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해면 정맥동 증후군
김현아
계명대학교 의과대학 신경과학교실
Cavernous Sinus Syndrome
Hyun Ah Kim, MD
Department of Neurology, and Brain Research Institute, Keimyung University School of Medicine, Daegu, Korea
The cavernous sinus is a small but complex structure consisting of a venous plexus, the carotid artery, cranial nerves, and sympa- thetic fibers. Broad categories of diseases involving the cavernous sinus can cause the so-called cavernous sinus syndrome. Cav- ernous sinus syndrome is characterized by neuropathies of the cranial nerves passing through the cavernous sinus and can shows signs and symptoms like ophthalmoplegia, chemosis, proptosis, Horner syndrome, or trigeminal sensory loss. Infectious or nonin- fectious inflammatory, vascular, traumatic, and neoplastic processes are the principal causes. Cavernous sinus syndrome is of great clinical importance due to its high tendency for developing into a life-threatening disorder. We briefly review the normal anatomy of the cavernous sinus and causing diseases that can affect this structure to help to make the differential diagnosis of cavernous si- nus syndrome.
Keywords: Cavernous sinus; Ophthalmoplegia
서 론
해면 정맥동(cavernous sinus)은 정맥 얼기, 내경 동맥, 뇌신경과 교 감신경섬유로 이루어져있는 구조물로 해면 정맥동을 침범하는 질병 을 광범위하게 해면 정맥동 증후군이라 부른다. 박테리아나 진균 감 염, 비감염성 염증 질환, 혈관 병변, 종양 등이 해면 정맥동 증후군을 일으키는 원인질환이 될 수 있다(Table 1). 해면 정맥동 증후군은 그 원 인이 되는 질환이 다양하나 주로 즉각적인 진단과 치료를 요하는 경 우가 많은 응급질환이다. 따라서 해면 정맥동 증후군의 감별진단에 도움이 될 수 있도록 해면 정맥동의 해부학적 구조와 해면 정맥동의 원인 질환에 대해 알아보고자 한다.
1. Normal Anatomy of the Cavernous Sinus
해면 정맥동은 얇은 벽을 가진 정맥이 모인 공간으로 측두골, 접형
골, 말안장(sella turcica)과 접하고 있다. 해면 정맥동 내에는 결합조직 으로 구성된 수많은 섬유성 구조가 정맥동의 내강을 가로지르며 연 결되어 있고 혈관과 신경들이 정맥동 속과 외측 벽을 지나간다. 정맥 동의 외측 경막벽(lateral dural wall) 내에는 위에서부터 아래쪽으로 동안 신경(oculomotor nerve, III), 도르래 신경(trochlear nerve, IV, 활차 신경), 삼차 신경(trigeminal nerve, V)의 눈 신경(ophthalmic nerve)과 상악 신경(maxillary nerve)이 지나가며, 정맥동 중앙부로는 내경 동맥 의 해면 정맥동내 부위(intracavernous portion)와 교감 신경총, 내경 정맥(internal jugular vein)이 지나가고 그 아래쪽 외측으로 외전신경 (abducens nerve, VI)이 통과한다(Fig. 1). 상악 신경을 제외하고는 해면 동맥동을 지나가는 신경은 모두 위눈확틈새(superior orbital fissure) 를 통해 눈확으로 들어가게 된다. 상악 신경은 해면 정맥동의 아래 부 분을 통과하여 원형공(foramen rotundum)을 통해 밖으로 나간다. 시 신경(optic nerve)은 해면 정맥동의 바깥쪽에 위치하지만 바로 위에 놓
Correspondence to: Hyun Ah Kim, MD
Department of Neurology, Keimyung University School of Medicine, 194 Dongsan-dong, Jung-gu, Daegu 700-712, Korea Tel: +82-53-250-7475; Fax: +82-53-250-7840; E-mail: [email protected]
Received: May 21, 2012 / Accepted: May 21, 2012
REVIEW
ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제2권 제1호
Clin Neuroophthalmol 2(1):47-50, June 2012
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여있다. 뇌하수체의 위쪽, 바깥쪽에 위치하며 시신경관(optic canal)을 통해 눈확으로 들어간다. 해면 정맥동은 판막이 없어 압력 차에 의하 여 혈류가 이동하게 되는데, 상하 안정맥(superior and inferior oph- thalmic vein)을 통해 안면정맥(facial vein) 및 익돌근 정맥총(pterygoid plexus)과 연결되며, 접형동 및 중뇌정맥(middle cerebral vein)으로도 연결되어 있고, 상하 추정맥동(superior and inferior petrosal sinus)을 통해 내경 정맥(internal jugular vein)으로 교통한다(Fig. 2).1
2. Cavernous Sinus Syndrome
해면 정맥동 증후군은 다발성 뇌 신경병증을 특징으로 한다. 임상 증상은 3번, 4번, 6번 뇌신경에 의한 안구운동신경이상, 삼차신경의 1, 2번째 분지에 해당하는 부위의 감각이상이 다양한 조합으로 나타날 수 있다. 동공의 침범은 3번 뇌신경 침범의 정도와 호너 증후군에 따 라 있을 수도 있고 없을 수도 있고 다양한 정도의 통증이 동반될 수 있 다. 호너 증후군은 경동맥교감신경 침범으로 발생할 수 있는데 이는
완전한 3번뇌신경의 침범 시는 인식하기 힘들다.1 해면 정맥동은 동맥 이 정맥구조물을 완전히 통과하여 지나가는 우리 몸에서 유일한 구 조물로서 내경 동맥이 해면 정맥동내에서 파열된다면 동정맥루가 생 길 수 있다. 또한 뇌하수체가 양쪽 해면 정맥동 사이에 위치하므로 뇌 하수체선종이 자라나는 경우 아래쪽에는 단단한 말안장이 있으므 로 결국 해면 정맥동쪽으로 확장되어 압박하게 된다. 또한 여러 정맥 이 연결되어 있는 부위이므로 해면 정맥동으로 감염이 전파되어 혈전 염을 일으킬 수 있다.
3. Infectious Diseases
해면 정맥동 혈전성 정맥염은 안검 종창, 결막부종, 안구돌출, 안근 마비, 시력저하 등의 증상을 유발하는 합병증으로 사망률이 높은 질 병이다. 해면 정맥동 혈전성 정맥염은 박테리아나 진균의 침범으로 발 생할 수 있는 치명적인 질환으로 조절되지 않는 당뇨나 면역억제제를 사용하는 환자에서 발생할 수 있다.
해면 정맥동은 상안정맥을 통해 안면정맥과 연결되어 있으므로 안 면정맥이 유출하는 부위의 안면의 외상으로 인해 해면 정맥동내에 감염이 될 수 있다 또한 다양하게 연결된 정맥계를 통하여 부비동, 중 이, 안구, 비부, 편도, 연구개, 인두, 추체, 유양동의 염증이 직접 파급되 거나 국소적 뇌막염이나 경막외 농양을 형성하여 파급되거나 혈행을 통하여 해면 정맥동으로 파급될 수 있다.1,2
해면 정맥동 혈전성 정맥염의 질병 초기에 외전신경 마비에 의한 복 시가 다른 신경학적 증상에 비해 가장 먼저 나타날 수 있다. 또한 상안 정맥(superior orbital vein)의 폐쇄로 인한 안구돌출(proptosis), 결막부 Table 1. Potential causes of cavernous sinus syndrome
• Metastatic tumors
• Direct extension of nasopharyngeal tumors
• Meningioma
• Pituitary tumors or pituitary apoplexy
• Aneurysms of the intracavernous carotid artery
• Cavernous-carotid arteriovenous fistula
• Bacterial infection causing cavernous sinus thrombosis
• Aseptic thrombosis
• Idiopathic granulomatous disease (Tolosa-hunt syndrome)
• Fungal infections
Fig. 1. Coronal section through the cavernous sinus.
Optic chiasma
ventricle Ant. cerebral a.
Hypophysis
Sphen.
sinus
Ant.
clinoid proc.
Int. carotid a.
2
3
6
EndotheliumDura ArachnoidPia 4
5(1&2) Subarach.
space 3rd
Fig. 2. Dural venous sinus in skull base. 1= superior sagittal sinus, 2= conflu- ence of sinuses; 3= occipital sinus; 4= transverse sinus; 5= sigmoid sinus; 6=
internal jugular vein; 7= superior petrosal sinus; 8= inferior petrosal sinus; 9=
basilar plexus; 10= cavernous sinus; 11= anterior intercavernous sinus; 12=
posterior intercavernous sinus; 13= sphenoparietal sinus.
13 13
7
4 3 4
5 5
6 9 8
1210
2 1 11
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종(chemosis), 안구 부종(orbital edema) 등도 비교적 질병의 초기에 관 찰할 수 있는 증상이다. 혈전성 정맥염이 점차 진행하게 되면, 환자는 뇌막염이 발생하여 이와 관련한 증상 및 증후가 관찰되고, 일측 안구 증상이 양측성으로 진행할 뿐만 아니라 3번, 4번, 5번 뇌신경 증상이 추가적으로 나타나게 되고 시력소실도 발생할 수 있다.3,4
진단은 일차적으로 임상적으로 이루어지며 CT나 MRI 검사가 진 단에 도움이 될 수 있다. 정맥동내 염증, 감염이나 혈전 생성의 정도에 따라 다양한 양상으로 나타날 수 있으나, 직접적인 소견으로는 해면 정맥동의 크기나 모양, 신호강도의 변화가 있을 수 있고 간접적인 소 견으로는 정맥의 확장이나 안구돌출, 해면 정맥동의 가쪽 경계를 따 라 경막의 뚜렷한 조영 증강을 보일 수 있다(Fig. 3).5
치료를 위해서는 적절하고 즉각적인 광범위 항생제의 정맥투여가 필요하다.6 광범위 경정맥항생제 투여 후 균배양 검사 결과에 따른 항 생제나 항진균제 투여를 실시하여야 하며 이같은 보존적 치료에 반응 하지 않고 진행하거나 이미 뇌농양이 형성된 경우에는 적극적인 수술 적 치료가 필요한 경우도 있다. 해면 정맥동 혈전성 정맥염시 항응고 제의 투여는 그 효과 면에서 아직까지 이견이 많으나, 스테로이드 투 여 시 효과에 대해서는 항생제 투여에 반응하지 않은 시력 소실이 동 반된 해면 정맥동 혈전성정맥염 환자에서 스테로이드 투여 후 빠른 안구 염증의 감소와 시력의 호전이 일어난 증례가 보고된 바 있어 스 테로이드의 항염증 효과가 정맥동내 염증 및 뇌신경 염증의 빠른 소 실을 유발하여 증상 호전을 가져올 수 있음을 시사하고 있다.7
4. Noninfectious Inflammation
톨로사 헌트 증후군(Tolosa Hunt Syndrome, THS)은 편측성의 안 구주위의 동통과 함께 외안근마비를 보이는 드문 질환이다.8 이 질환 의 원인이 아직까지 명확히 밝혀지지 않았으나, 병리조직학적 연구에 의하면 해면 정맥동(carvenous sinus), 상안와열(superior orbital fis- sure), 또는 안와첨(orbital apex) 부위의 비특이적인 육아종성 염증 때
문인 것으로 알려져 있다. 톨로사 헌트 증후군은 유사증상을 일으키 는 종양, 전신적 질환, 외상 등에 의한 것이 아니어야 하며, 스테로이드 에 대한 반응성 및 임상적 경과와 변화 등을 고려하여 진단되는 증후 군이다.9,10 톨로사 헌트 증후군은 안구운동 장애 및 안면통을 유발하 는 다른 질환들이 제외되었을 때에 진단기준에 맞추어 진단을 할 수 있으므로, 다른 감별질환들에 대한 숙지와 포괄적인 검사가 필수적 이다. 대표적인 감별질환들은 크게 4가지로 분류할 수 있으며 혈관질 환, 종양, 염증, 감염 등이 있고 이외의 경우 외상, 당뇨, 눈근육마비성 편두통 등이다. 그리고 다른 전신적인 질환의 감별을 위하여 여러가 지 평가가 필요한데 충분한 의학적 문진과 함께 기본적인 혈액검사와, ESR, CRP 등의 검사를 시행하여야 하며, 유육종증 진단을 위한 ACE, 베게너 육아종증 진단을 위한 c-ANCA, 루프스의 감별을 위해 ANA, anti-dsDNA, 당뇨병의 배제를 위한 공복혈당과 A1c 헤모글로빈 수치 를 평가하여야 하며 뇌척수액검사를 통해 감염성질환 또는 신생물을 감별해야 한다.11 톨로사 헌트 증후군의 치료에서 스테로이드의 용량 에 대한 부분은 아직 확립된 바가 없지만11 의미 있는 치료효과를 보 기 위해서는 고용량(1 mg/kg)의 스테로이드 치료가 필수적이라고 알 려져 있다. 톨로사 헌트 증후군은 주로 급격히 발생하여 8주 이상 증 상이 지속되다 호전되는 자가치유 질환이며 수개월이나 수년 간격으 로 재발하기도 한다. 재발은 동측 또는 반대측 드물게 양측으로 하기 도 하며 이후 신경학적 증상들은 대부분 호전되지만 일부에서 장애 가 남기도 한다. MRI상에서는 T1, T2 강조영상에서 해면정맥동의 등 신호로 보이는 염증성 병변을 관찰할 수 있고 이 병변은 조영제 사용 시 조영증강을 보이게 된다(Fig. 4).12
5. Vascular Lesions
1) Aneurysm of the Internal Carotid Artery
뇌동맥류는 안구운동장애와 안면통을 유발할 수 있는 가장 흔한 질환으로 동안신경과 삼차신경의 바로 인접부위인 해면 정맥동내 경 동맥, 후교통 동맥, 뇌바닥 동맥에서 잘 발생하기 때문이며, 서서히 진 Fig. 3. Brain MRI images of cavernous sinus thrombophlebitis. (A) Coronal T2-
weighted image shows asymmetric bulging of right cavernous sinus (arrows).
Note hyperintense thick mucosa of right sphenoidal sinus due to sinusitis. (B) Contrast-enhanced axial T1-weighted images show diffuse enhancement of right orbital contents due to orbital cellulitis and ophthalmitis. Note nonenhanc- ing acute thrombus in right cavernous sinus.
A B
Fig. 4. Brain MRI images of Tolosa-Hunt syndrome. Unenhanced (A) and con- trast- enhanced (B) axial T1-weighted images reveal homogeneous infiltrating lesion (arrows) narrowing carotid artery in orbital apex and in anterior cavern- ous sinus, which shows homogeneous intense enhancement.
A B
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행하는 것이 특징이다. 진행 중 급격한 증상의 변화는 동맥류의 파열 이나 혈전발생시 일어날 수 있다. 해면정맥굴 내에 있는 내경 동맥에 동맥류가 생기는 경우 해면정맥굴 증후군을 일으킬 수 있으나 그 크 기가 상당히 커져야 신경을 눌러 증상이 발생한다.
2) Carotid-Cavernous Fistula and Dural Arteriovenous Fistula 목동맥해면 정맥동루는 외상에 의해 혹은 내경 동맥의 동맥류의 파열에 의해 경동맥계와 해면 정맥동 사이에 단락이 형성되어 비정상 적 교통이 일어난 상태를 말한다. 동맥혈류의 유입으로 해면정맥동의 압력이 올라가면 연결된 다른 정맥으로 높아진 압력을 갖는 혈류가 역류하게 되어 증상이 발생하게 된다. 목동맥해면 정맥동루로 인한 증상과 임상 징후는 동정맥루의 크기, 해면 정맥동내의 위치, 혈류의 속도, 그리고 해면 정맥동에서의 배출로의 방향에 따라 다르다. 배출 로가 후방의 상추체정맥동(superior petrosal sinus)이나 하추체정맥동 (inferior petrosal sinus)인 경우 삼차신경병증, 안면신경 마비, 안구운 동신경의 마비, 외안근의 이상으로 복시 증상을 보이며, 배출로가 전 방의 상안정맥(superior ophthalmic vein)이나 하안정맥(inferior oph- thalmic vein)인 경우 외안부로 뚜렷한 결막출혈, 안구돌출, 이명과 같 은 증상과 함께 안압상승, 망막혈관 확장 등과 같은 증상이나 징후가
나타난다.13,14
목동맥해면 정맥동루와 경막동정맥루는 임상양상과 혈관 조영술 상의 양상이 비슷하게 보일 수 있다. 그러나 경막동정맥루는 해면 정 맥동을 둘러싸고 있는 뇌막에 동정맥루가 발생한 것으로 뇌막에 혈 액을 공급하는 작은 경막혈관이 누의 유입동맥이 되고 이 혈액이 해 면 정맥동으로 유출되는 형태를 가진다. 경막동정맥루의 위치가 해면 정맥동에 위치한 것으로 이해할 수 있다. 해면 정맥동 경막동정맥루 에서는 비교적 작은 크기의 뇌막동맥과 해면정맥동의 연결이기 때문 에 동정맥루를 통한 혈류량이 비교적 적다. 그러므로 해면정맥동으 로 동맥혈류가 유입되더라도 압력상승 정도가 그리 높지 않을 수 있으 며 비교적 천천히 상승하는 특징을 갖는다.
3) Neoplasm
종양성 병변은 안장옆(parasellar) 병변에서 직접 해면정맥 내로 침 범하거나, 타장기의 종양이 원격 전이하는 경우이며 해면 정맥동 내 의 전이성 병변이 전신적 악성종양의 첫 번째 증상일수 있으므로 주 의 깊은 전신적 평가가 필요할 때도 있다. 해면 정맥동에서 가장 흔한
종양성 병변은 뇌하수체 선종과 같은 두개내 종양의 직접적인 침범 , 두경부 악성종양의 신경주위로의 전파, 혹은 원거리 병변으로부터의 혈액성 전파로 인한 것이다. 그러나 수막종, 신경인성종양이나 혈관종 같은 일차성 종양이 해면 정맥동 자체에서 발생할 수도 있다. 해면 정 맥동은 전이가 드물지 않은 장소로 해면 정맥동으로의 전이가 잘 되 는 원발성 종양은 여성에서는 유방암, 남성에서는 폐암이다. 비인두악 성 종양으로부터 해면 정맥동으로의 침범도 드물지 않다.15
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