근위 대퇴골의 단발성 섬유성 골 이형성증의 수술적 치료

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목 적 : 체중 부하가 많고 강한 물리적 힘이 작용하는 대퇴골 근위부에 발생한 단발성 섬유성 골 이형성증의 수술 후 방

사선학적 및 임상적 결과를 분석하여, 골소파 및 골이식의 효율성을 평가하고자 하였다.

대상 및 방법 :1994년 1월부터 1998년 12월까지 섬유성 골 이형성증으로 치료 받은 환자 중 대퇴골 근위부만 침범하고 골 소파 및 골이식, 혹은 압박고 나사를 이용한 내고정술을 시행 받고 최소 1년 이상 추시 관찰이 가능하였던 15명을 대상으 로 하여 임상 기록 및 방사선 소견을 분석하였다.

결 과 :대퇴골 전체를 침범한 경우가 2예, 대퇴골 경부만 침범한 경우가 2예, 대퇴골 경부와 전자간을 침범한 경우가 5예, 그리고 전자간만 침범한 경우가 6예였다. 최종 추시시 방사선 사진상 병변이 완전히 소실되지는 않았으나, 임상적으로는 Guille 등⁴⁾이 기술한 기준에 의하여 전 예에서 만족스러운 결과를 보였다.

결 론 :변형이 동반되지 않은 대퇴골 근위부의 단발성 섬유성 골 이형성증의 치료에 골소파, 골이식 및 경우에 따른 내고 정술이 임상적으로 적절한 치료로 사료된다.

색인 단어 : 단발성 섬유성 골 이형성증, 대퇴골 근위부, 골소파, 골이식

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근위 대퇴골의 단발성 섬유성 골 이형성증의 수술적 치료

박원종∙정양국∙손종민∙이승구∙옥인영∙이안희∙강용구

가톨릭대학교 의과대학 근∙골격계 종양연구회

서 론

섬유성 골 이형성증은 단발성 혹은 다발성으로 골의 수질부 (medulla)를 침범하는 일종의 과오종(hamartoma)으로, 주로 직골(woven bone)과 섬유조직으로 구성되나 가끔 연골을 형성 하기도 한다. 대개 30세 이전의 소아기와 청장년기에 발병하며, 주로 두개골, 늑골 및 대퇴골을 침범하고 경골, 상완골에도 호 발한다. 특히 대퇴골 경부를 포함한 근위부에 잘 발생하며, 체중 부하가 많은 이 부위에서는 강한 물리적 힘이 얇아진 피질골에 가해져 병적 골절이 잘 유발되며, 특히 다발성인 경우 대퇴거 (calcar femorale)의 침범이 많고, 골의 강도가 더욱 약하여 점 진적인 내반고, shepherd crook 변형, 혹은 하지 단축 등을 초 래할 수 있다. 이러한 변형을 동반하지 않은 경우 골소파, 골이 식 혹은 내고정술이 일반적인 치료로 이용되어 왔으나, 저자들 에 따라 다른 결과를 발표하고 있다^5,9-12). 특히 Enneking과 Gearen²⁾은 여러 부위의 골소파 및 자가골 이식 후에 많은 환자 에서 재발로 결과가 불만족스러워 다른 방법의 치료가 필요하다 고 하였으며, 최근 Guille 등은⁴⁾ 문헌을 분석한 결과 소파술 및 골이식술이 섬유성 골 이형성증의 확실한 치료 방법인지 불분명 하다고 지적하였다. 이에 저자들은 본원에서 골소파, 골이식, 혹

은 경우에 따라서는 내고정술로 치료 받은 대퇴골 근위부에 발 생한 단발성 섬유성 골 이형성증 환자를 대상으로 방사선학적 및 임상적 결과를 분석하여, 이 수술의 타당성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다.

연구대상 및 방법

1994년 1월부터 1998년 12월까지 대퇴골 근위부만 단발성으 로 침범한 섬유성 골 이형성증으로 골소파, 골이식, 혹은 경우에 따라서는 고관절 압박고 나사를 이용한 내고정술로 치료 받은 15명을 대상으로 임상 기록, 수술 전∙후의 방사선 소견 및 침 범 부위를 분석하였다. 남자가 8명, 여자가 7명이었으며, 환자의 나이는 12세부터 51세로 평균 24.9세였다. 모든 환자에서 단순 방사선 촬영 및 자기 공명 영상을 시행하였고, 13명에서 99m TC‐mbg 골주사를 시행하였다. 수술 후 추시 기간은 최 단 1년에서 최장 5년 3개월이었으며 평균 1년 11개월이었 다. 모든 예에서 수술 중 동결 조직 검사로 진단을 확인하고 영 구적 병리 조직검사로 섬유성 골 이형성증을 확진 하였다. 결과 판정은 1998년 Guille 등⁴⁾이 사용한 임상적 기준을 따라 1) 동 통이 없거나 활동시 약간 있을 경우 만족, 동통이 심한 경우 불 만족, 2) 고관절 운동 범위의 제한이 없거나 거의 없는 경우는 만족, 운동 제한이 있는 경우는 불만족, 3) 일상 생활 수행 능력 의 제한이 없는 경우 만족, 제한이 있는 경우 불만족, 4) 파행이 173

173 통신저자 : 강 용 구

경기도 수원시 팔달구 지동 93-6

가톨릭대학교 의과대학 성빈센트병원 정형외과 TEL: 031-249-7184∙FAX: 031-254-8228

없거나 미미한 경우 만족, 파행이 심한 경우 불만족, 5) 전반적 인 사회생활 능력의 제한이 없는 경우 만족, 제한이 있는 경 우 불만족으로 평가하였다.

결 과

환자의 증상으로는 동통 및 파행이 12예로 가장 많았으며, 병 적 골절이 2예 있었고, 증상이 없이 우연히 발견된 경우가 1예 였다. 병적 골절은 1예에서는 넘어진 후 발생하였으며, 다른 1 예에서는 단순 골낭종으로 오진 되어 천자술을 시행한 후 발생 하였다.

단순 방사선 소견은 젖빛 유리상(ground glass appearance) 이 10예, 커다란 낭포성 변화(cysticchange)를 동반한 경우가 2

예, 경화성 병변이 3예였다. 15예 중 11예(73%)에서 병변이 반 응성 골경화상으로 둘러 싸인 소견(rind of reactive sclerosis) 을 보였다. 골주사 검사를 시행했던 전례에서 대퇴골 근위부에 서만 열소(hot uptake)를 보였고, 자기 공명 영상 소견상 fluid-fluid level을 보인 1예는 조직학적으로 2차성 동맥류성 골 낭종이 동반된 것으로 확인되었다.

부위별로는 1998년 Guille 등⁴⁾이 발표한 분류에 의하여 근위 부 전체를 침범한 경우(subgroup A) 2예, 대퇴 경부만을 침범 한 경우(subgroup B) 2예, 대퇴 경부와 전자간부를 침범한 경 우(subgroup C) 5예, 전자간부만을 침범한 경우(subgroup D) 6예였다. 대퇴거를 침범한 경우는 1예였다.

소파술 후 골이식은 15명의 환자에게 총 17회 시행하였으며 자가골만으로 충전이 가능했던 경우가 3예였고, 자가골과 동종 골을 함께 사용했던 경우가 3예, 자가골 및 이종골을 사용한

A B

Fig. 1. A: Plain radiograph shows a radiolucent lesion with incomplete rim of sclerosis involving neck and intertrochanteric area of the left femur in association with pathologic fracture. B: 1 year after curettage, bone graft with autogenous bone and allograft, and internal fixa- tion with Richard compression hip screw, plain radiograph shows radiologic union of pathologic fracture. The patient is doing well with good school performance.

A B

Fig. 2. A: Plain radiograph shows a huge ground-glass lesion with complete rim of sclerosis, suggesting benign, long-standing or ancient lesion, that involves the entire neck and trochanteric region. B: 38 months after curettage and bone graft with autogenous bone and allo- graft, plain radiograph does not show complete disappearance of the lesion. However, the patient is doing very well without any pain.

경우가 3예, 동종골 이식술만을 시행한 경우가 3예, 이종골 이 식술만을 시행한 경우가 4예였으며, 이차성 동맥류성 골낭종을 동반한 경우에서는 냉동 요법 및 골 시멘트 충전술을 시행하였 다. 넘어진 후 병적골절이 있었던 1예와 대퇴골 경부 및 전자부 에 커다란 병변이 있었던 4예에서 압박고 나사를 이용한 내고정 술을 시행하였다(Fig. 1).

최종 추시 결과 단순 방사선 사진상 병변이 완전히 사라진 경 우는 없었으나, 최종 진찰에서 임상적으로는 1) 동통이 없거나 활동시 약간의 동통으로 간헐적으로 투약이 필요하였으며, 2) 고관절 운동 범위가 기능적 범위였고, 3) 일상생활에 제한이 없 었으며, 4) 파행이 없거나 아주 경미하였고, 5) 사회생활 혹은 학교생활에 제한이 없어 모든 예에서 만족스러운 결과를 보였다 (Fig. 2). 국소 재발은 2예(13%)에서 있었으며, 자가골 및 동 종골을 이식한 1예와 대퇴거를 포함하는 우측 대퇴골 전자간부 및 대퇴골 근위 간부까지 걸친 병변을 보였으나, 내고정을 하지 않고 이종골을 이식한 1예였고, 모두 다시 철저한 골소파 후 동 종골 이식으로 최종 진찰시에는 임상적으로 만족스러운 결과를 보였다. 단순 골낭종으로 오진 되어 천자술을 시행 후 병적골절 이 발생되어 고수상 석고 고정으로 유합된 후 재골절 되었으나, 골소파와 자가골 이식으로 최종 추시 결과 만족스러운 결과를 얻을 수 있었다

고 찰

섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 Lichtenstein⁷⁾에 의해 명명되었으며, Lichtenstein과 Jaffe⁸⁾는 이 병변을 골 형성 간엽세포(bone-forming mesenchyme)의 발육이상에 의한 선 천성 이상으로 간주하였다. 병인에 대해서는 확실하게 알려진 바가 없으며 최근 McCune-Albright증후군에서 G-protein gene의 subunit의 체세포 돌연변이설¹²⁾, c-fos proto-onco- gene의 과다 발현설¹⁾ 등이 제시되고 있으나 임상적 의의는 확 실치 않다. 섬유성 골 이형성증은 단발성(monostotic) 혹은 다 발성(polyostotic)으로 나타날 수 있으며, 다발성의 경우 내분비 이상을 동반하기도 하며, 단발성이 훨씬 흔한 형태이다⁴⁾. 대퇴 골 근위에 발생한 단발성 섬유성 골 이형성증은 단순 방사선 사 진상 거대 세포종, 연골모세포종, 동맥류성 골낭종, 단순 골낭종 및 내연골종 등과 감별을 해야 하며, 특히 커다란 낭종성 변화 (cystic change)를 동반한 경우에는 2차성 동맥류성 골낭종을 의심해야 하며 이 경우 국소 재발이 더욱 흔하므로 철저한 골소 파 후 액체질소를 이용한 냉동수술(cryosurgery) 등 더욱 적극 적인 치료가 필요하다.

처음 내원시 환자들의 주증상은 동통 및 파행이 가장 흔하였 으며(87%), 증상이 없이 우연히 발견된 경우가 1명이었다. 병 적 골절은 2예에서 보였으며 1예는 초진시, 다른 1예에서는 단 순 골낭종으로 오진 되어 천자술을 시행한 후에 발생하였다.

대퇴골 근위에 발생하는 섬유성 골 이형성증의 단발성 병변은 심한 내반 변형을 잘 유발하지 않지만 대퇴골의 다른 부위에 발 생한 경우보다 증상이 훨씬 흔하며, 특히 청장년기에는 자 주 증상을 유발한다. 일반적으로 단발성 병변은 대퇴거 침범이 드물고 미세 골절이 적어 골이 단단하여, 변형이 적고 내고정물 을 잘 지지할 수 있어 치료가 더 쉽고 예후가 좋은 반면, 다발 성 병변의 경우 대퇴거 침범이 흔하고, 반복적인 병적 골절과 미세 골절이 많아 골이 약하여 내고정물을 지지하지 못하는 경 우가 많아 심한 변형을 초래할 수 있다^3,4). 저자들은 지속적인 동통이나 파행을 호소하는 경우 골소파 및 골이식술을 시행하였 고, 병적 골절을 이미 동반한 경우와 병변이 커서 병적 골절의 위험성이 있는 경우에는 내고정을 추가로 시행하였으며, 최종 추시 결과 변형이나 하지 단축을 유발한 경우는 없었으며, 15명 중 1명에서만 대퇴거를 침범하였고, 골소파 및 이종골 이식 후 2년 6개월에 재발하였으나, 다시 골소파 및 동종골 이식술을 시행한 후 2년 9개월에 재발의 소견은 보이지 않으며 임상적으 로 만족한 결과를 보였다.

Jaffe⁶⁾는 섬유성 골 이형성증 존재 자체가 치료의 대상이 아 니라고 하였으며, Enneking과 Gearen²⁾은 이 의견에 동의하고 상지나 척추의 병적 골절은 비수술적 치료가 가능하나 증상을 동반한 대퇴골 근위부의 섬유성 골 이형성증은 동통 완화 및 운 동기능의 회복을 위해 수술적 치료가 필요한 경우가 많다고 하 였다. 변형 예방 또는 병적 골절의 예방을 위해 골소파, 골이식 술후 필요에 따라 금속 내고정술이, 이미 생긴 변형이나 병적 골절의 치료를 위해 교정 절골술후 내고정술이 시행되어 왔다.

그러나 경부를 포함한 대퇴골 근위부의 섬유성 골 이형성증의 치료로 골소파 및 골이식이 적절한지에 대하여 저자에 따라 다 르다. Henry⁵⁾와 Reed¹⁰⁾는 골소파 및 골이식이 효과적이지 못 한 경우가 자주 있다고 하였으나, Nakashima 등⁹⁾은 골소파 및 골이식으로 8명 중 6명에서 만족스러운 결과를 보여, 젊은 환자 의 변형이 동반되지 않은 대퇴 경부의 병변인 경우 치료의 선택 이라 하였고, Stephenson 등¹¹⁾은 상지의 병변은 비수술적 치료 로 만족스러운 결과를 보였으나, 체중 부하를 받는 하지의 병변 은 초진시의 환자의 나이에 따라 예후가 크게 좌우된다 하였다.

18세 이상의 환자에서는 골소파 및 골이식만으로 만족한 결과를 얻었으며, 18세 이전의 경우에는 골소파 및 골이식만으로는 만 족스럽지 않았으나 내고정술까지 시행한 경우 만족스러운 결과 를 얻어 청소년에서는 내고정을 고려해야 한다고 하였다.

Enneking과 Gearen²⁾은 여러 부위의 골소파 및 자가 해면골 이 식 후에는 많은 환자에서 이식 골이 빨리 유합(incorporation) 되지만 다시 이형성된 골로 대치되어 재발하여 결과가 만족스럽 지 못하였고, 대퇴 경부에 골소파 없이 피질골만을 삽입한 결과 만족스러웠으며 이는 유합된 후 이형성 골로 대치되는 경우가 훨씬 적기 때문으로 생각하였다. Guille 등⁴⁾도 소파술 및 골이 식술 후에 방사선 추적 검사 결과 이식한 해면골 및 피질골이 모두 흡수되었고 병변의 완전 소실이나 크기의 감소는 보이지

않아 절골술만 시행한 경우에 비해 장점이 없으며 반복적으로 시행할 경우 심지어는 골소주의 파괴로 인해 골의 구조적인 약 화를 초래한다고 하였다. 저자들은 변형을 동반하지 않은 대퇴 골 근위부의 단발성 섬유성 골 이형성증의 경우 지속적인 통증 과 파행이 있거나, 병적 골절이 동반된 경우, 혹은 병적 골절이 임박되었다고 판단될 경우 수술적 치료의 대상으로 생각하며, 골소파술 및 골이식술후 2예에서 재발을 보였고, 최종 방사선 추적 검사상 병변이 완전히 소실된 경우는 없었으나, 재발로 인 해 재수술을 하였던 환자를 포함하여 모두 임상적으로 만족한 결과를 보였다.

결 론

체중부하 부위인 대퇴골 근위부의 단발성 섬유성 골 이형성증 의 치료는 변형이 동반되지 않은 경우 골소파와 골이식술, 병변 이 큰 경우에는 부가적인 내고정술을 시행하여 임상적으로 좋은 결과를 얻을 수 있었으며, 수술 후 병변의 완전한 소실 여부를 알기 위해서는 더욱 긴 경과 관찰이 요할 것으로 사료된다.

참고문헌

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Increasd expression of the c-fos proto-oncogene in bone from patient with fibrous dysplasia. New Engl J Med, 332: 1546-1551, 1995.

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3. Funk FJ and Wells RE: Hip problems in fibrous dysplasia. Clin Orthop, 90: 77-82, 1973.

4. Guille JT, Kumar SJ and MacEwen GD: Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur. Long-term results of curettage and bone-graft- ing and mechanical realignment. J Bone Joint Surg, 80-A: 648-658, 1998.

5. Henry A: Monostotic fibrous dysplasia. J Bone Joint Surg, 51B: 300-306, 1969.

6. Jaffe HL:Tumors and tumorous conditions of the bone and joint.

Philadelphia, Lea and Febiger: 117-142, 1958.

7. Lichtenstein L: Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg, 36: 874-898, 1938.

8. Lichtenstein L and Jaffe HL: Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may pre- sent abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol, 33:

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10. Reed RJ:Fibrous dysplasia of bone: a review of 25 cases. Arch. Pathol, 75: 480-495, 1963.

11. Stephenson RB, Michael DL, Fred MH, Herbert K and Ann A:

Fibrous dysplasia. An analysis of options for treatment. J Bone Joint Surg, 69-A: 400-409, 1987.

12. Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, Merino MJ, Friedman E and Spiegel AM: Activating mutation of the stimulation G protein in the McCune-Albright syndrome. New Engl J Med, 325: 1688-1695, 1991.

Purpose :To clarify the clinical behavior and radiological features and to evaluate the effective- ness of curettage, bone graft and/or internal fixation of monostotic fibrous dysplasia involving the proximal part of the femur without deformity.

Materials and Method :We reviewed the medical records and plain radiographs of patients who were proven to have monostotic fibrous dysplasia involving the proximal part of the femur by biop- sy and who were treated between January 1994 and December 1998. Among those treated with curettage, bone graft and/or internal fixation, patients were selected for study after minimun of one year had elapsed. Fifteen patients were eligible for this study.

Result :Although no lesion had completely disappeared at the point of the last follow-up evaluation, clinical results judged by the method described by Guille et al. was satisfactory in all patients.

Conclusion :The authors believe that curettage and bone grafting with or without internal fixation is a clinically adequate treatment for monostotic fibrous dysplasia of the proximal part of the femur without deformity. Longer periods of follow-up evaluation is warranted because the treatments are not completely effective in eradicating the lesion despite the satisfactory preliminary clinical result.

Key Words : Fibrous dysplasia, Proximal femur, Curettage, Bone graft

Surgical Treatment of Monostotic Fibrous Dysplasia of the Proximal Part of the Femur

Won Jong Bahk, M.D., Yang Guk Chung, M.D., Jong Min Sohn, M.D., Seung Koo Rhee, M.D., In Young Ok, M.D., An Hee Lee, M.D., and Yong Koo Kang, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

Abstract

Address reprint requests to Yong Koo Kang, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, St. Vincent Hospital, Catholic University of Korea 93-6, Ji-dong, Paldal-gu, Suwon 442-723, Korea

Tel: +82-31-249-7184, Fax: +82-31-254-8228

1. 8th International Meeting on Advanced Spine Techniques (IMAST)

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일 시

: 2001년 7월 12~14일

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장 소

: Paradise Island, Bahamas

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초록마감

: 2001년 3월 15일

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연 락 처

: Program & Form이 필요하신 분은 아래로 연락주시기 바랍니다.

상계 백병원 척추센터 신지나 (Tel : 02-950-1977)

2. SICOT/SIROT The 1st Annual International Conference

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일 시

: 2001년 8월 30일~9월 1일

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장 소

: Paris, France

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조직위원장

: Professor Laurent Sedel, M.D.

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사 무 국

: SICOT, Headquarter

Rue Washington, 40, B-1050 Brussels, Belgium Tel : +32 2 648 68 23

Fax : +32 2 649 86 01 E-mail : [email protected], HomePage : www.sicot.org

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초록마감

: 2000년 12월 15일

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내 용

: 참석을 원하시는 회원께서는 SICOT 사무국으로 연락하시기 바랍니다.

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연 락 처

: Program & Form이 필요하신 분은 아래로 연락주시기 바랍니다.

상계 백병원 척추센터 신지나(Tel : 02-950-1977)

3. 10th APOA Operative Spine Course

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일 시

: 2001년 9월 2일~7일

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장 소

: Kuala Lumpur, Malaysia

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Secretariat

: Malaysia Orthopaedic Association 19 Jalan Folly Barat, Off Jalan Ledang 50480 Kuala Lumpur, Malaysia Phone : 603-2530100 or 2530200 Fax : 603-2530900

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