인성 급사의 가족력. ations(EADs)을 일으키게 된다. EADs시에 내부로의 이. 이 없을 경우에는 치료가 요구되지 않는다. 복합 심실성. 온전류를 통해 triggered upstroke가 발생하며 이는 TdP. 부정맥이나 조기 심인성 급사의 가족력이 있는 무증상. 발생과 관련되는 것으로 보인다.. 의 환자에서는 견딜 수 있는 최대용량의 베타 차단제30). 최근 KVLQT1 동형접합체변이가 Jervell and Lange-. 가 추천된다. 실신의 병력이 있는 환자에서는 실신과 심. Nielsen syndrome을 일으킨다고 보고되었다.27) KVL-. 인성 사망을 예방하기 위해 견딜 수 있는 최대용량의 베. QT1단백질은 최소 포타슘통로소단위(minK)단백 질과. 타 차단제를 사용하며 1B군 항부정맥약물을 함께 사용. 결합하여 근세포 재분극에 기여하는 통로인 card iac sl-. 하기도 한다. 최대용량의 약물치료에도 불구하고 실신이. ow delayed rectifier potassium current(Iks)를 형성한. 반복되는 환자는 좌측 stellate ganglion과 첫 세번째나. 다. KVLQT1변이는 frame shift를 일으켜 조기정지코. 네번째까지의 흉추신경절을 절단하는 흉추 교감신경절. 돈을 유도하고, 형성된 단백질은 이온통로로서의 기능을. 절제술이 도움이 될 수 있다.31) 또한 영구심장박동기가. 할 수 없게 된다. 결과적으로 근세포의 재분극연장과 심. 이 질환에서 서맥의존성 심실빈맥성 부정맥과 실신을 예. 장재분극의 동질성 결핍, TdP 부정맥의 위험성 증가와. 방하기 위해 사용된다.32) 교감신경절 절제술에도 불구하. 난청이 생긴다. MinK는 심장뿐만 아니라 내이에서도 발현. 고 실신을 계속하는 환자는 삽입형 제세동기를 사용할 수. 되는데, minK 단백질의 기능소실로 인하여 내림프(end-. 있다.33). olymph)의 생산이 차단되어 난청이 발생하게 된다. 그. 본 증례는 QT연장에 이어 나타난 torsades de pointes. 러나 KVLQT1이 Jervell and Lange-Nielsen syndro-. 에 대해 lidocaine을 정주하였으나 효과가 없었고 magn-. me에 관련된 유일한 유전자인지는 아직 명백하지 않다.. esium sulfate를 정주하여 심실 조기 수축과 심실빈맥의. 본 환자에서는 유전자검사는 시행하지 않았다. 본원에서. 빈도가 감소하였다. 이후 propranolol 30 mg을 경구투. 시행한 청각 유발전위검사에서 본 환자의 경우 감각신경. 여 하다가 propranolol 80 mg으로 증량하여 정상 동정. 성난청의 소견이었다.. 맥으로 유지되었다.. 1886. Korean Circulation J 1998;28(11):1882-1888.

(6) 요. 약. 본 증례는 난청은 있었으나 실신의 과거력이나 가족력. 13) 14). 이 없이 지내던 젊은 성인으로 분만과 수술이라는 스트 레스에 의해 유발된 QT간격연장이 있었고 TdP가 관찰 되어 LQTS로 진단되었다. 환자의 아버지의 좌측은 경 도의 난청이 있었고 우측에는 중등도의 난청이 있었으며,. 15) 16). QTc는 460 ms로 측정되었다. 환자의 아버지는 실신의 과거력은 없었다. 본 증례는 현재 propranolol 80 mg으로 유지하다가 임의로 약물 복용을 중단한 채로 지내고 있으 며 실신이나 심실빈맥은 발생하지 않았다.. 17) 18). 중심 단어：선천성 QT 연장 증후군・Jervell and Lange-Nielsen 증후군. 19). REFERENCES 1) Schwartz PJ, Periti M, Malliani A. The long QT syndrome. Am Heart J 1975;89:378-90.. 2) Jervell A, Lange-Nielsen F. Congenital deaf-mutism, fu3). 4). 5) 6) 7) 8). 9) 10) 11) 12). nctional heart disease with prolongation of the Q-T interval, and sudden death. Am Heart J 1957;54:59-68. Fraser GR, Froggatt P, James TN. Congenital deafness associated with electrocardiographic abnormalities; Fainting attacks and sudden death: A recessive syndrome. Q J Med 1964;33:361-85. Jervell A, Thingstad R, Endsjo TO. The Surdo-cardiac syndrome: Three new cases of congenital deafness with syncopal attacks and Q-T prolongation in the electrocardiogram. Am Heart J 1966;72:582-93. Tesson F, Donger C, Denjoy I. Exclusion of KCNE 1 (IsK) as a candidate gene for Jervell and Lange-Nielsen Syndrome. J Mol Cell Cardiol 1996;28:2051-5. Romano C, Gemme G, Pongiglione R. Artimie cardiache rare in dell ‘ eta’pediatrica. Clin Pediatr 1963;45:656-83. Ward OC. A new familial cardiac syndrome in children. J Ir Med Assoc 1964;54:103-6. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, Tzivoni D, Locati EH, MacCluer J, et al. The long QT syndrome: A prospective longitudinal study of 328 families. Circulation 1991; 84:1136-44. Roden DM, George AL, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1995;6:1023-31. Bennett PB, Yazawa K, Makita N, George AL. Molecular mechanism for an inherited cardiac arrhythmia. Nature 1995;376:683-5. Marks ML, Whisler SL, Clericuzio C, Keating M. A new form of long QT syndrome associated with syndactyly. J Am Coll Cardiol 1995;25:59-64. Vincent GM, Timothy KW, Leppert M, Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals in carriers of the. 20) 21). 22) 23). 24) 25) 26) 27) 28) 29) 30). gene for the long-QT syndrome. N Engl J Med 1992;327: 846-52. Smith WM, Gallagher JJ. Les torsades de pointes: An unusual ventricular arrhythmia. Ann Intern Med 1980;93: 578-84. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, Locati E, Carleen E. The long-QT syndrome: A prospective international study. Circulation 1985;71:17-21. Bhandari AK, Scheinman MM. The long QT syndrome. Mod. Concepts Cardiovasc Dis 1985;54:45. Ogawa S, Barmett JV, Sen L, Galper JB, Smith TW, Marsh JD. Direct contact between sympathetic neurons and rat cardiac myocytes in vitro increases expression of functional calcium channels. J Clin Invest 1992;89:1085-93. Amlicke JD, Picklo M, Schmidt D, Robertson D, Roden DM. QT prolongation in a new model of sympathetic inhibition. Circulation 1994;90(suppl Ⅰ):Ⅰ-518. Abstract. Keating M, Atkinson D, Dunn C, Timothy K, Vincent GM, Leppert M. Linkage of a cardiac arrhythmia, the long QT syndrome, and the Harvey ras-1 gene. Science 1991;252: 704-6. Keating M, Dunn C, Atkinson D, Timothy K, Vincent GM, Leppert M. Consistent linkage of the long-QT syndrome to the Harvey ras-1 locus on chromosome 11. Am J Hum Genet 1991;49:1335-9. Jiang C, Atkinson D, Towbin JA, et al. Two long QT syndrome loci map to chromosomes 3 and 7 with evidence for further heterogeneity. Nat Genet 1994;8:141-7. Schott JJ, Charpentier F, Peltier S, Foley P, Drouin E, Bouhour JB, et al. Mapping of a gene for long QT syndrome to chromosome 4q25-27. Am J Hum Genet 1995;57: 1114-22. Wang Q, Curran ME, Splawski K. Positional cloning of a novel potassium channel gene: KVLQT1 mutations cause cardiac arrhythmias. Nat Genet 1996;12:17-23. Curran ME, Splawski K, Timothy KW, Vincent GM, Green ED, Keating MT. A molecular basis for cardiac arrhythmia: HE RG mutations cause long QT syndrome. Cell 1995;80: 795-803. Wang Q, Shen J, Splawski I. SCN5A mutations associated with a n inherited cardiac arrhythmia, long QT syndrome. Cell 1995;80:805-11. Wang Q, Shen J, Li Z. Cardiac sodium channel mutations in patients with long QT syndrome, an inherited cardiac arrhythmia. Hum Mol Genet 1995;4:1603-7. Zhou JL, Liu W. Early afterdepolarizations in the familial long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1992; 3:431. Schwartz PJ. Idiopathic long QT syndrome: Progress and questions. Am Heart J 1985;2:399-411. Splawski I, Timothy KW, Vincent GM, Atkinson DL, Keating MT. Molecular basis of the long-QT syndrome associated with deafness. N Engl J Med 1997;336:1562-7. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: An update. Circulation 1993; 88:782-4. Roden DM, Lazzara R, Rosen M, Schwartz PJ, Towbin J, Vincent GM, et al. Multiple mechanisms in the LongQT syndrome: Current knowledge, gaps, and future dire-. 1887.

(7) ctions. Circulation 1996;94:1996-2012.. 31) Bhandari AK, Scheinman MM, Morady F, Svinarich J, Mason K, Winkle R. Efficacy of left cardiac sympathectomy in the t reatment of patients with the long QT syndrome. Circulation 1984;70:1018-23. 32) Eldar M, Griffin JC, Vanhare GF. Combined use of beta-. 1888. adrenergic blocking agents and long-term cardiac pacing for patients with the long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 1992;20:830-7. 33) Moss AJ, Robinson J. Clinical features of the idiopathic long QT syndrome. Circulation 1992;85(suppl. 1):1140.. Korean Circulation J 1998;28(11):1882-1888.

(8)